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儿童重型/超重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗后克隆演变的临床特征分析
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作者 章婧嫽 刘天峰 +13 位作者 常丽贤 陈霞 任媛媛 孙聪聪 刘超 安文彬 陈晓娟 杨文钰 王书春 郭晔 邹尧 陈玉梅 竺晓凡 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期27-33,共7页
目的探讨儿童重型/超重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)免疫抑制治疗(IST)后发生克隆演变患儿的临床特征及克隆演变发生的危险因素。方法回顾性分析231例初诊并接受IST的SAA/VSAA患儿临床资料,统计IST后克隆演变的发生率,并分析克隆演... 目的探讨儿童重型/超重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)免疫抑制治疗(IST)后发生克隆演变患儿的临床特征及克隆演变发生的危险因素。方法回顾性分析231例初诊并接受IST的SAA/VSAA患儿临床资料,统计IST后克隆演变的发生率,并分析克隆演变的危险因素。结果 231例患儿的5年总体生存率为82.7%,其中18例早期死亡,213例进行疗效评价。231例患儿初诊时14例(7.4%)检测到至少2个中期分裂象的染色体异常,95例患者外周血粒细胞或红细胞可检测到PNH克隆。213例进行疗效评价的患者中15例发生IST后克隆演变,其中包括MDS/AML和7号染色体缺失在内的不良克隆演变10例,以及PNH及+8染色体异常的良性克隆演变5例;IST后良性克隆演变与不良克隆演变的5年累积发生率为(2.2±2.2)%与(4.8±3.3)%;至末次随访,良性与不良克隆演变患儿分别100%(5/5)与50%(5/10)存活。初诊WBC〉3.5×10~9/L、CD~(3+)T细胞/淋巴细胞比值〉80%、抗胸腺细胞球蛋白每日剂量〉3.0 mg/kg及IST后6个月的治疗反应与不良克隆演变发生相关,其中CD~(3+)T细胞/淋巴细胞〉80%和IST后6个月的治疗无反应为独立影响因素。结论 SAA/VSAA患儿初诊淋巴细胞亚群CD~(3+)T细胞/淋巴细胞比值显著增高或IST早期反应不良与IST远期发生不良克隆演变相关,尽早识别发生不良克隆演变的高危患儿对于制定合理的诊疗决策至关重要。 展开更多
关键词 重型/超重型再生障碍性贫血 免疫抑制治疗 克隆演变 CD3+T细胞 儿童
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CCLG-ALL2008方案治疗303例儿童ALL诱导期感染并发症分析 预览 被引量:1
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作者 衣晓丽 刘晓明 +7 位作者 刘天峰 周剑锋 张家源 张丽 邹尧 陈玉梅 竺晓凡 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2017年第6期286-291,共6页
目的分析CCLG-ALL2008方案治疗初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)诱导治疗期感染并发症发生情况。方法搜集2008年至2011年339例初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)在诱导治疗期感染情况并进行分析,评价标危组(SR)、中危组(MR)、高... 目的分析CCLG-ALL2008方案治疗初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)诱导治疗期感染并发症发生情况。方法搜集2008年至2011年339例初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)在诱导治疗期感染情况并进行分析,评价标危组(SR)、中危组(MR)、高危组(HR)间感染差异、常见感染部位、感染病原体分布。结果303例患儿完成诱导治疗,36例未进入统计范围,包括16例曾院外治疗,10例诊断后放弃治疗,7例在诱导治疗中期放弃治疗(其中3例患儿初诊时伴有肺炎),2例混合白血病,1例T细胞型且合并肾衰竭放弃治疗。SR 151例,男96例,女55例,性别比1.75:1,中位年龄4(1~9)岁;MR 81例,男46例,女35例,性别比1.31:1,中位年龄6岁(6个月~14岁);HR 71例,男47例,女24例,性别比1.96:1,中位年龄10(1~15)岁。195例患儿诱导期出现感染,总感染率为64.36%(195/303),三组感染率分别为64.9%,64.19%,63.38%,差异无显著性(P=0.996)。感染相关死亡率3.63%(11/303)。110例患儿感染部位明确(110/195,56.41%),发生频率依次为呼吸道、血液、口腔、消化道、皮肤和软组织,发生率分别为82.72%、30%、11.82%、6.32%、2.72%。疑似真菌感染37.43%(73/195),病原菌明确的感染为42例次(42/110,38.18%),G菌感染29例次(29/41,70.73%),G~+菌感染12例次(12/41,29.27%),真菌感染1例。常见病原菌依次为肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌。结论CCLG-ALL 2008诱导化疗在各组间的感染率无显著差异;感染部位以呼吸道为主;病原菌种类以G~-为主;感染多发生在诱导治疗中期;低龄患儿、粒缺及粒缺持续时间是感染高危因素,感染无性别差异。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 儿童 诱导化疗 感染
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范可尼贫血患儿临床床特征治疗选择与临床转归分析
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作者 常丽贤 孙聪聪 +14 位作者 章婧嫽 任媛媛 安文彬 杨文钰 张家源 刘晓明 张丽 陈晓娟 刘超 刘芳 邹尧 陈玉梅 袁卫平 竺晓凡 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期349-352,共4页
目的分析范可尼贫血(Faneoni anemia,FA)患儿的临床特征及对不同药物的治疗反应,探讨不同药物治疗的临床转归差别。方法2003年10月至2014年12月就诊于中国医学科学院血液病医院血液学研究所,明确诊断为FA的患儿43例。利用Fisher确... 目的分析范可尼贫血(Faneoni anemia,FA)患儿的临床特征及对不同药物的治疗反应,探讨不同药物治疗的临床转归差别。方法2003年10月至2014年12月就诊于中国医学科学院血液病医院血液学研究所,明确诊断为FA的患儿43例。利用Fisher确切概率法对各治疗方法进行统计学分析,探讨不同治疗方法间是否存在差别。结果43例患儿发病中位年龄5岁(50d至14岁);其中,男23例(53.5%),女20例(46.5%),男女比例为1.15:1。畸形30例(69.8%),其中手部畸形发生率最高(34.3%)。无家族史患儿27例(62.8%)。以贫血、血小板减少为首发症状者最常见。分析随访时间≥6个月患儿的疗效,结果显示,雄激素+/-糖皮质激素/兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)+环孢菌素A组与雄激素组、雄激素+糖皮质激素组间疗效差异有统计学意义(P〈0.05)。结论FA患儿中并非均有畸形或家族史。FA患儿经环孢菌素A治疗后临床预后差、疾病易进展。 展开更多
关键词 范可尼贫血 临床表现 治疗 临床转归
伴染色体异常的非重型再生障碍性贫血患儿临床及预后分析 被引量:1
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作者 朱帅 安文彬 +12 位作者 任媛媛 张然然 章婧嫽 刘超 孙聪聪 常丽贤 陈晓娟 杨文钰 郭晔 陈玉梅 邹尧 竺晓凡 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第11期814-818,共5页
目的 分析符合非重型再生障碍性贫血(NSAA)临床特征,并伴染色体异常患儿的临床特征及预后.方法 回顾性分析304例2001至2014年就诊于中国医学科学院血液病医院(血液病研究所)的符合NSAA临床特征且具有可分析的染色体核型结果的患儿... 目的 分析符合非重型再生障碍性贫血(NSAA)临床特征,并伴染色体异常患儿的临床特征及预后.方法 回顾性分析304例2001至2014年就诊于中国医学科学院血液病医院(血液病研究所)的符合NSAA临床特征且具有可分析的染色体核型结果的患儿的临床资料,采用x2检验对治疗反应等进行分析,采用Kaplan-Meier法进行生存预后分析.结果 304例符合NSAA临床特征患儿中有28例伴染色体核型异常,8号染色体三体异常7例(25.0%),7号染色体异常5例(17.9%),其他染色体异常16例(57.1%).伴有和不伴有染色体异常患儿在治疗反应率[40.9%(9/22)比58.6%(119/203),x2=2.539,P=0.111]、脱离血制品输注率[54.5% (6/11)比65.0%(39/60),x2=6.455,P=0.086]、5年无进展生存率(49.2%比70.8%,x2=0.849,P=0.357)及5年累积生存率(79.1%比92.8%,x2=0.330,P=0.556)方面差异无统计学意义.伴有与不伴有染色体异常的患儿疾病进展率[41.7% (10/24)比22.3% (48/215),x2=4.394,P=0.045]、骨髓增生异常综合征(MDS)或急性髓系白血病(AML)发生率[20.8%(5/24)比0.9%(2/215),x2=30.082,P=0.000]、5年累积AML或MDS发生率(33.4%比0.8%,x2=17.798,P=0.000)方面差异有统计学意义.结论 符合NSAA临床特征患儿染色体异常发生率9.2%,伴染色体异常的患儿与不伴染色体异常患儿临床特征及治疗反应相似,但伴有染色体异常的患儿较不伴染色体异常患儿预后差,更容易进展为MDS或AML. 展开更多
关键词 贫血 再生障碍性 细胞遗传学 预后 儿童
范可尼贫血患者临床转归与基因突变关系分析 被引量:1
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作者 常丽贤 任媛媛 +14 位作者 杨文钰 张家源 刘天峰 张丽 陈晓娟 朱帅 阮敏 陈霞 刘晓明 戚本泉 张然然 邹尧 陈玉梅 竺晓凡 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第8期742-745,共4页
目的初步探讨范可尼贫血(FA)基因突变与临床转归的关系。方法回顾性分析临床严重程度及治疗均相同的6例FA患者的临床资料,均采用单细胞凝胶电泳及丝裂霉素C(MMC)诱导的染色体断裂试验进行诊断,并采用先天性骨髓衰竭性疾病的基因检... 目的初步探讨范可尼贫血(FA)基因突变与临床转归的关系。方法回顾性分析临床严重程度及治疗均相同的6例FA患者的临床资料,均采用单细胞凝胶电泳及丝裂霉素C(MMC)诱导的染色体断裂试验进行诊断,并采用先天性骨髓衰竭性疾病的基因检测试剂盒或互补实验进行基因分型,最后综合分析FA患者治疗3、6、9、12个月的临床转归与基因突变的关系。结果 6例FA患者中,5例为FANCA型、1例为FANCM型,4例患者携带2种及以上FA基因突变。临床严重程度相同的FA患者中,携带FA突变基因较多的患者发病年龄较小,对药物反应较差,更易发展为重型。结论同时携带两种以上FA突变基因的患者临床预后较差,应尽早进行造血干细胞移植。 展开更多
关键词 范可尼贫血 临床转归 基因突变 儿童
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针对人DNAH2蛋白的鼠源单克隆抗体的制备 预览
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作者 常丽贤 章婧嫽 +6 位作者 任媛媛 孙聪聪 安文彬 张英驰 袁卫平 竺晓凡 《天津医药》 CAS 2016年第10期1195-1198,共4页
目的:制备特异性的鼠源单克隆抗DNAH2(Homo sapiens dynein,axonemal,heavy chain 2)抗体。方法首先针对人DNAH2蛋白N端1-300 aa序列,构建可表达His标签的免疫原融合表达质粒,在大肠杆菌内以IPTG诱导His-免疫原的表达并纯化;然... 目的:制备特异性的鼠源单克隆抗DNAH2(Homo sapiens dynein,axonemal,heavy chain 2)抗体。方法首先针对人DNAH2蛋白N端1-300 aa序列,构建可表达His标签的免疫原融合表达质粒,在大肠杆菌内以IPTG诱导His-免疫原的表达并纯化;然后免疫BALB/c小鼠,分离出脾淋巴细胞,并与骨髓瘤细胞融合,形成杂交瘤细胞;最后以酶联免疫吸附测定(ELISA)、蛋白免疫印迹法(Western blot)筛选阳性杂交瘤细胞。结果利用IPTG有效诱导了大肠杆菌内DNAH2免疫原的表达;筛选的阳性杂交瘤细胞检测出DNAH2蛋白条带。结论成功制备针对人DNAH2蛋白的鼠源单克隆抗体。 展开更多
关键词 抗体 单克隆 杂交瘤 质粒 重组 遗传 DNAH2
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八例先天性角化不良伴骨髓衰竭患儿的临床特征及基因分析 被引量:1
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作者 安文彬 +11 位作者 张家源 章婧嫽 张然然 朱帅 常丽贤 张英驰 刘芳 杨文钰 陈晓娟 邹尧 陈玉梅 竺晓凡 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第3期216-220,共5页
目的加深对先天性角化不良(dyskeratosis congenital,DC)伴骨髓衰竭的认识。方法收集2010年9月30日至2015年9月30日8例伴骨髓衰竭DC患儿的临床资料,利用二代测序技术对DKC1、TERC、TERT、NOP10、NHP2、TINF2等16种端粒相关基因进行... 目的加深对先天性角化不良(dyskeratosis congenital,DC)伴骨髓衰竭的认识。方法收集2010年9月30日至2015年9月30日8例伴骨髓衰竭DC患儿的临床资料,利用二代测序技术对DKC1、TERC、TERT、NOP10、NHP2、TINF2等16种端粒相关基因进行全外显子及剪接位点测序分析。结果8例DC患儿中男6例、女2例,中位发病月龄为42(15-60)个月。初诊血常规:中位WBC 3.99 (1.26-5.44)×109/L,中位中性粒细胞计数1.11(0.38-2.15)×109/L,中位RBC 2.45(0.37-3.56)×1012/L,中位HGB 82.5(15-127) g/L,中位PLT 27 (2-112)×109/L。8例患儿中6例骨髓增生减低或重度减低。3例患儿检出DKC1基因突变:c.961C〉A 1例,c.1058C〉T 2例;4例患儿检出TINF2基因突变:c.849delC、 c.844C〉T、c.811C〉T、c.862T〉A合并c.871delA各1例;1例患儿检出TINF2基因突变(c.848C〉A)合并TERT基因突变(c.1138C〉T)。其中DKC c.961C〉A、TINF2 c.849delC、TINF2 c.871delA突变为首次报道。7例患儿口服雄激素治疗,其中5例血常规指标改善。1例患儿死于重症感染,其余7例患儿维持治疗。结论DC伴骨髓衰竭以TINF2突变和DKC1突变为主。雄激素治疗对部分病例有效。 展开更多
关键词 先天性角化不良 骨髓衰竭 端粒 儿童 DNA突变分析
泼尼松反应在CCLG-ALL 2008方案中预后价值的探讨 预览 被引量:6
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作者 任媛媛 邹尧 +5 位作者 常丽贤 安文彬 章婧嫽 刘天峰 竺晓凡 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期642-646,共5页
目的:评估泼尼松反应在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗体系中的预后价值。方法:对入组598例初治ALL患儿,予以泼尼松预治疗,根据结果分为泼尼松反应良好(PGR)组和泼尼松反应不良(PPR)组,行后续治疗并随访,分析比较临床特征及... 目的:评估泼尼松反应在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗体系中的预后价值。方法:对入组598例初治ALL患儿,予以泼尼松预治疗,根据结果分为泼尼松反应良好(PGR)组和泼尼松反应不良(PPR)组,行后续治疗并随访,分析比较临床特征及治疗效果。结果:与PGR组相比,PPR组患儿具有年龄较大,初诊白细胞数较高,T细胞表型相对多见,费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)相对多见的特点(P〈0.05);PPR组患儿2年和5年无事件生存率(EFS)相对于PGR组明显降低(P〈0.05),PPR组患儿累积无事件生存率的下降主要发生在2年内;PPR组复发率较高,且以早期复发为主(P〈0.05);PPR组患儿治疗第33天及12周的微小残留病(MRD)发生率较高(P〈0.05);高危组ALL患儿不论泼尼松反应是否良好,其无事件生存率,复发时间均无差别(P〉0.05);在COX回归分析中,PPR、BCR-ABL1及MLL的存在均为显著预后不利因素(P〈0.05)。结论:泼尼松反应在CCLG-ALL 2008方案中仍然具有重要预后价值,泼尼松反应不良的ALL患儿整体预后较差,而泼尼松反应对高危组ALL预后评价意义不大。 展开更多
关键词 泼尼松 CCLG-ALL 2008方案 白血病 淋巴系 儿童 预后价植
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Diamond-Blackfan贫血患儿的临床分析 被引量:3
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作者 刘天峰 +2 位作者 陈玉梅 阮敏 竺晓凡 《国际输血及血液学杂志》 CAS 2014年第5期406-411,共6页
目的 分析Diamond-Black fan贫血(DBA)患儿的临床特征、诊断方法及治疗方案.方法 选取2003年7月至2013年7月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心确诊为DBA的61例患儿作为研究对象.对DBA患儿... 目的 分析Diamond-Black fan贫血(DBA)患儿的临床特征、诊断方法及治疗方案.方法 选取2003年7月至2013年7月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心确诊为DBA的61例患儿作为研究对象.对DBA患儿的临床资料进行回顾性分析.本研究遵循的程序符合中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象监护人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书.通过本院儿童血液病诊疗中心采集61例DBA患儿的血液标本;对其中26例患儿采用体外造血祖细胞集落形成细胞(CFC)实验检测其红系细胞集落形成单位(CFU-E),红系细胞爆式集落形成单位(BFU-E);对其中18例患儿进行9种核糖体蛋白基因全外显子捕获测序;并对BFU-E,CFU-E减低与无减低患儿糖皮质激素反应率的比较,及核糖体蛋白基因突变呈阳性与突变呈阴性患儿糖皮质激素反应率的比较进行统计学分析.结果 ①61例DBA患儿中位发病年龄为3个月(0~39个月),15例(24.5%)患儿伴有躯体畸形.②61例DBA患儿初诊时,中位血红蛋白(Hb)水平为49 g/L(15~80 g/L),中位红细胞计数为2.15&#215;1012/L [(1.15~4.30)x10^12/L],平均红细胞体积(MCV)中位值为87.3 fl(69.0~105.0 fl);其中,21例DBA患儿行红细胞生成素(EPO)水平检测,90.5%(19/21)患儿EPO水平升高;42例DBA患儿行骨髓形态学检查,中位红系细胞比例为2%(0~17.5%);26例患儿行体外造血祖细胞CFC实验,50.0%(13/26)患儿B-FUE与C-FUE减低,23.0%(6/26)患儿为正常,26.9%(7/26)患儿为增高.③18例DBA患儿行9种核糖体蛋白基因全外显子捕获测序,50.0%(9/18)患儿突变呈阳性,分别为RPS19基因突变为5例(27.8%),RPL11、RPL5、RPL35a及RPS7基因突变各为1例(5.6%).44.4� 展开更多
关键词 红系细胞 儿童 核糖体蛋白质类
儿童先天性纯红细胞再生障碍性贫血诊疗进展
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作者 竺晓凡 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2014年第11期877-880,共4页
先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)(MIM 105650)是以红系造血衰竭为特点的先天性骨髓衰竭综合征(inheritedbone marrow failure syndromes,IBMFS)的一种。发病率在欧美国家约5/106-7/106,日本为12/106[... 先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)(MIM 105650)是以红系造血衰竭为特点的先天性骨髓衰竭综合征(inheritedbone marrow failure syndromes,IBMFS)的一种。发病率在欧美国家约5/106-7/106,日本为12/106[1],男女发病率无差别。约93%的患儿1岁以内起病[2]。DBA多数为散发,也可为常染色体显性遗传[3]。 展开更多
关键词 先天性纯红细胞再生障碍性贫血 贫血 先天性骨髓衰竭综合征 核糖体病
儿童BCR/ABL阴性的经典骨髓增殖性肿瘤的特点
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作者 陈晓娟(综述) 竺晓凡(审校) 《国际儿科学杂志》 2014年第1期67-71,共5页
BCR/ABL阴性的经典骨髓增殖性肿瘤包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化三种疾病.儿童BCR/ABL阴性的经典骨髓增殖性肿瘤的临床与分子生物学特点与成年人不尽相同,诊断与治疗方面也有其特殊性.该文结合近年的临... BCR/ABL阴性的经典骨髓增殖性肿瘤包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化三种疾病.儿童BCR/ABL阴性的经典骨髓增殖性肿瘤的临床与分子生物学特点与成年人不尽相同,诊断与治疗方面也有其特殊性.该文结合近年的临床与基础研究,从临床特点、分子生物学特点、诊断与鉴别诊断及治疗等方面总结儿童BCR/ABL阴性的经典骨髓增殖性肿瘤的特点. 展开更多
关键词 儿童 骨髓增殖性肿瘤 BCR ABL
培门冬酶诱导治疗儿童初发急性淋巴细胞白血病的疗效观察 被引量:15
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作者 刘芳 +11 位作者 常丽贤 郭晔 杨文钰 王书春 陈晓娟 刘天峰 阮敏 张丽 刘晓明 邹尧 陈玉梅 竺晓凡 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期215-217,共3页
目的 观察国产培门冬酶诱导治疗儿童初发急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效.方法 2010年1月至2012年8月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的初发ALL患儿268例,所有患儿均参照中国小儿白血病协作组(CCLG)-2008方案,分别... 目的 观察国产培门冬酶诱导治疗儿童初发急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效.方法 2010年1月至2012年8月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的初发ALL患儿268例,所有患儿均参照中国小儿白血病协作组(CCLG)-2008方案,分别采用含培门冬酶的长春新碱联合柔红霉素、培门冬酶、地塞米松方案(培门冬酶组)和含左旋门冬酰胺酶的长春新碱联合柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、地塞米松方案(左旋门冬酰胺酶组)进行诱导治疗.分别统计化疗第15天(D15)及第33天(D33)骨髓状态(M1,M2,M3).结果 268例初发ALL患儿,标危组、中危组、高危组比例分别为37.3% (n=100)、32.1% (n =86)、30.6%(n =82).左旋门冬酰胺酶组159例,培门冬酶组109例,两组在年龄、性别、初诊白细胞数、肿瘤细胞免疫分型及对泼尼松预治疗反应方面差异无统计学意义(P>0.05).培门冬酶组在诱导化疗D15的骨髓状态分别为M1状态64.2%(n=70)、M2状态21.1% (n =23)、M3状态14.7% (n=16);而左旋门冬酰胺酶组则分别为M1状态70.4%(n=112)、M2状态13.2% (n =21)、M3状态16.4%(n =26),两组间差异无统计学意义(x2=2.938,P=0.230).培门冬酶组化疗D33的骨髓状态分别为M1状态96.3%(n=105)、M2状态2.8%(n=3)、M3状态0.9%(n=1);而左旋门冬酰胺酶组则分别为M1状态96.9%(n=154)、M2状态3.1%(n=5)、M3状态0%(n=0),两组间差异无统计学意义(x2=1.494,P=0.474).结论 与左旋门冬酰胺酶比较,国产培门冬酶诱导治疗儿童初发ALL的疗效相当.不仅可以作为左旋门冬酰胺酶过敏患儿的备用选择,亦可作为初发患儿的一线治疗药物. 展开更多
关键词 儿童 白血病 双表型 急性 治疗结果 培门冬酶
先天性纯红细胞再生障碍性贫血斑马鱼模型相关microRNA的组学研究 预览 被引量:1
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作者 张倩 宋斌峰 +8 位作者 张昭军 鲍丙浩 谢尚论 刘汉芝 竺晓凡 袁卫平 贾海波 方向东 《发育医学电子杂志》 2014年第3期共7页
目的:探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)相关 microRNA 的表达特征及其调控机制。方法利用 morpholino 技术建立核糖体蛋白基因 Rps19表达不足的 DBA 斑马鱼模型和Rps19与 p53同时表达不足的斑马鱼模型,利用新一代高通量测序(... 目的:探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)相关 microRNA 的表达特征及其调控机制。方法利用 morpholino 技术建立核糖体蛋白基因 Rps19表达不足的 DBA 斑马鱼模型和Rps19与 p53同时表达不足的斑马鱼模型,利用新一代高通量测序(RNA-seq)技术,研究 DBA 斑马鱼模型的 microRNA 表达谱的特征及 p53在其中的调控作用。结果Rps19 MO 的斑马鱼胚胎的循环血细胞明显减少,且尾部呈现出向腹侧弯曲的异常形态。而在 p53敲低之后,斑马鱼的形态异常得到了一定程度的恢复。通过对 microRNA 表达谱的比较分析发现,在 Rps19不足的斑马鱼胚胎中约1/4的 microRNA 表达量显著偏低,这些异常表达的 microRNA 可能影响到斑马鱼的正常发育过程。而在 p53敲低之后,部分 microRNA 的表达恢复到正常水平。最终确定了47个在 DBA 发病过程中可能受 p53调控的 microRNA。结论DBA 斑马鱼模型的 microRNA 普遍低表达,其中部分 microRNA 受到 p53的表达水平的调控。 展开更多
关键词 纯红细胞再生障碍性贫血 MICRORNA Rps19 P53 RNA-SEQ 斑马鱼
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MTA和Dycal氢氧化钙用于年轻恒牙部分活髓切断术的疗效比较 预览 被引量:17
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作者 《中国美容医学》 CAS 2013年第13期1428-1430,共3页
目的:比较MTA和Dycal氢氧化钙用于年轻恒牙部分活髓切断术的疗效。方法:选择年轻恒牙意外露髓患者50例,随机分为两组。分别应用MTA和Dycal氢氧化钙作为盖髓剂进行年轻恒牙部分活髓切断术治疗,术后3、6、12个月复查,观察治疗效果,... 目的:比较MTA和Dycal氢氧化钙用于年轻恒牙部分活髓切断术的疗效。方法:选择年轻恒牙意外露髓患者50例,随机分为两组。分别应用MTA和Dycal氢氧化钙作为盖髓剂进行年轻恒牙部分活髓切断术治疗,术后3、6、12个月复查,观察治疗效果,评价临床疗效。结果:术后3个月复查,比较两组之间近期临床疗效无统计学差异。术后12个月复查,比较两组之间远期临床疗效,MTA实验组明显高于对照组,两组有显著性差异。结论:应用MTA作为盖髓剂进行年轻恒牙部分活髓切断术治疗,疗效优于Dycal氢氧化钙。 展开更多
关键词 MTA Dycal氢氧化钙 年轻恒牙 部分活髓切断术
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乳磨牙慢性根尖周炎的K3机用镍钛锉再治疗 预览 被引量:2
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作者 《中国美容医学》 CAS 2013年第9期975-977,共3页
目的:评价K3机用镍钛锉应用于乳磨牙慢性根尖周炎根管再治疗的临床效果。方法:收集下颌第一乳磨牙根尖周炎初次根管治疗失败患儿60例,随机分为两组,分别应用K3机用镍钛锉和手用不锈钢K锉进行根管再治疗,比较两组根管预备操作时间... 目的:评价K3机用镍钛锉应用于乳磨牙慢性根尖周炎根管再治疗的临床效果。方法:收集下颌第一乳磨牙根尖周炎初次根管治疗失败患儿60例,随机分为两组,分别应用K3机用镍钛锉和手用不锈钢K锉进行根管再治疗,比较两组根管预备操作时间、根管充填质量、术后疼痛反应及再治疗后的临床疗效。结果:K3机用镍钛锉预备根管时间明显短于对照组,根充质量明显优于对照组,术后疼痛发生率明显低于对照组,近期临床疗效明显高于对照组,远期临床疗效两组之间无统计学差异。结论:K3机用镍钛锉预备乳磨牙根管快速而有效,值得临床推广使用。 展开更多
关键词 镍钛器械 乳磨牙 根管疗法
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WHIM综合征一例及文献复习 被引量:4
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作者 陈晓娟 杨文钰 +9 位作者 王书春 郭晔 刘芳 戚本泉 常丽贤 周剑峰 安文彬 魏蔚 竺晓凡 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第3期178-182,共5页
目的探讨WHIM综合征的临床特征,提高对疾病的认识。方法患儿为男性,11岁,临床诊断为WHIM综合征。通过基因测序的方法检测特异性基因CXCR4突变。结果患儿生后3岁开始出现反复发热、咳嗽,口服抗生素有效。6岁开始出现双手指尖疣状赘... 目的探讨WHIM综合征的临床特征,提高对疾病的认识。方法患儿为男性,11岁,临床诊断为WHIM综合征。通过基因测序的方法检测特异性基因CXCR4突变。结果患儿生后3岁开始出现反复发热、咳嗽,口服抗生素有效。6岁开始出现双手指尖疣状赘生物,逐渐增多,蔓延至各手指、手掌及手背。血常规检查:白细胞0.65×10^9/L,中性粒细胞0.15×10^9/L,血红蛋白116g/L,血小板200×10^9/L,网织红细胞(Ret)0.62%。血液生化检查:总蛋白72.2g/L(参考值60~80g/L),白蛋白51.8g/L(参考值35—55g/L),球蛋白20.4g/L(参考值20~35g/L)。IgG5.56g/L(参考值7.51—15.6g/L),IgA0.48g/L(参考值0.82~4.53g/L),IgM0.29g/L(参考值0.46—3.04g/L)。外周血淋巴细胞亚群检测:CD3^+T细胞占淋巴细胞的43.6%(参考值64.01%一75.95%),CD19^+B细胞占淋巴细胞的1.00%(参考值9.02%~14.1%)。骨髓及血涂片可见粒细胞特异形态异常,表现为核分叶过多,分叶核粒细胞各分叶间以细长丝相连,部分细胞质可见空泡。特异性基因CXCR4测序显示存在基因突变。结论通过典型病史特点、临床表现、实验室检查及基因分析确诊WHIM综合征1例。WHIM综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,是具有疣、低丙种球蛋白血症、反复感染和先天性骨髓粒细胞缺乏四联症的免疫缺陷性疾病。CXCR4为常见的突变基因。疾病呈良性病程,可伴随终生。 展开更多
关键词 异常丙种球蛋白血症 感染 粒细胞缺乏
中日儿童MDS-RCC治疗策略与预后的临床回顾性分析 预览 被引量:3
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作者 陈晓娟 真部淳 +8 位作者 杨文钰 张培红 王书春 郭晔 刘芳 常丽贤 魏蔚 竺晓凡 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期940-947,共8页
本研究回顾性分析中日两国儿童MDS-RCC不同治疗策略对预后的影响。根据2008年WHO髓系肿瘤分型标准,我院儿童血液病诊疗中心2009-2011年间诊治的50例获得性骨髓衰竭综合征及1999至2008年日本小儿血液学会登记录入的222例儿童MDS患儿中,... 本研究回顾性分析中日两国儿童MDS-RCC不同治疗策略对预后的影响。根据2008年WHO髓系肿瘤分型标准,我院儿童血液病诊疗中心2009-2011年间诊治的50例获得性骨髓衰竭综合征及1999至2008年日本小儿血液学会登记录入的222例儿童MDS患儿中,中日两国共107例患儿符合MDS-RCC,对这107例患儿的不同治疗策略与预后进行回顾性比较分析。结果表明:①研究中107例患儿,诊断时中位年龄7.8岁,男女比为1.02∶1;随访中位时间3.5年,3、5年总生存率分别为93.8%和79.7%。②回顾性分成输血依赖和非输血依赖2组,输血依赖组63例,3、5年总生存率分别为89.9%和70.6%,非输血依赖组44例,5年总生存率为100.0%。③输血依赖组治疗分为免疫抑制剂治疗组(IST)〔环孢菌素A(CsA)加或不加抗胸腺细胞球蛋白(ATG)〕和造血干细胞移植(HSCT)两组,IST治疗组38例患儿,5年总生存率为100.0%;HSCT组25例患儿,3、5年总生存率分别为82.9%和30.6%。非输血依赖组分为观察及CsA治疗组,5年总生存率为100.0%。④比较我院33例MDS-RCC患儿与日本74例患儿。我院33例患儿,其中输血依赖15例,均采用IST治疗;非输血依赖18例,其中2例观察,16例给予IST治疗。所有患儿3、5年总生存率均为100.0%。日本74例患儿,3、5年总生存率分别为93.7%和75.0%,其中非输血依赖26例,给予观察,5年总生存率为100.0%;输血依赖48例,IST治疗组5年总生存率为100.0%,HSCT组3、5年总生存率分别为82.9%和30.6%。结论:儿童MDS-RCC疾病进展少见。无输血依赖的患儿仅予以观察,不予特殊治疗,IST可提高生存质量。输血依赖的患儿IST可作为一线治疗方案。HSCT治疗相关死亡率高,影响预后,其在儿童MDS-RCC中的治疗地位有待进一步观察。 展开更多
关键词 儿童 骨髓增生异常综合征 免疫抑制治疗 预后
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基于协议分析技术的网络入侵检测系统中DDoS攻击的方法研究 预览 被引量:25
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作者 方欣 +1 位作者 文霞 郭彩云 《信息网络安全》 2012年第4期 36-38,共3页
随着网络技术的发展,网络环境变得越来越复杂,对网络安全来说,单纯的防火墙技术暴露出明显的不足和弱点,包括无法解决安全后门问题,不能阻止网络内部攻击等问题。在众多的网络安全威胁中,DDoS攻击以其实施容易,破坏力度大,检测困难等特... 随着网络技术的发展,网络环境变得越来越复杂,对网络安全来说,单纯的防火墙技术暴露出明显的不足和弱点,包括无法解决安全后门问题,不能阻止网络内部攻击等问题。在众多的网络安全威胁中,DDoS攻击以其实施容易,破坏力度大,检测困难等特点而成为网络攻击检测与防御的重中之重。近年来,针对网络流量相关性的DDoS攻击检测方法层出不穷,文章在分析DDoS攻击检测方法的基础上,利用基于协议分析技术的网络入侵检测系统对DDoS进行研究。 展开更多
关键词 入侵检测 协议分析 DDOS
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FRP片材在混凝土结构加固中的应用 预览
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作者 《山西建筑》 2008年第36期 161,216,共2页
研究了FRP材料的组成及力学特性,分析了FRP加固混凝土的工作原理,通过FRP在混凝土加固工程中的应用,得出FRP复合材料与钢结构相比具有较好的抗腐蚀能力,对混凝土结构进行加固与修复可有效提高工程效率、改善构件受力状况的结论。
关键词 混凝土结构 加固 FRP复合材料 抗腐蚀能力 应用
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论大型水利枢纽建设投资控制 预览
20
作者 《水利科技与经济》 2008年第7期 519-521,524,共4页
大型水利枢纽建设投资控制是项目管理领域的重要部分。大型水利枢纽因其项目本身特点、融资来源和建设过程的独特性,使得大型水利枢纽建设投资控制具有一定的风险性和挑战性。针对大型水利枢纽建设投资控制的特点,研究大型水利枢纽建... 大型水利枢纽建设投资控制是项目管理领域的重要部分。大型水利枢纽因其项目本身特点、融资来源和建设过程的独特性,使得大型水利枢纽建设投资控制具有一定的风险性和挑战性。针对大型水利枢纽建设投资控制的特点,研究大型水利枢纽建设投资控制的理论和方法。 展开更多
关键词 水利枢纽 建设投资 控制 管理
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