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3例植物固醇血症患儿临床表型、实验室检查、基因诊断及文献复习 预览
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作者 曹科 罗小娟 +5 位作者 谢辉辉 新刚 四喜 李长钢 陈运生 《临床检验杂志》 CAS 2019年第6期461-466,共6页
目的观察3例植物固醇血症患儿的临床诊治特点。方法回顾性分析3例不同临床表型的植物固醇血症患儿(例1和例2,双胞胎姐妹,7岁2月龄,因频繁鼻衄、腹痛就诊;例3,男,5岁7月龄,因皮肤黄色瘤就诊)实验室检查特点,用气相色谱-质谱联用仪分析患... 目的观察3例植物固醇血症患儿的临床诊治特点。方法回顾性分析3例不同临床表型的植物固醇血症患儿(例1和例2,双胞胎姐妹,7岁2月龄,因频繁鼻衄、腹痛就诊;例3,男,5岁7月龄,因皮肤黄色瘤就诊)实验室检查特点,用气相色谱-质谱联用仪分析患儿血清植物固醇水平,二代测序分析其致病基因,Sanger测序方法对所发现的ABCG5基因变异及父母来源进行验证。结果(1)例1、2患儿中度贫血,网织红细胞升高,总胆红素和间接胆红素升高,脾脏肿大。血涂片见较多口形红细胞等异形红细胞,大/巨大血小板增多,瑞斯托霉素诱导血小板聚集试验结果降低。尿液常规检查提示有泌尿系统出血,血脂检测结果基本正常。例3患儿轻度贫血,红细胞形态大致正常,脾脏未及肿大。大/巨大血小板增多,血小板聚集试验、胆红素、尿液常规检查结果未见异常,总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇明显升高。(2)3例患儿血清植物固醇含量均明显升高。(3)例1、2患儿ABCG5基因检出2个杂合变异,为复合杂合变异,c.904+1G>A和c.751C>T,变异分别来自父亲和母亲;例3患儿ABCG5基因检出1个纯合变异,c.751C>T,变异来自父母。结论初诊患儿若表现为大/巨大血小板增多与溶血性贫血、口形红细胞增多或皮肤黄色瘤,血总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇升高,需考虑植物固醇血症的可能,需尽早行血植物固醇含量和基因检测,以便及早干预和治疗,改善预后。 展开更多
关键词 植物固醇血症 贫血 溶血 黄色瘤 基因突变 高通量核苷酸测序
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儿童血友病性骨关节病IPSG评分与病情的相关性分析 预览
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作者 仕林 文飞球 +1 位作者 四喜 李长钢 《安徽医学》 2019年第6期639-642,共4页
目的探析儿童血友病性骨关节病国际血友病预防治疗研究小组(IPSG)评分与病情的相关性。方法选取2013年5月至2017年8月在深圳市儿童医院确诊的儿童血友病性骨关节病(HA)患者30例,患儿此前均未在接受治疗,分析其45个出血关节(其中膝关节19... 目的探析儿童血友病性骨关节病国际血友病预防治疗研究小组(IPSG)评分与病情的相关性。方法选取2013年5月至2017年8月在深圳市儿童医院确诊的儿童血友病性骨关节病(HA)患者30例,患儿此前均未在接受治疗,分析其45个出血关节(其中膝关节19个,踝关节15个,肘关节11个)的MRI表现,同时运用IPSG评分系统分别对软组织和骨软骨的影像征象进行评估和量化测定,评价受检关节改变的严重程度,同时进行IPSG评分与病程、出血次数的相关性分析。结果血友病性骨关节病MRI表现为关节积液或积血,滑膜增生伴含铁血黄素沉积等,严重可见软骨下侵蚀、囊变或软骨缺失等。其中38例(84.4%)关节表现为关节积液或积血,29例(64.4%)关节表现为滑膜增生,36例(80%)关节表现为含铁血黄素沉积,14例(31.1%)关节表现为软骨下侵蚀或软骨缺失,19例(42.2%)关节表现为关节面下囊肿形成。IPSG评分显示,45个关节中,关节软组织正常(0分)10个,轻度病损(1~3分)16个,中度病损(4~6分)11个,重度病损(7~9分)8个;关节骨软骨正常(0分)18个,轻度病损(1~3分)15个,中度病损(4~6分)8个,重度病损(7~8分)4个。IPSG评分与病程呈正相关(r=0.646,P<0.001),与出血次数呈正相关(r=0.730,P<0.001)。结论IPSG评分系统可以将HA患者MRI图像征象量化,HA患者病程越长,IPSG评分越高,出血次数越多,IPSG评分越高。 展开更多
关键词 血友病 骨关节病 核磁共振 国际血友病预防治疗研究小组评分
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移植物抗宿主病的炎症反应机制及预防和治疗 预览
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作者 周桂池 四喜 马廉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第2期109-114,共6页
异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT)是治疗白血病、淋巴瘤以及其他恶性血液病和免疫疾病的有效措施,移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)是由体内供者源免疫活性细胞介... 异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT)是治疗白血病、淋巴瘤以及其他恶性血液病和免疫疾病的有效措施,移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)是由体内供者源免疫活性细胞介导的攻击受者细胞和器官的一种过度的炎症反应,严重威胁患者的生活质量甚至生命,是移植失败和影响移植术后患者生活质量的主要原因之一[1-2]。 展开更多
关键词 MTX 炎症反应 移植物抗宿主病
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小儿αβ复合型地中海贫血基因型和表型分析
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作者 任振敏 肖伟伟 +3 位作者 四喜 永秋 黎兵 陈运生 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期1232-1235,共4页
目的:分析深圳地区小儿αβ复合型地中海贫血的基因型以及血液学特征。方法:采用血常规和毛细管电泳对患儿红细胞参数和血红蛋白组分进行分析,采用反向点杂交(RDB)技术检测α和β地中海贫血基因点突变,应用跨越断裂点PCR(Gap-PCR)法检... 目的:分析深圳地区小儿αβ复合型地中海贫血的基因型以及血液学特征。方法:采用血常规和毛细管电泳对患儿红细胞参数和血红蛋白组分进行分析,采用反向点杂交(RDB)技术检测α和β地中海贫血基因点突变,应用跨越断裂点PCR(Gap-PCR)法检测α缺失型地中海贫血和α三联体,巢式PCR检测疑似HKαα地中海贫血的样本。结果:在74例αβ复合型地中海贫血中共计检出29种复合基因类型,其中1例β地中海贫血合并αααanti4.2/αα和5例双重杂合β地中海贫血复合α地中海贫血有中间型地中海贫血的表型,1例β-28/βcap+40-43双重杂合合并--SEA/αα和其余的62例均表现为轻型β地中海贫血特征,2例βCAP+40-43/βN合并--SEA/αα表现为轻型α地中海贫血特征。结论:深圳地区αβ复合型地中海贫血的基因类型复杂多样,常见的复合类型血液学指标同单纯性β地中海贫血相似,如果出现不相符的情况,要考虑稀有地中海贫血的存在。 展开更多
关键词 地中海贫血 αβ复合型地中海贫血 基因型 表型分析
细号棉氨纶弹力织物的生产 预览
5
作者 四喜 王红原 +2 位作者 郑莹 张升民 张雷 《棉纺织技术》 CAS 北大核心 2019年第9期70-73,共4页
总结细号棉氨纶弹力织物的生产要点。介绍了织物规格和经纬纱质量指标;整经车速适中,保证经纱排纱、张力、卷绕均匀;以变性淀粉TRF-S为主浆料,增强浆膜强力;采用“重渗透,求被覆,轻张力,小伸长”的浆纱工艺原则。加强设备状态维修和操... 总结细号棉氨纶弹力织物的生产要点。介绍了织物规格和经纬纱质量指标;整经车速适中,保证经纱排纱、张力、卷绕均匀;以变性淀粉TRF-S为主浆料,增强浆膜强力;采用“重渗透,求被覆,轻张力,小伸长”的浆纱工艺原则。加强设备状态维修和操作管理,保证浆轴质量。在ZA203-280型喷气织机上生产,优选引纬时间、喷气气压、停经架位置及开口量等。从纱线弹力不匀和织疵横档两方面分析了下机坯布质量问题。认为:严格控制各工序半制品的质量指标是保证产品顺利生产的关键。 展开更多
关键词 经纱 纬纱 细节 浆料配方 上浆率 喷气织机 开口时间
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ALL患儿经SCCLG-2016方案治疗后复发的相关因素分析 预览
6
作者 仕林 文飞球 +1 位作者 四喜 李长钢 《中国中西医结合儿科学》 2018年第6期528-531,共4页
目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿经华南地区儿童急性淋巴细胞白血病治疗协作组2016方案(SCCLG-2016)治疗后复发的相关因素。方法选择2016年8月至2017年8月深圳市儿童医院血液肿瘤科收治ALL患儿364例为研究对象,分析364例接受SCCLG-... 目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿经华南地区儿童急性淋巴细胞白血病治疗协作组2016方案(SCCLG-2016)治疗后复发的相关因素。方法选择2016年8月至2017年8月深圳市儿童医院血液肿瘤科收治ALL患儿364例为研究对象,分析364例接受SCCLG-2016方案治疗的结果,随访复发情况和相关病理资料,采用Logistics回归分析影响其治疗后复发的独立危险因素。结果364例ALL患儿复发率为18.68%(68/364),复发组与未复发组患儿年龄、白细胞数目、融合基因阳性率、微小残留病变及危险度分级比较差异均有统计学意义(P<0.05),其中年龄≥10岁、白细胞数目≥100×10^9/L和BCR/ABL基因阳性、危险分级为高危者是影响ALL患儿治疗后复发的独立危险因素。结论年龄≥10岁、白细胞数目≥100×10^9/L及融合基因阳性、危险分级为高危是ALL患儿经SCCLG-2016方案治疗后复发的独立危险因素,治疗时密切关注以上因素,有利于识别复发概率较高者,早期干预。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 SCCLG-2016方案 复发 儿童
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儿童恶性肿瘤化疗后医院感染特征及危险因素分析 预览 被引量:2
7
作者 陈森敏 四喜 +4 位作者 麦惠容 袁秀丽 方希敏 仕林 文飞球 《中国感染与化疗杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期454-460,共7页
目的分析儿童恶性肿瘤化疗后医院感染的临床特点,探讨其危险因素及防治策略,以降低儿童恶性肿瘤化疗后的医院感染率。方法回顾性分析2016年1-12月在深圳市儿童医院血液肿瘤科接受化疗并且临床资料完整的儿童恶性肿瘤患者,将其分为医院... 目的分析儿童恶性肿瘤化疗后医院感染的临床特点,探讨其危险因素及防治策略,以降低儿童恶性肿瘤化疗后的医院感染率。方法回顾性分析2016年1-12月在深圳市儿童医院血液肿瘤科接受化疗并且临床资料完整的儿童恶性肿瘤患者,将其分为医院感染组(病例组)及非医院感染组(对照组)。对两组患者的病例资料进行汇总,并对医院感染的相关因素进行分析。结果儿童恶性肿瘤患者化疗268例,发生医院感染103例(182次),医院感染率为38.4%,人均感染1.8次。感染以肺炎为主(48.4%);病原菌以革兰阳性菌占优势(10.4%),革兰阴性菌占9.3%,真菌及病毒各占1.1%。单因素分析显示,住院时间、白细胞计数、中性粒细胞计数、是否为急性白血病、有无侵袭性操作及是否入住层流床与儿童恶性肿瘤化疗后医院感染有关;logistic多因素回归分析结果显示,住院时间(OR=1.057,95%CI:1.033~1.081)、白细胞(OR=0.635,95%CI:0.404~0.997)和中性粒细胞数量(OR=0.151,95%CI:0.058~0.393)及侵袭性操作(OR=9.757,95%CI:3.579~26.597)为恶性肿瘤患儿化疗后医院感染的独立危险因素。结论儿童恶性肿瘤化疗后医院感染的危险因素主要有住院时间、白细胞及中性粒细胞数量、侵袭性操作,应根据这些危险因素积极采取对应的防治措施,以降低医院感染的发生率。 展开更多
关键词 儿童恶性肿瘤 化疗 医院感染 危险因素
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ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症1例临床及基因分析 预览
8
作者 何庭艳 杨军 +5 位作者 王晓东 夏宇 张小玲 王春静 李成荣 四喜 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第11期848-851,共4页
目的 探讨ELANE基因突变所致先天性粒细胞减少症的临床特征、基因诊断、治疗及预后。方法 分析1例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现、免疫学指标、基因变异特点及诊治经过。结果 患儿,女,7个月,生后粒细胞减少伴反复感染6个月;1月龄时... 目的 探讨ELANE基因突变所致先天性粒细胞减少症的临床特征、基因诊断、治疗及预后。方法 分析1例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现、免疫学指标、基因变异特点及诊治经过。结果 患儿,女,7个月,生后粒细胞减少伴反复感染6个月;1月龄时患支气管肺炎、中耳炎,2月龄时患化脓性颈部淋巴结炎、脐部化脓性感染、自身免疫性溶血性贫血,疑诊幼年型粒单核细胞白血病。体格检查发现,肝脏肋下4 cm,脾脏肋下1 cm,质韧,余未见异常。中性粒细胞(0.10~1.38)×10~9/L、单核细胞(1. 70~3. 58)×10~9/L、血红蛋白(65~10~8)g/L;多种病原学检测阳性;直接抗人球蛋白实验++++;IgG 24.28 g/L;淋巴细胞分型提示B细胞数量增多。骨髓涂片示原粒细胞占7%,中性中幼粒细胞以下阶段罕见,幼稚单核细胞占4.5%。基因测序显示ELANE基因3号外显子c.278_289del、p.93_97del自发突变。结论 ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症临床特征包括难治性反复细菌感染和中性粒细胞减少,可伴自身免疫现象。 展开更多
关键词 先天性粒细胞缺乏症 ELANE基因 反复感染 自身免疫 造血干细胞移植
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造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血儿科专家共识
9
作者 广东省地中海贫血防治协会 《中国实用儿科杂志》编辑委员会 +13 位作者 四喜 江华 王丽 王三斌 方建培 冯晓勤 何岳林 李志光 李春富 朱易萍 吴学东 陈纯 徐宏贵 赖永榕 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期935-939,共5页
造血干细胞移植(hematopoietic stem cell trans-plantation,HSCT)是目前临床治愈重型β地中海贫血(β-thalassemia major,TM,简称地贫)的惟一方法,但目前国内外尚无HSCT治疗TM的临床指南或共识。为促进我国HSCT在儿童TM治疗领域的发展... 造血干细胞移植(hematopoietic stem cell trans-plantation,HSCT)是目前临床治愈重型β地中海贫血(β-thalassemia major,TM,简称地贫)的惟一方法,但目前国内外尚无HSCT治疗TM的临床指南或共识。为促进我国HSCT在儿童TM治疗领域的发展,广东省地贫防治协会、《中国实用儿科杂志》编辑委员会结合国内主要移植中心的数据和国内外相关资料,在广泛征求国内专家意见基础上,最终达成了HSCT治疗TM中国儿科专家共识。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 重型地中海贫血 儿童 治疗
启动重型β地中海贫血防控的攻坚战
10
作者 文飞球 四喜 《中华儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第10期721-723,共3页
地中海贫血(简称地贫)是由于珠蛋白基因异常,导致珠蛋白链合成减少而引起的遗传性溶血性贫血。重型B地贫患儿生后进行性加重,如不进行有效干预,难以活到成年。全球每年约有23000例重型β地贫患儿出生。我国地贫发病率较高的地区有... 地中海贫血(简称地贫)是由于珠蛋白基因异常,导致珠蛋白链合成减少而引起的遗传性溶血性贫血。重型B地贫患儿生后进行性加重,如不进行有效干预,难以活到成年。全球每年约有23000例重型β地贫患儿出生。我国地贫发病率较高的地区有广西、广东、贵州、云南、海南、四川、重庆等省. 展开更多
关键词 重型Β地中海贫血 遗传性溶血性贫血 珠蛋白链合成 防控 进行性加重 Β地贫 基因异常 发病率
儿童神经母细胞类肿瘤造影增强超声成像诊断分析 预览
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作者 毛木翼 夏焙 +10 位作者 陈伟玲 何学智 于薇 宋建明 江贤萍 袁秀丽 陈森敏 四喜 干芸根 叶明 王斌 《中华医学超声杂志(电子版)》 CSCD 北大核心 2018年第2期151-157,共7页
神经母细胞类肿瘤(neuroblastic tumors,NT)是儿童最常见的颅外恶性实体肿瘤[1],是异质性非常强的肿瘤,未经诊治有可能自发消退,但同时也可表现为极强的侵袭性,较早发生多处转移,因此治疗方法因人而异。由于灰阶声像缺乏特征性,在NT... 神经母细胞类肿瘤(neuroblastic tumors,NT)是儿童最常见的颅外恶性实体肿瘤[1],是异质性非常强的肿瘤,未经诊治有可能自发消退,但同时也可表现为极强的侵袭性,较早发生多处转移,因此治疗方法因人而异。由于灰阶声像缺乏特征性,在NT患儿采用化疗前需明确病理诊断,超声引导下肿瘤穿刺活检为儿童肿瘤重要的病理诊断方法,本研究对临床疑诊拟行穿刺活检的儿童进行造影增强超声(contrast-enhanced ultrasound,CEUS)检查. 展开更多
关键词 神经母细胞 超声引导 造影增强 类肿瘤 儿童 成像诊断 恶性实体肿瘤 病理诊断
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TCRP1在慢性髓系白血病细胞中的表达及其对细胞增殖的影响
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作者 孝荣 文飞球 +4 位作者 马东礼 四喜 蔡德丰 李越 潘洪鑫 《中国医师杂志》 CAS 2017年第5期692-696,共5页
目的探讨舌癌耐药相关基因(TCRP1)在慢性髓系白血病细胞增殖中的可能作用,为探寻白血病的致病机制提供新思路。方法用实时定量PCR和Western blot的方法检测慢性髓系白血病患者外周血单核细胞(PBMC)和K562细胞系中TCRP1的表达,在K... 目的探讨舌癌耐药相关基因(TCRP1)在慢性髓系白血病细胞增殖中的可能作用,为探寻白血病的致病机制提供新思路。方法用实时定量PCR和Western blot的方法检测慢性髓系白血病患者外周血单核细胞(PBMC)和K562细胞系中TCRP1的表达,在K562细胞中干扰TCRP1的表达,用四氮唑蓝化合物(MTS)和软琼脂克隆形成实验来检测细胞的增殖,用Westernblot实验来检测蛋白激酶B(AKT)的表达及其磷酸化水平。结果在慢性髓系白血病患者PBMC中,TCRP1的mRNA和蛋白水平的表达量均高于正常对照(P〈0.05),MTS实验和软琼脂克隆形成实验结果表明干扰TCRP1表达后,K562细胞的增殖显著减慢(P〈0.05)。干扰TCRP1后,AKT蛋白的表达量不变,而其磷酸化水平显著降低(P〈0.05)。结论TCRP1在慢性髓系白血病细胞中高表达,TCRP1可能通过AKT的磷酸化水平来影响K562细胞的增殖。 展开更多
关键词 癌基因 白血病 髓样 细胞增殖 舌肿瘤
儿童重型β地中海贫血异基因造血干细胞移植术后中枢神经系统并发症的初步分析
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作者 四喜 李长钢 +4 位作者 王晓东 张小玲 肖海荣 李越 文飞球 《中国小儿急救医学》 CAS 2017年第8期628-631,共4页
目的探讨重型β地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)术后1年内发生中枢神经系统(CNS)并发症的临床特点,提高CNS并发症的诊断和治疗水平。方法对2012年1月1日至2016年12月31日在深圳市儿童医院血液肿瘤科给予HSCT治疗... 目的探讨重型β地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)术后1年内发生中枢神经系统(CNS)并发症的临床特点,提高CNS并发症的诊断和治疗水平。方法对2012年1月1日至2016年12月31日在深圳市儿童医院血液肿瘤科给予HSCT治疗的58例重型B地中海贫血病例进行回顾性分析。结果58例患儿中有9例(15.52%)在allo—HSCT术后1年内发生了CNS并发症,其中大脑后部可逆性脑病综合征4例,病毒性脑炎2例,难治性癫痫、高热惊厥和低镁抽搐各1例。9例CNS并发症病例中,男性供者2例,女性供者7例;4例为HLA全相合,5例为HLA不全相合;使用糖皮质激素5例,未用4例。本研究无死亡病例,所有患儿均脱离地中海贫血输血状态;对上述危险因素进行单因素分析,P均〈0.05。1例出现神经系统后遗症(难治性癫痫),其余痊愈。结论女性供者、HLA不全相合和糖皮质激素的使用可能为重型B地中海贫血患儿allo-HSCT术后发生CNS并发症的高危因素。早期诊断并积极治疗CNS并发症,可减少后遗症的发生并降低病死率,有效改善患儿的生存质量。 展开更多
关键词 儿童 重型Β地中海贫血 异基因造血干细胞移植 中枢神经系统 并发症
高效液相色谱法测定人血浆中伏立康唑的浓度 预览 被引量:2
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作者 李学娟 四喜 +3 位作者 陈泽彬 魏红 杨卫国 温鹏强 《中国药房》 北大核心 2017年第32期4499-4502,共4页
目的:建立测定人血浆中伏立康唑浓度的方法。方法:血浆样品经乙腈沉淀蛋白后,以酮康唑为内标,采用高效液相色谱法测定。色谱柱为Dionex U-3000 Dimonsil C18,流动相为三乙胺-冰醋酸-水混合溶液(1∶1∶98,V/V/V,p H约为4.0)-乙腈(40... 目的:建立测定人血浆中伏立康唑浓度的方法。方法:血浆样品经乙腈沉淀蛋白后,以酮康唑为内标,采用高效液相色谱法测定。色谱柱为Dionex U-3000 Dimonsil C18,流动相为三乙胺-冰醋酸-水混合溶液(1∶1∶98,V/V/V,p H约为4.0)-乙腈(40∶60,V/V),流速为1.0 m L/min,检测波长为255 nm,柱温为40℃,进样量为20μL。结果:伏立康唑血药浓度在0.2-20.0μg/m L范围内线性关系良好,定量下限为0.2μg/m L,最低检测限为0.03μg/m L;日内、日间RSD均小于10%;方法回收率为92.06%-106.26%(RSD〈5%,n=5),提取回收率为75.62%-90.59%(RSD〈5%,n=5)。采用该法测得10例患儿体内伏立康唑的血药浓度为0.22-4.90μg/m L(n=10)。结论:该方法简单、快速、专属性强,可用于伏立康唑治疗药物监测。 展开更多
关键词 伏立康唑 血药浓度 高效液相色谱法
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特发性肺含铁血黄素沉着症10例分析 被引量:2
15
作者 姜曼 王缨 +4 位作者 马红玲 四喜 麦惠容 李长钢 文飞球 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第2期143-145,共3页
目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床特点及治疗、随访情况。方法回顾性分析2002-01-01至2014-04-01深圳市儿童医院收治的10例IPH患儿病例资料。结果 10例IPH患儿中男3例,女7例;平均... 目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床特点及治疗、随访情况。方法回顾性分析2002-01-01至2014-04-01深圳市儿童医院收治的10例IPH患儿病例资料。结果 10例IPH患儿中男3例,女7例;平均(3.5±2.1)岁。临床表现以咳嗽(7例)、咯血(5例)、气促(5例)、贫血(4例)最常见。IPH胸部CT表现多样,常弥漫对称分布:大片状高密度影3例,大小不等斑片状影3例,毛玻璃样改变2例,网格状改变1例。肺泡灌洗液检出含铁血黄素细胞阳性率最高(100%),胃液、痰液检出率依次为44.4%、37.5%。10例病例误诊平均中位时间为4.0个月,误诊依次为支气管肺炎(5例)、缺铁性贫血(3例)、慢性咳嗽(2例)。6例患儿接受糖皮质激素治疗并随访0.5个月至2.0年,其中1例无反复,3例激素减量后反复,1例激素减停后反复,1例贫血未缓解。结论 IPH临床表现多样,误诊率高,及时完善胸部CT检查,积极行胃液、痰液或肺泡灌洗液含铁血黄素细胞检查可以减少IPH的误诊。激素仍是目前的一线治疗手段。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 糖皮质激素 儿童
严重过敏症诱发的噬血细胞综合征临床分析
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作者 代东伶 文飞球 +4 位作者 金晨 王缨 袁秀丽 周少明 四喜 《中国小儿急救医学》 CAS 2016年第9期631-635,共5页
目的:对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( haemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)临床特点及相关基因突变进行研究,推测可能的发病原因。方法3月龄患儿,发热皮疹起病,临床表现符合HLH,进行骨髓细胞学检查,并用聚合酶链反应及... 目的:对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( haemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)临床特点及相关基因突变进行研究,推测可能的发病原因。方法3月龄患儿,发热皮疹起病,临床表现符合HLH,进行骨髓细胞学检查,并用聚合酶链反应及Sanger直接测序法对患儿进行HLH相关基因突变检测。结果患儿影像学以急性坏死性脑病为特征性表现,骨髓学检查显示大量噬血组织细胞;HLH相关基因测序发现PRF1基因有1个突变位点,UNC13D基因10个突变位点,STXBP2基因存在8个突变,XIAP基因存在2个突变,诊断继发性噬血细胞综合征,按照HLH-2004方案治疗,病情控制良好。结论患儿以坏死性脑病为特征性表现,严重超敏反应可能是导致噬血细胞综合征的病因之一,早诊断早治疗对于超敏反应引起的噬血细胞综合征及脑损伤预后非常重要。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 儿童急性坏死性脑病 超敏反应
肾母细胞瘤患儿SIX2基因的转录表达及其启动子甲基化状态的意义分析
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作者 石红松 四喜 +2 位作者 王缨 麦惠容 袁秀丽 《中国临床研究》 CAS 2016年第2期189-192,198共5页
目的探究小儿肾母细胞瘤(WT)组织和血液中SIX2基因在mRNA水平的相对表达量及启动子是否发生甲基化,并观察其与患儿的基本临床资料之间的关系,以期为临床靶向基因治疗提供科学的依据。方法选择2011年3月至2015年7月就诊并确诊的64例WT... 目的探究小儿肾母细胞瘤(WT)组织和血液中SIX2基因在mRNA水平的相对表达量及启动子是否发生甲基化,并观察其与患儿的基本临床资料之间的关系,以期为临床靶向基因治疗提供科学的依据。方法选择2011年3月至2015年7月就诊并确诊的64例WT患儿[男30例,女34例;年龄3~67(26.9±8.6)月]为研究对象,运用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)和甲基化特异性聚合酶链反应(MSP)分别检测患儿WT组织、瘤旁组织和外周血以及18例健康儿童外周血中SIX2基因在mRNA水平的相对表达量及启动子甲基化状态。结果 WT患儿瘤组织SIX2 mRNA的相对表达量明显高于瘤旁正常组织(P〈0.01),SIX2 mRNA启动子的甲基化阳性率明显低于瘤旁正常组织(P〈0.01);WT患儿外周血中SIX2 mRNA的表达量明显高于对照组外周血(P〈0.01),SIX2基因启动子的甲基化阳性率明显低于对照组外周血(P〈0.01)。WT患儿组织SIX2基因相对表达量与患儿肿瘤大小、临床分期、病理类型、淋巴转移、血管浸润有关(P〈0.05,P〈0.01),而与性别、年龄和复发无明显关系(P均〉0.05)。SIX2基因启动子的甲基化与上述临床资料均无明显关系(P均〉0.05)。随访36个月,死亡42例,存活22例,3年存活率34.4%;SIX2 mRNA相对表达量〉2.8和≤2.8的患儿存活率(23.8%vs 54.5%,P〈0.05)和存活时间[(13.3±5.2)月vs(22.2±8.7)月,P〈0.01]比较,差异均有统计学意义。SIX2启动子甲基化表达阴性和阳性的患儿3年存活率(14.3%vs 44.2%,P〈0.05)和存活时间[(14.5±4.5)月vs(22.1±4.9)月,P〈0.01]比较,差异均有统计学意义。结论 SIX2基因的高表达和其启动子的未甲基化可能是WT的发病基础,SIX2基因或可作为WT基因治疗的靶目标。 展开更多
关键词 SIX2基因 肾母细胞瘤 SIX2启动子甲基化 实时荧光定量聚合酶链反应 甲基化特异性聚合酶链反应
中西医结合疼痛康复医学体系的认识与实践 预览 被引量:3
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作者 乔晋琳 丁宇 四喜 《世界中医药》 CAS 2016年第5期910-912,916共4页
本文阐述了疼痛康复医学体系的诊疗范围、病种及治疗特点,从国际、国内等多个方面探讨疼痛康复治疗理念和最新发展趋势。提出疼痛康复医学的发展必须得到重点关注。从中国国情需要出发,利用业已成熟的中医疼痛康复治疗技术结合西医慢性... 本文阐述了疼痛康复医学体系的诊疗范围、病种及治疗特点,从国际、国内等多个方面探讨疼痛康复治疗理念和最新发展趋势。提出疼痛康复医学的发展必须得到重点关注。从中国国情需要出发,利用业已成熟的中医疼痛康复治疗技术结合西医慢性疼痛诊断治疗,提倡中西医结合"大康复"治疗理念。在实践中提出目前中国发展疼痛康复医学存在的问题,给出医疗模式及解决方案。 展开更多
关键词 中西医结合 疼痛康复 医学 技术 实践
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儿童急性B前体淋巴细胞白血病iTR35调节性T细胞亚群改变及意义初探 预览
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作者 王力弘 王国兵 +3 位作者 文飞球 四喜 王缨 李长钢 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2015年第3期227-231,共5页
目的探讨急性B前体淋巴细胞白血病(BCP-ALL)患儿i TR35调节性T细胞改变及其在BCP-ALL免疫发病机制中的作用。方法以2012年7月至2013年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科诊断并住院治疗的BCP-ALL初诊患儿为BCP-ALL组,并分为高危、中危和标... 目的探讨急性B前体淋巴细胞白血病(BCP-ALL)患儿i TR35调节性T细胞改变及其在BCP-ALL免疫发病机制中的作用。方法以2012年7月至2013年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科诊断并住院治疗的BCP-ALL初诊患儿为BCP-ALL组,并分为高危、中危和标危;同期体检的健康儿童为对照组。分离外周血CD4+T细胞,采用流式细胞术检测外周血CD4+FOXP3-IL-10-TGF-β-IL-12p35+IL-27EBI3+(i TR35)、CD4+CD25high FOXP3+(Treg)细胞比例及IL-12p35、IL-27EBI3、p STAT1、p STAT4蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4+T细胞IL-12Rβ2、gp130 mRNA表达;ELISA检测血浆IL-35、IL-10水平。比较BCP-ALL组和对照组上述指标的差异。结果 1BCP-ALL组48例(男29例),年龄2.3~11.0岁,平均5.2岁;高危11例,中危21例,标危16例。对照组32例(男21例),年龄2.6~10.8岁,平均5.1岁。两组年龄和性别构成差异均无统计学意义。2BCP-ALL组外周血i TR35细胞比例显著高于对照组(P〈0.001),其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平亦显著高于对照组(P〈0.001);3BCP-ALL组Treg细胞比例及其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平较对照组明显增高(P〈0.001),血浆IL-35水平及CD4+T细胞IL-12Rβ2、gp130、p STAT1、p STAT4表达均上调(P〈0.001),且血浆IL-35水平与i TR35细胞比例及其IL-12p35、IL-27EBI3表达呈正相关(r〉0.63,P〈0.05)。4BCP-ALL组高、中危患儿血浆IL-35水平和i TR35细胞比例显著高于标危患儿(P分别为〈0.001和0.002),高危和中危患儿间差异无统计学意义(P〉0.05)。结论 i TR35细胞数量及功能异常可能是导致BCP-ALL患儿免疫功能低下的重要因素之一。 展开更多
关键词 急性B前体淋巴细胞白血病 iTR35 IL-35 IL-12p35 IL-27EBI3
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β_2微球蛋白 白细胞介素-2 白细胞介素-6 在急性淋巴细胞白血病合并中枢神经系统白血病患儿脑脊液中的变化及其意义 预览 被引量:3
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作者 石红松 四喜 +2 位作者 王缨 麦惠容 袁秀丽 《山西医药杂志》 CAS 2015年第23期2739-2741,共3页
目前,急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)已成为儿科常见急症之一,极大侵害广大婴幼儿的身体健康,威胁他们的生命安全。随着医学技术的进步,ALL缓解率不断得到提高,但该病致病机制较复杂,特别是部分合并中枢神经... 目前,急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)已成为儿科常见急症之一,极大侵害广大婴幼儿的身体健康,威胁他们的生命安全。随着医学技术的进步,ALL缓解率不断得到提高,但该病致病机制较复杂,特别是部分合并中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL)患儿出院后, 展开更多
关键词 CNSL 白细胞介素 LYMPHOBLASTIC 白血病患儿 医学技术 中枢神经系统 微球蛋白 白血病细胞 白血病发生 恶性造血细胞
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