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不同类型KCNQ2基因突变所致癫痫五例临床分析 预览
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作者 李宝广 杨花 +5 位作者 郑华城 左月仙 王丽辉 崔晓普 郑会晓 吴文娟 《脑与神经疾病杂志》 2019年第7期405-410,共6页
目的探讨KCNQ2基因突变不同基因型与癫痫患儿临床表型之间的关系。方法分析2017年10月-2018年10月河北省儿童医院神经内科收治的5例KCNQ2基因突变相关性癫痫患儿,并查阅万方、中国知网(CNKI)、PubMed、Uptodate等数据库,结合相关文献进... 目的探讨KCNQ2基因突变不同基因型与癫痫患儿临床表型之间的关系。方法分析2017年10月-2018年10月河北省儿童医院神经内科收治的5例KCNQ2基因突变相关性癫痫患儿,并查阅万方、中国知网(CNKI)、PubMed、Uptodate等数据库,结合相关文献进行总结。结果本研究共收集5例KCNQ2基因突变阳性患儿,其中自发突变3例:含错义突变2例,截短突变1例;家系遗传2例;错义突变、无义突变各1例。3例自发突变临床表型均为癫痫性脑病,家系遗传中1例为良性家族性新生儿癫痫。家系1同一位点突变呈现3种不同表型。结论①KCNQ2基因突变不仅可以引起良性家族性新生儿癫痫(BFNE),还可引起多种癫痫性脑病;②自发突变更可能导致癫痫性脑病;③同一家系携带同一基因突变位点成员也可能有不同表型。 展开更多
关键词 癫痫 癫痫性脑病 KCNQ2基因
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儿童化脓性脑膜炎312例临床分析 预览
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作者 王欣 杨花 +4 位作者 王媛媛 崔小普 李宝广 左月仙 郑华城 《脑与神经疾病杂志》 2019年第2期80-84,共5页
目的了解石家庄地区儿童化脓性脑膜炎(PM)的分布特点、临床特征、主要致病菌、疗效、预后、危险因素情况,提高治愈率,减少并发症。方法采用回顾性临床流行病学方法,收集2013-1至2017-12年连续5年河北省儿童医院收治的312例石家庄地区PM... 目的了解石家庄地区儿童化脓性脑膜炎(PM)的分布特点、临床特征、主要致病菌、疗效、预后、危险因素情况,提高治愈率,减少并发症。方法采用回顾性临床流行病学方法,收集2013-1至2017-12年连续5年河北省儿童医院收治的312例石家庄地区PM患儿的临床资料,对其临床流行病学及疗效预后进行分析。结果河北省儿童医院共收治PM患儿312例,发病时间3~5月(75/312,24.0%);6~8月(89/312,28.5%);9~11月(84/312,26.9%);12~2月(64/312,20.5%);城市(132/312,42.3%),县级市(36/312,11.5%),农村(144/312,46.2%)。男性患儿(177/312,56.7%),女性患儿(135/312,43.3%),男女比例1.31:1;其中年龄1月~3月(104/312,33.3%),<3岁(186/312,59.6%)。呼吸道感染是最常见的原发病(185/312,59.3%),临床表现以发热最常见(260/312,83.4%),其次为呕吐(216/312,69.2%),嗜睡(210/312,67.3%);血培养阳性者(67/312,21.5%),以肺炎链球菌(17/67,25.4%),流血嗜血杆菌(11/67,16.4%)常见;脑脊液培养阳性者(43/312,13.8%),以肺炎链球菌(13/43,30.2%)、脑膜炎双球菌(7/43,16.3%)常见。首次脑脊液WBC≥500×10^6·L^-1(265/312,85.2%);<10×10^6·L^-1(8/312,2.6%)。治愈及好转出院者(272/312,87.2%),自动出院(34/312,10.9%),死亡(6/312,1.92%);患儿年龄<3月及病初抽搐发作是预后不良的危险因素(分别为P=0.002;P=0.033)。结论 2013-2017年石家庄地区儿童PM全年散发,四季发病率无明显差异;发病人群主要是婴幼儿;原发病以呼吸道感染为主;病初以发热最为常见,其次为呕吐及嗜睡;肺炎链球菌是导致该病的主要致病菌;患儿年龄小于3月及初期抽搐发作是预后不良的危险因素;少数脑脊液白细胞正常不能排除本病,发病趋于不典型,加强预防和早期识别尤为重要。 展开更多
关键词 化脓性脑膜炎 致病菌 白细胞计数 石家庄 儿童
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儿童肺炎支原体肺炎并发基底动脉尖综合征1例报告 预览
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作者 王欣 杨花 +1 位作者 王唯一 郑华城 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期34-38,共5页
目的探讨儿童肺炎支原体肺炎合并基底动脉尖综合征的临床特点。方法回顾分析1例肺炎支原体肺炎合并基底动脉尖综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,6岁,以发热、单侧肢体活动不灵活起病。血清肺炎支原体抗体逐次升高;肺... 目的探讨儿童肺炎支原体肺炎合并基底动脉尖综合征的临床特点。方法回顾分析1例肺炎支原体肺炎合并基底动脉尖综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,6岁,以发热、单侧肢体活动不灵活起病。血清肺炎支原体抗体逐次升高;肺部CT提示大片炎性实变;头颅MRI示多发性脑梗死。给予抗感染及抗凝、溶栓、降颅压等综合对症治疗后,患儿病情仍进行性加重,出现昏迷、咳嗽无力、吞咽困难、面神经麻痹、双瞳孔不等大。患儿虽生命体征平稳,但生活不能自理,仍在康复中。结论肺炎支原体肺炎常伴有高凝状态及自身免疫异常,并发基底动脉尖综合征者预后差。 展开更多
关键词 肺炎支原体肺炎 基底动脉尖综合征 儿童
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KCNMA1基因突变致癫痫三例 预览
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作者 李宝广 杨花 +1 位作者 郑华城 吴文娟 《脑与神经疾病杂志》 2019年第9期545-551,共7页
目的探讨KCNMA1基因不同位点突变致癫痫及阵发性非运动源性运动障碍的临床特点。方法分析2017年10月-2019年2月河北省儿童医院神经内科收治的3例KCNMA1基因不同位点突变致癫痫患儿,进行临床分析。结果本研究收集3例KCNMA1基因突变患儿,... 目的探讨KCNMA1基因不同位点突变致癫痫及阵发性非运动源性运动障碍的临床特点。方法分析2017年10月-2019年2月河北省儿童医院神经内科收治的3例KCNMA1基因不同位点突变致癫痫患儿,进行临床分析。结果本研究收集3例KCNMA1基因突变患儿,均为男童,基因位点均未报到,基因位点为复合杂合突变,先证者症状均为癫痫,无阵发性非运动源性运动障碍表现。例3患儿母亲幼时有PNKD病史。例1患儿2月龄起病,发作形式为强直发作、不典型失神发作,基因型c.2311-3C>T(Splicing),为新生突变,使用丙戊酸后发作控制;例2患儿8月龄起病,发作形式为局灶性强直发作,基因型c.422G>A(p.S141N),为新生突变,使用左乙拉西坦后发作减少,加用托吡酯后发作停止;例3患儿6月龄起病,发作形式为强直发作,基因型c.2399C>A(p.S800X),遗传自母亲,使用左乙拉西坦后发作停止。结论本组病例提示KCNMA1基因应作为婴幼儿期癫痫及智力、运动发育落后症状的候选筛查基因之一。 展开更多
关键词 KCNMA1基因 癫痫 阵发性非运动源性运动障碍
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促肾上腺皮质激素对不同黑素皮质素受体2基因型婴儿痉挛症疗效及高度失律缓解的影响研究 预览
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作者 李宝广 李爱霞 +6 位作者 杨花 郑华城 左月仙 刘兰 王欣 吴文娟 刘征燕 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2019年第20期2431-2435,共5页
背景婴儿痉挛症为婴幼儿期常见的灾难性癫痫,对多种抗癫痫药物反应欠佳。促肾上腺皮质激素(ACTH)作为其首选用药,有效率在60%~80%。寻找影响ACTH疗效的因素,并加以利用而提高ACTH有效率,成为当前该领域研究的热点及难点之一。目的探讨A... 背景婴儿痉挛症为婴幼儿期常见的灾难性癫痫,对多种抗癫痫药物反应欠佳。促肾上腺皮质激素(ACTH)作为其首选用药,有效率在60%~80%。寻找影响ACTH疗效的因素,并加以利用而提高ACTH有效率,成为当前该领域研究的热点及难点之一。目的探讨ACTH对不同黑素皮质素受体2(MC2R)基因型婴儿痉挛症疗效及高度失律缓解的影响,进而指导临床治疗。方法选取2016年10月-2018年10月在河北省儿童医院住院部行ACTH治疗且符合入组标准的婴儿痉挛症56例,进行体格检查、视频脑电图、基因全外显子检查等。根据MC2R基因启动子区4个单核苷酸多态性(SNP)构成的单体型类型分为TCCT携带组(n=46)即TCCT/TCCT或TCCT/0,TCCT非携带组(n=10)即0/0型。均给予ACTH治疗:1 U/kg×3 d+2 U/kg×25 d(共28 d,最大量不超过25 U)。观察两组患儿治疗有效率及高度失律缓解率。结果治疗28 d后,TCCT携带组有效36例,无效10例,有效率为78.2%;TCCT非携带组有效3例,无效7例,有效率为3/10。TCCT携带组有效率高于TCCT非携带组(χ^2=9.26,P<0.05)。视频脑电图检查结果显示高度失律检出率为43例,占76.8%(43/56),TCCT携带组36例,治疗28 d后,缓解24例,未缓解12例,缓解率为66.7%;TCCT非携带组7例,治疗28 d后,缓解3例,未缓解4例,缓解率为3/7。两组高度失律缓解率比较,差异无统计学意义(χ^2=1.46,P>0.05)。结论在婴儿痉挛症治疗中,ACTH对MC2R基因TCCT携带型的痉挛发作治疗效果显著,而两组高度失律缓解率无明显差异。 展开更多
关键词 痉挛 婴儿 促肾上腺皮质激素 黑素皮质素受体2基因 治疗结果
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血及脑脊液病原菌培养阴性的小儿化脓性脑膜炎121例疗效分析
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作者 王欣 杨花 +2 位作者 张瑜 郑华城 赵青 《儿科药学杂志》 CAS 2019年第1期11-14,共4页
目的:探讨血及脑脊液培养阴性的小儿化脓性脑膜炎121例的临床疗效,为临床经验用药提供依据。方法:回顾性分析我院2017年1-6月收治的血及脑脊液培养阴性的化脓性脑膜炎患儿121例,根据治疗方法分为观察组和对照组。观察组68例,采用万古霉... 目的:探讨血及脑脊液培养阴性的小儿化脓性脑膜炎121例的临床疗效,为临床经验用药提供依据。方法:回顾性分析我院2017年1-6月收治的血及脑脊液培养阴性的化脓性脑膜炎患儿121例,根据治疗方法分为观察组和对照组。观察组68例,采用万古霉素联合头孢他啶治疗;对照组53例,采用头孢曲松联合青霉素常规治疗方案,观察两组患儿脑脊液指标的恢复、住院时间、费用、预后及药物不良反应情况。结果:观察组治疗7 d、14 d后复查脑脊液WBC均低于对照组(P均<0. 01)。两组患儿治疗7 d、14 d后复查脑脊液葡萄糖、蛋白水平比较差异均无统计学意义(P均 >0. 05)。观察组患儿的住院时间(15. 16±0. 47) d,短于对照组的(18. 51±1. 04) d(t=-2. 95,P<0. 01);住院费用与对照组比较差异无统计学意义(t=0. 72,P > 0. 05)。观察组治愈60例(88. 2%),对照组治愈38例(71. 7%),两组比较差异有统计学意义(χ2=4. 52,P<0. 05)。两组患儿均未出现脑室膜炎、脑积水及肝肾功能、心肌酶异常并发症,对照组4例出现胆囊病变,两组比较差异有统计学意义(P<0. 05)。结论:万古霉素联合头孢他啶在小儿化脓性脑膜炎治疗中疗效显著,可有效改善脑脊液白细胞水平,缩短住院时间,减少并发症及后遗症发生的风险,值得临床推广应用。 展开更多
关键词 万古霉素 头孢他啶 小儿 化脓性脑膜炎
16例PRRT2基因突变家系研究 被引量:1
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作者 李宝广 杨花 +2 位作者 郑华城 吴文娟 崔晓普 《中国优生与遗传杂志》 2019年第2期152-156,共5页
目的研究富脯氨酸跨膜蛋白2(proline-richtransmenbraneprotein2,PRRT2)基因突变所知疾病谱系分析,来加深对该疾病的认识。方法收集自2017年1月至2018年3月于我院就诊的PRRT2阳性患者及其家系成员的临床资料,就其基因突变特点及其临床... 目的研究富脯氨酸跨膜蛋白2(proline-richtransmenbraneprotein2,PRRT2)基因突变所知疾病谱系分析,来加深对该疾病的认识。方法收集自2017年1月至2018年3月于我院就诊的PRRT2阳性患者及其家系成员的临床资料,就其基因突变特点及其临床表型进行分析;结果共收集16个家系。16个家系中共有40例受累者,包括11个良性家族性婴儿癫痫(BFIE)家系,3个发作性运动诱发性运动障碍(PKD)家系,2个婴儿惊厥伴发作性手足舞蹈徐动征(ICCA)家系。婴儿期惊厥起病年龄为3~12个月,PKD起病年龄为12~16岁。其中外显子2突变占81.3%(13/16),片段缺失占18.8%(3/16)。以c.641642位点突变最常见,占75%(12/16),该位点dupC占总突变56.3%(9/16),该位点delC占总突变12.5%(2/16)。给予奥卡西平治疗后,均再无抽搐发作及运动障碍。结论 PRRT2为良性家族性婴儿癫痫,发作性运动诱发性运动障碍及婴儿惊厥伴发作性手足舞蹈徐动征致病基因。PPRT2的性状在13个谱系中连续传播,表现出完全的外显率,但在其他3个谱系中,间歇性传播,表现为不完全外显。突变热点为c.641642。通常奥卡西平治疗有效。 展开更多
关键词 PRRT2 BFIE PKD ICCA
重症肌无力神经电生理研究进展 预览
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作者 郑会晓 杨花 《临床荟萃》 CAS 2019年第4期370-372,共3页
重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是最常见的神经肌肉接头疾病,主要表现为波动性的骨骼肌无力,临床表现形式多样。神经电生理在重症肌无力诊断中发挥重要作用。本文就神经电生理在重症肌无力的应用及研究进展进行阐述。
关键词 重症肌无力 重复神经电刺激 肌电描记术
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复方利多卡因乳膏用于儿童腰椎穿刺中的止痛效果分析 预览
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作者 左月仙 岳玲 +5 位作者 田红欣 王丽辉 李宝广 王欣 杨花 郑华城 《中国继续医学教育》 2018年第21期64-65,共2页
目的分析复方利多卡因乳膏用于儿童腰椎穿刺的止痛效果。方法选取2016年7—12月行腰椎穿刺的门诊和住院患儿200例,随机分为研究组和对照组,每组各100例,研究组应用复方利多卡因乳膏表面麻醉40 min后进行腰椎穿刺,对照组应用2%利多卡因... 目的分析复方利多卡因乳膏用于儿童腰椎穿刺的止痛效果。方法选取2016年7—12月行腰椎穿刺的门诊和住院患儿200例,随机分为研究组和对照组,每组各100例,研究组应用复方利多卡因乳膏表面麻醉40 min后进行腰椎穿刺,对照组应用2%利多卡因注射液局部浸润麻醉后进行腰椎穿刺。采用Wong-Baker面部表情分级量表进行疼痛评分,对比两组患儿的疼痛程度评分、穿刺成功率、穿刺后不适感发生率。结果研究组100例患儿疼痛评分为(3.84±1.55)分,低于对照组(7.86±1.64)分,P<0.05;两组患儿穿刺成功率对比差异无统计学意义,P>0.05;两组患儿穿刺后不适感发生率差异具有统计学意义,P<0.05。结论应用复方利多卡因乳膏表面麻醉后进行儿童腰椎穿刺,止痛效果较好,操作安全简便。 展开更多
关键词 复方利多卡因乳膏 利多卡因注射液 儿童腰椎穿刺 疼痛评估 穿刺成功率 止痛效果
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儿童原发脑脊膜黑色素瘤病1例报告并文献复习 预览
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作者 王媛媛 杨花 +1 位作者 王丽辉 郑华城 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第11期827-830,共4页
目的 提高对儿童原发脑脊膜黑色素瘤病的认识。方法 回顾分析1例原发脑脊髓膜黑色素瘤病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 女性患儿,11岁,临床表现为头痛、呕吐、抽搐发作。头颅磁共振成像示弥散性脑膜增厚,脊髓磁共振成像示多发小... 目的 提高对儿童原发脑脊膜黑色素瘤病的认识。方法 回顾分析1例原发脑脊髓膜黑色素瘤病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 女性患儿,11岁,临床表现为头痛、呕吐、抽搐发作。头颅磁共振成像示弥散性脑膜增厚,脊髓磁共振成像示多发小结节;脑脊液细胞学检查可见黑色素细胞。确诊为原发脑脊膜黑色素瘤病。结论 原发脑脊膜黑色素瘤病罕见,当临床出现不能解释的颅内压增高时,需警惕原发脑脊膜黑色素瘤病可能。 展开更多
关键词 原发脑脊膜黑色素瘤病 黑色素细胞 儿童
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蜡疗治疗小儿周围性面神经麻痹的效果观察 预览
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作者 王栩 杨花 +3 位作者 于丽 李静满 岳雷 郑玉恒 《河北医药》 CAS 2018年第21期3310-3312,共3页
目的 探讨蜡疗治疗小儿周围性面神经麻痹的临床效果。方法 选择收治的周围性面神经麻痹患儿94例,按照随机数字表法分为观察组和对照组,每组47例。对照组采用综合常规治疗,观察组在对照组基础上结合蜡疗治疗。2组疗程均为14 d。比较2组... 目的 探讨蜡疗治疗小儿周围性面神经麻痹的临床效果。方法 选择收治的周围性面神经麻痹患儿94例,按照随机数字表法分为观察组和对照组,每组47例。对照组采用综合常规治疗,观察组在对照组基础上结合蜡疗治疗。2组疗程均为14 d。比较2组治疗疗效,治疗前后Sunny brook面神经评分变化,面神经分级改善情况及平均愈合时间。结果 观察组总有效率为95.74%高于对照组的72.34%(P<0.05)。2组治疗后Sunny brook面神经评分增加(观察组:t=61.7135,对照组:t=47.9714,P<0.05);观察组治疗后Sunny brook面神经评分高于对照组(t=13.7676,P<0.05)。2组治疗后Ⅰ~Ⅱ级和Ⅲ~Ⅳ级增加(观察组:χ2=36.0483、5.8239、20.5784,对照组:χ2=18.9516、3.9102,P<0.05),而2组治疗后Ⅴ~Ⅵ级无明显变化(χ2=3.4157,P>0.05);观察组治疗后面神经Ⅰ~Ⅱ级明显高于对照组(χ2=4.7379,P<0.05)。观察组治愈时间优于对照组(t=11.4499,P<0.05)。结论 蜡疗治疗小儿周围性面神经麻痹临床效果显著,可改善患儿面神经功能,加快治愈时间,值得推广应用。 展开更多
关键词 蜡疗 小儿周围性面神经麻痹 治疗结果
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蜡疗联合推拿治疗脑损伤患儿疗效观察及对肌肉痉挛和运动发育的影响 预览 被引量:2
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作者 王栩 杨花 +3 位作者 于丽 李静满 岳雷 郑玉恒 《河北医药》 CAS 2018年第20期3134-3136,3140共4页
目的探讨蜡疗联合推拿治疗脑损伤患儿临床疗效及对患儿肌肉痉挛和运动发育的影响。 方法选择2015年3月至2017年6月收治的脑损伤患儿94例,按照随机表法分为观察组与对照组,每组47例。对照组患儿采用推拿治疗,观察组患儿在对照组基础... 目的探讨蜡疗联合推拿治疗脑损伤患儿临床疗效及对患儿肌肉痉挛和运动发育的影响。 方法选择2015年3月至2017年6月收治的脑损伤患儿94例,按照随机表法分为观察组与对照组,每组47例。对照组患儿采用推拿治疗,观察组患儿在对照组基础上结合蜡疗治疗,2组疗程均为8周。 结果观察组治疗总有效率( 97.87 %)高于对照组(82.98%)( P 〈0.05)。观察组肌张力恢复、反射恢复及意识恢复时间快于对照组( P 〈0.05)。2组治疗后NBNA评分增加(观察组: t =17.0202,对照组: t =8.4122, P 〈0.05);观察组治疗后NBNA评分高于对照组( t =7.6860, P 〈0.05)。2组治疗后足跖屈角度降低而粗大运动功能评分增加(观察组: t =46.4535、12.0452,对照组: t =19.5448、8.7317, P 〈0.05);观察组治疗后足跖屈角度低于对照组而粗大运动功能评分高于对照组( t =25.7285、5.0708, P 〈0.05)。2组治疗后肌肉痉挛评分降低(观察组: t =30.9218,对照组: t =20.2514, P 〈0.05);观察组治疗后肌肉痉挛评分低于对照组( t =21.2867, P 〈0.05)。观察组患儿运动发育基本正常明显多于对照组( P 〈0.05)。 结论蜡疗联合推拿治疗脑损伤患儿临床疗效显著, 且可明显改善患儿儿肌肉痉挛和运动发育,具有重要临床研究价值。 展开更多
关键词 蜡疗 推拿 脑损伤 疗效 肌肉痉挛 运动发育
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唑尼沙胺对癫痫小鼠学习记忆及海马神经元的影响 预览 被引量:2
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作者 王丽辉 杨花 +2 位作者 郑华城 杜雅坤 《临床和实验医学杂志》 2017年第10期940-942,共3页
目的探讨应用唑尼沙胺对癫痫小鼠空间学习、记忆能力的影响,并观察海马组织形态学的改变。方法60只小鼠随机分为正常对照组和模型组,模型组采用腹腔注射戊四氮(45 mg/kg)复制癫痫动物模型。筛选造模合格小鼠30只随机分为癫痫模型组、... 目的探讨应用唑尼沙胺对癫痫小鼠空间学习、记忆能力的影响,并观察海马组织形态学的改变。方法60只小鼠随机分为正常对照组和模型组,模型组采用腹腔注射戊四氮(45 mg/kg)复制癫痫动物模型。筛选造模合格小鼠30只随机分为癫痫模型组、唑尼沙胺组,各15只。正常对照组、癫痫模型组每日经口腔灌胃0.9%的氯化钠溶液0.15 ml,唑尼沙胺组经口腔灌胃溶于0.9%氯化钠溶液的唑尼沙胺(75 mg/kg)。观察各组小鼠行为表现,2周后行Morris水迷宫实验5 d,结束后取海马组织切片行HE染色,光学镜下观察海马组织形态学变化。结果与癫痫模型组比较,唑尼沙胺组在定位航行和空间探索时间均有明显提升,差异有统计学意义(P〈0.05),而与正常组比较差异无统计学意义(P〉0.05);且唑尼沙胺能够减轻海马神经元细胞损伤。结论唑尼沙胺能够延长惊厥发作潜伏期,缩短发作持续时间,减少自发发作次数,降低致痫小鼠的惊厥发作级别,进而减轻脑组织神经元损伤程度,改善癫痫小鼠的认知功能。 展开更多
关键词 小鼠 癫痫 唑尼沙胺 学习 记忆 海马神经元
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儿童Leigh综合征4例临床分析 预览 被引量:3
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作者 王丽辉 郑华城 +4 位作者 杨花 岳玲 左月仙 李宝广 崔晓普 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期111-114,共4页
目的探讨儿童Leigh综合征的临床表现、诊断及预后。方法回顾性分析4例通过基因检测确诊的Leigh综合征患儿临床资料,并复习相关文献。结果 4例患儿中,男3例、女1例,其中3例婴幼儿起病、1例学龄期起病,主要表现为智力运动发育落后、肌张... 目的探讨儿童Leigh综合征的临床表现、诊断及预后。方法回顾性分析4例通过基因检测确诊的Leigh综合征患儿临床资料,并复习相关文献。结果 4例患儿中,男3例、女1例,其中3例婴幼儿起病、1例学龄期起病,主要表现为智力运动发育落后、肌张力低下、惊厥、喂养困难、眼睑下垂、眼外肌麻痹及眼球震颤、易惊、活动不耐受等。头颅MRI,脑干、双侧苍白球、丘脑、小脑齿状核、中脑导水管周围对称性长T1长T2异常信号;其中累及中脑3例、丘脑1例、小脑齿状核1例;2例提示脑萎缩。肌电图检查均正常。血、脑脊液乳酸均增高。线粒体DNA(mt DNA)检测,1例为mt DNA 8993 T〉G突变,其余3例mt DNA9176 T〉C突变。学龄期起病患儿发病1月后死于呼吸衰竭,另3例仍在随访中,有智力运动发育落后,但无明显倒退。结论儿童Leigh综合征临床表现多样,诊断主要依靠典型临床表现及MRI、血和/或脑脊液乳酸水平升高为依据,基因检测为诊断金标准。 展开更多
关键词 LEIGH综合征 眼睑下垂 线粒体基因 儿童
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唑尼沙胺对戊四氮致痫小鼠认知功能的影响 预览
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作者 王丽辉 王薇 +3 位作者 郑华城 杨花 杜雅坤 《脑与神经疾病杂志》 2016年第3期141-145,共5页
目的探讨唑尼沙胺(ZNS)对癫痫小鼠的认知功能影响及抗癫痫作用。方法利用戊四氮(PTZ)致痫小鼠模型,通过Morris水迷宫实验、神经元特异性烯醇化酶(NSE)及海马组织形态学的改变,观察ZNS对癫痫小鼠的认知功能影响及抗癫痫作用。结果... 目的探讨唑尼沙胺(ZNS)对癫痫小鼠的认知功能影响及抗癫痫作用。方法利用戊四氮(PTZ)致痫小鼠模型,通过Morris水迷宫实验、神经元特异性烯醇化酶(NSE)及海马组织形态学的改变,观察ZNS对癫痫小鼠的认知功能影响及抗癫痫作用。结果正常组小鼠无惊厥发作,血清NSE水平在正常范围,海马组织结构正常;癫痫组惊厥出现时间早,发作程度重,血清NSE水平明显高于其它两组,海马组织结构紊乱、疏松;ZNS组惊厥出现时间晚,发作程度轻,血清NSE水平略高于正常组而显著低于癫痫组,海马组织结构无显著变化。结论 ZNS有明确抗癫痫作用,通过控制癫痫发作,有效的改善致痫小鼠的认知功能。 展开更多
关键词 唑尼沙胺 抗癫痫药 认知功能 神经元特异性烯醇化酶
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唑尼沙胺单药治疗儿童癫痫疗效及骨代谢的影响
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作者 王丽辉 +3 位作者 郑华城 杨花 孙素真 杜雅坤 《现代生物医学进展》 CAS 2016年第15期2959-2961,共3页
目的:探讨唑尼沙胺(Zonisamide ZNS)对儿童癫痫疗效及骨代谢的影响。方法:选择2013年3月至2014年3月到河北省儿童医院神经内科门诊及病房就诊的新诊断癫痫患儿,其中男性36名,女性24名,年龄在2-14岁,给予唑尼沙胺单药治疗,分别于服... 目的:探讨唑尼沙胺(Zonisamide ZNS)对儿童癫痫疗效及骨代谢的影响。方法:选择2013年3月至2014年3月到河北省儿童医院神经内科门诊及病房就诊的新诊断癫痫患儿,其中男性36名,女性24名,年龄在2-14岁,给予唑尼沙胺单药治疗,分别于服药前、服药后6月查血甲状旁腺素、血钙、磷、碱性磷酸酶和骨密度测定,并与对照组进行对比。对照组选择就诊于儿保科年龄、性别相匹配的正常儿童。并分析癫痫患儿发作频率及严重程度,评估疗效。结果:唑尼沙胺治疗53例癫痫患儿中,42例(79.2)无发作,8例(15%)有效,3例(5.7%)无效。且对骨代谢相关血清学指标、骨密度无明显影响。结论:ZNS对儿童癫痫有显著疗效,是一种广谱、耐受良好的抗癫痫药。 展开更多
关键词 唑尼沙胺 癫痫 疗效 骨代谢
唑尼沙胺对戊四氮致痫小鼠神经元特异性烯醇化酶水平变化的影响
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作者 王丽辉 +3 位作者 郑华城 杨花 孙素真 杜亚坤 《儿科药学杂志》 CAS 2015年第10期1-3,共3页
目的:观察应用唑尼沙胺对致痫小鼠癫痫发作的疗效,通过检测血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平变化,探讨唑尼沙胺对脑神经损伤的保护作用。方法:本研究利用戊四氮建立发育期小鼠癫痫模型,随机分为正常对照组、癫痫模型组、唑尼沙胺... 目的:观察应用唑尼沙胺对致痫小鼠癫痫发作的疗效,通过检测血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平变化,探讨唑尼沙胺对脑神经损伤的保护作用。方法:本研究利用戊四氮建立发育期小鼠癫痫模型,随机分为正常对照组、癫痫模型组、唑尼沙胺组,观察小鼠惊厥发作频率和发作程度,测定血清NSE水平及观察海马组织形态学的变化。结果:正常对照组无惊厥发作,血清NSE水平在正常范围;癫痫模型组惊厥出现时间早,发作程度重,血清NSE水平明显高于其他两组(P均〈0.01);唑尼沙胺组惊厥出现时间晚,发作程度轻,血清NSE水平略高于正常对照组而明显低于癫痫模型组。结论:唑尼沙胺可减轻戊四氮致癫小鼠的癫痫发作时间和严重程度,降低血清NSE水平,提示唑尼沙胺对脑神经损伤具有保护作用,为癫痫患儿寻找一种有效的、广谱抗癫痫药物提供了实验室依据。 展开更多
关键词 唑尼沙胺 癫痫模型 神经元特异性烯醇化酶 海马
口腔感觉运动疗法结合中医手法按摩对脑性瘫痪患儿口运动障碍的疗效研究 预览 被引量:12
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作者 李爱霞 贾革红 +2 位作者 左月仙 杨花 孙素真 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第35期4170-4172,共3页
目的 探讨口腔感觉运动疗法结合中医手法按摩对脑性瘫痪(脑瘫)患儿口运动障碍的临床疗效.方法 选择2011年3月-2013年4月在河北省儿童医院神经内科脑瘫康复指导中心门诊及住院治疗、伴有口运动障碍的脑瘫患儿60例,按就诊顺序编号,随机... 目的 探讨口腔感觉运动疗法结合中医手法按摩对脑性瘫痪(脑瘫)患儿口运动障碍的临床疗效.方法 选择2011年3月-2013年4月在河北省儿童医院神经内科脑瘫康复指导中心门诊及住院治疗、伴有口运动障碍的脑瘫患儿60例,按就诊顺序编号,随机化分配,分为口腔感觉运动疗法组20例、中医手法按摩组20例和综合治疗组(口腔感觉运动疗法结合中医手法按摩)20例.训练前后对3组患儿进行口运动检查评分及中国康复研究中心听力语言科制定的构音障碍检查和儿童语言发育迟缓检查法(S-S法)评定.结果 治疗1、2、3个月后综合治疗组的口运动评分、最长发音时间和言语清晰度均优于口腔感觉运动疗法组和中医手法按摩组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 综合治疗可以明显改善脑瘫患儿口运动障碍、构音障碍及语言能力. 展开更多
关键词 脑性瘫痪 运动障碍 口腔感觉运动疗法 中医手法按摩
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中医手法介入对脑性瘫痪儿童吞咽障碍康复的疗效观察 预览 被引量:20
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作者 李爱霞 左月仙 +3 位作者 贾革红 马贵林 杨花 孙素真 《中国康复理论与实践》 CSCD 北大核心 2013年第4期375-377,共3页
目的探讨早期中医手法介入对脑瘫儿童吞咽障碍康复疗效的影响。方法将伴有吞咽障碍的脑瘫患儿90例分成对照组45例和试验组45例,对照组采用常规治疗方法进行康复训练,试验组采用中医手法按摩结合常规治疗方法进行康复训练,治疗前和治... 目的探讨早期中医手法介入对脑瘫儿童吞咽障碍康复疗效的影响。方法将伴有吞咽障碍的脑瘫患儿90例分成对照组45例和试验组45例,对照组采用常规治疗方法进行康复训练,试验组采用中医手法按摩结合常规治疗方法进行康复训练,治疗前和治疗2个月后采用吞咽障碍调查(DDS)第二部分——进食分析对两组患儿进行疗效评定。结果训练前两组患儿的吞咽障碍评分无显著性差异(P〉0.05);训练后两组患儿的吞咽障碍评分较训练前显著改善(P〈0.001),且试验组明显优于对照组(P〈O.01),试验组临床疗效明显优于对照组(P〈0.01)。结论中医手法按摩技术结合常规治疗方法可以明显提高脑瘫患儿吞咽障碍的康复疗效。 展开更多
关键词 脑性瘫痪 吞咽障碍 中医手法按摩
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肉毒素A治疗脑性瘫痪应用研究 预览 被引量:2
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作者 杨花 左月仙 +4 位作者 李爱霞 李敬满 李清华 郑华成 赵玉香 《河北医药》 CAS 2012年第3期 359-360,共2页
目的探讨注射肉毒素A在痉挛性脑性瘫痪尖足中的治疗效果。方法44例脑瘫患儿随机分成注射肉素素的治疗组和对照组,2组均给予康复训练。分别观察治疗前、治疗后1周、1月、3月时用改良Ashworth量表、粗大运动功能评估量表、关节被动活动... 目的探讨注射肉毒素A在痉挛性脑性瘫痪尖足中的治疗效果。方法44例脑瘫患儿随机分成注射肉素素的治疗组和对照组,2组均给予康复训练。分别观察治疗前、治疗后1周、1月、3月时用改良Ashworth量表、粗大运动功能评估量表、关节被动活动角度的变化进行评估。结果2组小腿三头肌张力、足背屈角和GMFM对照组1周与治疗前比较,差异无统计学意义(P〉0.05),余与本组治疗前比较,差异有统计学意义(P〈0.05);与对照组比较,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论注射肉毒素A联合康复训练较单独应用康复训练在减轻痉挛提高运动功能方面效果更佳。 展开更多
关键词 肉毒素A 脑性瘫痪 痉挛 肌张力
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