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中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组发展史
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作者 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期650-653,共4页
中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的发展史也是我国神经肌肉病诊治、科研与学术交流的发展史。今年是中华人民共和国成立70周年,我们回顾中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组发展史是为了了解前辈的业迹,也是为了使我们"不... 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的发展史也是我国神经肌肉病诊治、科研与学术交流的发展史。今年是中华人民共和国成立70周年,我们回顾中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组发展史是为了了解前辈的业迹,也是为了使我们"不忘初心,牢记使命",鼓励我们加倍努力继续前行,为我国神经肌肉病诊治和研究做出更大的成绩。 展开更多
关键词 神经肌肉病 中华医学会 发展史 神经病 病学 学分 中华人民共和国 学术交流
李斯特菌脑干脑炎三例临床分析
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作者 赵冰 盖红 +5 位作者 王勤周 赵翠萍 王翠兰 李伟 赵玉英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期640-645,共6页
目的探讨李斯特菌脑干脑炎的临床、影像及脑脊液改变特点,以提高临床医生对本病的认识。方法搜集山东大学齐鲁医院2017年4月—8月收治的3例李斯特菌脑干脑炎患者的所有临床资料,进行回顾性分析。结果3例患者均为成年女性,既往体健,均急... 目的探讨李斯特菌脑干脑炎的临床、影像及脑脊液改变特点,以提高临床医生对本病的认识。方法搜集山东大学齐鲁医院2017年4月—8月收治的3例李斯特菌脑干脑炎患者的所有临床资料,进行回顾性分析。结果3例患者均为成年女性,既往体健,均急性起病,首发症状为发热(38.2~40.0 ℃)、头痛伴恶心、呕吐,发病第3~5天出现脑神经麻痹、吞咽困难和肢体瘫痪等脑干受累的症状,发病第5~8天进展至呼吸衰竭和意识障碍。3例患者均于入院后第3~5天经脑脊液培养确诊,初期的脑脊液乳酸均明显升高,分别为12.3、12.0及10.0 mmol/L;细胞数分别为416×10^6/L、760×10^6/L及793×10^6/L;蛋白分别为0.76、0.57及1.47 g/L。3例患者颅脑影像学均提示脑干受累,其中例1和例3合并小脑受累,例2累及上颈髓,例1出现幕上脑积水。经敏感抗生素治疗后例1痊愈,例2死亡,例3遗留吞咽障碍。结论对于发热、头痛起病,快速出现脑神经麻痹、急性呼吸衰竭的可疑颅内感染者,如影像学提示脑干受累、脑脊液细胞数增多伴乳酸明显升高时要想到李斯特菌脑干脑炎的可能,尽早给予敏感抗生素治疗对改善患者预后至关重要。 展开更多
关键词 李斯特菌病 脑炎 脑干 呼吸功能不全 神经影像学
第18次中国脑血管病大会2018会议纪要
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作者 吴伟 吴波 +1 位作者 刘鸣 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期238-240,共3页
第18次中国脑血管病大会2018于2018年4月在山东青岛隆重召开,此次大会开设3场全体大会和20个专场学术会议。大会邀请了国际、国内著名的脑血管病专家做了精彩的专题报告以及最新的脑血管病研究结果报告,内容涵盖中国脑血管病前沿与指南... 第18次中国脑血管病大会2018于2018年4月在山东青岛隆重召开,此次大会开设3场全体大会和20个专场学术会议。大会邀请了国际、国内著名的脑血管病专家做了精彩的专题报告以及最新的脑血管病研究结果报告,内容涵盖中国脑血管病前沿与指南解读、脑血管病的介入治疗、脑小血管病与认知障碍、脑血管病侧支循环与血流调节、脑静脉病变及脑出血、脑血管病的防治、免疫炎症机制研究与转化医学、脑梗死的急性期处理与重症脑血管病救治、脑血管病的康复及护理等各个方面,并举办了"专家面对面"病例讨论。大会吸引了数千名全国各地的脑血管病专业的临床医生、基础科研及康复护理人员参会,大会历时3d,学术氛围浓厚,会场精彩纷呈。大会闭幕式上评选出了优秀论文和优秀壁报,并确定了下一届会议的举办地。 展开更多
关键词 脑血管障碍 卒中 会议
脂肪沉积性肌病
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作者 温冰 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期127-132,共6页
脂肪沉积性肌病(LSM)是一组以脂肪在肌纤维内异常聚集为主要肌肉病理改变的病因异质性疾病。LSM在中国人群中相对常见,经肌肉活体组织检查(活检)证实的脂质沉积下肌病占肌肉活检总数的3%~5%。LSM的病理机制是肌肉组织内脂肪酸氧化代谢... 脂肪沉积性肌病(LSM)是一组以脂肪在肌纤维内异常聚集为主要肌肉病理改变的病因异质性疾病。LSM在中国人群中相对常见,经肌肉活体组织检查(活检)证实的脂质沉积下肌病占肌肉活检总数的3%~5%。LSM的病理机制是肌肉组织内脂肪酸氧化代谢障碍。中国人的LSM主要由晚发型多酰基脂酰辅酶A脱氢缺陷(MADD)引起,其分子病理缺陷是电子转运黄素蛋白脱氢酶基因突变。ETFDH c.250G>A是中国南方最为常见的突变,c.770A>G和c.1227A>C在北方和南方均常见。几乎所有的晚发型MADD对核黄素治疗均有明显疗效。在中国,LSM的第二个较为常见的病因是中性脂肪沉积病伴肌病,由编码甘油三酯脂酶的PNPLA2基因突变导致。远端肌群受累和不对称的肌萎缩、肌无力可能提示本病的诊断。少数肉碱转运障碍和其他酰基肉碱脱氢酶缺陷的患者也有可能表现为LSM。某些类型的线粒体病,如线粒体DNA缺失综合征和线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作综合征可能有继发的肌纤维内脂肪聚集。一些皮肌炎和接受激素治疗的患者,肌肉活检可见不同程度的脂肪增多。 展开更多
关键词 脂肪沉积性肌病 中性脂肪沉积病伴肌病 脂肪酸氧化 多酰基辅酶A脱氢缺陷
迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症二例临床研究
5
作者 孙媛 李雪梅 +4 位作者 张同霞 李多凌 纪坤乾 赵玉英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期399-405,共7页
目的探讨迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD)的临床特点,以提高临床医生对此病的认识。方法收集山东大学齐鲁医院神经内科于2017年11月至2018年2月收治的、基因确诊的2例迟发型OTCD患者的临床及治疗、随访资料并进行分析。结果例1为1... 目的探讨迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD)的临床特点,以提高临床医生对此病的认识。方法收集山东大学齐鲁医院神经内科于2017年11月至2018年2月收治的、基因确诊的2例迟发型OTCD患者的临床及治疗、随访资料并进行分析。结果例1为17岁男性,因"发作性头晕、呕吐4个月,精神异常、抽搐3 d"来诊,入院前3 d在当地医院即发现肝功能损伤、呼吸性碱中毒、血氨升高达434 μmol/L,给予控制癫痫、保肝药物及精氨酸静脉滴注,血氨渐降,后又反弹并出现昏迷及呼吸衰竭,入院后给予血液透析后血氨回降至180 μmol/L,后又再次升至2 998 μmol/L,患者于入院第4天死亡。例2为15岁男性,因"发作性头晕、呕吐、反应迟钝及嗜睡20 d"来诊,入院前在当地医院即发现肝功能损伤及血氨升高达600 μmol/L,给予静脉应用精氨酸及保肝治疗后好转,入院后查血氨、肝功能及尿有机酸和血酯酰肉碱及氨基酸均正常,给予限制蛋白质饮食后未再复发。2例患者发作期颅脑MRI均显示局限于双侧额叶及岛叶皮质的细胞毒性水肿,基因检测结果同为OTC基因c.119G>A(p.R40H)错义突变,其母均为携带者。结论对不明原因的高氨血症以及以额叶、岛叶皮质受累为主的急性脑病,要警惕以OTCD为代表的尿素循环障碍,早期诊断、合理治疗是改善预后的关键。 展开更多
关键词 尿素循环障碍 先天性 鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症 高氨血症
不可忽视的晚发型神经系统遗传代谢病 被引量:1
6
作者 赵玉英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期4-7,共4页
遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEMs)是指维持机体正常代谢所必需的多肽或蛋白构成的酶、受体、跨膜转运载体、神经递质及其相关辅因子等发生遗传缺陷而导致的一组疾病,任何年龄均可发病,常以1岁为界分为早发型和晚发型。目... 遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEMs)是指维持机体正常代谢所必需的多肽或蛋白构成的酶、受体、跨膜转运载体、神经递质及其相关辅因子等发生遗传缺陷而导致的一组疾病,任何年龄均可发病,常以1岁为界分为早发型和晚发型。目前明确报道的IEMs已有近千种之多,其中有80%以上会出现神经系统受累的症状和体征,也称神经系统遗传代谢病,而晚发型的患者往往首先就诊的是神经内科。IEMs的治疗目标是纠正代谢缺陷,主要治疗原则包括限制缺陷酶底物的摄入、酶替代治疗、促进毒性代谢产物排出、辅因子治疗、基因治疗和对症支持处理等。一大部分IEMs病种可防可控,若及早发现、正确干预,患者甚至可以无病健康生存,所以加强神经内科医生对晚发型神经系统遗传代谢病的认识至关重要。 展开更多
关键词 遗传代谢病 晚发型 神经系统 诊断 治疗
多发性肌炎与免疫介导的坏死性肌病:老树新枝 被引量:1
7
作者 侯颖 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第6期401-404,共4页
特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myositis,IIM)作为一大类获得性骨骼肌疾病,因其可以治疗而备受关注。有关其诊断和分类标准的争论一直未曾停止。长期以来,IIM被分为三大类,即皮肌炎(dermatomyositis)、多发性肌炎(... 特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myositis,IIM)作为一大类获得性骨骼肌疾病,因其可以治疗而备受关注。有关其诊断和分类标准的争论一直未曾停止。长期以来,IIM被分为三大类,即皮肌炎(dermatomyositis)、多发性肌炎(polymyositis,PM)和散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis,sIBM)。 展开更多
关键词 多发性肌炎 坏死性肌病 免疫介导 特发性炎症性肌病 散发性包涵体肌炎 骨骼肌疾病 分类标准 获得性
表现为肌肉波纹样蠕动的窖蛋白相关肌病三例并文献复习
8
作者 单晶莉 戴廷军 +3 位作者 纪坤乾 李伟 赵玉英 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第6期405-411,共7页
目的报道3例窖蛋白相关肌病患者的临床、肌肉病理及分子病理特点,并结合文献对本病进行回顾.方法总结3例以肌肉波纹样蠕动为突出特点患者的临床和随访资料,分析肌肉活体组织检查(活检)病理和窖蛋白-3免疫组织化学病理特点,行CAV3和PTR... 目的报道3例窖蛋白相关肌病患者的临床、肌肉病理及分子病理特点,并结合文献对本病进行回顾.方法总结3例以肌肉波纹样蠕动为突出特点患者的临床和随访资料,分析肌肉活体组织检查(活检)病理和窖蛋白-3免疫组织化学病理特点,行CAV3和PTRF基因检测.结果3例患者临床均有典型的肌肉兴奋性增高症状,包括叩击诱发的肌肉快速收缩和肌肉隆起以及机械刺激诱发的肌肉波纹样蠕动.例1尚有手肌无力和萎缩;例2在病程早期仅表现为肌肉兴奋性增高症状,起病12年后出现不对称的下肢远端肌无力和肌萎缩;例3肌力和肌张力均正常.3例患者均有肌肉酸痛或压痛.肌活检病理提示2例患者呈轻度肌源性损害,1例为肌营养不良样改变.肌肉窖蛋白-3免疫组织化学染色示例1肌膜着色呈均一性减弱,另2例为窖蛋白-3表达减弱肌纤维与表达正常肌纤维呈镶嵌样分布.基因检测发现例1有CAV3基因突变(c.80G〉A,p.R27Q),另2例CAV3和PTRF基因检测均未见突变.结论窖蛋白相关肌病患者的临床表现变异较大,可表现为肢带综合征、波纹样肌病、远端肌病、肌肉肥大、高肌酸激酶血症以及心肌病.对伴有肌肉波纹样蠕动的患者应常规行肌活检窖蛋白-3免疫组织化学染色. 展开更多
关键词 肌营养不良 肌疾病 肌肉波纹样蠕动 窖蛋白3
鸟苷二磷酸甘露糖焦磷酸化酶β亚基基因突变致肢带型肌营养不良合并先天性肌无力综合征 被引量:1
9
作者 戴廷军 赵冰 +5 位作者 温冰 张冬 赵翠萍 赵玉英 李伟 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第6期412-418,共7页
目的报道4例鸟苷二磷酸甘露糖焦磷酸化酶β亚基(GMPPB)基因突变所致继发性肌营养不良蛋白聚糖病的病例,并结合文献对本病的临床表现、肌肉影像、分子病理及遗传学特点进行分析.方法收集2009—2017年在我院门诊就诊的继发性肌营养不良... 目的报道4例鸟苷二磷酸甘露糖焦磷酸化酶β亚基(GMPPB)基因突变所致继发性肌营养不良蛋白聚糖病的病例,并结合文献对本病的临床表现、肌肉影像、分子病理及遗传学特点进行分析.方法收集2009—2017年在我院门诊就诊的继发性肌营养不良蛋白聚糖病2个家系共4例患者的详细病史、体格检查、肌电图和其他辅助检查结果,分析家系1和家系2的2例先证者的肌肉影像、肌肉活体组织检查病理特点,并对该2例患者行靶向二代基因测序.结果4例患者来自2个家系(其中3例来自同一家系),男性2例,女性2例,发病年龄为17-18岁.临床上符合肢带型肌营养不良(LGMD)和先天性肌无力综合征(CMS)重叠表型,表现为四肢近端肌无力,且具有日间波动性,晨轻暮重.患者早期跑跳不如同龄人,体育成绩差.体检双下肢近端肌力Ⅰ-Ⅱ级,双上肢近端肌力Ⅲ-Ⅳ级,四肢远端肌力Ⅴ级.脊旁肌和四肢近端肌萎缩,腓肠肌肥大.实验室检查:肌酸激酶明显升高(1877-5275U/L),针极肌电图呈肌源性损害,重频刺激试验示低频递减.肌肉MRI表现为大腿后群肌(腘绳肌)显著脂肪变性;肌肉病理呈肌营养不良改变.靶向二代基因测序均显示GMPPB基因复合杂合突变,家系1突变位点为c.860G〉T(p.R287L)/c.851T〉C(p.V284L);家系2突变位点为c.1097A〉G(p.N366S)/c.589G〉T(p.V197F).上述4个突变位点均为新发突变,经家系验证提示2个突变分别来自患者父母.免疫组织化学及蛋白质电泳分析证实2例先证者肌肉组织α-肌营养不良蛋白聚糖的表达水平均较正常对照明显下降.4例患者经溴吡斯的明治疗后肌无力症状均有不同程度的改善.结论GMPPB基因突变可致肌肉和神经肌肉接头同时受累,临床表现为LGMD与CMS重叠.胆碱酯酶抑制剂能部分改善此类患者肌无力症状. 展开更多
关键词 鸟苷二磷酸甘露糖焦磷酸化酶 肌营养不良 肌无力综合征 肌营养不良蛋白聚糖 糖基化
世界肌病学会第22届国际年会纪要
10
作者 赵重波 朱雯华 《中国临床神经科学》 2018年第1期118-120,共3页
由世界肌病学会(World Muscle Society)主办的第22届国际学术年会于2017年10月3~7日在法国圣马洛举行。本次年会内容聚焦在神经肌肉疾病的发病机制、新基因与新表型、诊断方法、注册登记、研究转化、治疗探索和人文关怀等方面的研究进... 由世界肌病学会(World Muscle Society)主办的第22届国际学术年会于2017年10月3~7日在法国圣马洛举行。本次年会内容聚焦在神经肌肉疾病的发病机制、新基因与新表型、诊断方法、注册登记、研究转化、治疗探索和人文关怀等方面的研究进展,新颖而丰富。有来自世界各地的700余人注册参加, 展开更多
关键词 学术年会 世界 国际 学会 肌病 神经肌肉疾病 注册登记 发病机制
晚发型钴胺素C缺陷病临床及分子遗传学特点分析 被引量:1
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作者 赵玉英 +5 位作者 亓法英 王胜军 李伟 赵秀鹤 王翠兰 刘艺鸣 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第11期863-870,共8页
目的探讨晚发型钴胺素C(cblC)缺陷病,即甲基丙二酸血症伴高同型半胱氨酸血症cblC型的临床及分子遗传学特点。方法搜集山东大学齐鲁医院神经内科自2012—2017年诊断的26例晚发型cblC缺陷病患者的临床、生化、神经影像、治疗随访情况以... 目的探讨晚发型钴胺素C(cblC)缺陷病,即甲基丙二酸血症伴高同型半胱氨酸血症cblC型的临床及分子遗传学特点。方法搜集山东大学齐鲁医院神经内科自2012—2017年诊断的26例晚发型cblC缺陷病患者的临床、生化、神经影像、治疗随访情况以及MMACHC基因检测结果,并汇总分析。结果26例患者中男女比为11∶15,诊断年龄4-39岁,有4个家系同胞共患病;其主要神经系统表现为痉挛性截瘫、精神行为异常、智能减退、癫痫发作、共济失调、肌张力障碍和周围神经病;4例在疾病初期表现为蛋白尿。初诊时血总同型半胱氨酸为61.4-193.4 μmol/L,尿甲基丙二酸均显著升高。26例患者的神经影像学检查显示:脑萎缩11例,胸髓萎缩变性10例,脑实质损伤5例,长节段脊髓病变3例,脊髓空洞1例,多发脑动脉狭窄1例。所有患者急性发作期经胃肠外补充钴胺素,口服叶酸、甜菜碱、左卡尼汀、维生素B6后急性脑病症状痊愈,但痉挛性截瘫改善不理想;慢性维持期肌肉注射羟钴胺和口服甜菜碱,在减少用药次数的同时可有效改善各项指标。经基因测序,26例患者均携带MMACHC基因复合杂合(22/26)或纯合突变(4/26),其中已知致病突变11种,以c.482G〉A(15/52)和c.609G〉A(13/52)错义突变最为常见,其次为c.656_658del(4/52)和c.452A〉G(4/52)。结论同型半胱氨酸是cblC缺陷病重要的血清学标志物;该病若及时诊治预后良好,但需终身胃肠外补充羟钴胺和甜菜碱;该组病例中检测的MMACHC基因突变以c.482G〉A及c.609G〉A最为常见。 展开更多
关键词 维生素B12 高同型半胱氨酸血症 甲基丙二酸 基因 回顾性研究
复发性吉兰-巴雷综合征临床和病理特点
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作者 王勤周 李伟 +3 位作者 赵玉英 张冬 戴廷军 《世界临床药物》 CAS 2017年第11期741-745,共5页
目的探讨复发性吉兰-巴雷综合征(RGBS)临床和病理特点。方法收集山东大学齐鲁医院神经内科1999-2016年确诊的RGBS患者,分析其临床表现、神经电生理和腓肠神经活检病理特点。结果 19例RGBS患者共发作41例次,两次发作间最长间隔27年,最短... 目的探讨复发性吉兰-巴雷综合征(RGBS)临床和病理特点。方法收集山东大学齐鲁医院神经内科1999-2016年确诊的RGBS患者,分析其临床表现、神经电生理和腓肠神经活检病理特点。结果 19例RGBS患者共发作41例次,两次发作间最长间隔27年,最短5个月,平均41个月。起病年龄15~69岁,平均44岁,男女比例为8∶11。41例次发作中有26例次发病前有明确感染史,2例次复发与静脉注射神经节苷脂相关。RGBS患者在临床表现、脑脊液及神经电生理改变方面与非RGBS无明显区别。3例患者行腓肠神经活检,主要病理改变为有髓纤维数量重度减少,可见洋葱皮样结构。结论 RGBS患者临床特点与非RGBS相似,但症状、体征与初次发作比较有明显加重倾向。以轴索损害为主的发作容易累及呼吸肌,脱髓鞘型比轴索型更容易复发。RGBS患者中腓肠神经活检洋葱皮样结构常见。 展开更多
关键词 吉兰-巴雷综合征 复发 临床表现 病理特点
脑淀粉样血管病相关炎症六例临床和神经影像特点
13
作者 张同霞 赵玉英 +4 位作者 赵翠萍 迟令懿 王胜军 赵秀鹤 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第3期223-225,共3页
脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-I)是散发性脑淀粉样血管病(CAA)的罕见临床表现,主要表现为认知功能减退、头痛、行为改变、癫痫发作和局限性神经功能障碍等。颅脑MRI表现为T2WI或Flair单发或多发片状或融合的白质高信号。本病确诊... 脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-I)是散发性脑淀粉样血管病(CAA)的罕见临床表现,主要表现为认知功能减退、头痛、行为改变、癫痫发作和局限性神经功能障碍等。颅脑MRI表现为T2WI或Flair单发或多发片状或融合的白质高信号。本病确诊需要依靠有创的活组织病理检查,国内报道甚少。 展开更多
关键词 局限性神经功能障碍 脑淀粉样血管病 临床表现 影像特点 炎症 活组织病理检查 认知功能减退 白质高信号
幼年起病伴骨骼肌损害的女性Fabry病病例及其家系分析
14
作者 赵玉英 梁宗莱 +2 位作者 戴廷军 李伟 《世界临床药物》 CAS 2017年第11期765-771,共7页
目的分析幼年起病伴骨骼肌损害的女性Fabry病病例及其家系的临床特点、骨骼肌组织病理及遗传学特性。方法搜集1例女性Fabry病病例的临床资料,并调查对应家系成员;对该病例及其父亲行肌肉活检组织病理检查;测定该病例及其父亲外周血白细... 目的分析幼年起病伴骨骼肌损害的女性Fabry病病例及其家系的临床特点、骨骼肌组织病理及遗传学特性。方法搜集1例女性Fabry病病例的临床资料,并调查对应家系成员;对该病例及其父亲行肌肉活检组织病理检查;测定该病例及其父亲外周血白细胞α-半乳糖苷酶A(GLA)活性,提取外周血DNA,对其GLA基因的7个外显子及其邻近区域进行分段聚合酶链反应扩增及测序分析。结果 (1)该病例为13岁女性,6年前出现发作性双足疼痛,后渐出现不易耐受疲劳;其父自幼无汗,20岁左右出现发作性双足疼痛,后相继出现心肌梗死和脑梗死;另其家系中还有3名男性、5名女性有类似症状;(2)该病例肌肉活检组织病理检查发现肌膜下、肌间质、肌间神经束内有团块状或颗粒样过碘酸希夫染色阳性物质沉积,其父肌肉活检组织病理检查未见明显异常;(3)该病例GLA酶活性轻度下降,其父则显著降低;(4)该病例及其父亲GLA基因检测显示Exon 6 c.837G>C(p.Q279H)错义突变,为已知致病突变。结论女性Fabry病患者亦可早期发病,发作性肢端疼痛和肢体乏力、易疲劳等骨骼肌受累症状可以为主要临床表现。不明原因的心脑血管病患者需排除Fabry病的可能。 展开更多
关键词 FABRY病 女性 α-半乳糖苷酶A(GLA) 肌肉活检 基因
治疗相关波动性吉兰-巴雷综合征的临床和病理特点 被引量:4
15
作者 王勤周 李伟 +3 位作者 张冬 赵玉英 戴廷军 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期283-287,共5页
目的探讨治疗相关波动性吉兰-巴雷综合征(GBS-TRF)临床和病理特点。方法回顾性分析我院1999—2014年间住院确诊的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者,对其中符合GBS-TRF诊断的患者的临床表现、电生理和腓肠神经病理特点进行总结。结果1... 目的探讨治疗相关波动性吉兰-巴雷综合征(GBS-TRF)临床和病理特点。方法回顾性分析我院1999—2014年间住院确诊的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者,对其中符合GBS-TRF诊断的患者的临床表现、电生理和腓肠神经病理特点进行总结。结果15年间于我院住院确诊的868例GBS患者中,有8例符合GBS-TRF诊断,平均起病年龄34岁,男女比例为7∶1。其中3例患者发病前有感染史,3例合并乙型病毒性肝炎。5例双下肢无力起病,3例双上肢无力起病,6例伴末梢型感觉障碍,5例在发作中曾有呼吸困难。所有患者均无脑神经损害或自主神经受累。脑脊液生化检查均呈蛋白-分离现象。有5例患者发作2次,1例发作3次,2例发作6次。2次发作之间最长间隔46 d,最短间隔14 d,平均23 d。2例患者行腓肠神经活体组织检查,主要病理改变为局灶性神经纤维束受损,受损神经束内有髓纤维数量中-重度减少,可见髓鞘消解腔、薄髓纤维及再生丛。结论与经典GBS相比较,GBS-TRF患者的发病年龄、前驱感染症状、脑脊液改变及神经电生理检测并无明显差别,但以男性多见。腓肠神经活体组织检查提示有类似缺血性周围神经病的病理改变。 展开更多
关键词 格林-巴利综合征 复发 活组织检查
肌萎缩侧索硬化预后相关的血液学标志物
16
作者 马琳 张冬 +3 位作者 唐蕾 叶嗣源 曹丽丽 《山东大学学报:医学版》 CAS 北大核心 2016年第4期46-50,共5页
目的探讨部分血液指标与肌萎缩侧索硬化(ALS)患者预后的关系,寻找预测ALS患者预后的血液学标志物。方法回顾性分析2007年1月至2012年12月山东大学齐鲁医院收治的116例ALS患者的临床资料和血常规检查结果,采用Kaplan-Meier生存分析计... 目的探讨部分血液指标与肌萎缩侧索硬化(ALS)患者预后的关系,寻找预测ALS患者预后的血液学标志物。方法回顾性分析2007年1月至2012年12月山东大学齐鲁医院收治的116例ALS患者的临床资料和血常规检查结果,采用Kaplan-Meier生存分析计算中位生存时间,Log-rank分析各单因素变量与生存时间的关系,Cox风险比例模型分析多变量对生存时间的影响。结果生存曲线分析显示,具有较高水平白蛋白、肌酐(s Cr)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白/高密度脂蛋白(LDL/HDL)、尿酸(UA)的患者生存时间较长,其中s Cr、TG水平与ALS患者生存期呈显著的剂量依赖效应(P〈0.05)。多因素分析显示,s Cr是影响ALS患者预后的独立因素。结论血脂水平和营养状态与ALS患者预后密切相关,s Cr可作为预测ALS患者预后的血液学标志物。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 血液指标 血脂 血清肌酐 预后
周围神经病、共济失调和视网膜色素变性综合征一例 被引量:2
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作者 张冬 赵玉英 +2 位作者 纪坤乾 李伟 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期391-393,共3页
周围神经病、共济失调和视网膜色素变性(neuropathy,ataxia and retinitis pigmentosa,NARP)综合征是由线粒体编码的ATP6蛋白基因突变导致的母系遗传的线粒体脑肌病,
关键词 视网膜色素变性 周围神经病 综合征 调和 线粒体脑肌病 线粒体编码 母系遗传 基因突变
经典青少年型神经元蜡样质脂褐质沉积症一例 被引量:2
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作者 赵玉英 盖红 +4 位作者 温冰 林鹏飞 戴廷军 李伟 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第8期647-649,共3页
神经元蜡样质脂褐质沉积症(neuronalceroidlipofilscinoses,NCLs)是一组遗传性溶酶体贮积病,属于神经系统变性病,主要表现为进行性运动、智能的减退、视力下降及顽固性癫痫发作,多数患者在儿童期起病,少见于成人.临床上往往按... 神经元蜡样质脂褐质沉积症(neuronalceroidlipofilscinoses,NCLs)是一组遗传性溶酶体贮积病,属于神经系统变性病,主要表现为进行性运动、智能的减退、视力下降及顽固性癫痫发作,多数患者在儿童期起病,少见于成人.临床上往往按照起病年龄和临床特征出现的顺序分型, 展开更多
关键词 神经元蜡样质脂褐质沉积症 青少年型 神经系统变性病 溶酶体贮积病 临床特征 主要表现 癫痫发作 视力下降
超早期强化降压对脑出血血肿扩大、血浆基质金属蛋白酶-9及神经功能的影响 预览 被引量:18
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作者 巩法桃 于立萍 +1 位作者 李姗姗 《中国现代医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第6期32-36,共5页
目的探讨超早期强化降压治疗对基底节区脑出血血肿扩大、血浆基质金属蛋白酶(MMP)-9、脑水肿和神经功能的影响。方法前瞻性纳入发病4 h内的脑出血患者134例,随机分为两组,强化降压组(67例)完成3次颅脑CT检查的患者为60例,普通降压组... 目的探讨超早期强化降压治疗对基底节区脑出血血肿扩大、血浆基质金属蛋白酶(MMP)-9、脑水肿和神经功能的影响。方法前瞻性纳入发病4 h内的脑出血患者134例,随机分为两组,强化降压组(67例)完成3次颅脑CT检查的患者为60例,普通降压组(67例)完成3次颅脑CT检查的患者为62例。分别在开始治疗后的1 h内采用静脉点滴降压药物使收缩压控制在130~140 mm Hg、160~180 mm Hg,并维持24 h。于治疗前、后进行美国国立卫生院神经功能缺损(NIHSS)评分、改良Rankin量表(m RS)评分、血浆MMP-9水平测定、颅脑CT检查,计算血肿量、血肿扩大例数和水肿量,进行组间比较。结果治疗后14 d强化降压组NIHSS评分明显低于普通降压组(P〈0.05),治疗后90 d强化降压组评分为中重度残疾或死亡患者的比例明显低于普通降压组(P〈0.05)。强化降压组治疗后24 h血肿量、血肿扩大患者比例明显小于普通降压组(均P〈0.05)。强化降压组治疗后5 d水肿量、血浆MMP-9水平明显低于普通降压组(均P〈0.05)。结论基底节区脑出血患者超早期强化降压治疗能够减少血肿扩大、降低血浆MMP-9水平、减轻脑水肿,进而改善患者的神经功能。 展开更多
关键词 脑出血 强化降压 血肿扩大 MMP-9 神经功能
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危重症肌病的研究进展 被引量:6
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作者 戴廷军 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第33期2686-2688,共3页
近年来,随着重症监护病房(ICU)医疗技术的提升,越来越多的危重症患者得以幸存,但许多患者出院后常伴有长达数月至数年的肌无力。这种危重症患者在ICU住院期间获得的肌无力被称之为ICU获得性肌无力(ICU—acquired weakness,ICUAW... 近年来,随着重症监护病房(ICU)医疗技术的提升,越来越多的危重症患者得以幸存,但许多患者出院后常伴有长达数月至数年的肌无力。这种危重症患者在ICU住院期间获得的肌无力被称之为ICU获得性肌无力(ICU—acquired weakness,ICUAW),其中最常见的病因为危重症肌病(critical illness myopathy,CIM)和危重症多发性周围神经病(critical illness polyneuropathy,CIP),但两者亦可同时存在, 展开更多
关键词 重症肌病 危重症患者 MYOPATHY 多发性周围神经病 重症监护病房 肌无力 医疗技术 ICU
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