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抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测及相关周围神经病研究
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作者 钱敏 陈琳 +7 位作者 赵玉英 李剑 任海涛 宇宙 邸茜 王亚静 关鸿志 崔丽英 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期955-960,共6页
目的研究抗髓鞘相关糖蛋白(myelin—associated glyeoprotein,MAG)抗体相关周围神经病的临床及电生理特点、抗体检测方法以及治疗和预后,以提高对该病的认识。方法总结2014年4月至2018年2月北京协和医院和山东大学齐鲁医院共6例抗MAG抗... 目的研究抗髓鞘相关糖蛋白(myelin—associated glyeoprotein,MAG)抗体相关周围神经病的临床及电生理特点、抗体检测方法以及治疗和预后,以提高对该病的认识。方法总结2014年4月至2018年2月北京协和医院和山东大学齐鲁医院共6例抗MAG抗体阳性的IgM型单克隆丙种球蛋白血症相关周围神经病患者病例资料,对其临床特点、电生理特征、辅助检查结果包括抗MAG抗体检、狈0结果进行分析,并随访其治疗和预后。结果6例患者中,男性5例,女性1例,发病年龄50—77岁,病程3个月~6年。6例均以肢体远端麻木起病,渐发展至肢体近端受累,其中3例出现运动受累(肢体肌力Ⅲ~Ⅳ级)。5例出现行走不稳,双足踩棉感,1例伴下肢远端过电样疼痛。5例出现四肢腱反射减低,6例均有长手套、袜套样深浅感觉减退。5例患者行腰椎穿刺,脑脊液蛋白0.75~1.33g/L。6例患者均发现血清单克隆蛋白,其中4例为IgM K型,2例为IgG K和IgM K双克隆型。原发血液病诊断:4例诊断为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症,2例诊断为巨球蛋白血症。6例患者均行肌电图检测,提示四肢多发性周围神经病,脱髓鞘损害,感觉神经损害为主,下肢重;2例针极肌电图可见自发电位,运动单位时限增宽、波幅增高,主动收缩募集减少,提示继发慢性轴索损害。6例均行基于转染细胞和动物周围神经组织的间接免疫荧光检测抗MAG-IgM抗体,结果均阳性。4例在确诊前给予激素以及静脉注射免疫球蛋白治疗,症状仍逐渐进展。确诊后3例行RCD(利妥昔单抗+地塞米松+环磷酰胺)化疗,1例好转[治疗前/后改良Rankin量表(mRS)评分为3/2分,随诊3年],1例平稳(治疗前/后mRS评分为2/2分,随诊2年),1例随诊中;1例给予利妥昔单抗治疗,病情好转(治疗前/后mRS评分为3/1分,随诊1年)。结论抗MAG抗体相关周围神经病临床表现为缓慢进展的远端对称性周围神经病,感觉受累为主,可 展开更多
关键词 髓鞘相关糖蛋白抗体 周围神经系统疾病 免疫荧光测定 副蛋白血症 WALDENSTROM巨球蛋白血症
抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病两例分析 预览
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作者 钱敏 关鸿志 +5 位作者 宇宙 魏妍平 谢曼青 任海涛 赵燕环 陈琳 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2018年第9期683-687,共5页
研究背景抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病临床少见。本文报道2例抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病患者,总结其临床表现、电生理学和病理学特点,并复习相关文献,以期提高临床对疾病的认识。方法回顾2例抗CV2/CRMP5抗体相关... 研究背景抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病临床少见。本文报道2例抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病患者,总结其临床表现、电生理学和病理学特点,并复习相关文献,以期提高临床对疾病的认识。方法回顾2例抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病患者的诊断与治疗经过,分析其临床表现、电生理学和病理学特点、治疗及随诊。结果例1为52岁女性患者,以进行性四肢麻木、无力3年入院,自右下肢起病,逐渐进展至左上肢和右手无名指、小指,此后出现左下肢无力、左手肌力减弱、左上肢抬举困难。血清抗CV2/CRMP5抗体呈弱阳性,抗Hu、Yo、Ri抗体和抗两性蛋白抗体阴性。肌电图提示周围神经源性损害。神经组织活检证实慢性重度活动性轴索性周围神经病。予2次静脉注射免疫球蛋白,症状无明显改善,遂予激素冲击治疗后序贯治疗。出院后2个月随诊,症状无缓解,增加硫唑嘌呤口服;1年后随诊,麻木、无力有所减轻。例2为18岁男性患者,以四肢无力1月余入院,尤以近端显著,有晨轻暮重现象。血清抗CV2/CRMP5抗体阳性,抗乙酰胆碱受体抗体27.47 nmol/L,脑脊液蛋白定量1360 mg/L。肌电图提示四肢感觉运动神经均受累,双侧对称,以脱髓鞘损害为主;重复神经电刺激可见低频刺激波幅递减现象。胸腺组织活检证实胸腺瘤B3型。临床诊断为重症肌无力,周围神经病,胸腺瘤B3型。予静脉注射免疫球蛋白和溴吡斯的明口服以及药物化疗。出院后10个月复查肌电图四肢周围神经源性损害较前加重,血清抗CV2/CRMP5抗体仍阳性。结论抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病可以表现为对称性或不对称性感觉运动性周围神经病,轴索和髓鞘均可受累,免疫治疗可能有效。 展开更多
关键词 副肿瘤性多发性神经病 肌电描记术 病理学
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痛性糖尿病周围神经病的临床认知和处理概况
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作者 宇宙 崔丽英 《中华医学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第13期1033-1036,共4页
痛性糖尿病周围神经病(painfuldiabeticperipheralneuropathy,pDPN或painfuldiabeticneuropathy,PDN)是以疼痛症状为主要特征的糖尿病周围神经病(diabeticperipheralneuropath,DPN),是典型的外周神经病理性疼痛。随着对糖尿病... 痛性糖尿病周围神经病(painfuldiabeticperipheralneuropathy,pDPN或painfuldiabeticneuropathy,PDN)是以疼痛症状为主要特征的糖尿病周围神经病(diabeticperipheralneuropath,DPN),是典型的外周神经病理性疼痛。随着对糖尿病周围神经病和疼痛相关领域的探索,pDPN从基础研究到临床实践都逐渐被医学科学界所认识。2008--2013年,国际社会发表了一系列相关诊断及治疗指南和专家共识,在医生继续教育和患者管理领域对为这一疾病提供了临床处理规范。 展开更多
关键词 糖尿病周围神经病 临床实践 痛性 神经病理性疼痛 认知 疼痛症状 医学科学 治疗指南
重症肌无力患者糖脂代谢异常情况及其机制探讨 被引量:1
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作者 李路娇 宇宙 +7 位作者 吕芳 宋玉文 徐晓杰 姜艳 王鸥 夏维波 邢小平 李梅 《中华医学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期581-586,共6页
目的探讨未使用糖皮质激素的重症肌无力(MG)患者糖脂代谢异常情况,以及胰岛素水平、胰岛素抵抗、肌力、血清骨钙素、25羟维生素D(25OHD)与糖脂代谢指标的相关性。方法纳入2013年1月至2016年12月于北京协和医院神经内科与内分泌科... 目的探讨未使用糖皮质激素的重症肌无力(MG)患者糖脂代谢异常情况,以及胰岛素水平、胰岛素抵抗、肌力、血清骨钙素、25羟维生素D(25OHD)与糖脂代谢指标的相关性。方法纳入2013年1月至2016年12月于北京协和医院神经内科与内分泌科未使用糖皮质激素治疗的MG患者102例,年龄(40±11)岁,男43例,女59例,测量优势手握力,检测空腹血糖(FBG)、餐后2 h血糖(2 h PBG)、糖化血红蛋白(HbA1c)、空腹胰岛素(FINS)、餐后2 h胰岛素(2 h PINS)、总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)及骨钙素、25OHD浓度。采用胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)评估胰岛素抵抗状况。结果空腹血糖受损或糖耐量减低、2型糖尿病、血脂异常、高胰岛素血症比例在男性和女性MG患者分别为30.0%、10.0%、50.0%、33.3%和17.5%、3.5%、27.7%、7.1%。男性和女性血清骨钙素水平分别为2.8(1.7,4.4)μg/L和2.3(1.3,3.9)μg/L,25OHD水平分别为(93.5±34.9)nmol/L和(81.0±30.5)nmol/L,握力分别为(37.0±9.4)kg和(20.5±6.3)kg。校正年龄后,男性FINS(r=0.619,P〈0.001)、2 h PINS(r=0.640,P〈0.001)、HOMA-IR(r=0.534,P〈0.001)与2 h PBG呈正相关,握力与TC(r=-0.486,P=0.026)、LDL-C(r=-0.485,P=0.026)呈负相关。女性FINS(r=0.352,P=0.008;r=0.300,P=0.026;r=0.646,P〈0.001)和2 h PINS(r=0.278,P=0.040;r=0.518,P〈0.001;r=0.382,P=0.006)及HOMA-IR(r=0.695,P〈0.001;r=0.583,P〈0.001;r=0.818,P〈0.001)与FBG、2 h PBG、HbA1c均呈正相关,握力与FBG(r=-0.424,P=0.016)、2 h PINS(r=-0.345,P=0.034)呈负相关,与HDL-C(r=0.389,P=0.037)正相关。未发现骨钙素及25OHD水平与糖脂代谢有明显相关性。经多重线性回归分析亦发现握力、胰岛素水 展开更多
关键词 重症肌无力 胰岛素抵抗 骨钙素 25羟维生素D 糖脂代谢
骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阳性重症肌无力的低频重复电刺激特点 被引量:1
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作者 谭颖 宇宙 +4 位作者 朱立 吴双 丁青云 胡又方 崔丽英 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第10期725-729,共5页
目的 描述骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阳性重症肌无力(MG)患者的重复电刺激特点及特殊电生理特点.方法 回顾性地分析和比较了2015年1月至2017年4月就诊于我院门诊、年龄和性别匹配的9例骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阳性MG和19... 目的 描述骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阳性重症肌无力(MG)患者的重复电刺激特点及特殊电生理特点.方法 回顾性地分析和比较了2015年1月至2017年4月就诊于我院门诊、年龄和性别匹配的9例骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阳性MG和19例AChR抗体阳性MG患者的临床资料,并分析比较两组患者经低频电流重复刺激尺神经、面神经和副神经的电生理结果.结果 骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阳性组和AChR抗体阳性组经面神经重复电刺激异常比例分别为6/9和13/19,副神经异常比例为5/9和18/19,尺神经异常比例为0/9和7/19,总体阳性比例分别为8/9和19/19.经副神经刺激时,AChR抗体组异常比例明显较高.Logistic回归分析提示,新斯的明试验阴性是骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阳性MG的独立影响因素(OR=4.25,95%CI 2.19-15.25,P=0.015).结论 抗骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体MG的低频电刺激阳性率总体低于AChR抗体组,尤其经副神经刺激时差异明显.低频重复电刺激和血清抗体检测对诊断有较大帮助. 展开更多
关键词 重症肌无力 受体 胆碱能 新斯的明 骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶
肯尼迪病患者F波特点分析
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作者 方佳 刘明生 +4 位作者 宇宙 丁青云 杜华 李本红 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第2期124-130,共7页
目的 总结分析肯尼迪病患者F波的变化特点.方法 对2013年8月至2014年7月就诊于北京协和医院神经科的32例肯尼迪病患者和30名男性健康志愿者进行正中神经、尺神经、胫神经和腓神经运动的神经传导检测和F波检测.使用100次刺激获得F波.比... 目的 总结分析肯尼迪病患者F波的变化特点.方法 对2013年8月至2014年7月就诊于北京协和医院神经科的32例肯尼迪病患者和30名男性健康志愿者进行正中神经、尺神经、胫神经和腓神经运动的神经传导检测和F波检测.使用100次刺激获得F波.比较肯尼迪病患者和健康受试者所检神经F波参数的差异.分析的F波参数包括F波最短潜伏期、F波出现率、平均和最大F波波幅、巨大F波出现率和出现巨大F波受试者比例.结果 肯尼迪病患者所检神经的平均F波波幅[正中神经:375.0(298.3)μV与297.0(145.0)μV,Z=-3.378,P<0.01;尺神经:397.5(295.0) μV与293.0(101.8) μV,Z=-3.968,P<0.01;胫神经:374.5(227.3) μV与294.0(160.5)μV,Z=-3.144,P=0.002;腓神经:346.5(292.8)μV与146.5(69.3) μV,Z=-6.864,P<0.01]和最大F波波幅[正中神经:1 291.0(952.0) μV与846.5(523.0) μV,Z=-4.823,P<0.01;尺神经:1 663.5(1 374.0)μV与760.5(341.8) μV,Z=-6.813,P<0.01;胫神经:(1 054.1±451.6) μV与(652.5±172.5) μV,t=5.380,P<0.01;腓神经:(840.4±494.1)μV与(370.2±202.0) μV,扛6.475,P<0.01]及巨大F波出现率[正中神经:0.0%(7.2%)与0.0%(0.0%),Z=-5.149,P<0.01;尺神经:3.1%(10.5%)与0.0%(0.0%),Z=-7.026,P<0.01;胫神经:0.0%(3.3%)与0.0%(0.0%),Z=-4.651,P<0.01;腓神经:3.3%(28.2%)与0.0%(0.0%),Z=-5.532,P<0.01]和出现巨大F波受试者比例[正中神经:78.1%(25/32)与10.0%(3/30),x2=29.016,P<0.01;尺神经:87.5%(28/32)与10.0%(3/30),x2=37.200,P<0.01;胫神经:62.5%(20/32)与6.7%(2/30),x2=21.085,P <0.01;腓神经:68.8%(22/32)与10.0%(3/30),x2=22.209,P<0.01]均高于健康受试者,差异有统计学意义.肯尼迪病患者所检神经的F波出现率显著低于健康受试者[正中神经:52.5%(36.3%)与98.0% (7.0%),Z=9.010,P<O.01;尺神经:71 展开更多
关键词 肌疾病 萎缩性 神经传导 F波 病例对照研究
正常人和肌萎缩侧索硬化患者F波检测所需刺激次数的比较 被引量:1
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作者 方佳 崔丽英 +5 位作者 刘明生 宇宙 丁青云 杜华 李本红 吴双 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第9期670-674,共5页
目的本研究旨在探讨不同神经﹑不同F波参数以及正常或疾病状态下F波参数所需刺激次数是否存在差异。方法对2013年8月至2014年7月就诊于北京协和医院神经科的55例肌萎缩侧索硬化(ALS)患者和52名健康受试者进行正中神经﹑尺神经﹑胫神... 目的本研究旨在探讨不同神经﹑不同F波参数以及正常或疾病状态下F波参数所需刺激次数是否存在差异。方法对2013年8月至2014年7月就诊于北京协和医院神经科的55例肌萎缩侧索硬化(ALS)患者和52名健康受试者进行正中神经﹑尺神经﹑胫神经和腓神经F波检测,使用的刺激次数为100次。分析的F波参数包括最短﹑最长和平均F波潜伏期,F波出现率,F波时间离散度,平均和最大F波波幅。从100次刺激获得的F波参数认为是正常参考值。比较从前20次﹑40次﹑60次和80次刺激获得的F波参数与正常参考值的差异;比较不同刺激次数下ALS患者与健康受试者F波各参数的差异。结果健康受试者4条所检神经≥ 60次刺激所获时间离散度与正常参考值差异无统计学意义;正中神经﹑尺神经和胫神经≥ 40次刺激所获最大F波波幅与正常参考值差异无统计学意义。与健康受试者相比,20次刺激可以发现ALS患者四条所检神经最长(正中神经Z=-3.560,P〈0.01;尺神经t=5.019,P〈0.01;胫神经Z=-2.475,P〈0.05;腓神经Z=-2.088,P〈0.05)和平均F波潜伏期(正中神经Z=-3.243,P〈0.01;尺神经t=3.876,P〈0.01;胫神经Z=-2.206,P〈0.05;腓神经Z=-2.205,P〈0.05),尺神经时间离散度(Z=-3.152,P〈0.01),正中神经(Z=6.139,P〈0.01)和尺神经(Z=5.350,P〈0.01)F波出现率,胫神经平均F波波幅(t=2.981,P〈0.01),尺神经(Z=-2.134,P〈0.05)和胫神经(t=2.746,P〈0.01)最大F波波幅与健康受试者差异有统计学意义;胫神经(t=2.551,P〈0.05)需要100次刺激,腓神经(Z=-2.086,P〈0.05)需要至少80次刺激可发现ALS患者时间离散度显著延长;胫神经(Z=2.119,P〈0.05)需要至少60次刺激可以发现ALS患者F波出现率显著降低;尺神经(Z=-2.552,P〈0.05)和腓神经(Z=-2.228� 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 F波 潜伏期 出现率 波幅
肌萎缩侧索硬化患者巨大F波特点研究 被引量:1
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作者 方佳 崔丽英 +3 位作者 刘明生 李晓光 宇宙 丁青云 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第10期740-744,共5页
目的 探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者巨大F波的特点及其与疾病表型的相关性.方法 对2014年9月至2015年3月就诊于北京协和医院神经科门诊的55例ALS患者和52名健康志愿者行四肢运动神经传导和F波检测.使用... 目的 探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者巨大F波的特点及其与疾病表型的相关性.方法 对2014年9月至2015年3月就诊于北京协和医院神经科门诊的55例ALS患者和52名健康志愿者行四肢运动神经传导和F波检测.使用100次电刺激获得正中神经、尺神经、胫神经和腓神经F波.分析的F波参数包括巨大F波出现率、出现巨大F波受试者比例、巨大F波与下运动神经元损害的相关性、与上运动神经元损害的相关性、与疾病病程的关系、与疾病严重程度的关系以及与疾病进展速度(disease progression rate,DPR)的关系等.结果 ALS患者正中神经、尺神经、胫神经和腓神经巨大F波出现率[正中神经0.00(0.00)%,尺神经0.00(1.02)%,胫神经0.00(0.00)%,腓神经0.00(0.00)%]高于健康志愿者[正中神经0.00(0.00)%,Z=-2.360,P=0.018;尺神经0.00(0.00)%,Z=-3.997,P〈0.01;胫神经0.00(0.00)%,Z=-3.006,P=0.003,腓神经0.00(0.00)%,Z=-3.006,P=0.003].ALS患者出现巨大F波受试者比例(正中神经13/55,23.6%,尺神经26/55,47.2%,胫神经18/55,32.7%,腓神经16/55,29.1%)也高于健康志愿者(正中神经4/52,7.7%,χ2=0.024,P=0.024;尺神经7/52,13.5%,χ2=14.326,P〈0.01;胫神经6/52,11.5%,χ2=6.897,P=0.009;腓神经6/52,11.5%,χ2=5.042,P=0.025),差异均有统计学意义.ALS患者正中神经、尺神经、胫神经和腓神经出现巨大F波与未出现巨大F波神经上运动神经元受累比率差异无统计学意义.ALS患者正中神经[11.20(5.80)mV]和胫神经[(13.20±4.61)mV]出现巨大F波神经复合肌肉动作电位波幅高于未出现巨大F波神经[正中神经5.90(8.50)mV,Z=2.883,P=0.004;胫神经(10.69±4.76)mV,t=-2.222,P=0.028],差异有统计学意义.ALS患者巨大F波出现率与疾病病程和ALS功能评分无相关性,与DPR呈负相关(r=-0.287,P=0.034).出现巨大F波与未出现巨大F波的ALS患者病程比较差异无统计学意义;与未出现 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 神经传导 F波
终板胆碱酯酶缺失型先天性肌无力综合征一家系的临床、电生理、肌肉病理和基因研究
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作者 戴毅 丁青云 +5 位作者 何腾龙 赵燕环 任海涛 宇宙 陈琳 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第8期604-609,共6页
目的分析终板胆碱酯酶缺失型先天性肌无力综合征家系的临床、电生理、肌肉病理和基因特点。方法 先证者为15岁女性,出生即发现眼睑下垂、运动易疲劳、生长发育迟滞,病情缓慢进展,青少年期出现眼球活动受限、呼吸功能下降和脊柱侧弯... 目的分析终板胆碱酯酶缺失型先天性肌无力综合征家系的临床、电生理、肌肉病理和基因特点。方法 先证者为15岁女性,出生即发现眼睑下垂、运动易疲劳、生长发育迟滞,病情缓慢进展,青少年期出现眼球活动受限、呼吸功能下降和脊柱侧弯。有一姐有类似表现,1岁时因肺部感染夭折。对先证者进行全面血液检测、电生理检查、肌肉病理和基因检测,并对父母进行家系验证。结果 先证者电生理检查可见运动神经传导单次刺激出现重复复合肌肉动作电位,重复神经电刺激可见低频递减、高频快速递减-轻度递增-递减-稳定现象。针极肌电图提示轻度肌源性损害。单纤维肌电图可见颤抖值增宽。肌肉活体组织检查符合轻度肌原性改变。基因检测发现COLQ基因c.1082delC、c.1190G〉A复合杂合突变,分别来源于父母。结论 COLQ基因缺陷导致的终板胆碱酯酶缺失型先天性肌无力综合征具有特殊电生理改变,有助于识别。麻黄碱为首选治疗药物。 展开更多
关键词 先天性肌无力综合征 终板胆碱酯酶缺失 胶原Q 复合肌肉动作电位 高通量测序 麻黄碱
神经超声在Chacot-Marie-Tooth1型和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别诊断中的价值 被引量:5
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作者 刘明生 牛婧雯 +3 位作者 李亦 吴双 宇宙 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期434-438,共5页
目的 明确慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和Chacot-Marie-Tooth 1型(CMT1)神经超声改变的特点,确定神经超声在二者鉴别诊断中的价值.方法 前瞻性收集2014年1月至2015年7月北京协和医院诊治的临床诊断为CIDP的患者18例、C... 目的 明确慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和Chacot-Marie-Tooth 1型(CMT1)神经超声改变的特点,确定神经超声在二者鉴别诊断中的价值.方法 前瞻性收集2014年1月至2015年7月北京协和医院诊治的临床诊断为CIDP的患者18例、CMT1患者13例,无神经系统疾病的对照组16名.分别对正中神经和尺神经进行神经超声测定,测定时沿着神经走行,由远端向近端移动高频超声探头,分别选择10个部位测定神经横截面积.结果 CMT1患者正中神经各个测定部位的横截面积(mm2) (10.5±5.3、10.9±3.6、11.5±5.0、13.5±4.4、16.0±4.5、17.1±5.1、21.0±4.5、24.3±6.9、23.9±6.0、22.4±6.7)均明显大于CIDP组(7.8±2.4、6.8±1.9、7.3±1.8、7.2±2.5、7.2±2.1、7.0±2.8、9.5±4.8、9.5±4.3、10.2±4.3、9.8±2.1)(两组各个测定部位之间比较的t值分别为2.141、4.766、2.935、4.858、6.715、6.602、7.148、7.100、8.078、6.498,均P<0.05).CMT1患者尺神经各个测定部位的横截面积(rnm2) (7.9±1.8、8.9±2.0、13.5±1.9、15.0±4.3、15.8±4.4、11.6±2.3、10.2±3.2、14.0±3.0、19.2 ±3.7、18.1±3.6)也均明显大于CIDP组(4.0±1.3、4.9±1.3、6.5±2.4、6.5±1.5、6.8±3.3、6.9±3.1、7.6±2.8、6.6±2.1、7.6±4.4、6.3±2.5)(两组各个测定部位之间比较的t值分别为7.652、7.414、9.194、6.893、6.443、4.766、2.561、7.897、8.113、11.554,均P<0.05).CIDP组正中神经有8个部位、尺神经有8个部位的横截面积明显大于对照组(均P<0.05).受试者工作特征曲线分析显示,当采用神经超声横截面积来鉴别CIDP和CMT1时,正中神经8个部位、尺神经9个部位的曲线下面积大于0.9.结论 在CMT1患者进行神经超声测定,可见各个部位的横截面积均明显增大,与CIDP有显著不同.神经超声横截面积测定可以作为辅助鉴别CIDP和CMT1的方法之一. 展开更多
关键词 夏科-马里-图斯病 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 周围神经系统疾病 超声检查 诊断 鉴别
肌萎缩侧索硬化患者分裂手现象分析 被引量:4
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作者 方佳 刘明生 +2 位作者 宇宙 李晓光 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第3期227-231,共5页
目的探讨分裂手现象在肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者诊断和鉴别诊断中的价值。方法对90例ALS患者、41例其他神经肌肉病患者和71名健康对照者进行常规神经传导检测。比较3组受试者分别于拇短展肌、第一骨间... 目的探讨分裂手现象在肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者诊断和鉴别诊断中的价值。方法对90例ALS患者、41例其他神经肌肉病患者和71名健康对照者进行常规神经传导检测。比较3组受试者分别于拇短展肌、第一骨间背侧肌(FDI)和小指展肌记录的复合肌肉动作电位(CMAP)波幅、CMAP波幅比、CMAP波幅差值和分裂手指数(split-hand index,S1)的差异。结果ALS患者拇短展肌/小指展肌CMAP波幅比[0.44(0.44)]低于其他神经肌肉病患者[1.13(0.87);z=6.967,P〈0.01]和健康对照组[0.99(0.42);z=7.687,P〈0.01],差异有统计学意义;ALS患者FDI/小指展肌CMAP波幅比[0.79(0.46)]低于健康对照组[1.23(0.39)],差异有统计学意义(z=5.899,P〈0.01),而与其他神经肌肉病患者[0.93(0.62)]相比差异无统计学意义(z=1.737,P=0.081);ALS患者[2.42(3.14)]SI低于其他神经肌肉病患者[10.10(6.54);q=7.947,P〈0.05]和健康对照组[17.93(8.32);q=10.827,P〈0.05],差异有统计学意义。SI〈5.2具有较高的敏感度和特异度,分别为83.33%和96.43%。结论分裂手现象是ALS患者特异的临床表现。SI〈5.2可有效鉴别ALS与其他有类似临床表现的神经肌肉疾病,有助于ALS早期诊断。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 分裂手现象 分裂手指数 神经传导检测
Lembert-Eaton 肌无力综合征患者11例运动易化试验 被引量:1
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作者 丁青云 方佳 +2 位作者 宇宙 崔丽英 胡右方 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第12期947-951,共5页
目的初步探索 Lambert-Eaton 肌无力综合征( Lambert-Eaton myasthenic syndrome , LEMS)患者运动易化试验(post-exercise facilitation, PEF)的具体操作方法及其临床意义。方法纳入我院2014年12月至2016年4月临床确诊的 LEMS 患... 目的初步探索 Lambert-Eaton 肌无力综合征( Lambert-Eaton myasthenic syndrome , LEMS)患者运动易化试验(post-exercise facilitation, PEF)的具体操作方法及其临床意义。方法纳入我院2014年12月至2016年4月临床确诊的 LEMS 患者11例,均行PEF 和重复频率电刺激( repetitive nerve stimulation , RNS)检测。行PEF检测时,嘱患者收缩小指展肌,运动完成后立即刺激尺神经并记录复合肌肉动作电位( compound muscle action potential , CMAP),休息1 min后嘱患者再次收缩小指展肌并在运动完成后记录尺神经CMAP,小指展肌收缩时间从0 s开始,每次增加2 s,重复上述过程直至记录到的CMAP波幅不再增加,记录达到最大CMAP波幅所需的运动时间。在PEF及高频刺激两种方法达到最大 CMAP波幅后继续以0.5 Hz 的频率刺激尺神经并记录CMAP 直至CMAP波幅恢复至初始水平,记录两种方法中CMAP波幅恢复所需的时间。结果11例LEMS患者PEF后均出现CMAP波幅增高现象。记录到最大CMAP波幅对应的小指展肌收缩时间为6~20 s,中位时间12(10,14) s;将PEF时间设定为10~12 s时,敏感度为63.6%。高频刺激以及PEF检测后CMAP波幅恢复过程一致性较好,CMAP波幅恢复至初始水平的平均时间为(50.4±16.0) s。结论应用PEF检测能快速判断结果,且患者更易耐受。临床疑诊LEMS的患者可常规进行运动时间为10~12 s的PEF检测以替代高频刺激检测。当PEF后CMAP波幅较初始升高≥60%时可认为检测结果阳性;CMAP波幅递增≤24%则可认为为阴性;当出现可疑递增现象时( CMAP波幅增加24%~60%),可进一步行高频刺激检测。而两次检测的间隔时间需大于(50.4±16.0) s。 展开更多
关键词 郎伯综合征 运动易化试验 电刺激 电生理学
肌电图呈广泛神经源性损害的平山病与肌萎缩侧索硬化患者电生理特点比较 被引量:3
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作者 沈东超 方佳 +5 位作者 丁青云 崔博 李大伟 邰宏飞 宇宙 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第8期587-591,共5页
目的 比较肌电图呈广泛神经源性损害的平山病患者与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的电生理特点。方法 对2006年4月至2016年1月于北京协和医院神经科经临床和肌电图检查诊断为平山病的83例患者资料进行回顾... 目的 比较肌电图呈广泛神经源性损害的平山病患者与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的电生理特点。方法 对2006年4月至2016年1月于北京协和医院神经科经临床和肌电图检查诊断为平山病的83例患者资料进行回顾,寻找肌电图呈广泛神经源性损害的患者,为每例患者选择2例性别、病程相匹配的青年型ALS患者作为对照,对两组患者的电生理特点进行比较。结果 83例平山病患者中共有8例(9.6%)肌电图呈广泛神经源性损害,与ALS对照组[(38.6±4.2)岁]相比,平山病组患者年龄更小[(17.5±2.4)岁,t=12.92,P〈0.01],双侧受累者更少(1/8与12/16,P=0.008),正中神经运动传导复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低者更少(1/8与15/16,P〈0.01),尺神经与正中神经的CMAP比值更低[0.66(0.29,0.79)与1.83(1.20, 3.82),Z=124.0,P〈0.01],上肢肌肉的自发电位更少(小指展肌Z=60.5,P=0.003;伸指总肌Z=36.0,P=0.019),胸锁乳突肌运动单位电位时限较相同性别、年龄组正常值增加的百分比更少[33%(31%,50%)与52%(43%,58%), Z=103, P=0.016]。结论 平山病患者肌电图存在广泛神经源性损害的发病机制尚不明确,上述电生理特点有助于其与ALS相鉴别。 展开更多
关键词 平山病 肌萎缩侧索硬化 肌电图
多节段受累平山病的临床、电生理与影像学特点分析 预览
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作者 沈东超 方佳 +5 位作者 崔丽英 宇宙 丁青云 吴双 杜华 李本红 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2016年第6期405-407,共3页
目的:总结EMG呈多节段受累平山病患者的临床、电生理与影像学特点,分析多节段受累的相关因素。方法2006年4月至2015年11月于我院经临床和EMG检查诊断为平山病者共82例,其中15例EMG呈多节段受累,对其EMG表现和相关因素进行分析。结... 目的:总结EMG呈多节段受累平山病患者的临床、电生理与影像学特点,分析多节段受累的相关因素。方法2006年4月至2015年11月于我院经临床和EMG检查诊断为平山病者共82例,其中15例EMG呈多节段受累,对其EMG表现和相关因素进行分析。结果15例(18.3%)多节段受累的平山病患者均为男性,青少年起病,其中7例(8.5%)为广泛神经源性损害。除颈段外,最常累及的节段为延髓段(13例,86.7%),其次为腰骶段(7例,46.7%),累及胸段者最少(5例,33.3%)。多节段受累患者的临床、电生理及影像学资料与仅有上肢受累患者相比无显著性差异。未发现与多节段受累相关的因素。对部分患者随访后发现其预后良好。结论平山病患者可以出现EMG多节段受累,但其机制尚不明确。 展开更多
关键词 平山病 临床特点 多节段
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转甲蛋白相关家族性淀粉样周围神经病的临床、病理与遗传学研究 被引量:1
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作者 关鸿志 柳青 +9 位作者 陈琳 钱敏 刘智 宇宙 任海涛 赵燕环 陈未 田庄 邹绚 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期7-12,共6页
目的 探讨转甲蛋白相关家族性淀粉样周围神经病(TTR-FAP)患者的临床、电生理、组织病理和遗传学表现.方法 对北京协和医院2006-2014年确诊的13个家系(先证者)和散发TTR-FAP病例进行临床观察、分期、系统评估和随访.对其中12例进行... 目的 探讨转甲蛋白相关家族性淀粉样周围神经病(TTR-FAP)患者的临床、电生理、组织病理和遗传学表现.方法 对北京协和医院2006-2014年确诊的13个家系(先证者)和散发TTR-FAP病例进行临床观察、分期、系统评估和随访.对其中12例进行了周围神经和(或)肌肉活组织检查(活检),主要采用腓浅神经与腓骨短肌联合活检.同时采用转甲蛋白免疫组织化学染色和转甲蛋白基因检测.结果 (1)临床表现:13例先证者和散发病例,男性11例,女性2例,发病年龄17 ~53岁,平均37.7岁.5例以周围神经病起病;4例以晕厥和(或)短暂脑缺血发作样症状起病;4例以腹泻起病.从发病到确诊的平均时间为2.96年.全部患者均有感觉和运动性周围神经病和自主神经功能障碍.临床分期1期4例,2期5例,3期4例.(2)神经肌肉活检病理:周围神经病理改变为慢性活动性轴索性损害,肌肉病理改变以神经源性损害为主,刚果红和转甲蛋白免疫组织化学染色阳性,提示转甲蛋白阳性物质淀粉样物质在神经与肌肉中沉积.(3)基因检测发现10种点突变,其中E54Q点突变未见报道.(4)诊疗与转归:对全部患者予维生素营养神经治疗,3例近期予二氟尼柳治疗,5例于发病后3~6年死亡.结论 TTR-FAP呈现基因型和临床表型的多样性,经典的V30M型在我国可能不是优势类型.本组病例以早发型为主,部分患者进展迅速,可能与特定的基因突变类型有关.神经肌肉联合活检加转甲蛋白免疫组织化学染色可提供TTR-FAP组织学确诊证据. 展开更多
关键词 淀粉样神经病 家族性 前白蛋白 突变 活组织检查
弥散张量成像对肌萎缩侧索硬化的诊断价值 被引量:1
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作者 翦凡 崔丽英 +2 位作者 潘华 张在强 宇宙 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期99-102,共4页
目的评估弥散张量成像(DTI)辅助诊断肌萎缩侧索硬化(ALS)的上运动神经元损害的准确性和临床应用价值,寻找适合临床应用的锥体束走行DTI指标的最佳截断点和最佳检测策略。方法收集2004年6月至2005年7月北京协和医院就诊的ALS患者33... 目的评估弥散张量成像(DTI)辅助诊断肌萎缩侧索硬化(ALS)的上运动神经元损害的准确性和临床应用价值,寻找适合临床应用的锥体束走行DTI指标的最佳截断点和最佳检测策略。方法收集2004年6月至2005年7月北京协和医院就诊的ALS患者33例和对照34名,行颅脑DTI检测及受试者工作特征(ROC)曲线分析。结果ALS患者锥体束走行部位的部分各向异性(FA)值较对照组显著降低。各部位和各部位组合的FA值的ROC曲线下面积、最佳截断点和敏感度、特异度分别为:中央前回皮质下白质0.875、0.509、0.733、0.824;内囊后肢0.845、0.692、0.656、0.941;大脑脚0.752、0.742、0.656、0.735;以上3个部位平均值0.914、0.648、0.759、0.912;中央前回和内囊后肢的平均值0.917、0.604、0.759、0.912。结论锥体束走行部位的FA值检测ALS患者上运动神经元损害的准确性较高,中央前回和内囊后肢的辅助诊断价值优于大脑脚,前两部位的平均FA值可作为优选的检测指标。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 弥散张量成像 锥体束 ROC曲线
吉兰-巴雷综合征的脑脊液细胞学特点及诊断意义 预览 被引量:2
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作者 关鸿志 陈琳 +5 位作者 崔丽英 宇宙 李秀丽 钱敏 任海涛 赵燕环 《协和医学杂志》 2015年第1期14-17,共4页
目的探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)细胞学特点及其诊断意义。方法回顾性分析北京协和医院2010年1月至2012年12月收治的GBS患者的临床、神经电生理和CSF检查资料。入组病... 目的探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)细胞学特点及其诊断意义。方法回顾性分析北京协和医院2010年1月至2012年12月收治的GBS患者的临床、神经电生理和CSF检查资料。入组病例均符合《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》(2010年)诊断标准。CSF细胞学检查采用CSF细胞沉淀器(自然沉淀法)制片,MGG法染色。采用χ^2检验比较CSF常规计数和CSF细胞学的阳性率。结果共28例GBS患者纳入研究,其中男19例,女9例,平均年龄39岁(8~69岁)。均急性起病,肢体无力22例,感觉减退13例,感觉过敏3例,球麻痹7例,需要呼吸机辅助通气3例,尿潴留5例,体位性低血压1例,眼肌麻痹5例,面瘫10例,共济失调4例。临床分型:急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病20例,急性运动轴索性神经病1例,急性运动感觉轴索性神经病1例,急性感觉神经病1例,Miller Fisher综合征4例,抗GQ1b抗体阳性的眼肌麻痹1例。CSF蛋白0.39~4.23 g/L,蛋白升高26例,其中11例蛋白〉1.0 g/L;CSF白细胞计数:(0~5)×10^6/L 26例,(6~10)×10^6/L 2例。CSF寡克隆区带阳性者14例,髓鞘碱性蛋白升高者18例。抗GM1抗体阳性3例,抗GQ1b抗体阳性2例。CSF细胞学检查异常12例,其中9例为淋巴细胞为主的炎症,3例为单核细胞与淋巴细胞为主的炎症,1例见2%的中性粒细胞,6例可见激活的淋巴细胞,2例可见激活的单核吞噬细胞,3例可见浆细胞。病例中CSF细胞数超过5/μl者2例(7.1%),CSF细胞学提示炎性改变者12例(42.9%),CSF细胞学阳性率高于常规细胞计数(P〈0.01)。结论 GBS的CSF细胞学检查可见淋巴细胞性炎症等炎性改变,与GBS的多发性神经根炎的病理机制相一致。与CSF常规细胞计数相比,CSF细胞学能够更敏感地显示CSF的炎性状态,因此对于GBS也更具诊断意义。 展开更多
关键词 吉兰-巴雷综合征 脑脊液 细胞学
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神经根型颈椎病与腕管综合征的关系 被引量:9
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作者 马彦 崔丽英 +4 位作者 宇宙 刘明生 杜华 吴双 林楠 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期120-122,共3页
目的研究神经根型颈椎病(CSR)患者出现根性损害及合并腕管综合征(CTS)的情况及其电生理改变特点,探讨CSR与CTS之间可能的联系。方法对2013年9月至2014年2月在北京协和医院诊断为CSR的124例患者行肌电图检查,根据肌电图检查结果分... 目的研究神经根型颈椎病(CSR)患者出现根性损害及合并腕管综合征(CTS)的情况及其电生理改变特点,探讨CSR与CTS之间可能的联系。方法对2013年9月至2014年2月在北京协和医院诊断为CSR的124例患者行肌电图检查,根据肌电图检查结果分为根性损害组与根性损害合并CTS组,统计出现根性损害及CTS的比例,比较两组间运动末端潜伏期(DML)、运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、感觉电位波幅(SNAP)、复合肌肉动作电位波幅(CMAP)及自发电位改变;比较C6、C7、C8对应节段合并CTS的发生率。结果124例患者中肌电图正常29例,根性损害81例(65.3%),根性损害合并CTS14例(11.3%),其中男性4例,女性10例,双侧CTS10例;81例中76例患者CMAP、DML、MCV、SCV和SNAP均正常,3例CMAP较正常降低5%~12%,2例DML较正常延长3%和9%。合并CTS患者中单纯SCV异常9例,SCV较正常减慢26%-47%,SNAP波幅正常或降低58%~86%,5例除感觉神经传导异常外尚有运动神经传导异常,CMAP较正常下降31%-78%,3例DML较正常延长27%-39%,2例MCV较正常下降32%和40%,拇短展肌有自发电位活动5例;分析在对应C6(27.4%,9/33)、C7(26.9%,7/26)和C8(5/7)节段合并CTS的发生率,经卡方检验差异有统计学意义(χ^2=5.96,P〈0.01)。结论CSR出现根性损害和CTS比例均较高,且根性损害合并CTS时CMAP降低,DML明显延长,提示可能存在双卡压机制。 展开更多
关键词 神经根病 脊柱骨赘病 颈椎 腕管综合征 肌电描记术 神经卡压综合征
什么原因导致脑性瘫痪?遗传或家族因素可能是原因之一
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作者 Peter Rosenbaum 范思远 宇宙 《英国医学杂志:中文版(BMJ)》 2015年第3期123-124,共2页
什么原因导致脑性瘫痪(简称脑瘫)这类神经性残疾?对于患者家庭以及向这类疾病患者提供咨询和医疗服务的健康工作者来说,这是最具挑战性的问题之一。传统观点认为,母亲分娩时“难产”或新生儿出生后环境适应不良,如果被发现患有脑... 什么原因导致脑性瘫痪(简称脑瘫)这类神经性残疾?对于患者家庭以及向这类疾病患者提供咨询和医疗服务的健康工作者来说,这是最具挑战性的问题之一。传统观点认为,母亲分娩时“难产”或新生儿出生后环境适应不良,如果被发现患有脑瘫,则这些事件被认为与脑瘫有因果关系。脑瘫被自然而然地跟这些不良前驱事件相联系,医生和其他健康工作者易被指责因其照护不周而被推测导致不良结局。 展开更多
关键词 脑瘫 原因 组件 家族 遗传
运动神经元病患者自主神经功能与皮肤交感神经反应的观察 被引量:1
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作者 王心宁 崔丽英 +3 位作者 刘明生 宇宙 李本红 杜华 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第41期3224-3228,共5页
目的 调查运动神经元病(MND)患者的自主神经系统损害症状,并对患者进行皮肤交感反应(SSR)检查,对运动神经元病的自主神经受损情况进行评估.方法 收集来自2009年11月至2011年8月就诊于北京协和医院神经科门诊的MND病例.记录患者有无... 目的 调查运动神经元病(MND)患者的自主神经系统损害症状,并对患者进行皮肤交感反应(SSR)检查,对运动神经元病的自主神经受损情况进行评估.方法 收集来自2009年11月至2011年8月就诊于北京协和医院神经科门诊的MND病例.记录患者有无自主神经系统受损表现,包括:皮肤麻木或瘙痒;出汗异常包括出汗减少、冷汗或多汗;口干;流涎;皮温异常;体位性低血压;瞳孔大小或对光反射异常;便秘;排尿障碍;性功能障碍.对MND患者行SSR检查,测定结果参照我院肌电图室的正常标准,计算SSR异常率及电生理检查与临床表现之间的相关性.结果 共收集MND患者142例.患者中自主神经功能受损的出现率分别为:皮肤麻木76例(53.5%);皮肤瘙痒22例(15.5%);出汗异常15例(10.6%);口干13例(9.1%);流涎3例(2.1%);皮温异常21例(14.8%);体位性低血压3例(2.1%);便秘23例(16.2%);排尿障碍14例(9.9%);性功能障碍2例(1.4%).142例MND患者中,SSR正常91例(64.1%),异常51例(35.9%).上肢SSR异常12例(8.5%),上肢潜伏期延长2例(1.4%),波幅降低8例(5.6%),波形消失4例(2.8%);下肢SSR异常47例(33.1%),下肢潜伏期延长4例(8.5%),波幅降低31例(21.3%),波形消失15例(10.6%);上下肢均异常为7例(4.9%),上下肢波形均消失3例(2.1%).MND患者SSR与正常值比较,上肢潜伏期延长(P<0.05),上下肢波幅均显著降低(均P<0.01).ALS的各E1-Escorial诊断分型之间差异无统计学意义,下肢起病组异常率最高,差异有统计学意义.各自主神经功能损害表现与上、下肢SSR波幅、潜伏期之间无明显相关性.结论 MND可出现皮肤、腺体分泌、心血管系统、膀胱直肠括约肌等临床自主神经功能异常的表现.部分MND患者出现SSR的异常,表现为潜伏期延长和波幅降低.电生理改变与临床自主神经症� 展开更多
关键词 运动神经元病 自主神经系统疾病 交感神经系统
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