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单中心多学科联合诊治儿童横纹肌肉瘤的临床及预后分析
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作者 徐娜 段超 +10 位作者 金眉 张大伟 于彤 何乐建 伏利兵 曾骐 王焕民 张潍平 倪鑫 马晓莉 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期767-773,共7页
目的总结横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征、治疗效果,分析影响预后的相关因素。方法回顾性分析2006年5月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的RMS患儿213例(男140例、女73例)的初诊时年龄、原发瘤灶部位、瘤灶大小、病理分... 目的总结横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征、治疗效果,分析影响预后的相关因素。方法回顾性分析2006年5月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的RMS患儿213例(男140例、女73例)的初诊时年龄、原发瘤灶部位、瘤灶大小、病理分型、临床分期、危险度分组等临床特征。并对规律治疗随访的患儿进行总生存率(OS)、无事件生存率(EFS)及预后影响因素的分析。生存资料采用Kaplan-Meier生存分析法,单因素分析采用Log-Rank检验。结果213例患儿诊断年龄48.0(3.0-187.5)月龄,其中136例患儿<10岁(63.8%)。原发瘤灶以头颈部最常见(64例,30.0%),其次为泌尿生殖系统(57例,26.8%)。病理亚型中胚胎型152例(71.4%),腺泡型57例(26.8%),多形型或间变型4例(1.9%)。IRS分期Ⅲ和Ⅳ期患儿181例(85.0%)。低危组20例(9.4%),中危组111例(52.1%),高危组55例(25.8%),中枢侵犯组27例(12.7%)。所有患儿均进行了化疗,其中无事件患儿化疗13.5(5.0-18.0)个疗程,复发进展患儿化疗14.2(3.0-30.0)个疗程。200例患儿进行手术治疗,其中化疗前手术103例,化疗后手术97例,二次手术者21例。114例患儿进行了放疗。213例患儿随访时间为23.0(0.5-151.0)个月,其中98例复发或进展,中位进展时间10个月,67例死亡。67例(68.4%)复发进展时间在1年内,随访大于5年患儿均无复发。生存分析显示RMS患儿3年和5年EFS分别为(52±4)%、(48%±4)%,3年和5年OS分别为(65±4)%和(64±4)%。低危组、中危组和高危组5年OS分别为100%、(74±5)%、(48±8)%,中枢侵犯组2年OS为(36±11)%(χ^2=33.52,P<0.01);低危组、中危组和高危组5年EFS分别为(93±6)%、(51±5)%、(36±7)%,中枢侵犯组2年EFS为(31±10)%(χ^2=24.73,P<0.01)。生存因素分析提示患儿的OS与年龄(χ^2=4.16,P=0.038)、肿瘤TNM分期(χ^2=22.02,P=0.001)、IRS术后分期(χ^2=4.49,P<0.01)以及危险度分组(χ^2=33.52,P<0.01)有相关性。结论单中心较大样本RMS中位年龄4岁;� 展开更多
关键词 横纹肌肉瘤 预后 随访研究 儿童
糖尿病确诊2年后,间断出现皮肤出血点、鼻出血
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作者 郑杰 吴润晖 +6 位作者 马洁 张利强 王生才 吴迪 贺建新 王晓玲 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期76-80,共5页
回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院收治的l例在确诊糖尿病2年后,临床反复出现皮肤出血点、鼻出血患儿的临床表现、体格检查及诊治经过。该患儿入院时初步诊断为免疫性血小板减少症及糖尿病,入院前予丙种球蛋白治疗效果欠佳,经请... 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院收治的l例在确诊糖尿病2年后,临床反复出现皮肤出血点、鼻出血患儿的临床表现、体格检查及诊治经过。该患儿入院时初步诊断为免疫性血小板减少症及糖尿病,入院前予丙种球蛋白治疗效果欠佳,经请耳鼻喉科、小儿血液科、内分泌科、药剂科、免疫缺陷病门诊医师进行查房讨论,考虑诊断自身免疫性多内分泌腺病,予激素治疗。后因激素治疗效果不佳,再次经多学科会诊,并在患儿及家长知情同意的前提下,改予美罗华治疗有效,其后随诊7年,病情稳定。提示临床工作者对于糖尿病患儿,出现其他免疫器官损害表现时,需注意自身免疫性多内分泌腺病诊断。在一线治疗效果欠佳或病情持续进展时,可尝试美罗华免疫抑制治疗。 展开更多
关键词 自身免疫性多内分泌腺病 免疫性血小板减少症 糖尿病 美罗华
不同促排卵方案在排卵障碍患者冻融胚胎移植内膜准备中的应用
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作者 李欣 凌秀凤 +3 位作者 赵纯 张军强 张娟 《江苏医药》 CAS 2019年第8期763-767,共5页
目的比较不同促排卵方案在排卵障碍患者冻融胚胎移植(FET)内膜准备中的应用。方法回顾性分析行FET治疗的467例有排卵障碍患者的临床资料。依据内膜准备方案的不同分为四组:A组179例,采用来曲唑促排卵;B组64例,采用尿促性腺激素(HMG)促排... 目的比较不同促排卵方案在排卵障碍患者冻融胚胎移植(FET)内膜准备中的应用。方法回顾性分析行FET治疗的467例有排卵障碍患者的临床资料。依据内膜准备方案的不同分为四组:A组179例,采用来曲唑促排卵;B组64例,采用尿促性腺激素(HMG)促排卵;C组117例,采用来曲唑+HMG促排卵;D组107例,采用激素替代治疗(HRT)。比较四组患者临床结局。结果四组间转化日雌激素水平有统计学差异(P<0.01),但内膜厚度及形态无统计学差异(P>0.05)。C组的临床妊娠率和种植率分别为64.96%和47.53%,稍高于A组的56.24%和40.72%、B组的48.43%和33.91%、D组的56.07%和40.72%(P>0.05)。四组的流产率及异位妊娠率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论对排卵障碍患者行FET时,来曲唑+HMG促排卵准备内膜方案与常规HRT方案及单纯来曲唑促排卵方案一样能获得良好的临床妊娠率,可作为促排卵准备内膜时的一种补充方案。 展开更多
关键词 促排卵 排卵障碍 冻融胚胎移植 妊娠结局
伴有肝脏受累的神经母细胞瘤患儿临床特点及预后分析--单中心10年诊治总结 预览
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作者 朱帅 张大伟 +8 位作者 段超 范洪君 金眉 王晓曼 何乐建 秦红 王焕民 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第4期186-191,共6页
目的分析并总结单中心10年诊治的伴有肝脏受累的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿临床特点及预后,为进一步修订完善NB的诊疗方案提供依据。方法连续纳入2007年4月-2017年5月间于我院血液肿瘤病房就诊的、伴有肝脏受累的NB患儿临床资... 目的分析并总结单中心10年诊治的伴有肝脏受累的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿临床特点及预后,为进一步修订完善NB的诊疗方案提供依据。方法连续纳入2007年4月-2017年5月间于我院血液肿瘤病房就诊的、伴有肝脏受累的NB患儿临床资料。随访截止日期为2017年12月31日。采用χ2检验进行临床特点分析,采用Kaplan-Meier进行生存分析。结果伴有肝脏转移NB患儿共77例,占13%(77/603),中位年龄为31(2~132)个月,男性41例,女性36例,肿瘤原发部位包括腹膜后(69例,占90%),纵膈(6例,占8%),其他部位(2例,占3%)。危险度分组:高危64例(83%),中危4例(5%),低危9例(12%)。影像学表现为肝转移(64%)或肝脏直接浸润(36%)。骨转移发生率为70%,骨髓转移发生率62%,肿瘤邻近脏器受累发生率为52%,进行MYC基因检测的患儿29%伴有MYC基因扩增,17%患者丙氨酸氨基转氨酶升高,18%患儿谷氨酰转移酶升高。77例患儿中59例(77%)规律接受BCH-NB危险度分组分层治疗,中位随访时间为19(6~122)个月。59例患儿5年累积总生存率为52%。单因素分析表明年龄≥12个月、LDH≥上限2倍、伴有N-MYC扩增、危险度分组为高危组患儿预后较差,5年总生存率差异具有显著性(P<0.05)。结论伴有肝脏血行转移且年龄≥12个月NB患儿更易发生远处转移,伴肝脏直接浸润NB患儿更易发生邻近器官的侵犯。丙氨酸氨基转氨酶及谷氨酰转肽酶均不能作为肝脏受累的酶学指标。肿瘤侵袭性强及肿瘤负荷高是影响这类患儿预后的重要因素。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 肝脏转移 临床特点 预后 儿童
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国产两性霉素B漱口治疗儿童血液恶性肿瘤化疗后口腔白斑的安全性和有效性观察 预览
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作者 李英 秦静 +8 位作者 段彦龙 黄爽 赵倩 赵文 王莉 杨菁 金玲 王晓玲 《中国真菌学杂志》 CSCD 2019年第4期238-239,共2页
目的观察国产两性霉素B溶液漱口在治疗或预防口腔白斑的安全性和有效性。方法选取2016年1月~2018年7月在我中心住院的发生口腔白斑的恶性血液肿瘤患儿30例,国产两性霉素B25 mg溶于500 mL灭菌注射用水漱口,5~6次/d。记录患儿使用两性霉素... 目的观察国产两性霉素B溶液漱口在治疗或预防口腔白斑的安全性和有效性。方法选取2016年1月~2018年7月在我中心住院的发生口腔白斑的恶性血液肿瘤患儿30例,国产两性霉素B25 mg溶于500 mL灭菌注射用水漱口,5~6次/d。记录患儿使用两性霉素B漱口前后肝肾功能、血钾水平,以及每日口腔白斑变化情况。疗效评价标准:治愈:白斑完全消失;显效:白斑缩小>50%,但未完全消失;进步:白斑缩小<50%;无效:白斑无改善或加重。结果30例患儿使用两性霉素B漱口,用药时长范围1~30 d,中位时间9.5 d,治愈22例(73.3%),显效6例(20%),进步0例(0%),无效2例(6.7%),总体有效率为93.3%。两性霉素B溶液用于儿童恶性肿瘤患儿化疗后口腔黏膜炎漱口安全性可,未见加重肝肾功能损害,未出现血钾进一步降低,无明显相关不良事件。结论两性霉素B溶液用于儿童恶性肿瘤患儿化疗后口腔黏膜炎漱口安全有效,无明显相关不良事件。 展开更多
关键词 两性霉素B 局部外用 血液恶性肿瘤 儿童 安全性 有效性 口腔白斑
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伴有脊髓压迫症状的后纵隔神经母细胞瘤患儿临床特征及预后分析 预览
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作者 詹曌熙 马晓莉 +5 位作者 段超 齐翔 邹哲伟 曾骐 陈诚豪 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第2期74-79,共6页
目的分析伴有脊髓压迫(SCC)症状的后纵隔神经母细胞瘤(NB)患儿临床特征及预后情况,探讨治疗策略。方法收集2011年-2017年期间于北京儿童医院血液肿瘤中心确诊为NB,原发灶为后纵隔,伴有SCC症状,先给予椎管减压手术,术后给予规范化疗并随... 目的分析伴有脊髓压迫(SCC)症状的后纵隔神经母细胞瘤(NB)患儿临床特征及预后情况,探讨治疗策略。方法收集2011年-2017年期间于北京儿童医院血液肿瘤中心确诊为NB,原发灶为后纵隔,伴有SCC症状,先给予椎管减压手术,术后给予规范化疗并随访的患儿资料。分析患儿临床特征、诊疗方法与疗效之间的关系,随访到2018年7月15日。结果符合入组标准患儿共11例,男3例,女8例,中位年龄11 (6. 5~24)个月,随访中位时间21 (8~80)个月。病初11例患儿均有下肢运动功能障碍,其中双下肢肌力0级7例(64%),1~4级各1例;脊髓损伤程度:A级1例(9%)、B级7例(64%)、C级1例(9%)、D级2例(18%);3例(27%)患儿有括约肌功能障碍,其中尿潴留1例,大小便失禁2例。所有患儿主要治疗措施为早期椎管减压术、化疗、原发瘤灶切除术以及后续化疗,低/中危接受4~6个疗程化疗,高危接受7个疗程化疗。11例患儿下肢运动功能均于椎管减压术后开始逐渐恢复,其中10例(90%)下肢运动功能完全恢复,1例下肢肌力部分恢复至2级。3例括约肌功能障碍患儿均恢复,4例(36. 4%)遗留有Ⅰ~Ⅲ级脊柱畸形后遗症。10例(91%)患儿肿瘤达完全缓解(CR),1例因肿瘤进展(PD)死亡。结论伴有脊髓压迫症状的后纵隔NB以婴幼儿多见,诊断后早期行椎管减压术可以减少神经系统后遗症。经过系统治疗后绝大多数患儿运动功能恢复良好。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 脊髓压迫 后纵隔 儿童
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降调节联合激素替代方案在冻融胚胎移植中的临床应用价值
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作者 季晓媛 +2 位作者 凌秀凤 张军强 赵纯 《中国妇幼保健》 CAS 2019年第17期4027-4030,共4页
目的探讨降调节联合激素替代方案在冻融胚胎移植(FET)中影响临床妊娠率的相关因素及临床应用价值。方法回顾性分析2016年1-12月在南京市妇幼保健院生殖医学中心使用降调节联合激素替代方案准备内膜的195例FET周期临床资料,分析患者年龄... 目的探讨降调节联合激素替代方案在冻融胚胎移植(FET)中影响临床妊娠率的相关因素及临床应用价值。方法回顾性分析2016年1-12月在南京市妇幼保健院生殖医学中心使用降调节联合激素替代方案准备内膜的195例FET周期临床资料,分析患者年龄、BMI、不孕年限、雌激素使用天数、黄体酮转化日子宫内膜厚度、移植胚胎数、降调节后雌激素始用时LH、FSH、E2等相关因素对FET妊娠结局的影响。并将所有病例按不孕因素分组:多囊卵巢综合征(PCOS)组43例,反复种植失败组17例,宫腔粘连组15例,子宫内膜异位症组31例,输卵管及男方因素组79例,其他组10例,探索不孕因素与此方案的最终临床妊娠是否存在相关性。结果临床妊娠率在6组不同不孕因素的患者间比较差异有统计学意义(χ2=26. 813,P<0. 001),其中子宫内膜异位症组临床妊娠率最高(74. 19%)。进一步将可能影响患者临床妊娠的各种因素纳入Logistic回归模型,女方年龄(OR=0. 883,P=0. 006)、宫腔粘连组(OR=7. 520,P=0. 017)、PCOS组(OR=5. 788,P=0. 032)及输卵管及男方因素组(OR=5. 354,P=0. 031)在模型中差异有统计学意义。结论在使用降调节联合激素替代方案准备子宫内膜的冻胚移植周期中,年龄仍是妊娠成功的重要影响因素;此方案适用于子宫内膜异位症、PCOS及输卵管盆腔因素的不孕患者。 展开更多
关键词 冻融胚胎移植 降调节 子宫内膜准备 妊娠结局 激素替代周期
不同内膜准备方案对多囊卵巢综合征患者冻融胚胎移植周期临床结局的影响 预览
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作者 季晓媛 王佳怡 +4 位作者 赵纯 李欣 凌秀凤 张军强 《国际生殖健康/计划生育杂志》 CAS 2019年第1期16-19,共4页
目的:探讨不同子宫内膜准备方案对多囊卵巢综合征(PCOS)患者冻融胚胎移植(FET)周期临床结局的影响。方法:回顾性分析2016年1月—2017年12月于南京医科大学附属妇产医院生殖中心行FET的633例PCOS患者的病历资料,根据内膜准备方案分为促... 目的:探讨不同子宫内膜准备方案对多囊卵巢综合征(PCOS)患者冻融胚胎移植(FET)周期临床结局的影响。方法:回顾性分析2016年1月—2017年12月于南京医科大学附属妇产医院生殖中心行FET的633例PCOS患者的病历资料,根据内膜准备方案分为促排卵组(A组,61例)、激素替代组(B组,347例)、降调节+激素替代组(C组,225例),比较3组患者的基本情况及妊娠结局。结果:3组患者的年龄、不孕时间、体质量指数(BMI)、基础卵泡刺激素(FSH)水平、雌二醇(E2)水平、移植胚胎数、优质胚胎数、囊胚占比差异均无统计学意义(P>0.05)。C组基础黄体生成激素(LH)水平高于B组,FET周期始用药时LH、FSH、E2水平均明显低于A、B组,转化日子宫内膜厚度高于A、B组(P<0.05),3组间胚胎种植率、临床妊娠率和多胎妊娠率差异无统计学意义(P>0.05)。A组早期流产率低于B、C组,B组的异位妊娠率低于C组,差异有统计学意义(P<0.05)。B组与C组间雌激素用量及用药时间差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:对于PCOS患者,促排卵、激素替代、降调节+激素替代3种内膜准备方案均能获得较好的FET临床结局,促排卵和激素替代方案在降低早期流产率和异位妊娠率方面各具优势。 展开更多
关键词 多囊卵巢综合征 受精 体外 胚胎移植 妊娠结局
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视网膜母细胞瘤患儿化疗前后血清尿素氮和肌酐变化的临床意义
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作者 洪慧敏 金眉 +7 位作者 赵军阳 张诚坯 赵文 王希思 赵倩 段超 马晓莉 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2019年第3期183-187,共5页
目的分析视网膜母细胞瘤(Rb)患儿化疗前后血清尿素氮(BUN)和血清肌酐(Scr)变化的临床意义,为提高治疗的安全性提供依据。方法回顾性分析280例接受CEV方案(卡铂+依托泊苷+长春新碱)化疗的Rb患儿。280例Rb患儿中,男153例,女127例;平均年龄... 目的分析视网膜母细胞瘤(Rb)患儿化疗前后血清尿素氮(BUN)和血清肌酐(Scr)变化的临床意义,为提高治疗的安全性提供依据。方法回顾性分析280例接受CEV方案(卡铂+依托泊苷+长春新碱)化疗的Rb患儿。280例Rb患儿中,男153例,女127例;平均年龄21.5个月(1~84个月);平均疗程4.5次(2~12次)。临床诊断149例,病理诊断131例;眼外期8例,青光眼期3例,眼内期269例(单眼101例,双眼168)。测定患儿初次化疗前及末次化疗后BUN和Scr水平,分析化疗前后BUN和Scr水平的变化。结果分析初次化疗前和末次化疗后BUN和Scr值,仅4~<12个月(73例)年龄段患儿化疗前后BUN(BUN均值3.05 mmol/L比3.46 mmol/L)差异有统计学意义(t=-2.829,P=0.006),化疗后BUN水平高于化疗前,但未超出参考区间高限(1.70~7.10 mmol/L)。280例Rb患儿中,149例(53.2%)初次化疗前Scr处于参考区间(男30~104 μmol/L,女30~84 μmol/L)以下,20例(7.0%)患儿初次化疗前BUN处于区间以下。2例患儿初次化疗前BUN略高于正常值(分别为7.25 mmol/L、7.34 mmol/L),末次化疗后恢复正常(分别为5.01 mmol/L、4.98 mmol/L);1例患儿初次化疗前BUN正常(5.62 mmol/L),末次化疗后高于正常区间高限(7.33 mmol/L);1例患儿化疗前后BUN均正常,但化疗后BUN指标为化疗前的4.69倍。结论Rb患儿治疗前肾功能与同年龄健康儿童一致,其中7.0%患儿BUN位于区间下,53.2%患儿Scr位于区间下,提示BUN和Scr区间需要调整。婴儿Rb化疗后BUN有明显升高,但未达目前轻度肾毒性诊断标准,需警惕存在早期肾损害。 展开更多
关键词 视网膜母细胞瘤 血清尿素氮 血清肌酐 临床意义 化疗
Ⅳ期高危神经母细胞瘤患儿局部放疗疗效分析
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作者 周宇晨 +5 位作者 蒋持怡 蔡思雨 金眉 张大伟 张福泉 马晓莉 《中华放射肿瘤学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第4期258-261,共4页
目的回顾分析Ⅳ期高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿放疗疗效、安全性及影响因素。方法2014—2017间在北京儿童医院肿瘤内科按照BCH-HR-NB-2007方案治疗并行局部放疗的Ⅳ期HR-NB患儿120例中男56例、女64例,中位年龄43(9~148)个月。治疗方案为... 目的回顾分析Ⅳ期高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿放疗疗效、安全性及影响因素。方法2014—2017间在北京儿童医院肿瘤内科按照BCH-HR-NB-2007方案治疗并行局部放疗的Ⅳ期HR-NB患儿120例中男56例、女64例,中位年龄43(9~148)个月。治疗方案为4疗程CAV方案化疗,3疗程CVP方案化疗,第4疗程后行手术切除,7疗程后予自体造血干细胞移植及局部15.0~30.6 Gy放疗(仅原发瘤灶放疗82例、原发瘤灶+转移灶放疗38例),后予13顺式-维甲酸维持治疗,总疗程约1.5年。结果随访中位时间21个月。3年局部控制率为84.4%,3年无事件生存率放疗前转移灶无残留组高于有残留组(78.4%∶30.4%,P=0.003),放疗距瘤灶切除时间<6个月组高于≥6个月组(66.1%∶50.6%,P=0.018)。转移灶有残留患儿未行、行转移灶放疗的进展率分别为66.6%、20.0%(P=0.001)。所有患儿均未发生肝脏、肾脏、心脏等放疗相关不良反应,3-4级骨髓抑制率放疗后1周为24.5%,2周为8%。结论放疗对于Ⅳ期HR-NB患儿局部控制存在确切疗效,术后尽早放疗及对病初转移灶进行放疗有助于进一步改善预后。短期观察未见重要脏器损害,放疗后2周骨髓抑制呈恢复趋势。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤/放射疗法 神经母细胞瘤/化学疗法 预后
伴骨髓转移的高危神经母细胞瘤患儿临床特征及预后分析
11
作者 范洪君 黄程 +7 位作者 王欣迪 周宇晨 段超 赵文 赵倩 金眉 马晓莉 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第11期863-869,共7页
目的分析初治伴骨髓转移的高危神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,探讨其预后影响因素。方法回顾性分析2007年1月至2016年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的203例初治伴骨髓转移高危NB患儿资料,其中男118例(58.1%),女85例(41.9%)。对患... 目的分析初治伴骨髓转移的高危神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,探讨其预后影响因素。方法回顾性分析2007年1月至2016年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的203例初治伴骨髓转移高危NB患儿资料,其中男118例(58.1%),女85例(41.9%)。对患儿临床特征(包括性别、年龄、分期、危险度分组、病理类型、转移瘤灶部位等)进行分析,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,使用Cox模型进行预后因素分析。结果203例患儿发病年龄41(9~147)月龄。转移部位依次为骨骼195例(96.1%),远处淋巴结104例(51.2%),颅骨及脑膜61例(30.0%),眼眶30例(14.8%),胸膜16例(7.9%),肝脏13例(6.4%),椎管内13例(6.4%),其他部位11例(5.4%),皮肤及软组织10例(4.9%)。194例患儿纳入预后分析,随访时间36个月(1 d~138个月),5年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为36.1%和39.7%。118例(60.8%)患儿发生事件(第一次进展或死亡),事件发生时间15个月(1 d~72个月),112例(57.7%)患儿死亡,事件发生至死亡时间3个月(1 d~21个月)。放疗组5年OS与未放疗组差异无统计学意义(42.3%比38.3%,χ2=3.671,P=0.055);移植组5年OS明显优于未移植组(44.3%比35.5%,χ2=8.878,P=0.003);放疗联合移植组5年OS明显优于非放疗联合移植组(45.8%比37.3%,χ2=5.945,P=0.015)。单因素分析显示初诊时乳酸脱氢酶≥1500 U/L、MYCN扩增、眼眶转移、椎管内转移及胸膜转移的患儿预后不良(χ2=21.064、13.601、3.998、6.183、15.307,P均<0.05)。Cox多因素分析显示MYCN扩增和胸膜转移为影响伴骨髓转移NB患儿预后的危险因素(HR=1.896、1.100,95%CI:1.113~3.231、1.020~1.187,P均<0.05)。结论伴骨髓转移高危NB患儿预后较差,放疗联合移植可进一步提高该组患儿的预后,诊断时MYCN扩增及胸膜转移是影响伴骨髓转移高危NB患儿预后的不良因素。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 儿童 骨髓 预后
单中心116例婴幼儿神经母细胞瘤临床特征及预后分析 预览 被引量:1
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作者 岳志霞 +8 位作者 金眉 张大伟 王希思 段超 赵文 赵倩 秦红 曾骐 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第1期19-26,共8页
目的 分析≤18个月龄神经母细胞瘤(NB)婴幼儿的临床特征及影响预后因素。方法 回顾性分析2007年1月-2017年6月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并治疗的年龄≤18个月龄婴幼儿NB患儿的临床资料,总结临床特征、评估预后。应用SPSS 19.0软... 目的 分析≤18个月龄神经母细胞瘤(NB)婴幼儿的临床特征及影响预后因素。方法 回顾性分析2007年1月-2017年6月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并治疗的年龄≤18个月龄婴幼儿NB患儿的临床资料,总结临床特征、评估预后。应用SPSS 19.0软件进行数据分析。结果 2007年1月-2017年6月共治疗116例≤18个月龄NB婴幼儿,男64例,女52例,中位年龄10(1~18)个月,随访中位时间19.5(1~88)个月。单因素分析显示,INSS分期4期、高危、伴有骨骼或骨髓转移、MYCN基因扩增、初诊时血清乳酸脱氢酶(LDH)﹥500 IU/L的患儿预后不良(P<0.05)。存在MYCN基因扩增10例,INSS分期均为3期或4期,LDH、神经元特异性烯醇化酶(NSE)明显高于无MYCN扩增病例,差异均有显著性(P=0.028,P=0.002,P=0.001)。死亡病例13例,其中9例因肿瘤复发或进展死亡。116例NB婴幼儿3年无事件生存率(EFS)83.6%,总生存率(OS)86.7%;5年EFS 76.7%,OS 86.7%。年龄≤12个月与年龄12~18个月患儿3年OS分别为90%、80.7%,差异无显著性(P=0.101)。INSS分期4期患儿3年OS 74.4%、高危患儿3年OS 57.1%、伴有MYCN基因扩增患儿NB 3年OS 26.7%,明显低于中早期、低中危、无MYCN基因扩增患儿(P=0.013,P=0.000,P=0.000)。结论 ≤18个月NB患儿预后良好,MYCN基因扩增、晚期病例预后差,主要死亡原因是疾病复发或进展。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 婴幼儿 预后
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儿童横纹肌肉瘤常用化疗药物基因组DNA检测及其与药物不良反应的关系
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作者 柴希 刘亦伟 +11 位作者 金眉 赵文 赵倩 王生才 何乐健 秦红 王焕民 张潍平 孙宁 王晓玲 马晓莉 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2019年第21期1635-1639,共5页
目的分析和总结儿童横纹肌肉瘤(RMS)常用化疗药物基因组DNA检测结果,分析化疗药物不良反应与药物基因组DNA多态性的关系,为指导治疗提供依据。方法回顾性分析2017年1月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的RMS患... 目的分析和总结儿童横纹肌肉瘤(RMS)常用化疗药物基因组DNA检测结果,分析化疗药物不良反应与药物基因组DNA多态性的关系,为指导治疗提供依据。方法回顾性分析2017年1月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的RMS患儿。入组标准为确诊RMS,在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心规律诊治、随访的患儿;应用外周血DNA荧光杂交序列测定几种常用化疗药物基因组DNA。化疗药物不良反应按国立癌症研究所常规毒性判定标准(NCI-CTCAE 4.0版)。总结初诊时原发瘤灶和转移瘤灶部位、大小、国际横纹肌肉瘤临床分期(TNM-UICC)、国际横纹肌肉瘤研究组(IRS)临床分期、危险度分组、病理类型,化疗后主要脏器功能变化及治疗,分析不良反应与药物基因组DNA多态性的关系。采用SPSS 22.0软件进行χ2检验。结果共32例患儿入组,男20例,女12例;中位年龄50个月(15~120个月)。胸、腹、盆腔9例,头颈部(非脑膜旁)8例,膀胱前列腺7例,四肢、躯干3例,脑膜旁区2例,泌尿生殖道(非膀胱前列腺)1例,其他部位2例。胚胎型17例,腺泡型15例。TNM临床分期1期5例,2期5例,3期10例,4期12例;IRS术后病理分期Ⅲ期21例,Ⅳ期11例。中危22例,高危10例。32例患儿行UGT1A1*6基因检测,GG型18例(56.3%)、GA型13例(40.6%)、AA型1例(3.1%)。27例患儿行ABCB1基因监测,CT型14例(51.9%)、TT型13例(48.1%);29例患儿行GSTP1基因检测,GA型7例(24.1%)、GG型2例(5.6%)、AA型19例(59.7%)、AG型1例(2.8%);30例患儿行CYP3A5基因检测,GA型2例(5.6%)、GG型13例(43.3%)、AG型15例(50.0%)。患儿均按BCH-RMS-2007方案以VAC(长春新碱、阿霉素、环磷酰胺)为基础规律化疗,2017年起以VAC和VI(长春新碱、伊立替康)为基础化疗。化疗前手术9例,化疗后手术10例,二次手术5例。化疗第12周行局部放疗,伴中枢神经系统侵犯者第1周进行放疗。血液毒性以中性粒细胞减� 展开更多
关键词 横纹肌肉瘤 不良反应 药物基因组学 伊立替康
儿童高危神经母细胞瘤131I-MIBG巩固治疗的近期疗效及毒副反应观察 预览
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作者 蒋持怡 +6 位作者 于彤 秦茂权 金眉 张大伟 杨吉刚 丁勇 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第5期253-257,共5页
目的观察131I标记间碘苄胍(131I-MIBG)在儿童高危神经母细胞瘤(HR-NB)巩固治疗中的近期疗效及毒副作用。方法选择2014年1月—2018年2月在北京儿童医院血液肿瘤中心确诊为HR-NB,且巩固治疗前MIBG显像阳性予以131I-MIBG治疗的34例患儿,回... 目的观察131I标记间碘苄胍(131I-MIBG)在儿童高危神经母细胞瘤(HR-NB)巩固治疗中的近期疗效及毒副作用。方法选择2014年1月—2018年2月在北京儿童医院血液肿瘤中心确诊为HR-NB,且巩固治疗前MIBG显像阳性予以131I-MIBG治疗的34例患儿,回顾性分析其初诊时、131I–MIBG治疗前后肿瘤标记物、骨髓细胞学检查、骨髓微小残留病灶及原发瘤灶大小等的变化,观察131I-MIBG治疗后骨髓毒性、肝肾功能及甲状腺功能等毒副作用。结果34例患儿经过化疗、手术、自体造血干细胞移植或局部放射治疗后,在131I-MIBG巩固治疗前评估为可疑肿瘤进展者15例。接受131I-MIBG治疗的中位次数为2(1~6)次,单次治疗剂量为90~200mCi(3330~7400MBq)。131I-MIBG治疗后有4/6例患儿LDH降至正常,4/7例NSE有下降,5/10例尿VMA恢复正常,9/10例骨髓MRD转为阴性。治疗后仍有肿瘤进展者12例。中位随访21个月,预计经131I-MIBG治疗患儿3年总生存率(OS)为69.9%,明显高于同期212例未经131I-MIBG治疗的患儿(P<0.05),预计3年无事件生存率(EFS)为50.4%,相比差异无显著性(P>0.05)。所有患儿均出现骨髓抑制,中位持续时间4(1~16)个月,以3度血小板减少症为著,无肝肾及甲状腺功能损害。结论131I-MIBG是儿童HR-NB有效的巩固治疗手段,其毒副反应以骨髓抑制为主,尤以重度血小板减低为著,无明显肝肾功能损害。 展开更多
关键词 高危神经母细胞瘤 131I-MIBG 疗效评价 毒副反应
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114例神经母细胞瘤患儿13-顺式维甲酸维持治疗用药安全性观察 预览
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作者 李英 周宇晨 +4 位作者 段超 蒋持怡 王晓玲 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第5期266-269,共4页
目的评价13-顺式维甲酸(13-CRA)的安全性,为临床安全有效地使用该药提供依据。方法连续纳入应用维甲酸维持治疗神经母细胞瘤(NB)患儿,采用问卷调查法收集NB患儿在13-CRA用药期间,发生的任何不良事件,判断不良事件与药物的关系,并计算不... 目的评价13-顺式维甲酸(13-CRA)的安全性,为临床安全有效地使用该药提供依据。方法连续纳入应用维甲酸维持治疗神经母细胞瘤(NB)患儿,采用问卷调查法收集NB患儿在13-CRA用药期间,发生的任何不良事件,判断不良事件与药物的关系,并计算不良反应发生率。结果2018年3月-12月期间,共纳入114名NB患儿,男65例,女49例,年龄11个月~14岁,中位年龄4岁5个月。其中高危组94例,中危组20例,原发瘤灶为腹膜后及肾上腺区76例,后纵膈38例。患儿服用13-CRA剂量160mg/(m^2·d),分两次,连用14d停14d为1个周期,共6~12个周期。总体药物不良反应发生率为100%,其中轻度60例(52.6%),中度36例(31.6%),重度18例(15.8%),无严重不良反应发生。不良反应主要涉及皮肤黏膜系统(114例,100%),其他可见于肌肉骨骼系统(14例,12.3%)、消化系统(18例,15.8%)、神经精神系统(9例,7.9%)及血液系统(6例,5.3%)。结论13-CRA用于NB患儿维持治疗总体药物安全性较好,药物不良反应以皮肤干燥为主,当前剂量疗程下患儿可耐受。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 13-顺式维甲酸 不良反应 维持治疗 儿童
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儿童肝母细胞瘤的临床特征和治疗效果评价 预览
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作者 王希思 杨维 +9 位作者 黄程 赵文 赵倩 段超 金眉 张大伟 秦红 王焕民 马晓莉 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第2期169-173,共5页
目的总结首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心近10年诊治的肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)患儿临床特点和治疗效果,结合随访资料,为探讨HB的合理诊疗策略,减少不良反应,提高患儿的无事件生存率提供依据。方法分析2009年2月至2018... 目的总结首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心近10年诊治的肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)患儿临床特点和治疗效果,结合随访资料,为探讨HB的合理诊疗策略,减少不良反应,提高患儿的无事件生存率提供依据。方法分析2009年2月至2018年5月,在首都医科大学附属北京儿童医院新诊断的、规律诊治,并坚持长期随访的HB患儿。采用以手术治疗、化学药物治疗和放射治疗的多学科联合诊治方案。化学药物治疗方案采用A方案(顺铂+长春新碱+氟尿嘧啶)以及B方案(顺铂+阿霉素)的联合化学药物治疗方案。记录患儿年龄、性别、病程、病初血清甲胎蛋白(alpha fetal protein,AFP)、临床分期、病理类型、治疗方法和治疗效果,随访至2018年11月30日。结果共收治51例患儿,其中6例患儿因在笔者医院治疗时间短、回当地治疗未纳入临床总结中;3例患儿治疗前因肿瘤破裂出血等合并症死亡。余42例接受系统治疗并随访。中位年龄19(2~102)个月。临床分期:Ⅱ期1例,Ⅲ期34例,Ⅳ期7例。病初血清AFP:31. 6~2 200 000μg/L(中位数192 274. 5μg/L)。39例患儿中位随访时间36(6~115)个月。5年无事件生存率为74. 72%。患儿化学药物治疗后全血细胞计数下降不明显,化学药物治疗期间无严重感染发生。化学药物治疗期间无明确心脏毒性指征。仅1例患儿出现短期听力受损。结论手术联合化学药物治疗是HB的主要治疗手段,现行方案中阿霉素和顺铂剂量患儿耐受性好,5年无事件生存率较高,临床需要密切随访这些患儿的远期预后。 展开更多
关键词 肝母细胞瘤 儿童 治疗效果 多学科治疗
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潘君骅:一生追光
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作者 《智慧中国》 2019年第9期45-47,共3页
清晨,苏州大学逸夫楼披着柔和的霞光,潘君骅斜挎着小包准点出现在楼前。他是我国著名的应用光学专家、中国工程院院士,2000年至今返聘到苏州大学光电科学与工程学院工作。今年5月,中科院紫金山天文台小行星命名委员会发来贺电,祝贺国际... 清晨,苏州大学逸夫楼披着柔和的霞光,潘君骅斜挎着小包准点出现在楼前。他是我国著名的应用光学专家、中国工程院院士,2000年至今返聘到苏州大学光电科学与工程学院工作。今年5月,中科院紫金山天文台小行星命名委员会发来贺电,祝贺国际编号为216331号小行星被命名为“潘君骅星”。发现这颗“潘君骅星”的近地天体望远镜,正是由于他的技术支持才得以完成。这位89岁的老人,一生都在“追光”。 展开更多
关键词 贺电 命名 科学 准点 小行星 应用光学 挎着
免疫抑制疗法联合重组人血小板生成素治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效
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作者 郑杰 +2 位作者 马洁 张利强 吴润晖 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第15期1165-1169,共5页
目的评价重组人血小板生成素(rhTPO)对儿童重型再生障碍性贫血(SAA)免疫抑制治疗(IST)的影响。方法回顾性分析2009年1月至2016年12月在首都医科大学附属北京儿童医院应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)+环孢素IST的70例获得性再生障碍... 目的评价重组人血小板生成素(rhTPO)对儿童重型再生障碍性贫血(SAA)免疫抑制治疗(IST)的影响。方法回顾性分析2009年1月至2016年12月在首都医科大学附属北京儿童医院应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)+环孢素IST的70例获得性再生障碍性贫血(AA)患儿的临床资料。其中36例给予标准IST(IST组),34例接受IST联合3个月rhTPO治疗(IST+rhTPO组)。数据采用SPSS 19.0统计软件进行分析。结果ATG治疗3个月血液学有效率IST+rhTPO组为88.2%(30/34例),明显高于IST组(33.3%,12/36例),2组比较差异有统计学意义(χ^2=21.961,P=0.000);ATG治疗6个月、12个月、观察截止时,IST+rhTPO组有效率分别为76.7%(23/30例)、78.9%(15/19例)、70.6%(24/34例),IST组分别为63.9%(23/36例)、75.1%(27/36例)、75.0%(27/36例),2组比较差异均无统计学意义(均P〉0.05)。IST+rhTPO组获得部分缓解(PR)中位时间为1.5个月,获得完全缓解(CR)中位时间为6个月;IST组获得PR中位时间为4个月,获得CR中位时间为14个月。随访截止时,IST+rhTPO组脱离血小板输注中位时间(33 d)、脱离红细胞输注中位时间(39 d )均短于IST组(78.0 d、93.5 d),差异均有统计学意义(均P〈0.05)。ATG治疗3个月,血小板、血红蛋白、网织红细胞绝对值(ARC)水平IST+rhTPO组明显高于IST组(分别为48×10^9/L比14×10^9/L,104.5 g/L比66.5 g/L,60.34×10^9/L比50.92×10^9/L),差异均有统计学意义(均P〈0.05);而6个月、12个月,上述数值2组比较差异均无统计学意义(均P〉0.05)。IST+rhTPO组和IST组患儿预期3年总体生存(OS)率分别为100.0%(34/34例)和87.5%(32/36例),差异无统计学意义(P〉0.05)。结论IST后给予3个月rhTPO注射,可提高初治SAA患儿早期血液学反应率,加快血小板、血红蛋白恢复,但对远期血液反应率、血小 展开更多
关键词 血小板生成素 儿童 再生障碍性贫血 免疫抑制治疗
民宿新法的实施对日本住宿业的影响 预览
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作者 《旅游纵览(下半月)》 2018年第11期161-162,共2页
随着赴日游客的不断增多,日本国内酒店的接待能力已明显不足,大量无证经营的民宿给附近居民带来困扰,也影响了周边环境。同时,由于老龄化和少子化问题,日本出现了很多闲置空房,如何盘活这些空房也成为日本政府考虑的问题。从2015年国会... 随着赴日游客的不断增多,日本国内酒店的接待能力已明显不足,大量无证经营的民宿给附近居民带来困扰,也影响了周边环境。同时,由于老龄化和少子化问题,日本出现了很多闲置空房,如何盘活这些空房也成为日本政府考虑的问题。从2015年国会提出民宿立法提案开始,日本政府历时3年,出台并实施了民宿新法。民宿新法的实施给日本住宿业带来了震荡。 展开更多
关键词 经营者 无证经营 住宿业 法的实施
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重组人血小板生成素联合免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血 预览 被引量:1
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作者 漆佩静 郑杰 +5 位作者 马洁 张利强 张莉 张蕊 吴润晖 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第4期184-188,共5页
目的评价重组人血小板生成素(rhTPO)联合免疫抑制治疗(IST)儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法对比分析29例接受rhTPO联合IST与29例单用IST治疗儿童SAA初诊患者的疗效差异。结果于IST治疗后3、6、12个月,rhTPO治疗组的治疗... 目的评价重组人血小板生成素(rhTPO)联合免疫抑制治疗(IST)儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法对比分析29例接受rhTPO联合IST与29例单用IST治疗儿童SAA初诊患者的疗效差异。结果于IST治疗后3、6、12个月,rhTPO治疗组的治疗总有效(OR)率分别是69%、76%和69%,完全反应(CR)率是14%、24%和41%;对照组的OR率分别是21%、62%和69%,CR率为0%、3%和21%。治疗组3个月OR率较对照组高(χ~2=13.633,P=0.000),而两组6个月和12个月的OR率差异无显著性。治疗组中位输注血制品时间短于对照组(1.2月对3.0月,Z=-3.591,P=0.000),红细胞和血小板的输注量减少。rhTPO治疗组的2年生存率为96.6%,对照组为92.5%,差异无显著性(χ~2=0.375,P=0.540)。结论 rhTPO能减少SAA患儿IST后的血制品输注,缩短起效的等待时间。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 儿童 免疫抑制治疗 血小板生成素
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