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儿童缩窄性心包炎78例病例系列报告 预览
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作者 陈蔚 李谧 +2 位作者 易岂建 何玲 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第2期97-100,共4页
目的:分析儿童缩窄性心包炎(CP)的临床特征、诊治及预后,以提高对该病的诊治水平。方法:纳入1996年1月1日至2018年1月1日在重庆医科大学附属儿童医院住院、确诊为CP的患儿。从电子病历系统中截取患儿的一般资料、首发症状及体征、病因... 目的:分析儿童缩窄性心包炎(CP)的临床特征、诊治及预后,以提高对该病的诊治水平。方法:纳入1996年1月1日至2018年1月1日在重庆医科大学附属儿童医院住院、确诊为CP的患儿。从电子病历系统中截取患儿的一般资料、首发症状及体征、病因、误诊情况、影像学检查、术中发现、病理活检、治疗和预后资料。结果:78例CP患儿进入本文分析,男49例,平均年龄9.4(1~15.4)岁,平均病程13.4个月(6d至7年)。病前有结核病接触史6例(7.7%),病前无明确急性心包炎病史41例(52.6%)。首发症状以水肿(61/78,78.2%)、体征以肝脏肿大(72/78,92.3%)最多见。病因不明30例(38.4%),病因明确者以肺吸虫感染(19例,24.4%)为主。20例(25.6%)误诊为其他疾病。55/78例(70.5%)X线胸片提示CP,45/48例(93.8%)胸透提示CP,31例(100%)胸部及心脏CT和1例(100%)心脏MRI均提示CP,72/78例(92.3%)超声心动图检查提示CP。61例(78.2%)行手术治疗,术中发现心包厚薄不均。60/61例手术患儿行病理活检,心包增厚59例(98.3%),心包厚度正常1例(1.7%)。病理提示非特异性CP48例(80.0%),结核性心包炎6例(10.0%),化脓性心包炎4例(6.7%),肺吸虫性心包炎2例(3.3%)。61例手术患儿中,60例好转出院,1例死亡。17例放弃手术治疗,其中7例失访,电话随访10例死亡。结论:CP病因大多不明确,病因以肺吸虫为主。儿童CP误诊率较高。病理活检对明确病因特异性不高,超声心动图为诊断CP的首选检查。心包剥脱术是治疗CP的最佳手术方式,预后较好。 展开更多
关键词 缩窄性心包炎 儿童 病因 误诊 治疗 预后
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肺动脉吊带的临床诊疗进展 预览
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作者 贺洁(综述) (审校) 《临床超声医学杂志》 CSCD 2019年第7期534-536,共3页
肺动脉吊带是一种罕见的先天性血管畸形,又称迷走左肺动脉,常合并气道狭窄、支气管桥、气管性支气管、先天性心脏病、先天性肛门闭锁及基因染色体病等多种单系统或多系统并发症。本文就肺动脉吊带的病因和病理机制、分型、临床表现及诊... 肺动脉吊带是一种罕见的先天性血管畸形,又称迷走左肺动脉,常合并气道狭窄、支气管桥、气管性支气管、先天性心脏病、先天性肛门闭锁及基因染色体病等多种单系统或多系统并发症。本文就肺动脉吊带的病因和病理机制、分型、临床表现及诊治方法进行简要综述。 展开更多
关键词 肺动脉吊带 胚胎发育 血管环 气管发育畸形 诊治
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1种新来源的内皮祖细胞提取分离方法
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作者 李丽玲 +4 位作者 余更生 何灿粲 曹丽娜 朱旭 杨海燕 《免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期269-276,共8页
目的探索1种新来源内皮祖细胞(endothelial progenitor cells,EPCs)的提取分离方法,以增加EPCs细胞数量、提高增殖活性。方法拟从胎鼠肺提取分离培养EPCs,分别从形态学、表面标志物、吞噬功能和体外管腔形成等方面验证所提取细胞为EPCs... 目的探索1种新来源内皮祖细胞(endothelial progenitor cells,EPCs)的提取分离方法,以增加EPCs细胞数量、提高增殖活性。方法拟从胎鼠肺提取分离培养EPCs,分别从形态学、表面标志物、吞噬功能和体外管腔形成等方面验证所提取细胞为EPCs。同时将其与骨髓中提取的内皮祖细胞的细胞增殖活力进行比较。结果从胎鼠肺提取分离培养的细胞,其形态特征与EPCs一致,细胞表达CD31、CD34、CD133、VEGFR2等EPCs特异标志物,可同时吞噬Dil-ac-LDL和FITC-UEA-1;体外可形成管腔样结构,功能上符合EPCs的表现。胎鼠肺提取的细胞增殖活力明显高于传统从骨髓提取的EPCs。结论胎鼠肺中可提取出数量和质量较好的EPCs,为进一步实验提供可靠的细胞来源。 展开更多
关键词 胎肺 内皮祖细胞 分离培养 鉴定
一期手术矫治婴儿期主动脉弓病变合并心内畸形临床分析
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作者 金鑫 吴春 +5 位作者 李勇刚 崔洁 熊玲 刘成军 易敏 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期578-583,共6页
目的总结主动脉弓病变合并心内畸形临床资料,提高疾病的诊治水平。方法回顾性分析2009年8月至2017年6月主动脉弓病变合并心内畸形小于1岁的103例婴儿期术前诊断、术中探查及术后情况。结果共收治86例主动脉缩窄及伴发畸形患儿,导管前... 目的总结主动脉弓病变合并心内畸形临床资料,提高疾病的诊治水平。方法回顾性分析2009年8月至2017年6月主动脉弓病变合并心内畸形小于1岁的103例婴儿期术前诊断、术中探查及术后情况。结果共收治86例主动脉缩窄及伴发畸形患儿,导管前型37例、导管旁型44例、导管后型5例。合并畸形有室间隔缺损62例,房间隔缺损60例,房间隔膨胀瘤4例,完全性房室通道3例,右室双出口1例,大动脉转位1例,完全性肺静脉异位引流1例。共收治17例主动脉弓中断婴儿,A型12例,B型5例。均接受了包括广泛端端吻合术、扩大端侧吻合术和主动脉补片弓成形术等一期手术纠治,同期矫治心内畸形。术后早期死亡6例,包括低心排、感染、台上死亡。97例随访3个月至6年,生活质量明显改善,术后晚期死亡2例,包括窒息和感染,术后压差超过50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)者2例,1例接受再次手术,术后压差为20~50 mmHg的12例密切随访中。经胸骨正中切口,广泛端端吻合术和扩大端侧吻合技术一期修复主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形的手术早、中期效果良好,术后再狭窄率差异无统计学意义。结论主动脉弓发育不良需要限期手术,婴儿期一期手术效果好。充分切除动脉导管组织,广泛游离松解降主动脉可减少再狭窄。 展开更多
关键词 主动脉弓 主动脉缩窄 心脏病 先天性
永存第五对主动脉弓的对比影像学诊断 预览
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作者 杨海燕 +3 位作者 朱旭 薛艳 金鑫 向雪 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期180-183,190共5页
目的评价超声心动图对永存第五对主动脉弓(PFAA)的诊断符合率。资料与方法回顾性分析2012年1月—2016年12月在重庆医科大学附属儿童医院确诊为PFAA的8例患儿,以CT血管成像(CTA)诊断结果及手术结果为"金标准",以Weinberg分型法对... 目的评价超声心动图对永存第五对主动脉弓(PFAA)的诊断符合率。资料与方法回顾性分析2012年1月—2016年12月在重庆医科大学附属儿童医院确诊为PFAA的8例患儿,以CT血管成像(CTA)诊断结果及手术结果为"金标准",以Weinberg分型法对其进行临床分型,收集临床资料,对比分析、总结超声心动图及CTA图像特征。结果①8例患儿均行CTA检查,CTA可清晰显示PFAA的起源、走行等解剖空间结构。②4例行全身麻醉下体外循环PFAA开胸矫治术后痊愈出院。③按照Weinberg分型,A型2例,B型5例,C型1例。④超声心动图首诊5例PFAA(A型1例,B型4例),诊断符合率为62.5%。结论超声心动图对PFAA有较高的诊断符合率,有助于早期检出,值得临床推广。 展开更多
关键词 主动脉 血管畸形 超声心动描记术 体层摄影术 X线计算机 血管造影术 儿童
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介入封堵治疗13例儿童咯血疗效观察
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作者 罗历 易岂建 +4 位作者 李谧 吕铁伟 白永虹 《重庆医科大学学报》 CSCD 北大核心 2018年第3期353-356,共4页
目的:总结分析13例经介入封堵治疗咯血患儿的临床特点,提高对本病的认识。方法:回顾性分析13例经介入诊疗儿童咯血临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗等情况。结果:13例患儿共行介入数字减影血管成像(digital subtraction angi... 目的:总结分析13例经介入封堵治疗咯血患儿的临床特点,提高对本病的认识。方法:回顾性分析13例经介入诊疗儿童咯血临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗等情况。结果:13例患儿共行介入数字减影血管成像(digital subtraction angiography,DSA)检查21例次、动脉栓塞治疗14例次。临床表现大量咯血4例,中-少量咯血9例,合并肺炎10例,含铁血黄素巨噬细胞阳性7例,贫血9例,介入诊疗前心脏彩超检出侧枝血管形成5例,CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)检出9例。心导管DSA检查总共发现畸形肺血管32支,其中支气管动脉异位起源25支(25/32,78.125%),另有7支(7/32,21.875%)系体循环来源的非支气管动脉。治疗上给予止血、吸氧、维持通气、纠正贫血等常规治疗,经支气管动脉栓塞(bronchial artery embolization,BAE)治疗14例次,术后3 d内均停止咯血,造影剂纵隔渗漏2例、胸痛4例、股动脉血栓1例。结论:对于怀疑血管畸形所致的儿童咯血患儿,心脏彩超联合心脏CT及血管重建检查具有筛查意义,DSA检查是其诊断金标准,利用封堵器栓塞畸形动脉止血效果良好、安全可靠,可推广应用。 展开更多
关键词 儿童 咯血 介入治疗
经导管封堵儿童先天性肺动静脉瘘的临床报告
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作者 周雪 高伟 +4 位作者 易岂建 冯川 吕铁伟 李谧 《重庆医科大学学报》 CSCD 北大核心 2018年第3期357-361,共5页
目的:总结儿童先天性肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistulas,PAVFs)的临床特点及介入治疗效果,进一步探讨经导管介入治疗PAVFs的方法及治疗原则。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2004年7月至2016年12月行心导管介... 目的:总结儿童先天性肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistulas,PAVFs)的临床特点及介入治疗效果,进一步探讨经导管介入治疗PAVFs的方法及治疗原则。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2004年7月至2016年12月行心导管介入治疗的8例先天性PAVFs患儿,观察其临床表现、封堵效果及随访情况等。结果:8例患儿均封堵成功,术前术后经导管监测平均肺动脉压力无明显变化(P=0.757);术后随访6月至10年,无残余瘘及其他并发症发生,将术前及术后末次随访血氧饱和度、血红蛋白量对比,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论:经导管介入封堵是治疗儿童PAVFs的有效且安全的方法。 展开更多
关键词 肺动静瘘 先天性 介入
载基质细胞衍生因子-1α脂质纳米粒-声诺维复合体的制备及特性研究
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作者 曹丽娜 +5 位作者 余更生 朱旭 曹阳 杨海燕 卢岷 何灿粲 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期445-451,共7页
目的制备一种兼具缓释作用和示踪功能的载基质细胞衍生因子-1α(SDF-1α)脂质纳米粒(SNP)-声诺维复合体(SNP—Sono Vue),并观察其致骨髓间质干细胞(BMSCs)迁移作用。方法制备SNP,检测其物理特性包括粒径大小、zeta电位、形态... 目的制备一种兼具缓释作用和示踪功能的载基质细胞衍生因子-1α(SDF-1α)脂质纳米粒(SNP)-声诺维复合体(SNP—Sono Vue),并观察其致骨髓间质干细胞(BMSCs)迁移作用。方法制备SNP,检测其物理特性包括粒径大小、zeta电位、形态结构、包封率。构建SNP—SonoVue,观察SNP及低频超声(LIFU)辐照后的SNP—SonoVue缓释情况以及SNP—SonoVue中SonoVue与SNP的结合情况。分别观察以下6组的致BMSCs迁移作用以评价SNP-SonoVue的生物活性:A组,SDF-1α+1%血清培养基;B组,SNP—SonoVue+1%血清培养基;C组,LIFU辐照后SNP—SonoVue+1%血清培养基;D组,空白脂质纳米粒-声诺维复合体(BNP—SonoVue)+1%血清培养基;E组,LIFU辐照后BNP—SonoVue+1%血清培养基;F组,PBS+1%血清培养基(对照组)。观察SNP~SonoVue的体外显像情况。结果制得的SNP平均粒径(220.4±9.9)nm,粒径的分散指数(PDI)为0.172±0.015,平均电位(35.6±1.7)mV。透射电镜下可见SNP呈均匀分散的球形。药物包封率为96.7%,载药量为481.76ng/mg。流式细胞术分析显示SNP质量(mg)与SonoVue微泡(个)的比例为20:(2.8×10^9)~40:(2.8×10^9)是SNP—SonoVue制备的适宜条件。荧光显微镜显示复合体中的SonoVue微泡外壳有大量的DiI标记的带红色荧光SNP。药物缓释实验中可见SNP及LIFU辐照后SNP—SonoVue7d内的药物释放率分别为(68.61±3.97)0A和(63.21±5.68)%,差异无统计学意义(P〉0.05)。细胞迁移实验证实A、B、C组对BMSCs的迁移作用明显强于对照组(P〈0.(15),但A、B、C三组间的差异均无统计学意义(P〉0.05)。体外显影实验可见SNP—SonoVue复合体有明显增强显影作用。结论成功制备SNP—SonoVue,该复合体具有明显的增强显影作用和致BMSCs迁移作用。 展开更多
关键词 超声疗法 脂质纳米粒 微气泡 基质细胞衍生因子1Α 骨髓间质干细胞 药物示踪
血清降钙素原联合C反应蛋白对儿童川崎病并发冠状动脉损害的预测价值 预览 被引量:1
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作者 何玥薇 田杰 +4 位作者 易岂建 吕铁伟 李谧 《中华妇幼临床医学杂志(电子版)》 CAS 2018年第1期31-37,共7页
探讨儿童川崎病急性期血清降钙素原(PCT)水平联合血清C反应蛋白(CRP)水平,对并发冠状动脉损害(CAL)的预测价值。方法选取2015年11月1日至2016年12月31日,于重庆医科大学附属儿童医院确诊为川崎病后,接受规范化治疗,并且符合本... 探讨儿童川崎病急性期血清降钙素原(PCT)水平联合血清C反应蛋白(CRP)水平,对并发冠状动脉损害(CAL)的预测价值。方法选取2015年11月1日至2016年12月31日,于重庆医科大学附属儿童医院确诊为川崎病后,接受规范化治疗,并且符合本研究纳入、排除标准的217例川崎病患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集所有患儿的性别、年龄等一般临床资料,血清PCT、CRP水平检测结果,以及川崎病发病后30 d内的超声心动图检查结果。根据217例患儿川崎病急性期是否并发CAL,将其分别纳入CAL组(n=72)和非CAL组(n=145)。采用Mann-Whitney U检验,比较2组患儿的血清PCT、CRP水平。采用χ2检验,比较2组患儿的血清PCT、CRP阳性率。采用二元logistic回归分析方法,构建血清PCT与CRP水平预测川崎病患儿并发CAL的联合预测因子L。绘制联合预测因子L及血清PCT、CRP水平预测川崎病患儿并发CAL的受试者工作特征(ROC)曲线,计算ROC曲线下面积(ROC-AUC),根据约登指数最大原则,确定联合预测因子L及血清PCR与CRP水平预测川崎病患儿并发CAL的最佳临界值,同时计算预测川崎病患儿并发CAL的敏感度、特异度。2组患儿性别构成比、年龄等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结果①CAL组与非CAL组患儿血清PCT水平中位数分别为1.16μg/L与0.04μg/L,血清CRP水平中位数分别为25.0 mg/L与16.4 mg/L,2组患儿血清PCT、CRP水平比较,差异均有统计学意义(Z=-2.454,P=0.046;Z=-6.412,P<0.001)。2组患儿血清PCT、CRP阳性率分别比较,差异均无统计学意义(χ2=1.222,P=0.269;χ2=0.665,P=0.415)。②以川崎病患儿是否并发CAL作为二分类结局变量,血清CRP、PCT水平作为自变量,建立二元logistic回归方程的结果显示,血清CRP、PCT水平升高,均为川崎病患儿并发CAL的独立危险因素(OR=1. 展开更多
关键词 降钙素原 C反应蛋白 黏膜皮肤淋巴结综合征 冠状动脉损害 预测价值 联合预测因子 LOGISTIC回归模型 儿童
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先天性主动脉缩窄的临床诊疗进展 预览
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作者 张菲晏 《局解手术学杂志》 2018年第2期148-152,共5页
主动脉缩窄(CoA)是发生于动脉导管或动脉韧带区域的局限性狭窄,是一种常见的心血管畸形。CoA常合并其他心血管畸形,其临床症状与患者年龄、狭窄程度及合并畸形有关。CoA最典型的临床体征是上、下肢血压差,其临床诊断主要依赖于超声心... 主动脉缩窄(CoA)是发生于动脉导管或动脉韧带区域的局限性狭窄,是一种常见的心血管畸形。CoA常合并其他心血管畸形,其临床症状与患者年龄、狭窄程度及合并畸形有关。CoA最典型的临床体征是上、下肢血压差,其临床诊断主要依赖于超声心动图(Echo)、计算机断层血管成像(CTA)、磁共振成像(MRI)及心血管造影(CAG)等影像学手段,临床时有漏诊、误诊报告。传统的治疗方法分为外科手术、介入治疗两大类,未经干预的CoA常预后不良。为减少漏诊、误诊率,为治疗方案的选择提供更好的参考意见,本文就先天性主动脉缩窄的临床诊断和治疗的研究进展作一综述。 展开更多
关键词 先天性心脏病 主动脉缩窄 临床诊断 治疗
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膜周部室间隔缺损经导管介入封堵后早期并发症危险因素的分析 预览
11
作者 严帆 易岂建 +3 位作者 吕铁伟 何爽 李谧 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期348-354,共7页
目的 探讨膜周部室间隔缺损(VSD)经介入治疗后早期并发症的危险因素。方法 回顾性纳入2015年10月1日至2017年10月1日在重庆医科大学附属儿童医院行膜周部VSD介入封堵术的患儿,从医院电子病历系统中截取临床资料,分析术后总并发症、新发... 目的 探讨膜周部室间隔缺损(VSD)经介入治疗后早期并发症的危险因素。方法 回顾性纳入2015年10月1日至2017年10月1日在重庆医科大学附属儿童医院行膜周部VSD介入封堵术的患儿,从医院电子病历系统中截取临床资料,分析术后总并发症、新发心律失常、残余分流、新发中度及以上反流的危险因素。结果 ①186例患儿进入本文分析,男97例,年龄18~148(45.4±25.4)个月,体重8.5~48(15.7±6.1)kg;超声缺损(5.6±1.9)mm,压差(68.6±13.7)mmHg,距主动脉瓣距离<3 mm 8例(4.3%),术前有心律失常18例(9.7%),合并膜部瘤70例(37.6%);封堵器大小(6.3±1.2)mm,封堵器形状对称178例(95.7%)、偏心8例;麻醉方式为全麻147例(79%)、局麻39例,手术时间(38.8±15.0)min。②术后住院期间共发生并发症60例(32.3%),新发心律失常30例(16.1%);残余分流30例(16.1%),其中1例为大量分流;新发中度及以上瓣膜反流9例(4.8%),均为三尖瓣反流。③多因素Logistic回归分析显示,总并发症:超声下大缺损(OR=1.264,95%CI:1.040~1.536,P=0.019)和偏心型封堵器(OR=6.732,95%CI:1.018~44.509,P=0.048)为危险因素;残余分流:超声下大缺损(OR=1.577,95%CI:1.154~2.155,P=0.004)和右心室收缩压升高(OR=1.080,95%CI:1.001~1.165,P=0.047)为危险因素,左心室平均压升高为保护因素(OR=0.913,95%CI:0.864~0.966,P=0.001);新发中度及以上瓣膜反流:右心室收缩压升高(OR=1.068,95%CI:1.006~1.133,P=0.030)和更大的封堵器(OR=1.585,95%CI:1.003~2.506,P=0.048)为危险因素。结论 超声下VSD大小、封堵器的大小与形状、右心室收缩压、左心室平均压与膜周部VSD介入治疗术后早期并发症发生有关,同时提示血流动力学稳定性、右心功能在术后并发症发生中的重要作用。 展开更多
关键词 膜周部室间隔缺损 介入封堵 并发症 危险因素
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重庆儿科住院医师规范化培训的评价调查 预览
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作者 余更生 +5 位作者 李秋 朱静 刘鹏鹏 郑海凝 《医学教育研究与实践》 2018年第3期514-517,共4页
目的以我国儿科住院医师规范化培训示范基地重庆医科大学附属儿童医院(简称重医儿院)为依托,探索评价现阶段儿科住培学员的规培效果。方法以重医儿院2009~2012年儿科医师住院规范化培训学员为调查对象,利用形成性评价的考核量表进行... 目的以我国儿科住院医师规范化培训示范基地重庆医科大学附属儿童医院(简称重医儿院)为依托,探索评价现阶段儿科住培学员的规培效果。方法以重医儿院2009~2012年儿科医师住院规范化培训学员为调查对象,利用形成性评价的考核量表进行学员全程考核,主要包括住院医师规范化培训反馈调查表、住院医师规范化培训责任导师反馈调查表、住院医师规范化培训结业学员反馈调查表等,从临床、教学、科研三方面评价培训学员的培训质量。结果目前重医儿院儿科住院医师规范化培训学员逐渐年轻化,高学历学员人数逐年增加明显。各年级学员临床知识和技能培养评价较高。作为普通住院医师素质和能力过硬,能得到工作单位肯定。结论重医儿院住院医师规范化培训模式对提高学员总体培养质量有较好的促进作用,应不断改革和进一步探索。 展开更多
关键词 儿科 住院医师 规范化培训
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弯刀综合征的临床诊疗进展
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作者 邓丹 《国际儿科学杂志》 2017年第12期858-861,共4页
弯刀综合征系一种罕见的先天性心血管疾病,无特异性临床症状,常合并房间隔缺损、右肺发育不良等多种心内、外畸形,临床病死率高,主要依靠影像学诊断。早期诊断并及时治疗可以有效提高其预后。该文主要就弯刀综合征的病理、解剖特点... 弯刀综合征系一种罕见的先天性心血管疾病,无特异性临床症状,常合并房间隔缺损、右肺发育不良等多种心内、外畸形,临床病死率高,主要依靠影像学诊断。早期诊断并及时治疗可以有效提高其预后。该文主要就弯刀综合征的病理、解剖特点、遗传学表现、临床诊断、治疗及预后的研究进展作一综述。 展开更多
关键词 弯刀综合征 弯刀静脉 临床诊断 治疗
永存第五对主动脉弓胚胎发育及临床诊疗的研究进展 预览 被引量:2
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作者 杨海燕 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第4期311-314,共4页
永存第五对主动脉弓(PFAA)是一类极其罕见的先天性心血管畸形,系胚胎发育过程中第五对主动脉弓发育异常所致的一类先天性主动脉弓畸形⑴.自1969年VanPmagh[2]等报道尸检发现PFAA后,世界各地学者陆续对PFAA进行了病例和病例系列报告.... 永存第五对主动脉弓(PFAA)是一类极其罕见的先天性心血管畸形,系胚胎发育过程中第五对主动脉弓发育异常所致的一类先天性主动脉弓畸形⑴.自1969年VanPmagh[2]等报道尸检发现PFAA后,世界各地学者陆续对PFAA进行了病例和病例系列报告.本文就PFAA的胚胎发育过程及其临床诊断和治疗简要综述. 展开更多
关键词 先天性主动脉弓畸形 胚胎发育过程 临床诊疗 先天性心血管畸形 病例系列报告 PFAA 发育异常 临床诊断
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威廉斯综合征临床诊疗研究进展
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作者 朱旭 《国际儿科学杂志》 2017年第2期80-84,共5页
威廉斯综合征是一种位于染色体7q11.23区域上1.5—1.8Mb基因微缺失所致的罕见疾病,属于常染色体显性遗传,发病率约为1/10000。它累及心血管系统、神经系统及内分泌系统等全身多个系统,尤以心血管系统受累多见,其患者心源性猝死... 威廉斯综合征是一种位于染色体7q11.23区域上1.5—1.8Mb基因微缺失所致的罕见疾病,属于常染色体显性遗传,发病率约为1/10000。它累及心血管系统、神经系统及内分泌系统等全身多个系统,尤以心血管系统受累多见,其患者心源性猝死的发生率明显高于正常人群。目前主要通过Lowery评分及美国儿科学评分筛选出可疑人群,通过影像学检查及基因检测以明确诊断,给予相应的对症治疗。早期诊断、及时干预治疗具有重要的临床意义。该文就威廉斯综合征的临床诊断、基因诊断、治疗、预后的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 威廉斯综合征 病因学 临床诊断 治疗
过表达趋化因子受体4的内皮祖细胞影响血管平滑肌细胞迁移、增殖
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作者 何灿粲 +4 位作者 余更生 毕杨 朱旭 杨海燕 曹丽娜 《第三军医大学学报》 CSCD 北大核心 2017年第15期1562-1568,共7页
目的 研究过表达趋化因子受体4(chemokine receptor 4,CXCR4)的内皮祖细胞(endothelial progenitor cells,EPCs)对血管平滑肌细胞(vascular smooth muscle cells,VSMCs)迁移、增殖的影响。方法 分离培养并鉴定... 目的 研究过表达趋化因子受体4(chemokine receptor 4,CXCR4)的内皮祖细胞(endothelial progenitor cells,EPCs)对血管平滑肌细胞(vascular smooth muscle cells,VSMCs)迁移、增殖的影响。方法 分离培养并鉴定大鼠骨髓来源EPCs。CXCR4的重组腺病毒感染EPCs后,流式细胞术、实时荧光定量PCR(qRT-PCR)分别检测细胞膜CXCR4受体及mRNA表达,CCK-8法、Transwell法分别检测EPCs增殖活性、迁移能力。建立过表达CXCR4的EPCs与VSMCs非接触共培养模型,Transwell法、CCK-8法检测EPCs对VSMCs的迁移、细胞存活的影响。 结果 CXCR4重组腺病毒感染EPCs 48 h后,EPCs细胞膜CXCR4受体和mRNA表达明显增高(P〈0.01),过表达CXCR4对EPCs增殖活性无明显影响,但可增强 EPCs定向迁移能力(P〈0.01)。共培养模型中,SDF-1α诱导下,CXCR4组VSMCs迁移、细胞存活率明显降低(P〈0.05),无SDF-1α诱导下空白对照组、GFP组及CXCR4组VSMCs的迁移、细胞存活率整体高于SDF-1α诱导下各组(P〈0.05)。结论 过表达CXCR4可增强EPCs的迁移能力,在SDF-1/CXCR4调控轴中加强EPCs对VSMCs迁移和增殖的抑制作用,可用于防治血管再狭窄的细胞治疗。 展开更多
关键词 趋化因子受体4 内皮祖细胞 基因转染 血管平滑肌细胞 基质细胞衍生因子-1a
超声心动图诊断儿童威廉斯综合征的应用价值 被引量:1
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作者 朱旭 +4 位作者 余更生 吴春 白永虹 程真莉 黄红 《中国超声医学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第4期362-364,共3页
目的 威廉斯综合征(WS)常合并心血管异常,探讨超声心动图在临床快速筛查诊断此病的应用价值。方法选取我院超声心动图异常表现(如主动脉瓣上狭窄、肺动脉狭窄)患儿,结合美国儿科学会WS临床诊断评分法,筛出12例疑诊WS患儿,行相关基... 目的 威廉斯综合征(WS)常合并心血管异常,探讨超声心动图在临床快速筛查诊断此病的应用价值。方法选取我院超声心动图异常表现(如主动脉瓣上狭窄、肺动脉狭窄)患儿,结合美国儿科学会WS临床诊断评分法,筛出12例疑诊WS患儿,行相关基因检测,同时部分患儿接受CT血管成像对比,评价超声心动图在WS诊断中的应用价值。结果12例疑诊患儿中9例有小精灵面容,超声心动图发现主动脉瓣上狭窄最常见,占92%,其次为肺动脉狭窄占75%,合并房间隔缺损7例(7/12),占58%,室间隔缺损4例(4/12),占33%,主动脉缩窄2例(2/12),占17%。本组9例(9/12)美国儿科学会评分≥10分者基因检测存在WS相关基因微缺失。结论超声心动图特异度异常结合小精灵面容有利于提高筛查阳性率,可以较快速、准确诊断WS。 展开更多
关键词 超声心动图 威廉斯综合征 儿科学 美国儿科学会评分法 应用价值
小儿动脉导管未闭介入封堵术后严重血小板减少临床分析 被引量:2
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作者 程真莉 李谧 +6 位作者 吕铁伟 向平 白永虹 刘云黎 易岂建 《第三军医大学学报》 CSCD 北大核心 2017年第14期1486-1492,共7页
目的探讨动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)介入封堵术后严重血小板减少的原因。方法收集重庆医科大学附属儿童医院2006年1月至2016年11月PDA介入封堵术后发生严重血小板减少的病例,分析严重血小板减少发生的高危因素、诊... 目的探讨动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)介入封堵术后严重血小板减少的原因。方法收集重庆医科大学附属儿童医院2006年1月至2016年11月PDA介入封堵术后发生严重血小板减少的病例,分析严重血小板减少发生的高危因素、诊治措施及预后。结果共收集介入封堵PDA患儿848例,其中发生严重血小板减少11例,发生率为1.29%。11例患儿年龄(1.4±0.5)岁,包括男性3例,女性8例。降主动脉造影测PDA直径为(7.9±3.0)mm,选择封堵器前伞直径8~18(11.6±2.5)mm,术后1 d复查心脏超声发现7例患儿有不同程度残余分流。患儿术前血小板为(261.0±74.9)×10^9/L,术后血小板最低下降至(23.4±9.3)×10^9/L。8例发生于术后第1~3天,2例发生于术后第4天,1例发生于术后第6天;8例出现皮肤出血点,3例合并鼻衄,1例合并溶血,6例合并中度贫血(Hb:71~86 g/L),所有病例无重要脏器出血。8例术后1~3 d出现发热,1例合并穿刺处巨大血肿。除1例21-三体综合征患儿合并室间隔缺损封堵术后出现顽固性血小板减少和溶血,内科治疗3周无效转外科手术后血小板恢复外,其余经止血、输注血小板、激素、丙种球蛋白等内科治疗后,9例于术后2周内血小板恢复正常,1例于术后第8周恢复正常。结论 PDA介入封堵术后严重血小板减少的发生可能与PDA直径较大、封堵器直径较大、残余分流、术后感染、穿刺处血肿有关,经正规内科保守治疗,预后良好。 展开更多
关键词 动脉导管未闭 介入封堵术 血小板减少 小儿
重庆乡镇0~3岁儿童先天性心脏病筛查与随访 预览 被引量:2
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作者 张蕾 安美玉 +5 位作者 朱冰 申宛冬 谭书江 田杰 《中国当代儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期748-753,共6页
目的筛查重庆乡镇0-3岁儿童先天性心脏病(CHD)的发病情况,随访确诊的CHD患儿,探索适宜于该地区的CHD筛查、诊断、随访体系及筛查指标。方法采取整群抽样法抽取重庆市涪陵区0-3岁乡镇儿童,采用"乡镇-区县-省市"分级的筛查、诊断、评... 目的筛查重庆乡镇0-3岁儿童先天性心脏病(CHD)的发病情况,随访确诊的CHD患儿,探索适宜于该地区的CHD筛查、诊断、随访体系及筛查指标。方法采取整群抽样法抽取重庆市涪陵区0-3岁乡镇儿童,采用"乡镇-区县-省市"分级的筛查、诊断、评估体系,以"CHD家族史、呼吸困难、青紫、特殊面容、其他先天性畸形、心脏杂音、脉搏血氧饱和度(Sp O2〈95%)"7项指标进行筛查,1项及1项以上筛查指标阳性者行超声心动图检查以明确有无CHD,并评估CHD患儿病情,指导治疗及随访。结果纳入调查10 281例儿童,实际筛查10 005例(应答率97.32%)。175例筛查指标阳性,其中166例行超声心动图检查,确诊CHD 60例(患病率6‰),其中单纯型46例(76.65%),复合型11例(18.33%),复杂型3例(5.00%)。7项单项筛查指标中,心脏杂音诊断CHD的ROC曲线AUC最大;心脏杂音+特殊面容+其他先天畸形联合对诊断CHD的效果最好。对确诊CHD的患儿继续随访、外科或介入治疗,随访6-18个月,10例自然闭合,13例行介入或手术治疗,36例继续随访,1例因其他原因死亡。结论心脏杂音单项指标及其与特殊面容和其他先天畸形联合筛查对于诊断婴幼儿CHD有重要价值。合理运用各项临床筛查指标,采用"乡镇-区县-省市"分级的婴幼儿CHD筛查、诊断和评估体系,有利于重庆地区婴幼儿CHD的早期发现、诊断及治疗。 展开更多
关键词 先天性心脏病 筛查 超声心动图 随访 儿童
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不同脐带入口部位的胎盘及脐带发育异常特征与诊断分析 被引量:3
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作者 牟明燕 《中国妇幼保健》 CAS 2017年第22期5622-5624,共3页
目的探讨不同脐带入口部位的胎盘及脐带发育异常特征与诊断效果。方法选择在荣昌区人民医院就诊并分娩的孕妇500例为研究对象,将脐带入口位于子宫下1/3部位的受试者作为低脐带入口(CI)组,脐带入口位于子宫中、上部位的作为对照组。所... 目的探讨不同脐带入口部位的胎盘及脐带发育异常特征与诊断效果。方法选择在荣昌区人民医院就诊并分娩的孕妇500例为研究对象,将脐带入口位于子宫下1/3部位的受试者作为低脐带入口(CI)组,脐带入口位于子宫中、上部位的作为对照组。所有孕妇在孕11~13周进行胎儿颈部透明膜厚度(NT)检查以及母体血清PAPP-A水平检测,并采用彩色多普勒超声对孕妇CI进行检测。在晚孕期进行超声检查胎盘及脐带附着的具体情况,并对分娩及产后情况进行随访。结果在500例孕妇中,有481例(96.2%)受试者检测出脐带CI,其中观察组为130例,351例为对照组。观察组中脐带附着异常(球拍状胎盘、帆状胎盘)、胎盘前置、胎盘畸形、新生儿Apgar评分、产时胎心异常、急诊剖宫产的发生率明显高于对照组(P〈0.05);观察组的母体血清PAPP-A水平明显低于对照组(P〈0.05)。结论脐带附着于子宫下1/3段与胎盘及脐带发育异常有一定相关性,彩色多普勒超声与母体血清PAPP-A水平检测能综合评估孕早期脐带入口异常相关胎盘功能情况,筛查胎盘与脐带异常具有重要意义。 展开更多
关键词 脐带附着部位 彩色多普勒超声 脐带入口 胎盘异常 PAPP-A水平
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