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李斯特菌脑干脑炎三例临床分析
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作者 盖红 +5 位作者 王勤周 翠萍 王翠兰 李伟 焉传祝 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期640-645,共6页
目的探讨李斯特菌脑干脑炎的临床、影像及脑脊液改变特点,以提高临床医生对本病的认识。方法搜集山东大学齐鲁医院2017年4月—8月收治的3例李斯特菌脑干脑炎患者的所有临床资料,进行回顾性分析。结果3例患者均为成年女性,既往体健,均急... 目的探讨李斯特菌脑干脑炎的临床、影像及脑脊液改变特点,以提高临床医生对本病的认识。方法搜集山东大学齐鲁医院2017年4月—8月收治的3例李斯特菌脑干脑炎患者的所有临床资料,进行回顾性分析。结果3例患者均为成年女性,既往体健,均急性起病,首发症状为发热(38.2~40.0 ℃)、头痛伴恶心、呕吐,发病第3~5天出现脑神经麻痹、吞咽困难和肢体瘫痪等脑干受累的症状,发病第5~8天进展至呼吸衰竭和意识障碍。3例患者均于入院后第3~5天经脑脊液培养确诊,初期的脑脊液乳酸均明显升高,分别为12.3、12.0及10.0 mmol/L;细胞数分别为416×10^6/L、760×10^6/L及793×10^6/L;蛋白分别为0.76、0.57及1.47 g/L。3例患者颅脑影像学均提示脑干受累,其中例1和例3合并小脑受累,例2累及上颈髓,例1出现幕上脑积水。经敏感抗生素治疗后例1痊愈,例2死亡,例3遗留吞咽障碍。结论对于发热、头痛起病,快速出现脑神经麻痹、急性呼吸衰竭的可疑颅内感染者,如影像学提示脑干受累、脑脊液细胞数增多伴乳酸明显升高时要想到李斯特菌脑干脑炎的可能,尽早给予敏感抗生素治疗对改善患者预后至关重要。 展开更多
关键词 李斯特菌病 脑炎 脑干 呼吸功能不全 神经影像学
不可忽视的晚发型神经系统遗传代谢病 被引量:1
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作者 焉传祝 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期4-7,共4页
遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEMs)是指维持机体正常代谢所必需的多肽或蛋白构成的酶、受体、跨膜转运载体、神经递质及其相关辅因子等发生遗传缺陷而导致的一组疾病,任何年龄均可发病,常以1岁为界分为早发型和晚发型。目... 遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEMs)是指维持机体正常代谢所必需的多肽或蛋白构成的酶、受体、跨膜转运载体、神经递质及其相关辅因子等发生遗传缺陷而导致的一组疾病,任何年龄均可发病,常以1岁为界分为早发型和晚发型。目前明确报道的IEMs已有近千种之多,其中有80%以上会出现神经系统受累的症状和体征,也称神经系统遗传代谢病,而晚发型的患者往往首先就诊的是神经内科。IEMs的治疗目标是纠正代谢缺陷,主要治疗原则包括限制缺陷酶底物的摄入、酶替代治疗、促进毒性代谢产物排出、辅因子治疗、基因治疗和对症支持处理等。一大部分IEMs病种可防可控,若及早发现、正确干预,患者甚至可以无病健康生存,所以加强神经内科医生对晚发型神经系统遗传代谢病的认识至关重要。 展开更多
关键词 遗传代谢病 晚发型 神经系统 诊断 治疗
冷凝集素综合征患者行食管癌根治术的护理
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作者 李淑军 王勇 +1 位作者 高晓黎 《中华护理杂志》 CSCD 北大核心 2019年第3期450-451,共2页
目的总结1例冷凝集素综合征患者开胸行食管癌根治术的护理经验.方法术中对患者进行目标体温(37~38 ℃)管理,根据患者的体温变化及时调整环境和加温设施温度,预防低体温和热损伤;术中监测血流动力学及尿液的变化,及时观察有无溶血发生;... 目的总结1例冷凝集素综合征患者开胸行食管癌根治术的护理经验.方法术中对患者进行目标体温(37~38 ℃)管理,根据患者的体温变化及时调整环境和加温设施温度,预防低体温和热损伤;术中监测血流动力学及尿液的变化,及时观察有无溶血发生;术后指导患者保暖,预防冷凝集素综合征复发.结果及结论手术历时2.5 h,患者无血管内溶血表现,术后10 d康复出院. 展开更多
关键词 食管切除术 贫血 溶血性 自身免疫性 体温变化 围手术期护理
迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症二例临床研究
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作者 孙媛 李雪梅 +4 位作者 张同霞 李多凌 纪坤乾 焉传祝 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期399-405,共7页
目的探讨迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD)的临床特点,以提高临床医生对此病的认识。方法收集山东大学齐鲁医院神经内科于2017年11月至2018年2月收治的、基因确诊的2例迟发型OTCD患者的临床及治疗、随访资料并进行分析。结果例1为1... 目的探讨迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD)的临床特点,以提高临床医生对此病的认识。方法收集山东大学齐鲁医院神经内科于2017年11月至2018年2月收治的、基因确诊的2例迟发型OTCD患者的临床及治疗、随访资料并进行分析。结果例1为17岁男性,因"发作性头晕、呕吐4个月,精神异常、抽搐3 d"来诊,入院前3 d在当地医院即发现肝功能损伤、呼吸性碱中毒、血氨升高达434 μmol/L,给予控制癫痫、保肝药物及精氨酸静脉滴注,血氨渐降,后又反弹并出现昏迷及呼吸衰竭,入院后给予血液透析后血氨回降至180 μmol/L,后又再次升至2 998 μmol/L,患者于入院第4天死亡。例2为15岁男性,因"发作性头晕、呕吐、反应迟钝及嗜睡20 d"来诊,入院前在当地医院即发现肝功能损伤及血氨升高达600 μmol/L,给予静脉应用精氨酸及保肝治疗后好转,入院后查血氨、肝功能及尿有机酸和血酯酰肉碱及氨基酸均正常,给予限制蛋白质饮食后未再复发。2例患者发作期颅脑MRI均显示局限于双侧额叶及岛叶皮质的细胞毒性水肿,基因检测结果同为OTC基因c.119G>A(p.R40H)错义突变,其母均为携带者。结论对不明原因的高氨血症以及以额叶、岛叶皮质受累为主的急性脑病,要警惕以OTCD为代表的尿素循环障碍,早期诊断、合理治疗是改善预后的关键。 展开更多
关键词 尿素循环障碍 先天性 鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症 高氨血症
财务会计辅助企业人力资源成本管理实务研究
5
作者 《中国中小企业》 2019年第7期159-160,共2页
随着经济全球化的到来,各个企业之间的竞争日益激烈,再加上一些高新技术的引入,使得企业发展迫切需要一批高素质人才来做为保障,这也就对企业人力资源成本管理方面提出更多的挑战。就目前而言,财务会计的辅助对我国企业人力资源成本管... 随着经济全球化的到来,各个企业之间的竞争日益激烈,再加上一些高新技术的引入,使得企业发展迫切需要一批高素质人才来做为保障,这也就对企业人力资源成本管理方面提出更多的挑战。就目前而言,财务会计的辅助对我国企业人力资源成本管理方面发挥着重要作用,为此,下文便对其进行分析,并提出一些建议,以供大家参考。 展开更多
关键词 企业人力资源成本管理 非结构化 实务研究
删繁就简 建构真学小学语文课堂 预览
6
作者 《教育界:基础教育》 2019年第10期92-93,共2页
基于学生语文认知的发展需求建构的课堂才是真学语文的主旋律,是实施三维目标的前提,在教学中,教师应以简化导入为切入点,关注学生朗读、合作探索与尽情展示,打破传统教学过度讲学与解读的困境,引领学生在简约课堂上自由阅读,大胆表述己... 基于学生语文认知的发展需求建构的课堂才是真学语文的主旋律,是实施三维目标的前提,在教学中,教师应以简化导入为切入点,关注学生朗读、合作探索与尽情展示,打破传统教学过度讲学与解读的困境,引领学生在简约课堂上自由阅读,大胆表述己见,构建小学语文真学课堂。 展开更多
关键词 小学语文 真学语文课堂 简化教学
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高校毕业生就业权益研究——以辽宁工程技术大学为例
7
作者 陈永华 荆明 《辽宁工程技术大学学报:社会科学版》 2019年第3期229-233,共5页
针对高校毕业生在就业过程中权益受侵害问题,运用SPSS教育统计软件进行统计和分析,并提出转变大学生就业观念、提升大学生法律意识和用人单位应严格执行国家相关政策和遵守法律法规并注重自我约束三方面建议。
关键词 高校 毕业生 就业权益
抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测及相关周围神经病研究
8
作者 钱敏 陈琳 +7 位作者 李剑 任海涛 管宇宙 邸茜 王亚静 关鸿志 崔丽 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期955-960,共6页
目的研究抗髓鞘相关糖蛋白(myelin—associated glyeoprotein,MAG)抗体相关周围神经病的临床及电生理特点、抗体检测方法以及治疗和预后,以提高对该病的认识。方法总结2014年4月至2018年2月北京协和医院和山东大学齐鲁医院共6例抗MAG抗... 目的研究抗髓鞘相关糖蛋白(myelin—associated glyeoprotein,MAG)抗体相关周围神经病的临床及电生理特点、抗体检测方法以及治疗和预后,以提高对该病的认识。方法总结2014年4月至2018年2月北京协和医院和山东大学齐鲁医院共6例抗MAG抗体阳性的IgM型单克隆丙种球蛋白血症相关周围神经病患者病例资料,对其临床特点、电生理特征、辅助检查结果包括抗MAG抗体检、狈0结果进行分析,并随访其治疗和预后。结果6例患者中,男性5例,女性1例,发病年龄50—77岁,病程3个月~6年。6例均以肢体远端麻木起病,渐发展至肢体近端受累,其中3例出现运动受累(肢体肌力Ⅲ~Ⅳ级)。5例出现行走不稳,双足踩棉感,1例伴下肢远端过电样疼痛。5例出现四肢腱反射减低,6例均有长手套、袜套样深浅感觉减退。5例患者行腰椎穿刺,脑脊液蛋白0.75~1.33g/L。6例患者均发现血清单克隆蛋白,其中4例为IgM K型,2例为IgG K和IgM K双克隆型。原发血液病诊断:4例诊断为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症,2例诊断为巨球蛋白血症。6例患者均行肌电图检测,提示四肢多发性周围神经病,脱髓鞘损害,感觉神经损害为主,下肢重;2例针极肌电图可见自发电位,运动单位时限增宽、波幅增高,主动收缩募集减少,提示继发慢性轴索损害。6例均行基于转染细胞和动物周围神经组织的间接免疫荧光检测抗MAG-IgM抗体,结果均阳性。4例在确诊前给予激素以及静脉注射免疫球蛋白治疗,症状仍逐渐进展。确诊后3例行RCD(利妥昔单抗+地塞米松+环磷酰胺)化疗,1例好转[治疗前/后改良Rankin量表(mRS)评分为3/2分,随诊3年],1例平稳(治疗前/后mRS评分为2/2分,随诊2年),1例随诊中;1例给予利妥昔单抗治疗,病情好转(治疗前/后mRS评分为3/1分,随诊1年)。结论抗MAG抗体相关周围神经病临床表现为缓慢进展的远端对称性周围神经病,感觉受累为主,可 展开更多
关键词 髓鞘相关糖蛋白抗体 周围神经系统疾病 免疫荧光测定 副蛋白血症 WALDENSTROM巨球蛋白血症
双腔微导管在合并分叉病变的冠状动脉慢性完全闭塞病变行经皮冠状动脉介入治疗中的作用 预览 被引量:1
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作者 彭育红 汝磊生 +5 位作者 孙家安 张莉 齐书 丁超 王冬梅 《中国介入心脏病学杂志》 2018年第6期320-324,共5页
目的评价双腔微导管在经皮冠状动脉介入治疗(percutaneous coronary intervention,PCI)中处理合并分叉病变的冠状动脉慢性完全闭塞病变(chronic total occlusion,CTO)的有效性与安全性。方法回顾性分析2013年10月至2015年3月于白求... 目的评价双腔微导管在经皮冠状动脉介入治疗(percutaneous coronary intervention,PCI)中处理合并分叉病变的冠状动脉慢性完全闭塞病变(chronic total occlusion,CTO)的有效性与安全性。方法回顾性分析2013年10月至2015年3月于白求恩国际和平医院心内科应用双腔微导管处理合并分叉病变的CTO患者23例。收集患者的临床资料、冠状动脉造影资料,观察患者PCI成功率、并发症发生率、术后主要不良心血管事件(major adverse cardiovascular events,MACE;包括全因死亡、非致死性心肌梗死、靶血管再次血运重建)的发生率。结果应用双腔微导管对存在分叉病变的23支CTO血管进行处理,共计21支(91.3%)血管成功完成支架置入,2支血管行经皮穿刺冠状动脉腔内成形术后因靶血管过小未置入支架。所有处理的血管均实现血管开通,TIMI血流Ⅲ级,操作成功率为100%。11支(47.8%)右冠状动脉及3支(13.0%)左冠状动脉病变采用单支架策略,9支(39.1%)左冠状动脉病变采用双支架策略,其中4处采用mini-crush支架术,4处采用改良裤裙支架术,1处采用改良T支架术,所有双支架术式均完成对吻扩张。术中术后无MACE发生。结论双腔微导管可用于PCI术中协助处理存在分叉病变的CTO。 展开更多
关键词 经皮冠状动脉介入治疗 慢性完全闭塞病变 分叉病变 双腔微导管
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不宜行冠状动脉旁路移植术的高危冠心病患者介入治疗与药物治疗的疗效对比 预览
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作者 彭育红 汝磊生 +5 位作者 牛亚辉 齐书 丁超 孙家安 王冬梅 《中华老年多器官疾病杂志》 2018年第7期509-514,共6页
目的 联合使用SYNTAX及EURO评分,研究存在左主干和(或)三支病变但不适宜行冠状动脉旁路移植术的高危患者经皮冠状动脉介入(PCI)治疗与药物治疗的预后,指导临床制订个体化的治疗策略。方法 对冠状动脉造影示左主干和(或)三支病变的患者... 目的 联合使用SYNTAX及EURO评分,研究存在左主干和(或)三支病变但不适宜行冠状动脉旁路移植术的高危患者经皮冠状动脉介入(PCI)治疗与药物治疗的预后,指导临床制订个体化的治疗策略。方法 对冠状动脉造影示左主干和(或)三支病变的患者逐一完成SYNTAX及EURO评分的计算,选择SYNTAX评分>27分、EURO评分>6分的115例患者,按治疗策略分组为PCI组和药物治疗组,随访18个月。主要终点为主要不良心血管事件(MACE)发生率,包括全因死亡、非致死性心肌梗死及临床驱动的靶血管血运重建;次要终点事件包括:心源性再入院、心功能减退及再发心绞痛的发生率。采用Kaplan-Meier法计算生存率,Log rank检验生存时间分布,Cox比例风险模型进行单因素及多因素分析。结果 101例患者完成18个月的随访。PCI组6例(11.76%)、药物治疗组17例(34.00%)发生MACE,PCI组未发生MACE的比例显著高于药物组。未发生MACE生存曲线的log-rank检验结果显示,2组出院后不良心血管事件生存率差异有统计学意义(χ2=11.131,P=0.001)。PCI组和药物治疗组估算平均生存时间分别为12.7个月和9.7个月。Cox模型似然比检验结果显示治疗方法对未发生MACE者的生存时间有影响(P=0.001,回归系数B=0.882,相对危险度=2.416)。结论 中期随访结果显示,对于SYNTAX评分>27分、不适宜冠脉搭桥的左主干和(或)三支血管病变患者,选择PCI优于单纯药物治疗。 展开更多
关键词 冠心病 经皮冠状动脉介入 治疗结果 主要不良心血管事件
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鸟苷二磷酸甘露糖焦磷酸化酶β亚基基因突变致肢带型肌营养不良合并先天性肌无力综合征 被引量:1
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作者 戴廷军 +5 位作者 温冰 张冬 翠萍 李伟 焉传祝 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第6期412-418,共7页
目的报道4例鸟苷二磷酸甘露糖焦磷酸化酶β亚基(GMPPB)基因突变所致继发性肌营养不良蛋白聚糖病的病例,并结合文献对本病的临床表现、肌肉影像、分子病理及遗传学特点进行分析.方法收集2009—2017年在我院门诊就诊的继发性肌营养不良... 目的报道4例鸟苷二磷酸甘露糖焦磷酸化酶β亚基(GMPPB)基因突变所致继发性肌营养不良蛋白聚糖病的病例,并结合文献对本病的临床表现、肌肉影像、分子病理及遗传学特点进行分析.方法收集2009—2017年在我院门诊就诊的继发性肌营养不良蛋白聚糖病2个家系共4例患者的详细病史、体格检查、肌电图和其他辅助检查结果,分析家系1和家系2的2例先证者的肌肉影像、肌肉活体组织检查病理特点,并对该2例患者行靶向二代基因测序.结果4例患者来自2个家系(其中3例来自同一家系),男性2例,女性2例,发病年龄为17-18岁.临床上符合肢带型肌营养不良(LGMD)和先天性肌无力综合征(CMS)重叠表型,表现为四肢近端肌无力,且具有日间波动性,晨轻暮重.患者早期跑跳不如同龄人,体育成绩差.体检双下肢近端肌力Ⅰ-Ⅱ级,双上肢近端肌力Ⅲ-Ⅳ级,四肢远端肌力Ⅴ级.脊旁肌和四肢近端肌萎缩,腓肠肌肥大.实验室检查:肌酸激酶明显升高(1877-5275U/L),针极肌电图呈肌源性损害,重频刺激试验示低频递减.肌肉MRI表现为大腿后群肌(腘绳肌)显著脂肪变性;肌肉病理呈肌营养不良改变.靶向二代基因测序均显示GMPPB基因复合杂合突变,家系1突变位点为c.860G〉T(p.R287L)/c.851T〉C(p.V284L);家系2突变位点为c.1097A〉G(p.N366S)/c.589G〉T(p.V197F).上述4个突变位点均为新发突变,经家系验证提示2个突变分别来自患者父母.免疫组织化学及蛋白质电泳分析证实2例先证者肌肉组织α-肌营养不良蛋白聚糖的表达水平均较正常对照明显下降.4例患者经溴吡斯的明治疗后肌无力症状均有不同程度的改善.结论GMPPB基因突变可致肌肉和神经肌肉接头同时受累,临床表现为LGMD与CMS重叠.胆碱酯酶抑制剂能部分改善此类患者肌无力症状. 展开更多
关键词 鸟苷二磷酸甘露糖焦磷酸化酶 肌营养不良 肌无力综合征 肌营养不良蛋白聚糖 糖基化
晚发型钴胺素C缺陷病临床及分子遗传学特点分析 被引量:1
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作者 焉传祝 +5 位作者 亓法 王胜军 李伟 秀鹤 王翠兰 刘艺鸣 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第11期863-870,共8页
目的探讨晚发型钴胺素C(cblC)缺陷病,即甲基丙二酸血症伴高同型半胱氨酸血症cblC型的临床及分子遗传学特点。方法搜集山东大学齐鲁医院神经内科自2012—2017年诊断的26例晚发型cblC缺陷病患者的临床、生化、神经影像、治疗随访情况以... 目的探讨晚发型钴胺素C(cblC)缺陷病,即甲基丙二酸血症伴高同型半胱氨酸血症cblC型的临床及分子遗传学特点。方法搜集山东大学齐鲁医院神经内科自2012—2017年诊断的26例晚发型cblC缺陷病患者的临床、生化、神经影像、治疗随访情况以及MMACHC基因检测结果,并汇总分析。结果26例患者中男女比为11∶15,诊断年龄4-39岁,有4个家系同胞共患病;其主要神经系统表现为痉挛性截瘫、精神行为异常、智能减退、癫痫发作、共济失调、肌张力障碍和周围神经病;4例在疾病初期表现为蛋白尿。初诊时血总同型半胱氨酸为61.4-193.4 μmol/L,尿甲基丙二酸均显著升高。26例患者的神经影像学检查显示:脑萎缩11例,胸髓萎缩变性10例,脑实质损伤5例,长节段脊髓病变3例,脊髓空洞1例,多发脑动脉狭窄1例。所有患者急性发作期经胃肠外补充钴胺素,口服叶酸、甜菜碱、左卡尼汀、维生素B6后急性脑病症状痊愈,但痉挛性截瘫改善不理想;慢性维持期肌肉注射羟钴胺和口服甜菜碱,在减少用药次数的同时可有效改善各项指标。经基因测序,26例患者均携带MMACHC基因复合杂合(22/26)或纯合突变(4/26),其中已知致病突变11种,以c.482G〉A(15/52)和c.609G〉A(13/52)错义突变最为常见,其次为c.656_658del(4/52)和c.452A〉G(4/52)。结论同型半胱氨酸是cblC缺陷病重要的血清学标志物;该病若及时诊治预后良好,但需终身胃肠外补充羟钴胺和甜菜碱;该组病例中检测的MMACHC基因突变以c.482G〉A及c.609G〉A最为常见。 展开更多
关键词 维生素B12 高同型半胱氨酸血症 甲基丙二酸 基因 回顾性研究
脂蛋白相关磷脂A2与稳定型冠心病主要心血管事件的相关性 预览 被引量:3
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作者 范艳平 铁梅 +7 位作者 卢经君 唐静怡 谭清武 李斌 李志颖 蔡春季 刘彦平 《临床误诊误治》 2018年第1期86-89,共4页
目的 探讨脂蛋白相关磷脂A2(Lp-PLA2)水平与稳定型冠心病患者心脏主要不良事件(maior adverse cardiovascular events,MACE)的相关性。方法 选取我院2014年6月—2016年6月收治的60岁以上经冠状动脉造影确诊的稳定型冠心病326例。研... 目的 探讨脂蛋白相关磷脂A2(Lp-PLA2)水平与稳定型冠心病患者心脏主要不良事件(maior adverse cardiovascular events,MACE)的相关性。方法 选取我院2014年6月—2016年6月收治的60岁以上经冠状动脉造影确诊的稳定型冠心病326例。研究方法:(1)根据Lp-PLA2水平的不同分为正常组、中水平组和高水平组,观察各组患者冠心病风险因素,包括病史、吸烟史、左室射血分数(LVEF)、病变动脉支数及冠状动脉狭窄评分;(2)326例均随访1-30个月,根据有无MACE发生分为MACE组和无MACE组,观察两组Lp-PLA2水平和冠心病风险因素;(3)采用多因素logistic回归分析探讨稳定型冠心病患者MACE发生的影响因素。结果 不同水平Lp-PLA2组2型糖尿病及吸烟者占比、LVEF和冠状动脉狭窄评分比较差异有统计学意义(P〈0.05)。MACE组Lp-PLA2水平及冠状动脉狭窄评分高于无MACE组,2型糖尿病、高血压病、高脂血症发生率高于无MACE组,LVEF低于无MACE组,差异均有统计学意义(P〈0.05或P〈0.01)。多因素logistic分析显示,Lp-PLA2水平是稳定型冠心病患者MACE发生的影响因素。结论 Lp-PLA2水平与稳定型冠心病患者MACE的发生有一定的相关性,降低患者Lp-PLA2水平可能缓解病情。 展开更多
关键词 1-烷基-2-乙酰甘油磷酸胆碱酯酶 老年人 冠心病
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表现为肌肉波纹样蠕动的窖蛋白相关肌病三例并文献复习
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作者 单晶莉 戴廷军 +3 位作者 纪坤乾 李伟 焉传祝 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第6期405-411,共7页
目的报道3例窖蛋白相关肌病患者的临床、肌肉病理及分子病理特点,并结合文献对本病进行回顾.方法总结3例以肌肉波纹样蠕动为突出特点患者的临床和随访资料,分析肌肉活体组织检查(活检)病理和窖蛋白-3免疫组织化学病理特点,行CAV3和PTR... 目的报道3例窖蛋白相关肌病患者的临床、肌肉病理及分子病理特点,并结合文献对本病进行回顾.方法总结3例以肌肉波纹样蠕动为突出特点患者的临床和随访资料,分析肌肉活体组织检查(活检)病理和窖蛋白-3免疫组织化学病理特点,行CAV3和PTRF基因检测.结果3例患者临床均有典型的肌肉兴奋性增高症状,包括叩击诱发的肌肉快速收缩和肌肉隆起以及机械刺激诱发的肌肉波纹样蠕动.例1尚有手肌无力和萎缩;例2在病程早期仅表现为肌肉兴奋性增高症状,起病12年后出现不对称的下肢远端肌无力和肌萎缩;例3肌力和肌张力均正常.3例患者均有肌肉酸痛或压痛.肌活检病理提示2例患者呈轻度肌源性损害,1例为肌营养不良样改变.肌肉窖蛋白-3免疫组织化学染色示例1肌膜着色呈均一性减弱,另2例为窖蛋白-3表达减弱肌纤维与表达正常肌纤维呈镶嵌样分布.基因检测发现例1有CAV3基因突变(c.80G〉A,p.R27Q),另2例CAV3和PTRF基因检测均未见突变.结论窖蛋白相关肌病患者的临床表现变异较大,可表现为肢带综合征、波纹样肌病、远端肌病、肌肉肥大、高肌酸激酶血症以及心肌病.对伴有肌肉波纹样蠕动的患者应常规行肌活检窖蛋白-3免疫组织化学染色. 展开更多
关键词 肌营养不良 肌疾病 肌肉波纹样蠕动 窖蛋白3
自制新型血管内超声双腔微导管引导下行慢性完全闭塞病变介入治疗 预览
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作者 彭育红 汝磊生 +4 位作者 孔令锋 马彦卓 孙家安 王刚 《中华老年多器官疾病杂志》 2018年第9期696-699,共4页
处理入口不明的慢性完全闭塞病变( CTO )可借助血管内超声,但反复交换微导管和超声导管可能增加操作相关并发症.解放军白求恩国际和平医院自主研发的新型血管内超声双腔微导管,由血管内超声导管以及与其并联为一体的治 疗微导管构成,... 处理入口不明的慢性完全闭塞病变( CTO )可借助血管内超声,但反复交换微导管和超声导管可能增加操作相关并发症.解放军白求恩国际和平医院自主研发的新型血管内超声双腔微导管,由血管内超声导管以及与其并联为一体的治 疗微导管构成,超声导管和工作导丝同步进入病变部位,相当于在血管内超声实时探查下进行直接定位操作,有助于正确把 握穿刺方向,为介入医师进行慢性闭塞病变的治疗增添了新工具.在此基础上,本文通过结合1例应用此新型血管内超声双 腔微导管成功治疗入口闭塞的CT0病变经验,为读者提供更为直观的认识. 展开更多
关键词 经皮冠状动脉介入治疗 慢性完全闭塞病变 血管内超声 微导管 血管内超声双腔微导管
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定制器械在男性乳腺腔镜手术中的应用效果 预览
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作者 叶颖 《护理实践与研究》 2018年第19期124-125,共2页
目的 探讨乳腺腔镜定制器械的应用效果。方法 选取我院2011年10月至2015年8月22例男性乳房发育症患者作为对照组,手术使用原腹腔镜器械;选取2015年9月至2018年3月22例男性乳房发育症患者为观察组,使用定制的乳腺腔镜器械,如带锁扣长齿... 目的 探讨乳腺腔镜定制器械的应用效果。方法 选取我院2011年10月至2015年8月22例男性乳房发育症患者作为对照组,手术使用原腹腔镜器械;选取2015年9月至2018年3月22例男性乳房发育症患者为观察组,使用定制的乳腺腔镜器械,如带锁扣长齿抓钳(直径5mm,长度36 cm,齿长3-5 mm)夹持腺体,减少组织松脱和术者疲劳;分离棒(直径10 mm,长度36 cm)进行钝性分离,给进镜创造空间;长度28. 5 cm的单极电凝钩、36 cm左弯钳、36 cm无创抓钳等。比较两组患者手术时间。结果 观察组手术时间短于对照组,差异有统计学意义(P 〈0. 05)。两组患者术中出血量、并发症发生率比较差异无统计学意义(P〉0.05)。结论 定制器械适合乳腺腔镜手术操作特点,缩短了手术时间,值得临床推广应用。 展开更多
关键词 定制器械 乳腺腔镜 手术时间
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应用血栓弹力图指导PCI术后脑出血抗血小板治疗 预览
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作者 刘项 汝磊生 《临床误诊误治》 2018年第3期66-68,共3页
目的 探讨血栓弹力图指导经皮冠状动脉介入术(percutaneous coronary intervention,PCI)后脑出血抗血小板治疗的临床应用。方法 对我院收治的PCI术后脑出血在血栓弹力图指导下行抗血小板治疗1例的临床资料进行回顾性分析。结果 本例因... 目的 探讨血栓弹力图指导经皮冠状动脉介入术(percutaneous coronary intervention,PCI)后脑出血抗血小板治疗的临床应用。方法 对我院收治的PCI术后脑出血在血栓弹力图指导下行抗血小板治疗1例的临床资料进行回顾性分析。结果 本例因发作性胸闷、胸痛2 h收入院。诊断为急性前壁心肌梗死,行急诊PCI,术后予双联抗血小板治疗6 d出院。出院3 d后出现头痛、视物模糊、步态不稳,自行口服感冒药无效,夜间出现嗜睡、恶心、呕吐,急诊头颅CT检查示脑出血(右侧颞枕顶部)。考虑脑出血与PCI术后双联抗血小板治疗相矛盾,予脱水、降颅压、营养神经等治疗,同时利用血栓弹力图指导抗血小板治疗,后病情好转出院。随访4个月,病情稳定。结论 应用血栓弹力图可实现PCI术后脑出血个体化抗血小板治疗。 展开更多
关键词 血栓弹力图 血管成形术 气囊 冠状动脉 心肌梗死 脑出血
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历史插图在百年历史教科书中的变迁研究
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作者 《教育理论与实践》 CSSCI 北大核心 2018年第29期48-50,共3页
20世纪初中国逐渐出现了体例上呈现出近代意义的教科书,书中开始有意识地配进历史插图。1936年,中学历史教科书插图体系日渐成熟完备。新中国成立至20世纪90年代,历史插图仅局限在政治史、阶级斗争史的狭小范围内,且形式单一;16开... 20世纪初中国逐渐出现了体例上呈现出近代意义的教科书,书中开始有意识地配进历史插图。1936年,中学历史教科书插图体系日渐成熟完备。新中国成立至20世纪90年代,历史插图仅局限在政治史、阶级斗争史的狭小范围内,且形式单一;16开本教材的问世,为历史插图的选用创造了巨大空间;2003年新课程标准教材带来了历史插图发展的新变化。传统因素与时代因素双重影响着百年来历史插图的发展。与此同时,社会进步与学术、教育的发展也推动了历史插图的发展。百年来历史插图的选取始终遵循既符合历史图片的基本特点,又符合历史学的社会功效与教学需要的基本原则。中学历史教学中应引入地图搭建历史时空场景;运用图画揭示事件多种立场,观察文物感悟历史人文特性。 展开更多
关键词 历史教科书 历史插图 百年变迁 中学历史教学
军阀博弈视域下的奉系垦务与治边战略——以黑龙江省为考察对象 预览
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作者 《北方论丛》 2018年第3期115-120,共6页
北京政府时期,军阀割据,战乱频仍,导致经济衰败,民生凋敝,地盘的不稳定性导致大部分军阀只注重从土地和人民身上榨取财富,很难实现地区经济的持续增长。与其他军阀相比,张作霖的奉系军阀则不同,为了在军阀博弈中处于优势地位和充实边疆... 北京政府时期,军阀割据,战乱频仍,导致经济衰败,民生凋敝,地盘的不稳定性导致大部分军阀只注重从土地和人民身上榨取财富,很难实现地区经济的持续增长。与其他军阀相比,张作霖的奉系军阀则不同,为了在军阀博弈中处于优势地位和充实边疆,奉系实行了移民屯垦、开发边疆的战略。黑龙江省地处边疆,与俄毗邻,自然成为奉系移民实边的重要区域。在政府的鼓励下,经过十余年的开发,黑龙江省大片荒地得以开垦,经济日渐繁荣,为东北边疆的稳定奠定了基础。 展开更多
关键词 军阀博弈 奉系 垦务 治边战略
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浅谈如何与家长进行沟通合作的问题
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作者 《儿童大世界》 2018年第9期32-33,共2页
现在越来越多的家长非常护短,学生间发生矛盾,很多家长都偏袒自己的孩子.不能宽容其他学生.作为教师,必须与学生家长交流沟通,才能把学生培养成才.班主任与家长的沟通,不仅要讲究语言的艺术,还要讲究沟通方式的艺术.必须以平等的姿态接... 现在越来越多的家长非常护短,学生间发生矛盾,很多家长都偏袒自己的孩子.不能宽容其他学生.作为教师,必须与学生家长交流沟通,才能把学生培养成才.班主任与家长的沟通,不仅要讲究语言的艺术,还要讲究沟通方式的艺术.必须以平等的姿态接待每一位学生家长,放下架子,消除落差.要充分利用现代媒体,发挥微信平台的作用,把老师和家长之间的距离无限的拉近.在日常工作中,要注重关键细节,做到以情感人.从小处着眼,从细节入手,及时发现问题,与家长做好沟通.不是每一朵花都大放异彩,但只要我们努力用心去浇灌,用爱去感染,学生们一定会有各自的精彩人生。 展开更多
关键词 学生家长 沟通合作 搭建平台 以情感人
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