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少突胶质细胞在神经退行性疾病中的研究进展
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作者 张臻 陈文利 《云南大学学报:自然科学版》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期404-410,共7页
少突胶质细胞是中枢神经系统中一群高度特化的神经胶质细胞,由少突胶质前体细胞分化形成,其主要功能是提供髓鞘,维持轴突的完整性.早期对少突胶质细胞的研究主要集中在少突胶质前体细胞的形成机制及其分化为少突胶质细胞的过程;最近的... 少突胶质细胞是中枢神经系统中一群高度特化的神经胶质细胞,由少突胶质前体细胞分化形成,其主要功能是提供髓鞘,维持轴突的完整性.早期对少突胶质细胞的研究主要集中在少突胶质前体细胞的形成机制及其分化为少突胶质细胞的过程;最近的研究侧重于对少突胶质前体细胞/少突胶质细胞参与神经退行性疾病的发病过程以及神经系统损伤修复过程.文章综述了少突胶质细胞的功能和分化发育,及其在肌萎缩侧索硬化、阿尔茨海默病、亨廷顿舞蹈病和多发性硬化中的作用. 展开更多
关键词 少突胶质细胞 肌萎缩侧索硬化 阿尔茨海默病 亨廷顿舞蹈病 多发性硬化
两种肌萎缩侧索硬化基因表达谱差异性比较 预览
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作者 林启鹏 朱茜 马立伟 《武警医学》 CAS 2019年第2期124-127,共4页
目的比较肌萎缩侧索硬化的两种不同基因突变型(C9orf72与CHMP2B)表达谱差异来探讨该类疾病可能的发病机制及治疗靶点。方法从GEO数据库中下载C9orf72基因突变肌萎缩侧索硬化数据集(GSE68605)及CHMP2B基因突变肌萎缩侧索硬化数据集(GSE19... 目的比较肌萎缩侧索硬化的两种不同基因突变型(C9orf72与CHMP2B)表达谱差异来探讨该类疾病可能的发病机制及治疗靶点。方法从GEO数据库中下载C9orf72基因突变肌萎缩侧索硬化数据集(GSE68605)及CHMP2B基因突变肌萎缩侧索硬化数据集(GSE19332)。使用R软件(3. 5. 0版本)、Cytoscape 3. 6. 1软件及在线工具(DAVID及STRING)进行数据分析。结果从两个数据集中,获得了11个样本,其中8个为C9orf72基因突变,3个为CHMP2B基因。发现了13个差异表达基因,在GO及KEGG功能富集分析中发现仅有CALM1-3及RYR2富集在钙离子检测、通过钙离子释放的调节影响心肌的收缩功能等。其中钙调蛋白是引起C9orf72基因突变肌萎缩侧索硬化及CHMP2B基因突变肌萎缩侧索硬化差异的关键蛋白。结论 CALM基因在C9orf72基因突变肌萎缩侧索硬化患者中高表达,钙调蛋白可能是诊断及治疗C9orf72基因突变肌萎缩侧索硬化患者的重要靶点。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 C9orf72 CHMP2B CALM 钙调蛋白
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肠道菌对肌萎缩侧索硬化症小鼠运动能力的影响及其机制研究
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作者 官俏兵 张晓玲 +1 位作者 阮水良 韩晨阳 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期115-121,共7页
目的探讨肠道菌对肌萎缩侧索硬化症(ALS)小鼠运动能力的影响及其机制。方法以20只野生型(WT)C57BL/6J小鼠(WT组)和20只SOD1-G93A转基因ALS小鼠(ALS组)为实验对象。(1)按随机数字表法分别取WT组和ALS组小鼠各10只,其中每组取5只饲养于SP... 目的探讨肠道菌对肌萎缩侧索硬化症(ALS)小鼠运动能力的影响及其机制。方法以20只野生型(WT)C57BL/6J小鼠(WT组)和20只SOD1-G93A转基因ALS小鼠(ALS组)为实验对象。(1)按随机数字表法分别取WT组和ALS组小鼠各10只,其中每组取5只饲养于SPF环境下,剩余5只饲养于无菌环境下,分别定义为WT+SPF组、WT+无菌组及ALS+SPF组、ALS+无菌组。(2)按随机数字表法分别取WT组和ALS组小鼠各10只,饲养于无菌环境下,其中每组取5只进行ALS小鼠粪菌移植,剩余5只不予干预,分别定义为WT+移植组、WT+未移植组及ALS+移植组、ALS+未移植组。采用握力计量器检测小鼠的握力,采用滚筒跑步机、转棒实验检测小鼠的运动协调能力,采用Nissl染色检测小鼠脊髓前角运动神经元数量,采用免疫组化染色检测小鼠脊髓组织中小胶质细胞激活标志物离子钙接头蛋白(IBA-1)的表达,采用Western blotting检测小鼠脊髓组织中肿瘤坏死因子(TNF)-α、白介素(IL)-6的蛋白表达,采用高效液相色谱-串联质谱法检测小鼠脊髓组织中β-甲氨基-L-丙氨酸(BMAA)的表达。结果(1)ALS+无菌组小鼠的握力、掉落潜伏期、掉落时间均明显高于ALS+SPF组小鼠,Nissl染色阳性细胞数量明显高于ALS+SPF组小鼠,IBA-1阳性细胞数量明显低于ALS+SPF组小鼠,TNF-α、IL-6蛋白表达水平及BMAA浓度均明显低于ALS+SPF组小鼠,差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)ALS+移植组小鼠的握力、掉落潜伏期、掉落时间均明显低于ALS+未移植组小鼠,Nissl染色阳性细胞数量明显低于ALS+未移植组小鼠,IBA-1阳性细胞数量明显高于ALS+未移植组小鼠,TNF-α、IL-6蛋白表达水平及BMAA浓度均明显高于ALS+未移植组小鼠,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论肠道菌稳态失调可以促进ALS小鼠的运动能力降低,其机制与小胶质细胞激活有关。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 肠道菌 运动能力 运动神经元 小胶质细胞
CT引导下经皮胃造瘘术治疗肌萎缩侧索硬化所致吞咽困难 预览
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作者 姚全军 胡鸿涛 +4 位作者 黎海亮 郭晨阳 赵妍 耿翔 李亚楠 《介入放射学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期60-63,共4页
目的探讨CT引导下经皮胃造瘘术治疗肌萎缩侧索硬化所致吞咽困难的安全性。方法回顾性分析24例肌萎缩侧索硬化患者,有不同程度的呼吸困难,使用简易无创呼吸机辅助呼吸,伴吞咽困难,不能正常进食,行CT引导下经皮胃造瘘术,观察术中、术后呼... 目的探讨CT引导下经皮胃造瘘术治疗肌萎缩侧索硬化所致吞咽困难的安全性。方法回顾性分析24例肌萎缩侧索硬化患者,有不同程度的呼吸困难,使用简易无创呼吸机辅助呼吸,伴吞咽困难,不能正常进食,行CT引导下经皮胃造瘘术,观察术中、术后呼吸功能及并发症。结果所有患者均成功实施CT引导下经皮胃造瘘术,技术成功率为100%。术中及术后1、3 d无创血压(NIBP)、心率(HR)和血氧饱和度(SpO2)和术前差异无统计学意义,P>0.05。随访3个月以上,1例患者出现胃造瘘口渗液,给予更换16 F胃造瘘管后渗液消失,1例患者出现胃造瘘口感染,经抗炎治疗后,感染痊愈。另1例患者2个月后出现胃造瘘管脱出,给予更换胃造瘘管。未发生严重并发症和治疗相关死亡。结论CT引导下经皮胃造瘘术不影响肌萎缩侧索硬化患者的呼吸功能,而且相关并发症少,值得临床推广。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 CT引导 经皮胃造瘘术
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肌萎缩侧索硬化患者的脑脊液存在差异表达蛋白:基于串联质谱标签方法 预览
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作者 苏丹丹 张勇 +1 位作者 毕方方 肖波 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期428-436,共9页
目的基于串联质谱标签(TMT)技术,从蛋白质组学层面研究肌萎缩侧索硬化(ALS)患者脑脊液(CSF)中的差异性表达蛋白,探讨ALS发病的机制和相关作用途径。方法选取2017年11月~2018年4月于中国人民解放军联勤保障部队第928医院和中南大学湘雅... 目的基于串联质谱标签(TMT)技术,从蛋白质组学层面研究肌萎缩侧索硬化(ALS)患者脑脊液(CSF)中的差异性表达蛋白,探讨ALS发病的机制和相关作用途径。方法选取2017年11月~2018年4月于中国人民解放军联勤保障部队第928医院和中南大学湘雅医院神经内科就诊5例延髓起病ALS患者和5例肢体起病ALS患者,以5例偏头痛及低颅压头痛的患者为健康对照,分别获取CSF,利用串联质谱标签(TMT)技术鉴定CSF中差异性蛋白质,并进行生物信息学分析。结果共鉴定并定量1530种蛋白。延髓起病ALS患者中48种蛋白表达上调,6种蛋白表达下调;肢体起病ALS患者中16种蛋白表达上调,19种蛋白表达下调。GO分析显示这些蛋白均参与细胞生理过程、单器官过程和生物调节等过程,在细胞内和细胞外均有分布,且具有结合功能、催化活性和受体活性等。KEGG通路分析显示,延髓起病ALS患者CSF中上调蛋白参与溶酶体和代谢等3条通路。肢体起病ALS患者CSF中下调蛋白参与补体和凝血级联途径、金黄色葡萄球菌感染和单纯疱疹感染等7条通路,各通路均包含补体成分。结论延髓起病和肢体起病的ALS患者CSF中均存在差异性表达蛋白。溶酶体通路参与延髓起病ALS的发生和发展,免疫反应参与肢体起病ALS的发生和发展。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 脑脊液 串联质谱标签 蛋白质组学
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肌萎缩侧索硬化症患者骨骼肌神经末梢中磷酸化TAR DNA结合蛋白43和泛素的表达 预览
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作者 周乐波 王雪晶 +2 位作者 丁雪冰 姜晓懿 滕军放 《郑州大学学报:医学版》 CAS 北大核心 2019年第2期227-231,共5页
目的:检测肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者骨骼肌神经末梢中磷酸化TAR DNA结合蛋白43(p TDP-43)和泛素(Ub)的表达情况,探讨其在ALS发病中的作用机制。方法:收集30例ALS患者及22例对照的骨骼肌标本,采用免疫组化法检测p TDP-43及Ub的表达情况... 目的:检测肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者骨骼肌神经末梢中磷酸化TAR DNA结合蛋白43(p TDP-43)和泛素(Ub)的表达情况,探讨其在ALS发病中的作用机制。方法:收集30例ALS患者及22例对照的骨骼肌标本,采用免疫组化法检测p TDP-43及Ub的表达情况。结果:ALS组、对照组p TDP-43、Ub阳性表达率分别为46. 7%、0. 0%和60. 0%、0. 0%,差异有统计学意义(P <0. 001)。结论:骨骼肌神经末梢是部分ALS患者除神经元及神经胶质细胞以外的p TDP-43病理沉积部位,可能参与了ALS的发病。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 肌肉活检 TAR DNA结合蛋白43 自噬-溶酶体系统 泛素-蛋白酶体系统
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社会支持视角下渐冻症患者的需求研究 预览
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作者 张培源 《社会工作与管理》 2019年第2期49-56,共8页
渐冻症患者面临着缺乏科学医疗方案、经济负担沉重、家庭护理压力大、信息获取渠道匮乏、死亡焦虑困扰、自我价值缺失等问题。从社会支持的视角,通过个案访谈的方式对渐冻症群体的现状进行深入调查,发现渐冻症群体的特殊需求为物质需求... 渐冻症患者面临着缺乏科学医疗方案、经济负担沉重、家庭护理压力大、信息获取渠道匮乏、死亡焦虑困扰、自我价值缺失等问题。从社会支持的视角,通过个案访谈的方式对渐冻症群体的现状进行深入调查,发现渐冻症群体的特殊需求为物质需求、行为援助、信息需求、情感需求和自我价值重建,在分析其需求产生的原因时发现其原因具有内在联系,层层推进自治特点:正式社会支持缺位导致家庭经济照护压力沉重、进而导致良好的家庭沟通模式难以建立、最终导致缺乏对病程的未来规划,患者难以达成自我价值的重建。对其需求和原因的探析可为渐冻症群体的社会工作服务提供参考。 展开更多
关键词 罕见病 渐冻症 医务社会工作 需求 社会支持
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夹脊电针对ALS-SOD1^G93A小鼠腰髓中p38MAPK/NF-κB信号通路的影响研究 预览
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作者 苏苏 孙远征 +1 位作者 王仕林 李禹明 《新疆医科大学学报》 CAS 2019年第4期541-546,550共7页
目的探究p38MAPK/NF-κB信号通路在夹脊电针治疗肌萎缩侧索硬化-超氧化物歧化酶1^G93A(ALS-SOD1^G93A)转基因小鼠的作用机制。方法选取45只ALS-SOD1G93A转基因阳性雌性小鼠为研究对象,随机分为模型组、手针组、电针组,每组各15只,另取1... 目的探究p38MAPK/NF-κB信号通路在夹脊电针治疗肌萎缩侧索硬化-超氧化物歧化酶1^G93A(ALS-SOD1^G93A)转基因小鼠的作用机制。方法选取45只ALS-SOD1G93A转基因阳性雌性小鼠为研究对象,随机分为模型组、手针组、电针组,每组各15只,另取15只同窝野生型雌性小鼠为对照组,小鼠60d龄时开始实验:对照组、模型组每周给予捆绑固定20min2次,手针组给与普通针、电针组采用全能脉冲电疗仪给与电针治疗,每周2次刺激双侧L1~2、L5~6夹脊穴,共治疗4周。120d取小鼠腰膨大L1~6腰髓,采用尼氏染色、透射电镜观察进行形态学检测,采用免疫组织化学法检测p38、p-p38表达,免疫荧光检测p65核移位,蛋白免疫印迹法检测全称肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素-6(IL-6)、白介素-1β(IL-1β)、核因子-κB抑制因子(IκB-α)、p38、p65、p-IκB-α、p-p38、p-p65的表达,实时定量PCR(qPCR)检测TNF-α、IL-6、IL-1βmRNA的表达。结果模型组神经元数目明显减少(P<0.05),手针组与电针组形态学均有较大改善、电针组改善更佳。模型组炎症因子TNF-α、IL-6、IL-1β蛋白及mRNA水平上升,与模型组及手针组比较,电针组TNF-α、IL-6、IL-1β蛋白及mRNA明显降低(P<0.05)。模型组检出大量p38、p-p38阳性细胞分布于脊髓灰质前角,与模型组比较,手针组与电针组p-p38表达减弱,电针组减弱程度更大;与对照组比较,模型组p-IκB-α、p-p65含量升高(P<0.05);与模型组相比,手针组与电针组p-IκB-α、p-p65含量下降(P<0.05)。手针组与电针组均抑制p65入核过程,其中电针组抑制更加明显。结论夹脊电针通过抑制p38MAPK/NF-κB信号通路,对腰髓前角运动神经元产生保护作用,缓解ALS病情的进展,为夹脊电针临床推广提供了理论依据。 展开更多
关键词 萎缩侧索硬化 ALS-SOD1^G93A 转基因小鼠 夹脊穴 P38 MAPK/NF-κB信号通路
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ALS转基因小鼠脊髓中miRNA-132表达减少BDNF表达增加 预览
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作者 孙丹 王淑坤 +4 位作者 丁康 刘美逸 蒋欣 陈燕春 周风华 《中国组织化学与细胞化学杂志》 CAS CSCD 2019年第1期14-18,共5页
目的研究miRNA-132 和脑源性神经营养因子(brain derived neurotrophic factor,BDNF)在肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)转基因小鼠脊髓中的表达变化,探讨miRNA-132、BDNF 在ALS 发病中的作用。方法取SOD1-G93A ALS... 目的研究miRNA-132 和脑源性神经营养因子(brain derived neurotrophic factor,BDNF)在肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)转基因小鼠脊髓中的表达变化,探讨miRNA-132、BDNF 在ALS 发病中的作用。方法取SOD1-G93A ALS 转基因鼠发病早期(95d)、中期(108d)和晚期(122d)脊髓组织,应用qRT-PCR 及原位杂交(hybridizationin situ, ISH)技术检测miRNA-132 的表达及定位,应用qRT-PCR 及Western blot 技术检测BDNF 在mRNA 及蛋白水平变化,免疫荧光技术检测BDNF 在脊髓中的表达及分布,以同窝野生型鼠作为对照。结果与野生型鼠比较,miRNA-132在ALS 转基因鼠脊髓组织表达下降,miRNA-132 阳性信号主要定位脊髓前角细胞胞体;在ALS 转基因鼠脊髓组织BDNFmRNA 及蛋白水平均增高,BDNF 免疫阳性细胞主要表达于脊髓前角神经元,表达信号明显增强。结论 miRNA-132、BDNF可能在ALS 发病过程中发挥了重要作用。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 转基因鼠 miRNA-132 脑源性神经营养因子
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肌萎缩侧索硬化的针极肌电图诊断价值研究 预览
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作者 黄佳丽 龙发青 李鹏翔 《中国现代医学杂志》 CAS 2019年第8期86-89,共4页
目的探讨肌萎缩侧索硬化的针极肌电图(EMG)的诊断价值。方法选取2014年6月—2017年6月于海南医学院第二附属医院收治的33例肌萎缩侧索硬化患者作为研究对象。比较患者不同神经重复电刺激(RNS)复合肌肉动作电位波幅递减情况和不同部位针... 目的探讨肌萎缩侧索硬化的针极肌电图(EMG)的诊断价值。方法选取2014年6月—2017年6月于海南医学院第二附属医院收治的33例肌萎缩侧索硬化患者作为研究对象。比较患者不同神经重复电刺激(RNS)复合肌肉动作电位波幅递减情况和不同部位针极EMG特点,并比较呼吸障碍对患者针极EMG的影响。结果33例患者中有16例(48.48%)副神经RNS低频递减阳性,幅度为15%~46%。1和3Hz的递减阳性例数分别为9(27.27%)和16例(48.48%),其中3Hz递减覆盖全部阳性结果。患者EMG表现出广泛神经源性损害,可见正锐波和纤颤电位,15例患者出现束颤电位。有呼吸障碍组腹直肌针极EMG自发电位发生率高于无呼吸障碍组(P<0.05)。结论肌萎缩侧索硬化患者存在副神经RNS低频时复合肌肉动作电位波幅递减现象,患者存在广泛神经源性损害,自发电位以正锐波和纤颤电位为主,且EMG可帮助诊断呼吸障碍。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 肌电描记术 电刺激
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让-马丁·夏科与肌萎缩侧索硬化症的发现和命名
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作者 马逸林 李志平 《中华医史杂志》 CAS 2019年第1期14-18,共5页
19世纪的神经病学家们发现了一系列以肢体虚弱和肌肉萎缩为特征的疾病,但无法确定它们是同一病症的变种还是完全不同的疾病。1869年,让-马丁·夏科首次确诊了该疾病,并于1874年开始使用术语"肌萎缩侧索硬化症"。该疾病在... 19世纪的神经病学家们发现了一系列以肢体虚弱和肌肉萎缩为特征的疾病,但无法确定它们是同一病症的变种还是完全不同的疾病。1869年,让-马丁·夏科首次确诊了该疾病,并于1874年开始使用术语"肌萎缩侧索硬化症"。该疾病在美国又称"卢贾里格症",在法国又称"夏科氏病",在英国常用"运动神经元病"的概念,在中国则有"渐冻人症"的俗称。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 运动神经元病 让-马丁·夏科
Tau蛋白及其异常磷酸化在肌萎缩侧索硬化症中的研究进展 预览
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作者 吴虹辰 胡俊 《局解手术学杂志》 2019年第2期156-159,共4页
肌萎缩侧索硬化症是一种以脊髓前角和大脑皮层运动神经元死亡为病理特征,表现为上、下运动神经元损害症状的运动神经元病。Tau蛋白是脑内非常重要的微管相关蛋白,其异常磷酸化在神经退行性疾病中起重要的作用。过度磷酸化的Tau蛋白不但... 肌萎缩侧索硬化症是一种以脊髓前角和大脑皮层运动神经元死亡为病理特征,表现为上、下运动神经元损害症状的运动神经元病。Tau蛋白是脑内非常重要的微管相关蛋白,其异常磷酸化在神经退行性疾病中起重要的作用。过度磷酸化的Tau蛋白不但影响Tau蛋白与微管的结合能力,而且还能影响其他微管集合蛋白与微管的结合能力,进而导致神经元和皮质轴突的病理性改变,发生神经元退变。已有研究表明,在肌萎缩侧索硬化症的病理过程中,Tau蛋白的过度磷酸化可能是疾病过程的关键事件。对Tau蛋白的相关功能及调控机制进行深入的研究可能为ALS的发病机制增加新的理论基础,为该病的治疗提供新的靶点。 展开更多
关键词 蛋白质 TAU 异常磷酸化 肌萎缩侧索硬化 微管相关蛋白 脊髓前角 运动神经元病
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额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化的临床及遗传学特点:一例报道并文献复习
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作者 万珂 周霞 +2 位作者 谢新欣 夏禹 孙中武 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期202-208,共7页
目的报道1例额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化(FTD-ALS)患者,回顾目前报道该病的相关文献,总结FTD-ALS的临床及遗传学特点。方法报道1例2017年5月就诊于安徽医科大学第一附属医院院的FTD-ALS患者,从患者及其一级亲属外周血提取DNA行遗传学... 目的报道1例额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化(FTD-ALS)患者,回顾目前报道该病的相关文献,总结FTD-ALS的临床及遗传学特点。方法报道1例2017年5月就诊于安徽医科大学第一附属医院院的FTD-ALS患者,从患者及其一级亲属外周血提取DNA行遗传学检测。检索已详细报道的国人FTD-ALS病例,对该病的临床及遗传学特点进行总结分析。结果本例患者为49岁男性,临床表现为反应迟缓、逐渐加重的命名及词汇理解障碍,影像学提示颞叶萎缩;后逐渐出现饮水呛咳、多处肌肉萎缩伴肌束颤动,病理征及原始反射阳性,肌电图提示广泛神经源性改变,符合FTD-ALS诊断标准。在TBK1基因上发现有新发杂合突变(c.1335G>A chr12:64879792 p.W445X),参考美国医学遗传学和基因组学会相关指南提示该突变变异类型为疑似致病突变,但尚未被人类基因突变数据库报道过。目前国内外共报道有详细资料的中国FTD-ALS患者21例(包含本例),其中男性13例,女性8例,发病年龄(59.01±8.58)(44~73)岁,多数以FTD起病,继而出现ALS。已知有7例完善遗传学检测,其中5例有阳性结果,发生突变的分别为TBK1基因2例,C9orf72、DCTN1、TARDBP基因各1例。多数为散发型FTD-ALS(包含本例),仅2例为家族型FTD-ALS。结论FTD-ALS较为罕见,多以散发型为主,发病年龄较轻,痴呆以行为变异型FTD为主要表现,认知障碍多先于ALS;除C9orf72之外,TBK1也是FTD-ALS的重要致病基因,遗传学检测对该病诊断具有重要价值。 展开更多
关键词 额颞痴呆 语义性痴呆 肌萎缩侧索硬化 TBK1基因 基因突变
肌萎缩侧索硬化血清白蛋白与疾病严重程度的相关性 预览
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作者 朱江 赵斌 +4 位作者 黄永锋 王迎 闫炳苍 张宏 封婷 《临床与病理杂志》 2019年第3期550-553,共4页
目的:探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者血清白蛋白与疾病严重程度的关系。方法:收集经临床确诊的60例ALS患者进行了随访和评估,另选60例周围神经病作为对照组,对两组年龄、性别、胆固醇、三酰甘油、低密度脂... 目的:探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者血清白蛋白与疾病严重程度的关系。方法:收集经临床确诊的60例ALS患者进行了随访和评估,另选60例周围神经病作为对照组,对两组年龄、性别、胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、血清白蛋白、尿素、尿酸方面进行对比分析,肌萎缩侧束硬化的严重程度由专门神经内科医师行ALS功能量表修订版(ALS Function Scale,ALSFR S-R)评估,并进行ALSFR S-R评分与血清白蛋白相关性分析。结果:ALS组血清白蛋白为(42.51±4.89) mmol/L,周围神经病组血清白蛋白为(44.61±5.44) mmol/L,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组在胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、尿素、尿酸比较差异无统计学意义(P>0.05)。ALS患者血清白蛋白与患者ALSFRS-R评分做相关性分析显示呈正相关(r=0.306,P<0.05)。结论:血清白蛋白计算简便,是一个有效快捷的评估ALS疾病严重程度的指标,具有一定的临床应用价值。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 血清白蛋白 ALS功能量表修订版评分 疾病严重程度
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原发性侧索硬化临床及影像特征分析
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作者 刁东卫 刘建国 +1 位作者 夏德雨 戚晓昆 《大连医科大学学报》 CAS 2018年第2期152-156,共5页
目的 探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床、影像特点及其鉴别诊断。方法与结果 收集2012年10月至2017年5月于海军总医院神经内科住院治疗的4例PLS患者的临床及影像学资料。其中男性3例,女性1例,主要表现为缓慢进展的下肢无力,查体发现双侧... 目的 探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床、影像特点及其鉴别诊断。方法与结果 收集2012年10月至2017年5月于海军总医院神经内科住院治疗的4例PLS患者的临床及影像学资料。其中男性3例,女性1例,主要表现为缓慢进展的下肢无力,查体发现双侧锥体束征。头颅MRI可有皮质脊髓束走行区长T2异常信号,脊髓MRI示脊髓正常或变细,2例患者肌电图正常,2例轻度异常。4例患者均长期口服丁苯肽、维生素B1、甲钴胺、辅酶Q10治疗,随访显示该病进展缓慢。结论 对于以上运动神经元损害为主且进展缓慢的患者,肌电图(EMG)可轻度异常,在排除其它疾病后应高度怀疑PLS,仔细询问病史、细致的神经系统查体以及必要的电生理检查对于诊断至关重要。 展开更多
关键词 原发性侧索硬化 运动神经元病 肌萎缩侧索硬化
肌萎缩侧索硬化合并Ⅱ型呼吸衰竭患者的早期呼吸支持一例 预览
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作者 何凌霄 梁燕 《中国医药导报》 CAS 2018年第11期169-172,共4页
肌萎缩侧索硬化(ALS)患者常存在呼吸肌无力,因肺部感染诱发急性呼吸衰竭和呼吸肌麻痹是ALS患者最常见的死因,对ALS患者进行定期呼吸评估和及时的入院评估尤为重要。本文回顾1例ALS合并急性Ⅱ型呼吸衰竭患者的呼吸支持过程,该患者入院... 肌萎缩侧索硬化(ALS)患者常存在呼吸肌无力,因肺部感染诱发急性呼吸衰竭和呼吸肌麻痹是ALS患者最常见的死因,对ALS患者进行定期呼吸评估和及时的入院评估尤为重要。本文回顾1例ALS合并急性Ⅱ型呼吸衰竭患者的呼吸支持过程,该患者入院后血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭,基于当前指南建议,根据患者呼吸状态、血气分析结果及个人意愿,先后行无创通气、气管插管辅助通气及入神经科ICU行气管切开,同时给予充分营养支持、抗生素治疗感染、祛痰等对症治疗护理,患者恢复良好;总结呼吸评估及支持经验,认为在入院评估后对符合辅助通气指征的患者,根据病情及个人意愿选择合适的呼吸支持措施并定期调整,有助于患者呼吸功能的改善。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 呼吸衰竭 呼吸支持 机械通气
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肌萎缩侧索硬化患者血清抗氧化酶水平的临床研究
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作者 唐迪 常庚 +1 位作者 董翔 张炳蔚 《大连医科大学学报》 CAS 2018年第5期438-440,共3页
目的 探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者血清抗氧化酶的水平与性别、年龄、病程、发病部位、病情轻重之间的关系。方法 测定62例肌萎缩侧索硬化患者血清中超氧化物歧化酶(SOD)和谷胱甘肽过氧化物酶(GSH... 目的 探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者血清抗氧化酶的水平与性别、年龄、病程、发病部位、病情轻重之间的关系。方法 测定62例肌萎缩侧索硬化患者血清中超氧化物歧化酶(SOD)和谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)的含量,根据性别、年龄、病程、起病部位、病情分级进行分组,统计各组间SOD、GSH-Px水平的差异。结果 病程较长组患者血清SOD、GSH-Px水平低于病程较短组患者,重度病情组患者血清SOD、GSH-Px水平低于轻中度病情组患者,差异有统计学意义, P〈0.05。而不同性别、年龄、起病部位间血清SOD和GSH-Px水平明显差异。结论 SOD和GSH-Px可作为ALS患者疗效评价、估计病情及判断预后的动态参考指标。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 抗氧化酶 氧化应激
脑脊液和血清Cys-C水平在肌萎缩性侧索硬化症患者中的临床价值 预览
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作者 俞登虎 《国外医学:医学地理分册》 CAS 2018年第2期150-152,155共4页
目的探索脑脊液和血清Cys-C水平在肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者中的临床价值。方法收集2011年3月至2017年5月本院就诊的50例ALS患者和体检中心的50例健康人群,分别收集其性别、年龄、BMI、发病部位、病... 目的探索脑脊液和血清Cys-C水平在肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者中的临床价值。方法收集2011年3月至2017年5月本院就诊的50例ALS患者和体检中心的50例健康人群,分别收集其性别、年龄、BMI、发病部位、病程、ALSFRS-R评分、肺活量等临床信息。采用免疫比浊测定法对其脑脊液和血清Cys-C水平进行测定。采用一般线性回归评估病例组的脑脊液和血清Cys-C水平与各项临床指标的相关性。结果本研究共收集ALS患者和健康对照各50例,病例组和对照组间性别、年龄和BMI的分布无统计学差异(P>0.05)。病例组的脑脊液Cys-C水平显著低于对照组,而血清Cys-C水平显著高于对照组(P<0.05)。回归分析显示,病例组脑脊液Cys-C水平与各临床指标之间无统计学相关性(P>0.05)。而血清Cys-C水平与发病部位之间呈正相关(r=0.313,P=0.040),与ALSFRS-R之间呈显著负相关(r=-0.412,P=0.009),与其他临床指标之间无统计学相关性(P>0.05)。不同发病部位的脑脊液Cys-C水平无统计学差异(P>0.05),而血清Cys-C水平具有显著差异(P<0.05)。其中,上肢发病组的血清Cys-C水平显著低于下肢发病组(P=0.039)。结论脑脊液中的Cys-C水平不能作为ALS的潜在标志物,而血清Cys-C水平有可能用于区分ALS疾病严重程度和症状发生部位。 展开更多
关键词 肌萎缩性侧索硬化症 脑脊液 血清 Cys-C水平
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肌萎缩侧索硬化患者认知功能障碍的弥散张量成像研究
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作者 侯波 沈东超 +9 位作者 崔博 李晓璐 彭攀 邰宏飞 张亢 刘双武 付瀚辉 冯逢 刘明生 崔丽英 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期598-605,共8页
目的比较不同认知水平的肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的弥散张量成像(DTI)数据,探索其脑内微结构改变。方法将2013年9月至2017年3月北京协和医院神经科的55例ALS患者及20名健康对照者纳入研究,所有受试者均进行成套的神经心理学测验及... 目的比较不同认知水平的肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的弥散张量成像(DTI)数据,探索其脑内微结构改变。方法将2013年9月至2017年3月北京协和医院神经科的55例ALS患者及20名健康对照者纳入研究,所有受试者均进行成套的神经心理学测验及DTI扫描。按照其认知功能,ALS患者被进一步分为3个亚组:27例无认知功能障碍的ALS(ALS-Cn)、17例ALS伴认知损害(ALS-Ci)及11例ALS合并额颞叶痴呆(ALS-FTD)。应用基于体素和基于图谱的分析方法,比较不同亚组间部分各向异性(FA)与平均弥散率(MD)数据的差异。结果在基于体素的分析中,4组受试者在扣带回、胼胝体、脑干、小脑等区域的FA值差异有统计学意义,在双侧额叶、颞叶、扣带回、胼胝体、小脑等区域的MD值差异有统计学意义,且ALS-FTD患者较ALS-Ci、ALS-Cn及健康对照者的差异范围依次增大,显著性依次增强。在基于图谱的分析中,患者组间的皮质脊髓束FA差异无统计学意义,但均较健康对照组显著降低;MD差异亦无统计学意义,但均较健康对照组显著升高;ALS-FTD组较其他3组存在广泛的运动区外的纤维束完整性损害与微结构破坏。结论ALS患者的脑白质结构与其认知状态存在相关性,在ALS-Cn、ALS-Ci、ALS-FTD谱系疾病中呈梯度性变化。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 认知障碍 额颞叶痴呆 弥散张量成像
TNF-α在肌萎缩侧索硬化症小鼠模型脊髓中的变化 预览
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作者 韩笑峰 齐玉英 +2 位作者 王媛 马文彬 王雪贞 《滨州医学院学报》 2018年第5期343-345,353共4页
目的观察肿瘤坏死因子α(TNF-α)在SOD1-G93A转基因小鼠不同时期腰髓、胸髓中的变化,探讨TNF-α与肌萎缩侧索硬化症(ALS)小鼠模型型病进展的关系。方法采用酶联免疫吸附实验(ELISA)、RTPCR方法,观察不同疾病时期SOD1小鼠胸髓、... 目的观察肿瘤坏死因子α(TNF-α)在SOD1-G93A转基因小鼠不同时期腰髓、胸髓中的变化,探讨TNF-α与肌萎缩侧索硬化症(ALS)小鼠模型型病进展的关系。方法采用酶联免疫吸附实验(ELISA)、RTPCR方法,观察不同疾病时期SOD1小鼠胸髓、腰髓中TNF-α水平及mRNA变化。结果SOD1小鼠在症状早期即有TNF-α分泌增加,随病情进展TNF-α水平增加。结论随病情进展TNF-α分泌水平增加,TNF-α介导的神经系统嵌症在ALS发病机制中起比较关键的作用。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 肿瘤坏死因子 腰髓 胸髓
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