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46,XY严重男性化不全外阴的男性化整形方式探讨 预览
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作者 毛宇 夏梦 +4 位作者 蔡永川 覃道锐 王学军 陈绍基 唐耘熳 《临床小儿外科杂志》 CAS 2019年第3期196-201,共6页
目的总结46,XY严重男性化不全的外阴男性化整形的临床经验,并初步评估本中心所采用的几种整形方式的治疗效果。方法回顾性分析64例2014年1月至2018年11月间于电子科技大学附属医院儿童医学中心进行外生殖器男性化整形的严重外阴男性化... 目的总结46,XY严重男性化不全的外阴男性化整形的临床经验,并初步评估本中心所采用的几种整形方式的治疗效果。方法回顾性分析64例2014年1月至2018年11月间于电子科技大学附属医院儿童医学中心进行外生殖器男性化整形的严重外阴男性化不全患儿临床资料。64例染色体核型均为46,XY,外生殖器表型均为会阴型尿道下裂合并完全性阴囊对裂或阴茎阴囊转位。47例阴茎头横径<10mm,双侧隐睾9例,单侧隐睾6例。47例采用雄激素治疗,患儿均进行阴茎下曲矫正术、尿道成形术、阴茎阴囊转位术和阴囊对裂矫正术,15例隐睾患儿同期进行睾丸下降固定术。尿道成形采取岛状包皮瓣卷管、尿道板重建卷管及其对应的一期或分期尿道成形术(我院在重型尿道下裂修复中常用的手术方式)。结果雄激素治疗后阴茎头横径均≥10mm,但有1例接受治疗后3个月血睾酮浓度增至12.7nmol/L,并出现骨龄提前;隐睾均下降至阴囊内,未出现萎缩或回缩;阴茎未出现残留弯曲和复发;阴茎阴囊转位和阴囊对裂校正后外形良好。术后并发症总发生率为23.4%,34例一期接受尿道成形术者并发症发生率为29.4%,30例接受分期尿道成形术者并发症发生率为16.7%,差异无统计学意义(P>0.05)。岛状包皮瓣卷管尿道一期成形术、岛状包皮瓣卷管尿道分期成形术、尿道板重建卷管尿道一期成形术、尿道重建卷管尿道分期成形术的受术者术后并发症发生率分别为26.3%、15.0%、33.3%、20.0%,四组并发症发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论46,XY严重男性化不全的外阴男性化整形应包括阴茎弯曲的矫正、长段尿道成形、阴茎阴囊转位的矫正、对裂阴囊的融合、睾丸下降至阴囊内和阴茎增粗增长。本中心采用的岛状包皮瓣卷管和尿道板重建卷管及其对应的一期或分期尿道成形术均适用于严重男性化不全外阴整形的尿道重� 展开更多
关键词 性腺发育不全 46 XY/胚胎 外阴/畸形 整形
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应用Metoidioplasty术式治疗女性假两性畸形一例 被引量:4
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作者 麦凯欣 朱辉 +1 位作者 龙云 崔永言 《中华整形外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第1期71-72,共2页
1病例介绍 患者女,15岁,因外阴畸形15年于2005年5月入院。患者出生后不久即被发现阴蒂逐渐增大,进入青春期后乳房不发育,无月经来潮,自认为男性,对女性有异于同性之间的感情;其父母非近亲结婚,家族中无类似病史。检查:身高15... 1病例介绍 患者女,15岁,因外阴畸形15年于2005年5月入院。患者出生后不久即被发现阴蒂逐渐增大,进入青春期后乳房不发育,无月经来潮,自认为男性,对女性有异于同性之间的感情;其父母非近亲结婚,家族中无类似病史。检查:身高155cm,皮肤粗糙,肤色黑,体毛较多, 展开更多
关键词 女性假两性畸形 治疗 术式 外阴畸形 青春期后 月经来潮 近亲结婚 皮肤粗糙
21—羟化酶缺乏致外阴男性化畸形的手术治疗 预览 被引量:5
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作者 何方方 王瑞云 《生殖医学杂志》 CAS 1999年第3期 139-141,共3页
比较单纯阴蒡切除术和保留血管神经的阴蒡成形术治疗21-羟化酶缺乏患者外阴男性化畸形外婚烟、生育及性生活的效果。对21-羟化酶缺乏所致外阴男性化畸形患者共32例。其中行单纯阴蒡切除术17例,坚持随访者16例;行保留血管... 比较单纯阴蒡切除术和保留血管神经的阴蒡成形术治疗21-羟化酶缺乏患者外阴男性化畸形外婚烟、生育及性生活的效果。对21-羟化酶缺乏所致外阴男性化畸形患者共32例。其中行单纯阴蒡切除术17例,坚持随访者16例;行保留血管牟阴蒡成形术15例,坚持随访者8例,以信件、电话及门诊就诊等方式随诊。结果 阴蒂切除术组随诊16例中结婚12例,妊娠5例,生育4例。阴蒂成形术组随诊8例,其中结构7例,妊娠5例,生育3 展开更多
关键词 21-羟化酶缺乏 男性化畸形 外阴畸形 外科手术
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外阴畸形一家系三例
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作者 白姣 杨波 +4 位作者 雷林 郑东平 彭海英 郑光美 景红霞 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第6期658-658,共1页
先证者(Ⅲ5)社会性别女,6岁。因外阴畸形就诊。体检:外阴部见阴蒂肥大,阴茎样,贴于会阴,尿道外口位于其基底部;双侧大阴唇呈分开的阴囊样,色素沉着;有阴道前庭,无阴道。腹部超声扫查:可见子宫样回声,厚0.7cm;双侧卵巢发... 先证者(Ⅲ5)社会性别女,6岁。因外阴畸形就诊。体检:外阴部见阴蒂肥大,阴茎样,贴于会阴,尿道外口位于其基底部;双侧大阴唇呈分开的阴囊样,色素沉着;有阴道前庭,无阴道。腹部超声扫查:可见子宫样回声,厚0.7cm;双侧卵巢发育较好,可见数个小卵泡,较大者位于右侧卵巢,约0.5cm;双侧腹股沟扫查未见明显睾丸回声。两侧大阴唇内亦未见睾丸回声。染色体核型:46,XX。临床诊断:女假两性畸形。 展开更多
关键词 外阴畸形 家系 染色体核型 假两性畸形 社会性别 阴蒂肥大 尿道外口 色素沉着
1号环状染色体合并先天性肾上腺皮质增生症一例
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作者 金慧敏 王少敏 刘志婷 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期267-267,共1页
患儿 社会性别男,年龄3个月,第2胎足月顺产。出生体重3.2kg,生后体重不增,伴腹泻、呕吐,加重10天而入院。查体:体重2.8k,营养不良外貌,皮肤苍白,反应一般,眼距正常,鼻无畸形,耳位正常,心肺正常,腹部、脊柱、四肢无异常... 患儿 社会性别男,年龄3个月,第2胎足月顺产。出生体重3.2kg,生后体重不增,伴腹泻、呕吐,加重10天而入院。查体:体重2.8k,营养不良外貌,皮肤苍白,反应一般,眼距正常,鼻无畸形,耳位正常,心肺正常,腹部、脊柱、四肢无异常,掌纹正常。外阴畸形,阴蒂肥大似阴茎,无尿道下裂样改变。细胞遗传学检查:患儿外周血淋巴细胞培养,染色体G显带分析,计数30个染色体核型,核型46,XX、可见1号环状染色体。实验室检查:促肾上腺皮质激素增高,睾酮增高,17-羟孕酮增高,皮质醇降低。诊断为先天性肾上腺皮质增生症。 展开更多
关键词 先天性肾上腺皮质增生症 环状染色体 外周血淋巴细胞培养 促肾上腺皮质激素 细胞遗传学检查 出生体重 17-羟孕酮 外阴畸形
先天性双侧肾上腺皮质增生症一例 预览
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作者 镇方寿 史河水 +1 位作者 韩萍 赵龙 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2007年第3期 273,共1页
患者 女,23岁。因外阴畸形就诊。出生时外阴无异常,10岁时发现阴蒂长大,长阴毛,声调变低。临床检查:阴蒂增大(4cm×2cm×2cm),外阴高、阴道小,双侧腹股沟区未触及包块,面部无须,无喉结,乳房未发育。
关键词 肾上腺皮质增生症 双侧 先天性 外阴畸形 阴蒂增大 临床检查 腹股沟区 出生时
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膀胱外翻及先天性外阴畸形术后足月妊娠1例 预览
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作者 张红翠 向士芬 胡翠芳 《中国妇产科临床杂志》 2007年第1期 71,共1页
一、病例摘要 患者,女,25岁,因“孕足月,下腹疼痛8h”于2004年11月18日入院。末次月经2004年2月13日,预产期2004年11月20日.患者因“膀胱外翻(无尿道口)”于12岁时切除外翻膀胱并施行尿流改道,输尿管开口于直肠;22岁时因“... 一、病例摘要 患者,女,25岁,因“孕足月,下腹疼痛8h”于2004年11月18日入院。末次月经2004年2月13日,预产期2004年11月20日.患者因“膀胱外翻(无尿道口)”于12岁时切除外翻膀胱并施行尿流改道,输尿管开口于直肠;22岁时因“外阴畸形(外阴部仅有一约0.5cm的小孔,无大小阴唇及尿道口)”行“阴道成形术”(同时行腹部植皮手术,手术失败)。入院体检:体温36.4℃,脉搏108次/分,呼吸20次/分,血压112/70mmHg(1mmHg:0.133kPa),心肺听诊正常,患者季肋下三横指至耻骨联合“皮肤”为肉芽组织,耻骨联合分离约7cm,并向前翘,未见大小阴唇。 展开更多
关键词 膀胱外翻 外阴畸形 足月妊娠 先天性 耻骨联合分离 术后 入院体检 输尿管开口
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阴囊阴茎转位合并肛周皮肤缺损1例 预览
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作者 吴秀芳 《中华妇幼临床医学杂志(电子版)》 CAS 2007年第5期 278,共1页
患儿 男性,出生2h,系第2胎第2产,孕足月自然分娩,羊水及脐带、胎盘无异常,其母孕期体健,无服药史,年龄为40岁。其姐体健。查体:足月新生儿外貌,神志清楚,呼吸平稳,精神反应好,周身皮肤无黄染及出血点,头颅无畸形,五官端... 患儿 男性,出生2h,系第2胎第2产,孕足月自然分娩,羊水及脐带、胎盘无异常,其母孕期体健,无服药史,年龄为40岁。其姐体健。查体:足月新生儿外貌,神志清楚,呼吸平稳,精神反应好,周身皮肤无黄染及出血点,头颅无畸形,五官端正,颈部无抵抗,心、肺、腹无异常,外阴畸形,阴囊在前、阴茎在后,阴茎位于阴囊下方,肛周及肛门右侧至右侧阴囊部位皮肤缺损,皮下组织暴露于外,脊柱四肢无畸形,各关节无畸形,活动自如,四肢肌张力正常,拥抱反射及觅食反射正常。诊断:新生儿完全性阴囊阴茎转位合并肛周皮肤缺损。 展开更多
关键词 肛周皮肤缺损 阴茎转位 阴囊部 足月新生儿 外阴畸形 拥抱反射 自然分娩 精神反应
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甲基睾丸素致女外阴畸形12例 预览
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作者 吴莲英 尹良娥 《中国煤炭工业医学杂志》 2001年第9期 677,共1页
1 临床资料 1.1 一般资料我院1997年2月-2001年2月共收治女外阴畸形患者12例,年龄13~15岁,其中3例自幼社会性别男性.12例均表现阴蒂肥大,长约3~5cm,大阴唇完全融合并发育不良.6例月经来潮半年至1年,阴毛发育正常,小便、经血从假阴茎... 1 临床资料 1.1 一般资料我院1997年2月-2001年2月共收治女外阴畸形患者12例,年龄13~15岁,其中3例自幼社会性别男性.12例均表现阴蒂肥大,长约3~5cm,大阴唇完全融合并发育不良.6例月经来潮半年至1年,阴毛发育正常,小便、经血从假阴茎开口处流出,耻骨较正常人增厚,乳房9例发育正常,3例发育不明显.术前12例B超示子宫与附件正常,无男性性腺,1例男性染色体检查核型为:46,XX.在腹股沟及大阴唇内未摸到包块. 展开更多
关键词 外阴畸形 甲基睾丸素 药物不良反应
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罕见女性外阴畸形一例
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作者 杨汗玉 魏俊雄 《中华整形外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第2期 127,共1页
关键词 外阴畸形 女性 外科手术 病例报告
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