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儿童肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤临床与影像分析
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作者 温洋 彭芸 +1 位作者 张楠 尹光恒 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期47-50,共4页
目的分析儿童肾外非中枢神经系统(CNS)恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认识。方法收集2008年4月至2017年2月首都医科大学附属北京儿童医院诊断为肾外非CNS MRT患儿共15例,行B超、CT及磁共振成像(MRI)检查的患儿分别... 目的分析儿童肾外非中枢神经系统(CNS)恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认识。方法收集2008年4月至2017年2月首都医科大学附属北京儿童医院诊断为肾外非CNS MRT患儿共15例,行B超、CT及磁共振成像(MRI)检查的患儿分别为12例、10例及7例,分析总结其临床及影像特点。结果15例患儿中男8例,女7例;年龄11 d~12岁9个月,中位年龄4岁。原发瘤以实性为主,多呈不规则形,长径2.20~11.70 cm[(5.87±2.57) cm];位置多变,多见于头颈部(6例)和纵隔(4例)。B超示11例瘤体回声不均匀,7例伴囊变,实性部分以低回声为主。CT示6例瘤体密度不均匀,3例伴囊变,4例伴钙化,实性部分以略低密度为主,强化程度多变。MRI示肿瘤均为混杂信号,5例伴囊变,实性部分在T1加权像以稍低或等信号为主,在T2加权像以略高或高信号为主,扩散受限,不均匀明显强化。影像检查共发现5例瘤体伴出血;就诊时,6例患儿有转移;3例伴瘤周骨质破坏,3例瘤灶进入椎管。结论儿童肾外非CNS MRT多见于学龄前,体积多较大,以实性为主的不均质肿块,多伴囊变,可伴出血、钙化,不均匀强化;实性部分MRI扩散受限,可伴转移及局部侵犯。 展开更多
关键词 恶性横纹肌 计算机体层成像 磁共振成像 儿童
儿童恶性横纹肌样瘤的影像学特征 预览
2
作者 温洋 彭芸 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第2期57-61,共5页
恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumours,MRT)是罕见的、高度恶性的肿瘤,预后差,组织学上表现为“横纹肌样细胞”的弥散增殖。MRT病因尚不清楚,但与分子遗传学关系密切,大多数MRT存在22q11.2-12.2染色体位点上肿瘤抑制基因hSNF5/S... 恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumours,MRT)是罕见的、高度恶性的肿瘤,预后差,组织学上表现为“横纹肌样细胞”的弥散增殖。MRT病因尚不清楚,但与分子遗传学关系密切,大多数MRT存在22q11.2-12.2染色体位点上肿瘤抑制基因hSNF5/SMARCB1/INI1的失活(缺失或突变)。MRT多见于婴幼儿,首先被发现于婴幼儿的肾脏;随后, 展开更多
关键词 恶性横纹肌 影像学特征 抑制基因 儿童 横纹肌细胞 分子遗传学 染色体位点 MRT
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儿童恶性横纹肌样瘤临床病理学特点 预览
3
作者 张楠 何乐健 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第3期113-117,共5页
恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumors,MRT)是好发于儿童的胚胎性恶性肿瘤。1978年由Beckwith和Palmer首先报道发生在肾脏的具有横纹肌样细胞特征的肿瘤,称为肾脏恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK)... 恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumors,MRT)是好发于儿童的胚胎性恶性肿瘤。1978年由Beckwith和Palmer首先报道发生在肾脏的具有横纹肌样细胞特征的肿瘤,称为肾脏恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK)([1]),随后,1987年Tsuneyoshi等([2])报道了发生在肾外。 展开更多
关键词 恶性横纹肌 病理学特点 儿童 胚胎性恶性 临床 细胞特征 肾脏
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肾恶性横纹肌样瘤临床病理特征分析
4
作者 何利丽 武海燕 唐英姿 《中华泌尿外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期945-946,共2页
恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor,MRT)是一种发生于婴幼儿和儿童的高度恶性肿瘤,细胞遗传学检查结果显示MRT患者22号染色体上的IN11/SMARB1基因丢失或突变。肾恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK)少... 恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor,MRT)是一种发生于婴幼儿和儿童的高度恶性肿瘤,细胞遗传学检查结果显示MRT患者22号染色体上的IN11/SMARB1基因丢失或突变。肾恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK)少见,约占儿童肾肿瘤的2%。 展开更多
关键词 恶性横纹肌 临床病理特征 肾肿 22号染色体 细胞遗传学 恶性 基因丢失 检查结果
儿童恶性横纹肌样瘤的治疗现状与研究前景 预览
5
作者 王焕民 成海燕 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第1期2-6,共5页
恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor,MRT)是一种好发于儿童的高度侵袭性肿瘤,1978年在肾肿瘤患儿中首次被描述~([1]),曾一度被认为是肾母细胞瘤的特殊亚型。Hass等~([2])学者于1981年正式将其定义为独立类型肿瘤,并命名为MR... 恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor,MRT)是一种好发于儿童的高度侵袭性肿瘤,1978年在肾肿瘤患儿中首次被描述~([1]),曾一度被认为是肾母细胞瘤的特殊亚型。Hass等~([2])学者于1981年正式将其定义为独立类型肿瘤,并命名为MRT。MRT以横纹肌样细胞为特征,具有大核仁、丰富的细胞质和经典嗜酸性胞质包涵体的特点,是人类最致命的恶性肿瘤之一。除了原发于肾的MRT之外, 展开更多
关键词 恶性横纹肌 肾肿 肾母细胞 肾脏肿 中枢神经系统肿 治疗现状 MRT
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5例儿童纵隔恶性横纹肌样瘤临床及影像学特征 预览
6
作者 孔磊 杨深 +6 位作者 成海燕 伏利兵 马晓莉 曾骐 王焕民 彭芸 刘玥 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第4期199-204,共6页
目的探讨儿童纵隔恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认知。方法收集2013年1月-2016年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的5例纵隔MRT患儿病历资料,术前均行CT平扫,其中3例行增强扫描,1例行MRI平扫检查,总结分... 目的探讨儿童纵隔恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认知。方法收集2013年1月-2016年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的5例纵隔MRT患儿病历资料,术前均行CT平扫,其中3例行增强扫描,1例行MRI平扫检查,总结分析其临床及影像学特点。结果 5例患儿中,男1例、女4例;中位发病年龄5岁4个月(5个月~8岁4个月);肿瘤位于上纵隔3例、前纵隔1例、后纵隔1例;呈类圆形或不规则形;肿物边界均欠清晰,与周围软组织分界不清;瘤体多较大,最大径范围(3.1~8.9)cm;CT扫描2例可见囊变,囊性部分与实性部分边界模糊,呈渐进性变化;2例有钙化;3例伴有大量胸腔积液;CT增强扫描可见,肿瘤实性部分不均匀持续性强化。1例MRI平扫,肿瘤表现为混杂信号肿块,以T1WI稍低信号,T2WI稍高信号为主。5例中4例为局限性肿瘤,另外1例伴有远处转移。本组5例纵隔MRT患儿,4例死亡,仅1例经过手术、化疗及放疗的综合性治疗已存活37个月。结论纵隔MRT是一种高度侵袭性恶性肿瘤,极易复发及进展,影像学主要表现为纵隔内较大不均质肿块,可伴有囊变、钙化及胸腔积液。 展开更多
关键词 纵隔 恶性横纹肌 临床特征 CT MRI
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儿童盆腔肾外恶性橫纹肌样瘤1例 预览
7
作者 于海红 罗晓冰 +2 位作者 王丽君 张爱东 焦健 《河北医学》 CAS 2017年第9期1583-1584,共2页
1 病例摘要 患儿,男,2岁9个月,体重15kg。主因排尿、排便困难入院,入院时已10h未排尿,膀胱充盈,入院后留置导尿管。PET-CT检查所见:注射示踪剂后60min显像,双侧颈动脉鞘旁多发淋巴结影,较大者大小约1.6×0.9cm,最大SUV值2.1。盆... 1 病例摘要 患儿,男,2岁9个月,体重15kg。主因排尿、排便困难入院,入院时已10h未排尿,膀胱充盈,入院后留置导尿管。PET-CT检查所见:注射示踪剂后60min显像,双侧颈动脉鞘旁多发淋巴结影,较大者大小约1.6×0.9cm,最大SUV值2.1。盆腔内可见巨大软组织肿块影,其密度不均匀,中央伴稍低密度液化坏死区,大小约7.9×5.9×4.9cm,前方膀胱及后方直肠受压明显,分界欠清,膀胱内可见引流管影,肿块放射性摄取欠均匀增高,最大SUV2.6。 展开更多
关键词 恶性横纹肌 PET-CT 免疫组化
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儿童肾脏恶性横纹肌样瘤
8
作者 潘欣颖 《大医生》 2017年第4期58-58,117共2页
目的分析儿童肾脏恶性横纹肌样瘤临床特征。方法 2014年4月—2016年12月,收治5例儿童肾脏恶性横纹肌样瘤。结果单侧100%,术前明确诊断,发现转移4例,4例患者术后均未见复发与转移。结论影像学检查是鉴别诊断儿童肾脏恶性横纹肌样瘤的主... 目的分析儿童肾脏恶性横纹肌样瘤临床特征。方法 2014年4月—2016年12月,收治5例儿童肾脏恶性横纹肌样瘤。结果单侧100%,术前明确诊断,发现转移4例,4例患者术后均未见复发与转移。结论影像学检查是鉴别诊断儿童肾脏恶性横纹肌样瘤的主要方法。 展开更多
关键词 儿童 肾脏 恶性横纹肌
婴儿恶性横纹肌样瘤病理特征及临床预后探讨
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作者 刘秀美 武玉睿 +2 位作者 王广新 孟娇 白月霞 《中华小儿外科杂志》 CSCD 2017年第9期708-712,共5页
目的探讨婴儿恶性横纹肌样瘤(MRT)临床病理特征、诊断及治疗预后。方法收集我院2009年1月至2014年12月间病理诊断为MRT 5例患儿的临床资料、常规组织切片及免疫组化切片,显微镜下观察及追踪随访。结果5例患儿就诊年龄1~330 d,平均7... 目的探讨婴儿恶性横纹肌样瘤(MRT)临床病理特征、诊断及治疗预后。方法收集我院2009年1月至2014年12月间病理诊断为MRT 5例患儿的临床资料、常规组织切片及免疫组化切片,显微镜下观察及追踪随访。结果5例患儿就诊年龄1~330 d,平均70 d;男∶女为3∶2;肿瘤发生于肾1例、皮肤软组织4例;临床肿瘤分期Ⅰ期1例,Ⅳ期4例。5例患儿均接受了局部扩大切除及周围淋巴结清扫术,其中发生于颈部和大腿的3例手术时肿瘤细胞已侵及周围组织,脉管内查见转移瘤栓,临床肿瘤分期均处于Ⅳ期,放弃治疗术后5~7 d复发,存活14~28 d,平均21 d;发生于肾的1例手术时肾皮质静脉内见瘤栓,CT提示双肺多发转移结节,临床肿瘤分期为Ⅳ期,化疗5个疗程后CT提示肺转移灶扩大,术后存活180 d;发生于会阴皮肤的患儿1例手术时肿瘤细胞未侵及周围扩大切除的组织,淋巴结内未见转移,脉管内未见瘤栓,临床肿瘤分期为Ⅰ期,术后未化疗,随访3年无复发和转移,生存良好。4例Ⅳ期MRT患儿术后半年内病死率为75%(3/4),1年内病死率为100%。免疫组化肿瘤细胞胞浆强表达Vimentin,灶状表达CK、EMA,不表达INI1。结论MRT具有进展快、侵袭性强、易复发和转移、预后差的临床特点,具有独特的病理组织学特征,患儿病死率与肿瘤分期直接相关,肿瘤分期越高,术后1年内病死率越高。肿瘤处于Ⅰ期的患儿完整切除有较长的生存期,处于Ⅳ期的患儿即使完整切除后辅以强力的化疗生存期仍很短。 展开更多
关键词 恶性横纹肌 婴儿 病理特征 诊断治疗 预后
颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的临床诊治 预览
10
作者 简历 宋来君 郭付有 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第19期3284-3285,共2页
1987年BIGGS等首次报道中枢神经系统恶性横纹肌样瘤,RORKE 等于1996年将其正式命名为非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhab-doid tumor,AT/RT),在2000年 WHO神经系统肿瘤分类中与神经外胚层肿瘤(primitive neuroe... 1987年BIGGS等首次报道中枢神经系统恶性横纹肌样瘤,RORKE 等于1996年将其正式命名为非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhab-doid tumor,AT/RT),在2000年 WHO神经系统肿瘤分类中与神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)、髓母细胞瘤(medulloblastoma, MB)同归为胚胎性肿瘤,WHO 分级为Ⅳ级[1]。该病好发于婴幼儿及儿童,在儿童中枢神经系统肿瘤中占1%-3%,占3岁以下儿童脑肿瘤的6.7%[2]。该肿瘤预后极差,多数在1年内死亡,复发和转移是主要死因。为提高 AT/RT的诊治水平,现将我科2013年11月至2015年10月收治的6例AT/RT 并结合国内外文献进行分析总结。 展开更多
关键词 非典型畸胎/横纹肌 临床诊治 中枢神经系统肿 恶性横纹肌 神经外胚层肿 颅内 髓母细胞 胚胎性肿
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婴幼儿肾脏恶性横纹肌样瘤诊治分析 预览
11
作者 焦丽丽 宋宏程 +6 位作者 孙宁 张潍平 伏利兵 田军 谢向辉 李明磊 黄澄如 《临床小儿外科杂志》 CAS 2016年第4期368-370,共3页
目的:探讨儿童肾脏恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK)的临床及病理特点。方法回顾性分析2009年1月至2015年4月本院收治的15例 MRTK 患儿临床、病理及随访资料。结果15例患儿中,男性7例,女性8例,年龄3... 目的:探讨儿童肾脏恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK)的临床及病理特点。方法回顾性分析2009年1月至2015年4月本院收治的15例 MRTK 患儿临床、病理及随访资料。结果15例患儿中,男性7例,女性8例,年龄3~28个月,平均年龄12.6个月。左侧6例,右侧9例。血尿10例,腹部包块4例,超声发现1例。按 NWTS 3进行肿瘤分期:Ⅰ期2例,Ⅱ期5例,Ⅲ期5例,Ⅳ期3例。术前予化疗1例,肾动脉栓塞1例。予保留肾单位的肿瘤剜除术1例,瘤肾切除14例。病理检查结果均提示肾脏恶性横纹肌样瘤。术后化疗14例,放疗4例。11例获随访,9例死亡,2例无瘤存活分别2年、6年,4例失访。结论儿童肾脏恶性横纹肌样瘤好发于婴幼儿,血尿多见,进展迅速,恶性度高,易发生肺脑转移,需要手术+化疗+放疗的综合治疗,预后差。 展开更多
关键词 肾脏 恶性横纹肌 儿童
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上颌窦恶性横纹肌样瘤1例
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作者 罗扬拓 施磊 姜学钧 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 CAS 北大核心 2016年第19期1570-1571,共2页
患者,男,56岁。因反复左鼻出血1年于2014年10月入院。患者1年来反复左鼻出血,自行填塞处理多能止血,左鼻间断性鼻塞,无涕,无明显嗅觉下降。4个月前曾于当地医院局部麻醉下行鼻腔肿物切除术,术后病理回报为息肉。
关键词 鼻肿 恶性横纹肌 鼻出血
儿童肾恶性横纹肌样瘤的影像特征及病理学对照 被引量:4
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作者 薛潋滟 朱铭 +1 位作者 钟玉敏 周立霞 《实用放射学杂志》 CAS 北大核心 2015年第3期454-457,共4页
目的:探讨儿童肾脏恶性横纹肌样瘤(MRTK)的CT、MRI特征并与病理学对照。方法对本院术后病理证实的10例MRTK进行回顾性分析。所有病例术前均行 CT平扫及增强扫描,其中2例另行 MRI检查。10例患儿肿瘤切除术后病理学行常规 HE染色后行... 目的:探讨儿童肾脏恶性横纹肌样瘤(MRTK)的CT、MRI特征并与病理学对照。方法对本院术后病理证实的10例MRTK进行回顾性分析。所有病例术前均行 CT平扫及增强扫描,其中2例另行 MRI检查。10例患儿肿瘤切除术后病理学行常规 HE染色后行免疫组化。结果10例 MRTK病灶呈起源于肾脏的巨大肿块,平均直径约9 cm。肿瘤侵蚀肾脏实质,破坏肾盂,可见“抱球征”、“融冰征”,伴肾被膜受侵及肾周积液。肿瘤内可见多发坏死囊变区,囊变部分密度不均,增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化。部分伴肺、肝、腹膜及骨转移。MRI 与 CT 比较,肿瘤强化更显著。HE 染色见肿瘤由单一的横纹肌样细胞组成,表达Vim、EMA阳性,部分CK阳性,INI-1阴性。可见多发出血、坏死区,脉管内可见瘤栓。结论儿童肾脏 MRTK影像学特征性表现为肾脏较大肿块,瘤内出血、坏死,肾被膜及集合系统受累,肾周积液等。 展开更多
关键词 肾脏 恶性横纹肌 计算机体层成像 磁共振成像 病理学
原发性输尿管恶性横纹肌样瘤一例报告并文献复习 被引量:2
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作者 韩文文 张潍平 +2 位作者 孙宁 宋宏程 黄澄如 《中华泌尿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第11期818-821,共4页
目的 探讨原发性输尿管恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the ureter,MRTU)的临床特征及诊治方法.方法 回顾性分析2014年5月收治的1例MRTU患儿的临床资料,并复习相关文献.患儿,女,6岁.主诉左腰部疼痛2周.查体:腹部未触及... 目的 探讨原发性输尿管恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the ureter,MRTU)的临床特征及诊治方法.方法 回顾性分析2014年5月收治的1例MRTU患儿的临床资料,并复习相关文献.患儿,女,6岁.主诉左腰部疼痛2周.查体:腹部未触及包块,左肾区稍压痛.超声检查:左肾、输尿管积水,左输尿管跨髂血管位置强回声占位性病变,边界不清.增强CT检查:左肾、输尿管扩张,输尿管下段占位性病变,腹腔未见转移灶及占位性病变.全麻下行输尿管部分切除+端端吻合术.取左下腹纵行切口,术中见肿瘤浸润输尿管全层并完全堵塞输尿管腔.肿瘤大小3.3 cm×2.1 cm.切除粘连性浸润的后腹膜,行输尿管端端吻合.结果 病理检查:肿瘤细胞呈多边形,核圆,多呈空泡状,核膜明显而核仁突出,核分裂象多见,有丰富的嗜酸性胞质.免疫组化染色检查:角蛋白(+),上皮细胞膜抗原(+),波形蛋白(+),INI1(-).病理诊断为MRTU.异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷方案和长春新碱+多柔比星+环磷酰胺方案交替化疗4个疗程(3个月)后,CT检查示肺部转移,家长放弃治疗.术后8个月因全身转移死亡.结论 原发性输尿管MRTU恶性程度高,浸润转移性强,预后差. 展开更多
关键词 输尿管 恶性横纹肌 占位性病变
成人颅内外沟通性肾外恶性横纹肌样肿瘤1例 预览 被引量:1
15
作者 杨红军 吴正蓉 丁彦青 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第11期1311-1312,共2页
患者男性,22岁,因发现右颞部肿物3个月,右颞部疼痛伴右眼视物模糊半个月入院。患者3个月前无明显诱因出现右颞部肿物,并逐渐增大。半个月前出现右颞部疼痛,并伴右眼视物模糊。在当地医院行头颅CT示颅内外沟通性肿瘤。入院查体:右... 患者男性,22岁,因发现右颞部肿物3个月,右颞部疼痛伴右眼视物模糊半个月入院。患者3个月前无明显诱因出现右颞部肿物,并逐渐增大。半个月前出现右颞部疼痛,并伴右眼视物模糊。在当地医院行头颅CT示颅内外沟通性肿瘤。入院查体:右颞部可扪及一大小6cm×5cm肿物,隆起于皮肤表面,质韧,有少许囊性感,无压痛,表面皮肤无破溃,右眼外突,眼球固定,视力呈眼前指数。 展开更多
关键词 肾外肿 恶性横纹肌 成人 病例报道
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成人肾恶性横纹肌样瘤11例临床分析 预览
16
作者 黄鸣文 刘利维 +2 位作者 王金铸 曹利瑞 白铁男 《山东医药》 CAS 2014年第23期37-39,共3页
目的:观察成人肾恶性横纹肌样瘤的临床表现、治疗方法及预后。方法对11例成人肾恶性横纹肌样瘤患者的临床资料作回顾性分析。结果11例成人肾恶性横纹肌样瘤患者主要临床表现为腰腹疼痛4例,肉眼血尿2例,消瘦、乏力2例。 B超检查均提... 目的:观察成人肾恶性横纹肌样瘤的临床表现、治疗方法及预后。方法对11例成人肾恶性横纹肌样瘤患者的临床资料作回顾性分析。结果11例成人肾恶性横纹肌样瘤患者主要临床表现为腰腹疼痛4例,肉眼血尿2例,消瘦、乏力2例。 B超检查均提示肾占位性病变;CT检查均提示肾实质不规则混杂密度肿物影,肿瘤内有坏死液化,增强扫描均有不均匀强化改变。术后病理检查结果均确诊为肾恶性横纹肌样瘤。11例均行根治性肾切除术,术后辅以生物免疫治疗。根据NWTS3分期标准:Ⅰ期4例、Ⅱ期3例、Ⅲ期4例。4例术后1 a内死于肿瘤多器官转移;3例分别死于心肌梗死、脑出血、肾功能衰竭;3例术后随访7~26个月无瘤生存。结论成人肾恶性横纹肌样瘤临床表现无特异性,确诊依赖于病理学检查,应争取早期行根治性肾切除术和腹膜后淋巴结清扫术,Ⅰ期和Ⅱ期术后及时辅以生物免疫治疗疗效良好,Ⅲ期和Ⅳ期预后差。 展开更多
关键词 肾肿 恶性横纹肌 根治性肾切除术
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小儿恶性横纹肌样瘤33例临床病理分析 被引量:9
17
作者 沈无名 张忠德 +2 位作者 马靖 梁鑫 殷敏智 《诊断病理学杂志》 CSCD 北大核心 2013年第9期531-534,共4页
目的探讨小儿恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床病理特点、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法复习33例MRT的临床资料、组织切片,进行光镜检查和免疫组化染色。结果 33例MRT大部分为婴幼儿,肿瘤较大。其中肾14例,软组织11例,中枢神经系统8例。... 目的探讨小儿恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床病理特点、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法复习33例MRT的临床资料、组织切片,进行光镜检查和免疫组化染色。结果 33例MRT大部分为婴幼儿,肿瘤较大。其中肾14例,软组织11例,中枢神经系统8例。组织学特征是横纹肌样细胞和包涵体。免疫组化示CK、EMA和vimentin(+),INI1(-)。结论组织学上呈横纹肌样细胞,免疫组化CK、EMA和vimentin(+),INI1(-)是MRT诊断与鉴别诊断的关键。肿瘤高度恶性,需手术切除后辅以强力的化疗和放疗。 展开更多
关键词 恶性横纹肌 免疫组化 诊断 鉴别诊断
儿童中枢神经系统非典型性畸胎样横纹肌样瘤的发病机制及靶向治疗
18
作者 韩一芃(综述) 马杰(审校) 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2012年第11期862-865,共4页
中枢神经系统非典型性畸胎样横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabd oidtumor,AT/RT)的名称来源于与肾脏恶性横纹肌样瘤相似的病理学特征,作为一种好发于婴幼儿的罕见胚胎源性恶性肿瘤,AT/RT在近15年才逐渐被病理科、神经外科和... 中枢神经系统非典型性畸胎样横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabd oidtumor,AT/RT)的名称来源于与肾脏恶性横纹肌样瘤相似的病理学特征,作为一种好发于婴幼儿的罕见胚胎源性恶性肿瘤,AT/RT在近15年才逐渐被病理科、神经外科和肿瘤科医师所认识。流行病学研究提示,AT/RT发病率达1.38/100万,男性患儿略多于女性患儿(约1.2倍),在小儿中枢神经系统肿瘤中排名第六,占儿童中枢神经系统肿瘤的5%,并有上升趋势,且在3岁以下幼儿中枢神经系统肿瘤中约占15%,接近髓母细胞瘤和原始神经外胚层肿瘤(PNET)的比例。 展开更多
关键词 中枢神经系统肿 恶性横纹肌 非典型性 靶向治疗 发病机制 畸胎 儿童 原始神经外胚层肿
儿童肾脏恶性横纹肌样瘤的临床特征及CT诊断价值 被引量:3
19
作者 苗静 周俊霖 +2 位作者 杨文萍 饶品德 吴艳 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期205-206,共2页
肾脏恶性横纹肌样瘤 (malignant rhabdoid tumor of the kidney, MRTK) 又名肾杆状细胞瘤,是罕见的、高度恶性的。肾肿瘤,主要发生于婴幼儿及学龄前儿童,近年来亦有成人MRTK的报道。该肿瘤命名为肾横纹肌样瘤,是因为肿瘤组织学表... 肾脏恶性横纹肌样瘤 (malignant rhabdoid tumor of the kidney, MRTK) 又名肾杆状细胞瘤,是罕见的、高度恶性的。肾肿瘤,主要发生于婴幼儿及学龄前儿童,近年来亦有成人MRTK的报道。该肿瘤命名为肾横纹肌样瘤,是因为肿瘤组织学表现与横纹肌肉瘤相似,但其并非是肌源性。为了提高对该病的认识,现将我院5例MRTK进行回顾性分析。 展开更多
关键词 恶性横纹肌 学龄前儿童 肾脏 诊断价值 临床特征 CT MRTK 横纹肌
儿童眶、颅沟通恶性横纹肌样瘤一例
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作者 李月月 黑砚 +1 位作者 舒清明 肖利华 《中华眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第9期849-851,共3页
恶性横纹肌样瘤(malignantrhabdoidtumour,MRT)是好发于婴幼儿的具有高侵袭力的恶性肿瘤,临床较为罕见,近年来关于恶性横纹肌样瘤的报道不断增多,但儿童眶、颅沟通恶性横纹肌样瘤少见报道。现报道1例,并结合光镜、免疫组织化学... 恶性横纹肌样瘤(malignantrhabdoidtumour,MRT)是好发于婴幼儿的具有高侵袭力的恶性肿瘤,临床较为罕见,近年来关于恶性横纹肌样瘤的报道不断增多,但儿童眶、颅沟通恶性横纹肌样瘤少见报道。现报道1例,并结合光镜、免疫组织化学和电镜表现,讨论其临床病理特征、诊断与预后。 展开更多
关键词 恶性横纹肌 儿童 临床病理特征 免疫组织化学 恶性 侵袭力 婴幼儿
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