期刊文献+
共找到285篇文章
< 1 2 15 >
每页显示 20 50 100
多基因自身炎症性疾病中降钙素原的表达情况
1
作者 朵瑞雪 张燕 +4 位作者 李萍 朱蓉 王晓元 张娟 沈海丽 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期548-551,共4页
目的探讨多基因自身炎症性疾病[AOSD、幼年特发性关节炎全身型(sJIA)、炎性肠病性关节炎]中降钙素原(PCT)的水平,并探讨ESR,CRP及ESR/CRP的值与该类疾病及其合并感染的关系。方法收集既往完善PCT检测的自身炎性疾病患者88例,其中AOSD 3... 目的探讨多基因自身炎症性疾病[AOSD、幼年特发性关节炎全身型(sJIA)、炎性肠病性关节炎]中降钙素原(PCT)的水平,并探讨ESR,CRP及ESR/CRP的值与该类疾病及其合并感染的关系。方法收集既往完善PCT检测的自身炎性疾病患者88例,其中AOSD 32例、sJIA 27例、炎性肠病29例,对照组为健康对照30名、SLE 35例。运用电化学发光法监测各组血清PCT的数值,并分别用ESR仪法及免疫比浊法检测各患者ESR及CRP水平,各组之间数据采用matlab软件进行编程筛选,并使用单因素方差分析对各组间样本PCT之间的差异进行比较。结果①在非合并感染的情况下,自身炎症性疾病组PCT数值[(0.36±0.74)μg/L,95%CI(0.174 9,0.550 9)μg/L]较健康对照组[(0.06±0.06)μg/L,95%CI(0.035 1,0.081 7)μg/L]明显升高,差异有统计学意义(F=5.03,P=0.027 4),而与SLE组[(0.45±0.72)μg/L,95%CI(0.3942,1.1592)μg/L]相比,差异无统计学意义(F=1.03,P=0.4755);②在无感染的炎性肠病性关节炎[(0.20±0.32)μg/L,95%CI(0.042 7,0.364 3)μg/L]与健康组PCT对比,差异有统计学意义(F=5.77,P=0.020 4),与SLE组PCT对比,差异无统计学意义(F=0.22,P=0.647 6);在无感染的AOSD[(0.60±1.02)μg/L,95%CI(0.048 4,1.153 6)μg/L]PCT数值与健康组对比,差异有统计学意义(F=7.22,P=0.01),与SLE组PCT对比,差异无统计学意义(F=2.65,P=0.114 3);在无感染的sJIA[(1.52±2.02)μg/L,95%CI (0.054 8,4.591 9)μg/L]中PCT与健康组对比,差异有统计学意义(F=2.23,P<0.01),与非感染SLE组PCT做对比,差异有计学意义(F=8.34,P=0.004 7)。③在自身炎症性疾病未合并感染的情况下,ESR/CRP比值的95%CI(1.121 2,3.589 4);而合并感染的情况下,ESR/CRP的比值95%CI(1.502 2,8.718 8),故考虑ESR/CRP比值在>3.5的情况下可考虑自身炎症性疾病合并感染可能性大。结论①在自身炎症性疾病中即使在不合并感染的情况下仍有PCT高于健康人的现象。②在炎性肠病性关节炎、AOSD、sJIA中PCT的值均明显高于� 展开更多
关键词 自身炎症性疾病 降钙素原 Still病 成年 幼年特发性关节炎全身 克罗恩病
成人斯蒂尔病合并间质性肺疾病临床分析
2
作者 边赛男 白炜 +1 位作者 冷晓梅 曾小峰 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第9期588-592,共5页
目的对AOSD合并间质性肺疾病(ILD)患者进行临床特点分析及文献复习。方法检索北京协和医院2000年1月至2017年10月诊断AOSD合并ILD的住院患者,并在PubMed及万方数据库应用关键词"成人Still病"和"间质性肺疾病"进行检... 目的对AOSD合并间质性肺疾病(ILD)患者进行临床特点分析及文献复习。方法检索北京协和医院2000年1月至2017年10月诊断AOSD合并ILD的住院患者,并在PubMed及万方数据库应用关键词"成人Still病"和"间质性肺疾病"进行检索,分析符合上述诊断的患者的病例资料。使用Kolmogorov-Smirnov检验变量是否服从正态性分布。正态分布的计量资料用Mean±SD表示,非正态分布的计量资料用中位数[四分位间距(QR)]表示。结果共15例AOSD合并ILD患者,其中男性6例,女性9例。年龄30~66岁,平均(50±12)岁。15例患者均有发热,体温39.0~40.1 ℃,平均(39.4±0.4)℃;11例患者有皮疹,12例患者有关节痛,7例患者有咳嗽,8例患者有气短;9例患者胸部高分辨率CT(HRCT)表现为磨玻璃影,3例表现为网格影,3例表现为实变影,考虑为机化性肺炎。15例患者均应用糖皮质激素治疗,10例患者同时应用免疫抑制剂治疗。1例患者失访,4例患者死亡,其中3例死于呼吸衰竭,1例最终死于心肌梗死,10例患者好转。结论AOSD也可出现ILD,需引起临床医师重视、以早期识别,除外感染后早期加用激素、免疫抑制剂可能预后较好,激素减量过程中易复发。 展开更多
关键词 Still病 成年 肺疾病 间质性 糖皮质激素
晚发型糖原贮积病Ⅱ型一例患儿临床及酸性α-葡萄糖苷酶基因分析 预览
3
作者 张荣 王朝海 +2 位作者 张芳 翟颖如 杜超 《中国药物与临床》 CAS 2019年第21期3720-3723,共4页
糖原贮积病Ⅱ型(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ),为溶酶体内酸性α-葡萄糖苷酶(acid alpha glucosidase,GAA)缺陷引起的一种罕见的、常染色体隐性遗传病[1],又称Pompe病,可分为婴儿型、晚发型。晚发型1岁后发病,据发病年龄不同... 糖原贮积病Ⅱ型(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ),为溶酶体内酸性α-葡萄糖苷酶(acid alpha glucosidase,GAA)缺陷引起的一种罕见的、常染色体隐性遗传病[1],又称Pompe病,可分为婴儿型、晚发型。晚发型1岁后发病,据发病年龄不同,又分为儿童型、成年型[2]。症状开始可能为疲劳、无力,逐渐表现为蹲起不能、活动受限、行走无力及腰背痛、脊柱弯曲等,少数以咳嗽无力、夜间睡眠呼吸障碍、急性呼吸衰竭起病[3]。 展开更多
关键词 睡眠呼吸障碍 急性呼吸衰竭 基因分析 腰背痛 晚发 发病年龄 脊柱弯曲 成年
在线阅读 下载PDF
成人Still病的^18F-FDG PET/CT显像特征和临床分析 预览
4
作者 倪明 汪世存 +3 位作者 刘昕 张依凡 潘博 展凤麟 《中国临床医学影像杂志》 CAS 2019年第5期350-354,共5页
目的:分析和探讨成人Still病(adult-onset still’s diseases,AOSD)的临床资料和18F-FDG PET/CT显像特征,以提高对该病的认识和诊断水平。方法:收集2015年11月-2018年3月经临床诊断为AOSD的患者12例,回顾性分析其临床及PET/CT影像学资料... 目的:分析和探讨成人Still病(adult-onset still’s diseases,AOSD)的临床资料和18F-FDG PET/CT显像特征,以提高对该病的认识和诊断水平。方法:收集2015年11月-2018年3月经临床诊断为AOSD的患者12例,回顾性分析其临床及PET/CT影像学资料,总结肝、脾、骨髓、淋巴结等部位最大标准化摄取值(SUVmax)。结果 :本组患者实验室指标中白细胞计数(66.7%,8/12)、中性粒细胞百分比(91.7%,11/12)、血小板计数(41.7%,5/12)不同比例升高,10例患者轻~中度贫血,所有患者红细胞沉降率、C-反应蛋白、乳酸脱氢酶和血清铁蛋白均升高。10例骨髓活检提示骨髓增生活跃,6例颈部淋巴结活检提示淋巴结反应性增生。AOSD患者的18F-FDG主要摄取部位为骨髓(100%,12/12)、脾脏(91.7%,11/12)和淋巴结(91.7%,11/12),其SUVmax分别为3.2~6.7(5.0±1.0)、3.1~7.3(5.0±1.5)和3.0~16.7(8.1±4.7),淋巴结最大长径范围0.7~4.6(1.8±1.2) cm,另外在腺体、关节和胸膜等部位也可以有18F-FDG摄取。相关性分析显示骨髓SUVmax与乳酸脱氢酶、脾脏SUVmax与乳酸脱氢酶、脾脏SUVmax与血红蛋白浓度呈正相关(rs=0.599、0.629,r=0.616,P<0.05);其他部位SUVmax与实验室检查各指标之间的相关性均无统计学意义(P>0.05),受累淋巴结的SUVmax与淋巴结大小之间呈正相关(rs=0.788,P<0.01)。结论:18F-FDG PET/CT显像在AOSD的诊断和鉴别诊断中具有一定应用价值,其显像具有特征性,可以为临床诊断AOSD提供更多的证据,结合其临床表现和实验室指标有助于排除诊断、指导穿刺活检等。 展开更多
关键词 Still病 成年 体层摄影术 螺旋计算机 正电子发射断层显像术
在线阅读 免费下载
生物制剂在成人斯蒂尔病的应用进展
5
作者 廖晓玲 雷玲 赵铖 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期703-707,共5页
AOSD是以发热、皮疹、关节痛、咽痛、伴中性粒细胞增多为主要表现的自身炎症性疾病。部分患者对传统治疗(NSAIDs、糖皮质激素、DMARDs)应答欠佳,研究表明生物制剂可有效治疗难治性AOSD,有助于激素的撤减。本文就生物制剂治疗AOSD的临床... AOSD是以发热、皮疹、关节痛、咽痛、伴中性粒细胞增多为主要表现的自身炎症性疾病。部分患者对传统治疗(NSAIDs、糖皮质激素、DMARDs)应答欠佳,研究表明生物制剂可有效治疗难治性AOSD,有助于激素的撤减。本文就生物制剂治疗AOSD的临床研究进行综述。 展开更多
关键词 Still病 成年 生物制剂 激素类
发热待查1例回顾分析与文献复习 预览
6
作者 韦余 胡科 +5 位作者 温钞霖 李兴升 李桂琼 柯大智 陈庆伟 邓玮 《现代医药卫生》 2019年第6期952-954,共3页
发热待查是指临床诊疗工作中经过常规检查和治疗后仍不能使体温恢复正常的一类疾病,其病因繁多,除常见的感染性发热外,还需注意一类非感染性病因。
关键词 发热 皮疹 Still病 成年 病例报告
在线阅读 下载PDF
成人斯蒂尔病合并巨噬细胞活化综合征14例临床分析
7
作者 杨晓佩 吴天歌 +4 位作者 胡文露 孙金磊 张磊 关文娟 刘升云 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第7期459-464,共6页
目的对AOSD合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床资料进行总结,为该病的临床诊断及治疗提供依据。方法回顾性分析2012年1月至2018年8月在郑州大学第一附属医院住院治疗的AOSD合并MAS患者的临床资料,与同期单纯AOSD的患者进行对比,采用t检... 目的对AOSD合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床资料进行总结,为该病的临床诊断及治疗提供依据。方法回顾性分析2012年1月至2018年8月在郑州大学第一附属医院住院治疗的AOSD合并MAS患者的临床资料,与同期单纯AOSD的患者进行对比,采用t检验或Mann-Whitney U检验,χ^2检验或Fisher确切概率法检验进行数据分析。结果共收集14例AOSD合并MAS患者,占同期AOSD患者的7.6%(14/185),其中男性2例,女性12例,发生MAS时AOSD的中位病程为1.3(0.25,4)个月。与单纯AOSD组相比,合并MAS组发病年龄更小(t=-2.038,P=0.037),出现脾大(t=9.020,P=0.003)、心包积液(t=8.663,P=0.003)、胸腔积液(t=4.754,P=0.029)的比例更高,白细胞计数(t=-4.171,P<0.01)、血红蛋白浓度(t=-2.661,P=0.008)、血小板计数(t=-5.672,P<0.01)、中性粒细胞绝对值(t=-5.082,P<0.01)、白蛋白(t=-3.426,P=0.001)、纤维蛋白原(t=-5.986,P<0.01)、ESR(t=-2.941,P=0.003)、CRP(t=-2.014,P=0.044)显著降低,ALT(t=-3.227,P=0.001)、AST(t=-3.105,P=0.002)、TG(t=-5.612,P<0.01)、铁蛋白>2 000μg/L比例(t=7.833,P=0.005)显著增高。14例AOSD合并MAS患者均应用了糖皮质激素,5例应用甲泼尼龙冲击治疗,8例同时应用环孢素A,8例同时应用丙种球蛋白,2例接受依托泊苷,1例接受托珠单抗。治疗后11例好转,3例死亡。结论年轻的AOSD患者易并发MAS,且在病程早期常见,临床上易出现脾大体征。当AOSD患者出现血细胞计数、纤维蛋白原和ESR进行性降低,TG、铁蛋白进行性升高时常提示MAS的发生,及时治疗可改善患者的预后。 展开更多
关键词 Still病 成年 巨噬细胞活化综合征 糖皮质激素
全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征分类标准在成人斯蒂尔病中的应用探讨
8
作者 王然 李挺 +2 位作者 叶霜 扶琼 鲍春德 《中华风湿病学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期508-515,共8页
目的2016年EULAR/ACRHL童风湿病国际试验组织(PRITO)联合提出了全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)新的分类标准,由于AOSD和sJIA的发病机制和临床表现类似,本研究旨在了解这一分类标准在评估AOSD合并MA... 目的2016年EULAR/ACRHL童风湿病国际试验组织(PRITO)联合提出了全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)新的分类标准,由于AOSD和sJIA的发病机制和临床表现类似,本研究旨在了解这一分类标准在评估AOSD合并MAS的临床价值。方法本研究采集了169例在上海交通大学医学院附属仁济医院住院治疗的AOSD患者。使用2016年sJIA合并MAS分类标准将AOSD患者分为AOSD合并MAS及AOSD无MAS组,使用χ2检验、Mann-WhitneyU检验、二元Logistic分析比较2组患者之间的临床特点差异,使用Kaplan-Meier和COX回归分析影响2组患者预后的因素。结果根据sJIA合并MAS分类标准,169例AOSD患者中共有56例(33.1%)合并MAS。AOSD合并MAS患者中脾脏肿大及心包炎/心肌炎的发生率高于AOSD无MAS的患者[42.9%与14.2%,OR值(95%CI)为4.50(2.13,9.51),P〈0.01;10.7%与0.9%,OR值(95%C1)为13.21(1.56,113.57),P〈0.01],肝损害的发生率更高[67.8%与11.5%,OR值(95%CI)为0.18(7.26,36.33),P〈0.01]。AOSD合并MAS患者中有62.5%(35/56)接受了大剂量激素,5.4%(3/56)接受了激素冲击治疗,48.2%(27/56)使用了静脉丙种球蛋白,26.8%(15/56)使用了钙调磷酸酶抑制剂。AOSD合并MAS患者病死率高达8.9%(5/56),显著高于AOSD无MAS患者的1.8%(2/113)(OR=5.44,P〈0.05),满足sJIA合并MAS分类标准提示预后不良(OR=5.44,P=0.041),且血小板计数≤181×10^9/L(OR=12.17,P=-0.002),ALT〉48UIL(OR=9.43,P=-0.040)高度提示AOSD患者预后不良。结论sJIA合并MAS分类标准有助于早期识别危重AOSD患者,提示MAS诊断,而且简便易行,适于临床使用。AOSD患者中符合sJIA合并MAS分类标准的患者病情更加严重,需要更大剂量的糖皮质激素和更积极的免疫抑制 展开更多
关键词 斯蒂尔病 成年 巨噬细胞活化 关节炎 幼年类风湿 诊断
成人Still病发病机制及治疗新进展
9
作者 赵梦珠 沈敏 《中华全科医师杂志》 2018年第10期830-834,共5页
成人Still病(AOSD)是一种病因未明的多因素自身炎症性疾病,临床表现复杂,以发热、皮疹、关节炎,痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD发病机制尚不明确,目前认为多种炎症细胞及因子参与其发病。AOSD的治疗以激素及免疫... 成人Still病(AOSD)是一种病因未明的多因素自身炎症性疾病,临床表现复杂,以发热、皮疹、关节炎,痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD发病机制尚不明确,目前认为多种炎症细胞及因子参与其发病。AOSD的治疗以激素及免疫抑制剂为主。近年来,随着自身炎症性疾病的研究进展,以及生物制剂的研发上市,人们对AOSD的发病机制和治疗策略有了新的认识。本文针对AOSD的发病机制及治疗新进展予以综述。 展开更多
关键词 STILL病 成年 自身炎症性疾病 发病机制 治疗
成人Still病合并周围神经损害一例报道及文献复习 被引量:1
10
作者 张鹏 付文华 +3 位作者 赵文斌 孔侦宇 张平 朱小占 《中华神经医学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期520-522,共3页
成人Still病(adult-onset Still’s disease,AOSD)是一种少见的系统性炎症综合征,以反复高热、关节疼痛、皮疹、咽痛、淋巴结病和白细胞计数不明原因增高为主要临床表现。
关键词 STILL病 成年 肌无力 吉兰-巴雷综合征
成人Still病误诊为肝脓肿1例报告并文献复习 预览
11
作者 康利民 郑永 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2018年第2期387-388,共2页
成人Still病是一种以发热、畏寒、皮疹、关节肿痛、外周血白细胞增多、脾肿大等为主要临床表现的全身性疾病,目前其发病机制不详[1]。由于成人Still病缺乏早期特异性症状、体征,非专科医师对该病的认识有限,临床易出现误诊、误治,导致... 成人Still病是一种以发热、畏寒、皮疹、关节肿痛、外周血白细胞增多、脾肿大等为主要临床表现的全身性疾病,目前其发病机制不详[1]。由于成人Still病缺乏早期特异性症状、体征,非专科医师对该病的认识有限,临床易出现误诊、误治,导致延误病情。笔者近期收治1例成人Still病误诊为肝脓肿的患者,报道如下。 展开更多
关键词 Still病 成年 肝脓肿 误诊 病例报告
在线阅读 下载PDF
低剂量依托泊苷治疗难治性成人斯蒂尔病的临床分析
12
作者 王海婷 李挺 +1 位作者 叶霜 王晓栋 《中华风湿病学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期314-318,共5页
目的探讨低剂量依托泊苷对难治性AOSD的疗效。方法对2014年12月至2017年9月在上海交通大学附属仁济医院南院风湿免疫科住院的24例应用依托泊苷治疗的难治性AOSD进行回顾性分析。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验进行数据分析。结... 目的探讨低剂量依托泊苷对难治性AOSD的疗效。方法对2014年12月至2017年9月在上海交通大学附属仁济医院南院风湿免疫科住院的24例应用依托泊苷治疗的难治性AOSD进行回顾性分析。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验进行数据分析。结果24例患者平均年龄(38±13)岁。中位病程2.5个月(1个月至14年)。11例继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)/巨噬细胞活化综合征(MAS)。依托泊苷治疗的中位剂量575 mg(150-1400 mg),中位疗程4周(2周至10个月)。依托泊苷改善患者的临床表现及实验室指标,并表现出激素助减效应。依托泊苷最常见的不良反应为感染,其次为血细胞减少、胃肠道反应及脱发。24例患者中,2例死亡,22例患者存活。存活患者平均随访14个月(1-32个月),其中4例单用激素治疗,18例应用激素加免疫抑制剂治疗,患者病情均平稳无复发。结论低剂量依托泊苷用于治疗难治性AOSD,可快速诱导临床症状及实验室指标的改善;患者总体耐受性尚可,感染为最常见不良反应。其更为确切的疗效及安全性,有待于更为严格的前瞻性随机对照临床研究验证。 展开更多
关键词 Still病 成年 淋巴组织细胞增多 组织细胞增多症 非郎格汉斯细胞 依托泊甙
成人Still病八例临床分析
13
作者 司鹤南 李珊山 +2 位作者 王虹 郑华 于艳 《中华皮肤科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第9期654-657,共4页
目的 观察成人Still病的特征性皮疹及其典型组织病理改变,为成人Still病的早期诊断及治疗提供帮助。方法 分析8例成人Still病患者的临床资料。结果 病程中,8例患者均有一过性皮疹及持久性丘疹/斑块改变,1/8例患者具有荨麻疹样皮疹,... 目的 观察成人Still病的特征性皮疹及其典型组织病理改变,为成人Still病的早期诊断及治疗提供帮助。方法 分析8例成人Still病患者的临床资料。结果 病程中,8例患者均有一过性皮疹及持久性丘疹/斑块改变,1/8例患者具有荨麻疹样皮疹,3/8例患者具有皮肌炎样皮疹,1/8例患者具有色素性痒疹样皮疹。8例患者皮损组织病理取材于一过性皮疹和(或)持久性丘疹/斑块,病理结果均表现为棘层上部坏死角质形成细胞,真皮浅层血管周围中性粒细胞、淋巴细胞浸润。结论 成人Still病皮疹改变及组织病理改变具有一定特征,可为疾病的早期诊断提供线索。 展开更多
关键词 Still病 成年 皮肤表现 病理学 临床 诊断
发热-皮疹-关节痛-视物模糊-血小板减少
14
作者 熊洋洋 徐娜 +2 位作者 戴荣平 方卫纲 曾学军 《中华全科医师杂志》 2017年第1期76-78,共3页
通过一例以Purtscher样视网膜病变为首发表现的自身免疫性血栓性血小板减少性紫癜案例,分析Purtscher样视网膜病变在其诊治中的意义。
关键词 Still病 成年 视网膜疾病 诊断
伴肝功能异常的成人Still病误诊三例报告并文献复习 预览
15
作者 赵嵩琪 钱远宇 孟庆义 《临床误诊误治》 2017年第4期31-35,共5页
目的 探讨成人Still病(adult-onset Still's disease, AOSD)的不典型临床表现,以减少误诊误治.方法 回顾分析伴肝功能异常的3例AOSD临床资料,并复习相关文献.结果 3例均以不明原因发热就诊,均有肝功能异常,曾误诊为药物性肝损伤和(... 目的 探讨成人Still病(adult-onset Still's disease, AOSD)的不典型临床表现,以减少误诊误治.方法 回顾分析伴肝功能异常的3例AOSD临床资料,并复习相关文献.结果 3例均以不明原因发热就诊,均有肝功能异常,曾误诊为药物性肝损伤和(或)急性肝炎和(或)肝脓肿,使用大量抗生素和保肝药物治疗后未见好转.转我院后,根据患者临床症状及相关医技检查结果,诊断AOSD,给予糖皮质激素等治疗后症状随即好转.随访均未再发热,肝功能正常.结论 肝功能异常可以是部分AOSD患者的特点之一,临床遇及发热、关节痛、皮疹、咽痛、肝脾淋巴结增大、血白细胞升高、中性粒细胞升高、铁蛋白升高、肝功能异常者,当大量抗生素治疗无效时,在排除感染、肿瘤、风湿性疾病后,应考虑到AOSD的可能. 展开更多
关键词 STILL病 成年 原因不明发热 误诊 药物性肝损伤 肝炎 肝脓肿
在线阅读 免费下载
成年型尼曼-匹克病合并免疫性血小板减少一例
16
作者 胡晓燕 白海 《中国医师进修杂志》 2017年第9期855-856,共2页
患者 女,37岁,因"头晕、乏力12年"入院.2003年无明显诱因出现头晕、乏力,伴轻度头痛及视物模糊.2008年症状加重,于当地医院查血常规示:血小板38×109/L;骨髓形态检查示:骨髓有核细胞增生活跃,单核细胞0.012,形态正常,全片见378... 患者 女,37岁,因"头晕、乏力12年"入院.2003年无明显诱因出现头晕、乏力,伴轻度头痛及视物模糊.2008年症状加重,于当地医院查血常规示:血小板38×109/L;骨髓形态检查示:骨髓有核细胞增生活跃,单核细胞0.012,形态正常,全片见378个巨核细胞,伴成熟障碍,散在血小板较易见;查体不详.诊断为免疫性血小板减少(immune thrombocytopenia,ITP),予强的松、维生素B12等药物治疗1年余,头晕、乏力症状好转,复查血常规示:血小板90 × 109/L,在医生指导下停药.2013年上述症状再次出现,伴足底发痒,再次骨髓形态学检查示:骨髓有核细胞增生活跃,全片见466个巨核细胞,伴成熟障碍,散在血小板较易见,骨髓有核红细胞内铁减低;查体不详.予咖啡酸片、甲钴胺、参芪十一味颗粒口服治疗,血小板较前有所上升.2015年3月24日于我院门诊复查,查体:眼底无樱桃红色,左眼视力0.4,右眼视力0.3,肝脏未触及,脾脏肋缘下3 cm;血常规:白细胞7.33 × 109/L,中性粒细胞4.19 × 109/L,淋巴细胞2.35 × 109/L,红细胞 3.36 × 1012/L,血红蛋白 100 g/L,红细胞平均体积101.1 fl,红细胞平均血红蛋白29.8 pg,血小板43 × 109/L.骨髓形态学检查示:有核细胞增生明显活跃,尼曼-匹克细胞占1.6%(图1A),全片见1500个巨核细胞伴成熟障碍,散在血小板较易见;细胞化学染色检查示:尼曼-匹克细胞PAS反应弱阳性,胞质内小泡壁呈阳性,小泡中心阴性,酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、过氧化物酶、苏丹黑均阴性.待排神经鞘磷脂病收住我科.入科后自身抗体组合均为阴性;腹部B超检查示:脾大(脾门处厚6.0 cm,脾长20 cm);上腹部CT示:脾大,脾脏稍低密度影(外缘约占10个肋单元,下缘低于肝下缘),心包积液.考虑ITP合并尼曼-匹克病,继发脾功能亢进,积极联系肝胆外科行脾脏切除术改善脾功能亢进,同时通过病理检查结果进一步明确诊断.脾脏病 展开更多
关键词 免疫性血小板减少 尼曼-匹克病 红细胞平均血红蛋白 骨髓形态学检查 红细胞平均体积 尼曼-匹克细胞 成年 脾脏切除术
成人Still病的^18F-FDG PET/CT表现 预览 被引量:1
17
作者 赵倩倩 关志伟 +5 位作者 冀肖健 张颖 杨金水 朱剑 黄烽 张江林 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第3期216-221,共6页
目的成人Still病(AOSD)因缺乏特征性临床表现易导致诊断困难,本文总结AOSD的^18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT表现,探讨PET/CT在AOSD诊断及鉴别诊断中的应用价值。资料与方法选取确诊为AOSD并行^18F-FDG PET/CT检查的患者54例,收集其临... 目的成人Still病(AOSD)因缺乏特征性临床表现易导致诊断困难,本文总结AOSD的^18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT表现,探讨PET/CT在AOSD诊断及鉴别诊断中的应用价值。资料与方法选取确诊为AOSD并行^18F-FDG PET/CT检查的患者54例,收集其临床特点、实验室检查及肝、脾、骨髓、淋巴结等部位最大标准化摄取值(SUVmax)的相关资料,分析AOSD的主要PET/CT表现、SUVmax的影响因素及其与实验室指标之间的相关性。结果 AOSD的FDG摄取主要发生于骨髓(88.89%,SUVmax:3.91±1.16)、脾(79.63%,SUVmax:3.24±0.89)及淋巴结(77.78%,SUVmax:3.83±1.97),此外FDG摄取还可发生于关节、腮腺、颌下腺、胸膜等部位。与不用糖皮质激素(GC)组相比,用GC仍发热组和用GC不发热组脾、骨髓、淋巴结SUVmax显著降低(P〈0.05),而用GC两组肝、脾、骨髓、淋巴结SUVmax相比差异均无统计学意义(P〉0.05)。是否使用改善病情抗风湿药两组肝、脾、骨髓、淋巴结SUVmax差异均无统计学意义(P〉0.05)。相关性分析显示,脾SUVmax与乳酸脱氢酶、骨髓SUVmax与C反应蛋白呈弱性相关(r=0.33、0.30,P〈0.05)。结论 AOSD在^18F-FDG PET/CT上主要表现为脾、骨髓及淋巴结的FDG高摄取,GC治疗可降低各器官SUVmax。^18F-FDG PET/CT可帮助排除恶性肿瘤、指导活检并协助确诊AOSD。 展开更多
关键词 Still病 成年 正电子发射断层显像术 体层摄影术 X线计算机 氟脱氧葡萄糖F18
在线阅读 下载PDF
一例幼犬全身性蠕形螨病的诊断与治疗
18
作者 赵妍 郭悦爽 高利 《黑龙江畜牧兽医:下半月》 北大核心 2016年第4期191-192,共2页
犬全身性蠕形螨病是由两种不同种属的蠕形螨引起的全身性皮肤病。依据发病犬的年龄,可分为幼年型和成年型,两种类型都常见[1]。全身性蠕形螨病多与机体的免疫功能低下有关,且在发病的同时,常会继发细菌或真菌感染,造成更为严重的皮肤损... 犬全身性蠕形螨病是由两种不同种属的蠕形螨引起的全身性皮肤病。依据发病犬的年龄,可分为幼年型和成年型,两种类型都常见[1]。全身性蠕形螨病多与机体的免疫功能低下有关,且在发病的同时,常会继发细菌或真菌感染,造成更为严重的皮肤损伤,甚至危及生命,因此在临床诊疗中应引起足够的重视。文章介绍1例幼年藏獒犬患全身性蠕形螨继发细菌感染病例的诊断与治疗情况。1发病情况2015年4月份, 展开更多
关键词 蠕形螨病 继发细菌感染 真菌感染 免疫功能 成年 犬蠕形螨 脓皮症 蠕形螨感染 幼年 澳大利亚牧羊犬
与成人Still病相关的皮肤表现 被引量:1
19
作者 王晓明 郑捷 《国际皮肤性病学杂志》 2016年第2期84-87,共4页
成人Still病是一种病因未明的系统性炎症性疾病,临床上以规律性发热、关节炎或关节痛、淋巴结肿大、肝脾肿大及皮疹为主要特征.现有诊断标准中,Yamaguchi标准具有较高的敏感性和特异性.皮肤受累为成人Still病的主要症状之一,典型的一过... 成人Still病是一种病因未明的系统性炎症性疾病,临床上以规律性发热、关节炎或关节痛、淋巴结肿大、肝脾肿大及皮疹为主要特征.现有诊断标准中,Yamaguchi标准具有较高的敏感性和特异性.皮肤受累为成人Still病的主要症状之一,典型的一过性皮疹为Yamaguchi标准的一项重要表现.非典型皮疹具有多形性,包括持久性丘疹,斑块、荨麻疹样、皮肌炎样皮疹等.持久性丘疹,斑块及荨麻疹样皮疹特征性的临床及病理表现有利于疾病早期诊断,而持久性丘疹,斑块与皮肌炎样皮疹可能与疾病严重程度、预后相关. 展开更多
关键词 STILL病 成年 皮肤表现 诊断 病理学 临床方案 预后
PET/CT在成人Still病诊断中的应用 预览 被引量:2
20
作者 沈智辉 刘亚超 +3 位作者 杜磊 于鹏 徐白萱 关志伟 《中国临床医学影像杂志》 CAS 北大核心 2016年第9期659-662,共4页
目的:分析18F—FDG PET/CT在成人Still病(adult-onset still’s diseases,AOSD)中的诊断价值及其在PET/CT中的表现特点。方法:采用1992年日本成人Still病研究委员会提出的诊断标准。回顾分析解放军总医院风湿科50例AOSD患者的PET... 目的:分析18F—FDG PET/CT在成人Still病(adult-onset still’s diseases,AOSD)中的诊断价值及其在PET/CT中的表现特点。方法:采用1992年日本成人Still病研究委员会提出的诊断标准。回顾分析解放军总医院风湿科50例AOSD患者的PET/CT影像及临床资料,总结PET/CT在该病中的影像学特点及其优势。结果:50例AOSD患者中,均未发现实体恶性肿瘤。肝脏、脾脏、骨髓、淋巴结、关节及腺体均有不同程度的FDG高摄取。骨髓FDG摄取41例,SUVmax平均值为3.60±1.02,其中29例行骨髓穿刺活检;淋巴结FDG摄取30例,SUVmax平均值为5.86±3.79,同机CT测量最大直径约为0.68-2.54cm,其中9例行淋巴结穿刺活检。病理均提示淋巴组织增生;脾脏、肝脏、关节及腮腺FDG摄取分别为39例、11例、5例、14例,SUVmax平均值分别为3.35±0.94、2.56±0.66、2.46±0.81及2.37±0.79,其中同机CT测量肝右叶最大斜径约为14.2—23.5cm。50例AOSD患者中,皮下均未见结节及FDG摄取增高。结论:全身18F-FDGPET/CT显像在AOSD诊断中起着重要的作用,且AOSD患者PET,CT具有一定的特征性表现。有助于排除恶性疾病,指导穿刺活检及临床决策。 展开更多
关键词 Still病 成年 正电子发射断层显像术 体层摄影术 螺旋计算机
在线阅读 免费下载
上一页 1 2 15 下一页 到第
使用帮助 返回顶部 意见反馈