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朗格汉斯细胞组织细胞增生症研究进展
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作者 宋晨成(综述) 黎娃(审校) 唐国瑶(审校) 《临床口腔医学杂志》 2019年第7期441-444,共4页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一类具有独特临床特征的病变实体。其发病机制仍不明确。近年来的研究对此病的发病机制、治疗方法等有了新的认识。本文将对近5年关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的机制、表现、诊断、治疗和预后的文献进... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一类具有独特临床特征的病变实体。其发病机制仍不明确。近年来的研究对此病的发病机制、治疗方法等有了新的认识。本文将对近5年关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的机制、表现、诊断、治疗和预后的文献进行一综述。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞
朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例临床病理及基因分析 预览
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作者 许伟伟 樊峰 +3 位作者 曹丹 沈铭红 周晓军 吕京澴 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期959-961,共3页
目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、免疫表型、鉴别诊断、基因改变。方法回顾性分析2例LCH的临床病理学特征、免疫表型、基因检测,并复习相关文献。结果 2例患者均为女性,年龄为... 目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、免疫表型、鉴别诊断、基因改变。方法回顾性分析2例LCH的临床病理学特征、免疫表型、基因检测,并复习相关文献。结果 2例患者均为女性,年龄为6个月和22岁。2例有共同的组织学特点:瘤细胞卵圆形,细胞核呈折叠状、分叶状,核沟明显,核膜薄而光滑。免疫表型:2例肿瘤细胞Langerin、S-100、CD1a、vimentin均阳性,CK7、HMB-45、CKpan、p63、CKpan、p53均阴性。基因检测显示2例均存在BRAF V600E基因突变,而KRAS、NRAS、PIK3CA等基因检测结果均为野生型。结论 LCH属于罕见的疾病,其特点是肿瘤性的LCH细胞聚集和器官广泛受累,近年来研究发现LCH可存在BRAF V600E基因突变,对诊断困难的病例,可做此基因检测辅助诊断。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 组织细胞增生症X BRAF基因突变
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误诊为脑膜炎的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道并文献复习
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作者 黄华生 《卒中与神经疾病》 2019年第1期112-113,115共3页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种少见的原因不明的朗格汉斯细胞异常增殖性疾病。LCH可发生于任何年龄,儿童发病率为0.1~1.0/10万。本病可表现为单一系统受累及良性病灶,或多个系统病变,并构成生命威胁。
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 脑膜炎 嗜酸性粒细胞 LCH 中枢神经系统 文献复习
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治新进展 预览
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作者 龙庆玲 李长钢 《安徽医药》 CAS 2019年第6期1065-1069,共5页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组以CD1a+、CD207+树突状细胞异常增生为特点的组织细胞增生性疾病,临床表现复杂多样,可侵犯单器官、多器官及多系统,以骨骼、皮肤及垂体损伤常见,分为单系统LCH、... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组以CD1a+、CD207+树突状细胞异常增生为特点的组织细胞增生性疾病,临床表现复杂多样,可侵犯单器官、多器官及多系统,以骨骼、皮肤及垂体损伤常见,分为单系统LCH、高危多系统LCH、低危多系统LCH及特定部位LCH四类;目前主要有炎症性增生学说与肿瘤性增生假说,现多认为与丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)通路异常活化密切相关。病理仍是诊断的金标准,而液体活检将可能成为新的无创性确诊手段,根据侵犯的部位、范围及程度制定个体化的治疗方案。近年来,靶向治疗已成为研究的热点,并有望取代传统的治疗方案,但在儿童中的使用仍处于临床研究阶段。现就儿童LCH临床特点及诊治新进展进行综述,以期提高临床诊疗水平。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 树突状细胞 诊治进展
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胃孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
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作者 柯晓康 张清平 +1 位作者 袁静萍 敖启林 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第7期568-570,共3页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种朗格汉斯细胞单克隆性增殖的特发性罕见疾病。其中原发于胃肠道的LCH极其罕见,且大部分见于伴有系统性疾病的儿童患者。该文报道1例23岁男性的胃孤立性LCH。胃镜示:窦体交界前壁可见0.3 cm×0... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种朗格汉斯细胞单克隆性增殖的特发性罕见疾病。其中原发于胃肠道的LCH极其罕见,且大部分见于伴有系统性疾病的儿童患者。该文报道1例23岁男性的胃孤立性LCH。胃镜示:窦体交界前壁可见0.3 cm×0.3 cm的息肉样隆起。光镜下胃黏膜固有层内见朗格汉斯细胞弥漫成片聚集,细胞体积大,胞质丰富、淡染,核仁不清晰,可见核沟,伴嗜酸性粒细胞的混合性炎性细胞背景。诊断为胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 胃肠道 孤立 嗜酸性粒细胞 克隆性增殖 系统性疾病 黏膜固有层 LCH
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学诊断及病理学特征
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作者 邢菲 孙娜娜 刘希胜 《实用放射学杂志》 CAS 北大核心 2019年第8期1294-1298,共5页
目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的影像学表现及其病理学特征,提高对本病的认识及诊断水平。方法回顾性分析经病理确诊的31例LCH的临床资料、影像资料及其病理免疫组化特征。结果 31例LCH发生于骨骼22例(颅骨11例,眼眶1例,椎体... 目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的影像学表现及其病理学特征,提高对本病的认识及诊断水平。方法回顾性分析经病理确诊的31例LCH的临床资料、影像资料及其病理免疫组化特征。结果 31例LCH发生于骨骼22例(颅骨11例,眼眶1例,椎体4例,肋骨1例,上肢骨 2例,下肢骨 3例),垂体2例,肝脏2例,肺2例,胸腺1例,甲状腺1例,淋巴结1例。本组病例发生于骨骼较多见,主要表现为局部骨质破坏伴软组织肿块形成;发生于垂体表现为垂体增大伴明显不均匀强化,部分病例神经垂体缩小;发生于肝脏表现为肝脏弥漫多发低密度结节;发生于肺表现为两肺弥漫多发囊状影及斑片高密度影;发生于胸腺表现为前纵隔软组织密度肿块;发生于甲状腺表现为两侧叶弥漫肿大密度减低且不均匀;发生于淋巴结表现为淋巴结肿大。免疫组化示:CD1a、S-100、CD68、Ki-67呈阳性。结论 LCH发生于骨骼多见,表现为局部骨质破坏伴软组织肿块形成;发生于肝脏、肺及甲状腺多表现为弥漫性病变;其余部位LCH无明显特异性影像表现;免疫组化CD1a、S-100阳性有重要诊断意义。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 计算机体层成像 磁共振成像
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症病因和治疗进展 预览
7
作者 方凯弘(综述) 徐倩玥(综述) 余红(审校) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期228-232,共5页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以大量未成熟树突状细胞在组织中异常积累为特征的罕见疾病。LCH的病因与发病机制随着BRAFV600E基因突变的发现已逐渐明朗,但LCH多样化的临床表现仍导致其治疗困难。文章综述近年来有关LCH的病因... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以大量未成熟树突状细胞在组织中异常积累为特征的罕见疾病。LCH的病因与发病机制随着BRAFV600E基因突变的发现已逐渐明朗,但LCH多样化的临床表现仍导致其治疗困难。文章综述近年来有关LCH的病因与发病机制和治疗的最新进展。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 病因 BRAFV600E基因突变 治疗
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原发于肺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症7例临床病理分析 预览
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作者 陈金平 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期962-963,967共3页
目的探讨原发于肺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床病理特点。方法回顾性分析2011年8月~2018年11月间宁波市临床病理诊断中心诊断的7例PLCH,并复习相关文献。结果 7例中男性4例,女性3... 目的探讨原发于肺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床病理特点。方法回顾性分析2011年8月~2018年11月间宁波市临床病理诊断中心诊断的7例PLCH,并复习相关文献。结果 7例中男性4例,女性3例,年龄36~65岁。7例患者中,5例有吸烟史,另外2例女性患者有被动吸烟史;临床特征是活动后气短、气胸。胸部CT表现为单肺单发或双肺多发,网格状、囊状或结节状影像。7例病变均经手术切除后经病理检查确诊,光镜下可见朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞聚集。免疫表型:7例S-100、CD1a、CD68均阳性。结论PLCH是一种少见的肉芽肿性疾病,可能与吸烟有关,生物学行为低度恶性,病变迁延、预后不良。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 病理诊断 免疫组织化学
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成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的18F-FDG PET/CT表现 预览
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作者 张彦彦 张卫方 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2019年第1期134-137,共4页
目的观察成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的18F-FDGPET/CT表现。方法回顾性分析经病理证实的9例成人脊柱LCH患者的18F-FDGPET/CT表现,评估脊柱病灶数目、分布、密度、边界及最大标准摄取值(SUVmax)。结果9例LCH共18个病灶位于... 目的观察成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的18F-FDGPET/CT表现。方法回顾性分析经病理证实的9例成人脊柱LCH患者的18F-FDGPET/CT表现,评估脊柱病灶数目、分布、密度、边界及最大标准摄取值(SUVmax)。结果9例LCH共18个病灶位于脊柱,6例单发,3例多发。其中16个病灶18F-FDGPET/CT表现为不同程度的溶骨性骨质破坏及软组织密度肿块,边界清晰,7个可见边缘硬化,3个病变累及椎管;另2个病灶分别表现为片状稍高密度影及局部骨密度正常。所有病灶18F-FDG摄取均有不同程度增高,SUVmax为9.07±4.99。结论成人脊柱LCH的18F-FDGPET/CT表现具有一定特征性,有助于诊断。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 脊柱 正电子发射断层显像术 氟脱氧葡萄糖F18 成人
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颅骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现1例
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作者 吴钰霖 张强 张彤迪 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第4期361-362,共2页
患儿男,6岁,发现左侧枕部无明显诱因头皮肿物逐渐增大1个月余,无明显触痛,无恶心、呕吐。自发病以来,患儿精神状态良好,未见明显其他异常。实验室检查未见异常。临床诊断:枕部头皮肿物。超声表现:枕部局部颅骨不完整,缺损范围约1.5 cm&#... 患儿男,6岁,发现左侧枕部无明显诱因头皮肿物逐渐增大1个月余,无明显触痛,无恶心、呕吐。自发病以来,患儿精神状态良好,未见明显其他异常。实验室检查未见异常。临床诊断:枕部头皮肿物。超声表现:枕部局部颅骨不完整,缺损范围约1.5 cm×1.5 cm,其深方可测及不均匀不规则弧形高回声,骨膜下可测及范围约2.8 cm×2.7 cm不规则低回声近似无回声区(图1),彩色多普勒示其内未见明显血流信号。超声提示:枕部局部颅骨异常(颅骨塌陷伴骨膜下占位?)。CT表现:枕部局部骨质缺损,大小约1.8 cm×1.7 cm,可见斑片状软组织连续,内部呈低密度影,CT值约-237~20 HU,临近上方枕后头皮下见点状高密度影(图2)。脑实质未见异常密度影。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 超声表现 颅骨 头皮肿物 高密度影 骨质缺损 实验室检查 彩色多普勒
成人肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 预览
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作者 叶颖剑 陈伟 +1 位作者 刘波 王磊 《中国现代医学杂志》 CAS 2019年第18期125-126,共2页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种较少见的增生性疾病,其可导致以骨质破坏为主的器官功能障碍,常见于儿童,成年人少见[1]。现将湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院收治的以肝功能异常为首发表现的... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种较少见的增生性疾病,其可导致以骨质破坏为主的器官功能障碍,常见于儿童,成年人少见[1]。现将湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院收治的以肝功能异常为首发表现的1例LCH患者临床资料进行报道,旨在提高对此病的认识。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 LANGERHANS 肝脏 成人 器官功能障碍 增生性疾病 肝功能异常 cell
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以慢性腹泻为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例报告
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作者 王瑞锋 李小芹 周方 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第2期165-168,共4页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组罕见的以单核-吞噬细胞系统特定的树突细胞增生为共同特点的疾病,主要临床表现有皮疹、发热、咳嗽、腹泻、尿崩、贫血、颅骨缺损、肝脾肿大等,而以慢性腹泻为首发... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组罕见的以单核-吞噬细胞系统特定的树突细胞增生为共同特点的疾病,主要临床表现有皮疹、发热、咳嗽、腹泻、尿崩、贫血、颅骨缺损、肝脾肿大等,而以慢性腹泻为首发表现的儿童LCH较罕见,郑州大学附属儿童医院消化内科2017-2018年收治2例以慢性腹泻为首发表现的LCH,现报告如下。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 慢性腹泻 首发表现 儿童
婴儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯十二指肠一例
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作者 练敏 孙琦 郭红梅 《中华消化内镜杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期52-54,共3页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症多见于儿童,男性多见。南京医科大学附属儿童医院近期收治了1例反复红色皮疹并渐进增多伴发热患儿,皮疹压片、十二指肠活检发现朗格汉斯细胞,免疫组化提示Langerin、CD1α、S-100蛋白阳性,结合患儿既往存在... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症多见于儿童,男性多见。南京医科大学附属儿童医院近期收治了1例反复红色皮疹并渐进增多伴发热患儿,皮疹压片、十二指肠活检发现朗格汉斯细胞,免疫组化提示Langerin、CD1α、S-100蛋白阳性,结合患儿既往存在皮肤、骨损伤,病程中出现反复呕吐,胃镜及活检提示十二指肠受累,最终诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(多灶、多系统型勒雪病),考虑到多系统受累及预后差,转入血液科行长春花碱联合泼尼松治疗,随访15个月皮疹消退,症状改善,病情稳定。 展开更多
关键词 儿童 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 内镜检查 病理检查 免疫组化 放化疗
CD68、S100、CD1α和Langerin在成人骨受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及临床意义 预览
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作者 王翠玲 李开智 崔文 《临床和实验医学杂志》 2018年第15期1612-1617,共6页
目的探究白细胞分化抗原68(CD68)、S100、白细胞分化抗原1α(CD1α)和Langerin在成人骨受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)中的表达,及其与患者临床特征、预后的关系。方法回顾性收集68例LCH患者组织标本进行研究,另选取32例其... 目的探究白细胞分化抗原68(CD68)、S100、白细胞分化抗原1α(CD1α)和Langerin在成人骨受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)中的表达,及其与患者临床特征、预后的关系。方法回顾性收集68例LCH患者组织标本进行研究,另选取32例其他非LCH组织细胞疾病(N-LCHD)患者标本作为对照组。采用Eli Vision TM Super/HRP法检测组织中CD68、S100、CD1α和Langerin的表达,分析上述四项指标与患者临床病理参数的关系,Kaplan-Meier法构建生存曲线分析CD68、S100、CD1α和Langerin与患者预后的关系。结果 CD68定位于细胞质,S100定位于细胞核/细胞质,CD1α和Langerin定位于细胞膜。与N-LCHD患者相比,CD68、S100、CD1α、Langerin阳性表达率均显著升高(P〈0.05)。CD68灵敏度为92.65%,特异度为81.25%;S100灵敏度为97.06%,特异度为65.63%;CD1α灵敏度为94.12%,特异度为84.38%;Langerin灵敏度为95.59%,特异度为90.63%,四项指标灵敏度、特异度对比,差异无显著性(P〉0.05)。CD68、S100、CD1α、Langerin表达与患者性别、骨病灶数量无关(P〉0.05),与年龄、器官功能损害、骨受累分布相关(P〈0.05)。68例患者随访36个月,共死亡46例,术后总体生存率为32.35%。Kaplan-Meier生存分析显示,CD68、S100、CD1α、Langerin阳性表达组生存率显著低于阴性组(χ^2=5.736,P=0.018;χ^2=4.808,P=0.036;χ^2=4.921,P=0.032;χ^2=5.304,P=0.027)。结论 CD68、S100、CD1α、Langerin在LCH患者中均呈阳性表达,与患者预后有关,对LCH患者临床治疗和预后判断有指导作用。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 细胞分化抗原68 细胞分化抗原1α S100蛋白 LANGERIN
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骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现 被引量:1
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作者 李璐 郭水洁 +4 位作者 宋莹 李龙龙 郭会利 张斌青 张敏 《实用放射学杂志》 北大核心 2018年第6期975-977,共3页
骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)又称骨嗜酸性肉芽肿,属于中间型肿瘤样变,该病以溶骨性骨质破坏、不明原因的大量组织细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润为主要特点,多发生于儿童及青少年,男稍多于女... 骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)又称骨嗜酸性肉芽肿,属于中间型肿瘤样变,该病以溶骨性骨质破坏、不明原因的大量组织细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润为主要特点,多发生于儿童及青少年,男稍多于女,研究报道发病率为0.002~0.004%。临床以疼痛、骨折或偶然发现就诊,缺乏特异性。不同部位的骨LCH影像学表现复杂多样,误诊率高。本文回顾性分析并总结河南省洛阳正骨医院自2011年1月至2016年12月经手术病理证实的18例骨LCH的影像学资料,以提高对该病的认识水平。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 骨嗜酸性肉芽肿 影像学表现 HISTIOCYTOSIS 嗜酸性粒细胞浸润 洛阳正骨医院 影像学资料 cell
朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并糖尿病1例报告
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作者 钱春花 王海权 +2 位作者 朱翠玲 尤慧 曲伸 《国际内分泌代谢杂志》 2018年第5期354-356,F0002共4页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是单核-巨噬系统细胞单克隆增生,导致器官功能障碍为特征的肿瘤,界于良、恶性肿瘤之间,国际组织细胞协会将其归类于组织细胞/网状细胞增殖性疾病.文献报道青少年男性... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是单核-巨噬系统细胞单克隆增生,导致器官功能障碍为特征的肿瘤,界于良、恶性肿瘤之间,国际组织细胞协会将其归类于组织细胞/网状细胞增殖性疾病.文献报道青少年男性发病率较高,成人少见.其临床罕见、发病较隐匿、临床表现多样,病变可累及单个或多个器官(如肺、骨、垂体、皮肤、软组织等),临床表现因累及器官和部位的不同而表现多样,甚至被误诊.本例患者系中年女性,属于发病的少见人群,表现为LCH合并糖尿病,现报道如下. 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 合并糖尿病 HISTIOCYTOSIS 单核-巨噬系统细胞 器官功能障碍 临床表现 恶性肿瘤 增殖性疾病
伴有胸腔积液的朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
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作者 夏菁 赵年 +2 位作者 周晓燕 徐松 周静 《中国呼吸与危重监护杂志》 CSCD 北大核心 2018年第4期418-420,共3页
临床资料患者男性,57岁,已婚,因"左背部疼痛2个月余伴胸闷"于2017年5月28日入我院呼吸内科。患者于2017年3月起出现左侧背部疼痛,3月18日于我院查胸部CT平扫无明显异常,1个月后仍有左侧背部疼痛伴有胸闷。2017年4月27日至外院就诊查胸... 临床资料患者男性,57岁,已婚,因"左背部疼痛2个月余伴胸闷"于2017年5月28日入我院呼吸内科。患者于2017年3月起出现左侧背部疼痛,3月18日于我院查胸部CT平扫无明显异常,1个月后仍有左侧背部疼痛伴有胸闷。2017年4月27日至外院就诊查胸部CT示左侧胸腔积液伴有左侧肋骨包块(图1);肋骨三维成像CT示左侧第7后肋骨皮质毛糙,肿瘤不除外(图2)。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 左侧胸腔积液 胸部CT平扫 背部疼痛 临床资料 呼吸内科 三维成像 骨皮质
BRAF基因突变在儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的研究进展
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作者 李阳 李本尚 高怡瑾 《国际儿科学杂志》 2018年第4期274-277,共4页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(1angerhans cell histiocytosis,LCH)是一种以朗格汉斯细胞(1angerhans cells,LC)克隆性增生和聚集为特点的罕见疾病,其发病机制一直存在争议。近年,在LCH患者样本中重复检测到BRAF基因突变,提示B... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(1angerhans cell histiocytosis,LCH)是一种以朗格汉斯细胞(1angerhans cells,LC)克隆性增生和聚集为特点的罕见疾病,其发病机制一直存在争议。近年,在LCH患者样本中重复检测到BRAF基因突变,提示BRAF基因突变可能驱动了LCH发生、发展,并且可能与其临床化疗反应及预后有联系。这一发现不仅为LCH作为一种肿瘤性疾病提供了证据,也为开展LCH的靶向治疗奠定了分子遗传学基础。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF基因 突变 儿童
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿营养状况调查分析 预览
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作者 赵文利 闫洁 +1 位作者 杨秀花 潘长鹭 《山西医药杂志》 CAS 2018年第4期394-396,共3页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组由未成熟树突细胞活化增殖并且异常聚集为主要特征的罕见疾病。LCH可发生于任何年龄段,以婴幼儿和儿童常见,儿童发病率约(2-10)/100万[1]。临床表现具有异质性... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组由未成熟树突细胞活化增殖并且异常聚集为主要特征的罕见疾病。LCH可发生于任何年龄段,以婴幼儿和儿童常见,儿童发病率约(2-10)/100万[1]。临床表现具有异质性,病变可存在于单个系统,也可累及多个系统,对患儿的生长发育产生不良影响。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 营养状况调查 HISTIOCYTOSIS 患儿 儿童发病率 cell 罕见疾病 活化增殖
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枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
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作者 野战鹰 潘宝根 +2 位作者 李铮 王小岩 吕佩源 《临床外科杂志》 2018年第2期137-138,共2页
患者,男性,16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查:神志清楚,语言流利,查体合作。右枕部皮下肿物,约5.0cm×4.5cm,质软,压痛明显,边界清楚,触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮... 患者,男性,16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查:神志清楚,语言流利,查体合作。右枕部皮下肿物,约5.0cm×4.5cm,质软,压痛明显,边界清楚,触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏(图1)。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 诊断 治疗
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