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猝倒并HLA-DQB1*0602阳性对发作性睡病患者下丘脑分泌素-1降低的预测价值
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作者 常远 董霄松 +9 位作者 李静 张晓喆 闫涵 张伟 赵龙 左玉花 余永波 窦亚伦 冯军军 韩芳 《中华医学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第40期3253-3257,共5页
目的探讨典型猝倒并人类白细胞抗原(HLA)-DQB1*0602(+)对发作性睡病患者脑脊液下丘脑分泌素(HCRT)-1降低的预测价值。方法收集2003年3月至2017年3月在北京大学人民医院和北京大学国际医院睡眠中心就诊的发作性睡病患者共165例... 目的探讨典型猝倒并人类白细胞抗原(HLA)-DQB1*0602(+)对发作性睡病患者脑脊液下丘脑分泌素(HCRT)-1降低的预测价值。方法收集2003年3月至2017年3月在北京大学人民医院和北京大学国际医院睡眠中心就诊的发作性睡病患者共165例,对所有入组患者进行DQB1*0602基因及脑脊液HCRT-1测定。依据能否同时满足猝倒并DQB1*0602(+)将入组患者分为2组:同时具有典型猝倒和DQB1*0602(+)的患者为CH组,不能同时满足典型猝倒病史和DQB1*0602(+)的患者为NCH组,后以脑脊液中HCRT-1≤110ng/L作为HCRT-1明显降低标准对上述两组再分亚组进行分析,判断典型猝倒并DQB1*0602(+)对HCRT-1降低的预测价值。结果CH组患者142例,其中HCRT-1降低137例,无HCRT-1降低5例;NCH组患者23例,其中NCH组中HCRT-1降低15例,无HCRT-1降低8例。典型猝倒并DQB1*0602(+)对脑脊液HCRT-1降低的阳性预测值为96.5%;典型猝倒并DQB1*0602(+)与脑脊液HCRT-1降低具有很好的一致性(X^2=26.7,P〈0.001)。结论典型猝倒联合DQB1*0602(+)对发作性睡病患者脑脊液中HCRT-1降低具有较好的预测价值。 展开更多
关键词 发作性睡病 下丘脑分泌素 猝倒 DQB1*0602基因
治疗发作性睡病新药-组胺H3受体拮抗剂和反向激动剂哌托生特
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作者 杨君义 《中国新药与临床杂志》 CSCD 北大核心 2017年第6期333-336,共4页
哌托生特为一种口服有效的组胺H3受体拮抗剂和反向激动剂,由法国Bioproject公司开发,于2016年3月31日获欧盟批准用于治疗成人伴或不伴猝倒的发作性睡病。临床试验证实与安慰剂相比哌托生特能够明显降低发作性睡病患者白日过度睡眠,... 哌托生特为一种口服有效的组胺H3受体拮抗剂和反向激动剂,由法国Bioproject公司开发,于2016年3月31日获欧盟批准用于治疗成人伴或不伴猝倒的发作性睡病。临床试验证实与安慰剂相比哌托生特能够明显降低发作性睡病患者白日过度睡眠,也能够明显降低猝倒发生率。哌托生特最常见的不良反应为失眠、头痛、恶心、焦虑、兴奋、头晕及抑郁等。 展开更多
关键词 哌托生特 受体 组胺H3 发作性睡病 猝倒
发作性睡病猝倒发作视频-脑电图-肌电图监测与分析 预览
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作者 黄蓓 陈坤 +2 位作者 王宗文 赵忠新 吴惠涓 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2017年第9期654-659,共6页
目的通过对猝倒过程进行动态视频-脑电图-肌电图监测,全面解析猝倒发作动态演变的临床过程和脑电图特征。方法共6例伴典型猝倒发作的1型发作性睡病患者(其中2例为猝倒持续状态),行夜间多导睡眠图监测和日间多次睡眠潜伏期试验;通过情... 目的通过对猝倒过程进行动态视频-脑电图-肌电图监测,全面解析猝倒发作动态演变的临床过程和脑电图特征。方法共6例伴典型猝倒发作的1型发作性睡病患者(其中2例为猝倒持续状态),行夜间多导睡眠图监测和日间多次睡眠潜伏期试验;通过情感刺激诱发猝倒发作,动态视频-脑电图-肌电图监测猝倒过程,分析特征性脑电图改变。结果共记录到6例患者的14个全面性猝倒发作事件。根据猝倒过程中临床表现和肌电图特征将猝倒发作分为4期,即诱发期、对抗期、无张力期和恢复期,其中对抗期初期脑电图可见阵发性高同步化θ节律,可能是猝倒发作的特征性脑电图改变。结论全面性猝倒发作分为4期,代表复杂而动态的临床和神经电生理学改变过程。阵发性高同步化θ节律可能是猝倒发作的重要机制。 展开更多
关键词 发作性睡病 猝倒 脑电描记术 肌电描记术
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快速眼动睡眠发生机制及相关疾病研究进展 预览 被引量:1
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作者 郭若一 韩嫣(综述) 郭艺芳(审校) 《国际神经病学神经外科学杂志》 北大核心 2016年第6期575-578,共4页
快速眼动(REM)睡眠是由脑干、前脑和下丘脑的多个神经递质系统相互协作来产生并维持的。此过程的核心区域位于蓝斑下核。REM睡眠时,谷氨酸能蓝斑下核细胞激活,使得GABA和甘氨酸释放进入骨骼肌运动神经元,产生睡眠瘫痪。REM睡眠的... 快速眼动(REM)睡眠是由脑干、前脑和下丘脑的多个神经递质系统相互协作来产生并维持的。此过程的核心区域位于蓝斑下核。REM睡眠时,谷氨酸能蓝斑下核细胞激活,使得GABA和甘氨酸释放进入骨骼肌运动神经元,产生睡眠瘫痪。REM睡眠的时限受控于脑干及下丘脑中的多个通路,探索这些通路与蓝斑下核的关系十分重要。本文综合探讨了现有研究对健康REM睡眠产生机制以及异常REM睡眠(如发作性睡病和REM睡眠行为障碍)产生机制的理解。 展开更多
关键词 快速眼动睡眠 猝倒 发作性睡病 快速眼动睡眠行为障碍
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发作性睡病患者人类白细胞组织相容性抗原DQB1*0602基因阳性率分析 被引量:2
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作者 李静 董霄松 +7 位作者 闫涵 刘亚男 安培 赵龙 李清华 张晓喆 高占成 韩芳 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期763-765,共3页
目的分析发作性睡病患者人类白细胞组织相容性抗原(HLA)-DQB1*0602基因阳性率。方法1998年8月至2011年7月在北京大学人民医院睡眠中心确诊的发作性睡病患者共1223例,根据临床表现中有无典型猝倒将其分为猝倒组(1132例)与非猝倒组... 目的分析发作性睡病患者人类白细胞组织相容性抗原(HLA)-DQB1*0602基因阳性率。方法1998年8月至2011年7月在北京大学人民医院睡眠中心确诊的发作性睡病患者共1223例,根据临床表现中有无典型猝倒将其分为猝倒组(1132例)与非猝倒组(91例)2组,将其中发病年龄明确的1218例患者根据发病年龄分为早发型组(发病年龄≤15岁,1037例)和晚发型组(发病年龄〉15岁,181例)。患者均进行特异性引物.聚合酶链反应技术测定HLA-DQBls0602基因型,其中156例进行了脑脊液下丘脑分泌素(hcrt)-1的测定,并据此分为hcrt缺失组(herr.1〈138ng/L,115例)和herr正常组(herr-1≥138ng/L,41例)。另征集728名健康志愿者为对照组,对各组研究对象的HIJA-DQB1*0602阳性情况进行调查分析。结果发作性睡病患者中男825例(67.5%),女398例(32.5%),就诊时平均年龄为(16.6±12.6)岁;对照组中男443名(60.9%),女285名(39.1%),平均年龄为(26.6±11.4)岁。患者总体HLA—DQBl%0602阳性率为94.7%(1158/1223),其中猝倒组为97.0%(1098/1132),非猝倒组为65.9%(60/91)(r=155.4,P=0.000),三者均高于对照组的19.5%(142/728)。早发型患者阳性率为95.5%(990/1037),晚发型患者为90.1%(163/181)(X2=9.25,P=0.010)。hcrt缺失组阳性率为98.3%(113/115),hcrt正常组为25.6%(11/43)(X2=94.6,P=0.001)。结论HLA—DQB1*0602在发作性睡病患者中阳性率高,伴有典型猝倒、早发以及hcrt缺失者阳性率更高。 展开更多
关键词 发作性睡病 组织相容性抗原 猝倒 下丘脑分泌素 发病年龄
发作性睡病患者呼吸中枢低氧反应性与临床表现的相关性 被引量:2
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作者 张晓喆 董霄松 +5 位作者 李静 韩芳 闫涵 安培 赵龙 高占成 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第24期1870-1873,共4页
目的 探讨猝倒型发作性睡病患者呼吸中枢低氧反应性与临床表现的相关性.方法 选择2007年6月至2008年5月北京大学人民医院睡眠中心就诊的伴猝倒且人类白细胞组织相容性抗原(HLA) DQB1* 0602阳性的113例典型发作性睡病患者(发作性睡... 目的 探讨猝倒型发作性睡病患者呼吸中枢低氧反应性与临床表现的相关性.方法 选择2007年6月至2008年5月北京大学人民医院睡眠中心就诊的伴猝倒且人类白细胞组织相容性抗原(HLA) DQB1* 0602阳性的113例典型发作性睡病患者(发作性睡病组)和128名年龄和性别匹配的健康志愿者(对照组)作为研究对象.分别测定其HLA-DQB1*0602状态、高CO2反应性[分钟通气量(VE)降低量与CO2分压(PCO2)下降量的比值]和低O2反应性[VE降低量与脉氧饱和度(SpO2)下降率的比值].其中93例嗜睡严重的患者在应用盐酸哌甲酯治疗嗜睡、另20例猝倒严重患者应用盐酸氯咪帕明治疗猝倒后分别重复测定了高CO2和低O2反应性.结果 发作性睡病组对低氧的反应性显著低于对照组[(-0.135±0.105)比(-0.223±0.136)L·min-1·%SpO2-1,P<0.001].经盐酸哌甲酯治疗的93例患者白天嗜睡显著改善,但治疗前后低氧反应性无明显变化[(-0.151±0.111)比(-0.149±0.105)L·min-1·% SpO2-1,P=0.780];经盐酸氯咪帕明治疗的20例患者猝倒明显改善,但治疗前后低氧反应性亦无明显变化[(-0.114±0.054)比(-0.115±0.065)L·min-1·%SpO2-1,P=0.949].结论 发作性睡病患者呼吸中枢低氧反应性的降低与其临床表现无明显相关. 展开更多
关键词 发作性睡病 缺氧 嗜睡 猝倒
发作性睡病的临床进展 预览 被引量:2
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作者 喻东山 《四川精神卫生》 2012年第2期 121-125,共5页
发作性睡病是以白天睡眠过多、猝倒症、入睡前/醒前幻觉和睡眠瘫痪为四联症。患病率1/2000,男性患病率比女性稍高(相对危险性1.6:1),10~25岁起病者居多,小则童年期即有症状,老则60岁后起病。本文对发作性睡病的临床进展作一综述。
关键词 发作性睡病 临床 相对危险性 睡眠过多 睡眠瘫痪 患病率 猝倒 四联
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飞行员发作性睡病一例并文献复习
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作者 王莞尔 崔丽 +4 位作者 徐蜀宣 高和 刘欣欣 王扬 徐先荣 《中华航空航天医学杂志》 CSCD 2012年第1期共5页
目的 提高对飞行员发作性睡病临床特征和诊断的认识. 方法 分析1例飞行员发作性睡病的临床资料及诊断并复习相关文献. 结果 本例临床表现为白天嗜睡、发作性猝倒、睡眠幻觉以及夜间睡眠紊乱,多次睡眠潜伏时间试验证实其平均睡眠潜伏时间... 目的 提高对飞行员发作性睡病临床特征和诊断的认识. 方法 分析1例飞行员发作性睡病的临床资料及诊断并复习相关文献. 结果 本例临床表现为白天嗜睡、发作性猝倒、睡眠幻觉以及夜间睡眠紊乱,多次睡眠潜伏时间试验证实其平均睡眠潜伏时间为2.9 min,并出现3次睡眠始发快速眼动睡眠期,完全符合国际睡眠障碍性疾病分类第2版关于发作性睡病的诊断标准,并与文献报告一致.确诊后飞行结论为飞行不合格. 结论 发作性睡病在飞行员中极其罕见,诊断应谨慎.招飞体检和航医实践中应重视嗜睡症状,关注猝倒的特殊意义,增强对发作性睡病等少见睡眠疾病的诊断意识. 展开更多
关键词 嗜睡 猝倒 多次睡眠潜伏时间试验 发作性睡病 诊断
儿童发作性睡病的诊治 被引量:4
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作者 江帆 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2010年第9期676-680,共5页
发作性睡病是以白天无法控制的嗜睡为主要临床症状的神经系统疾病,患者往往有明显的功能损害,影响日常生活。该病起病通常始于青春期,持续终身。嗜睡症状的特点是白天反复出现小睡发作,一般睡眠时间持续10~20min,小睡后患者感到... 发作性睡病是以白天无法控制的嗜睡为主要临床症状的神经系统疾病,患者往往有明显的功能损害,影响日常生活。该病起病通常始于青春期,持续终身。嗜睡症状的特点是白天反复出现小睡发作,一般睡眠时间持续10~20min,小睡后患者感到暂时的清醒。 展开更多
关键词 儿童 发作性睡病 猝倒
MSLT、PSG诊断发作性睡病的临床价值 预览 被引量:1
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作者 谭春英 李冲 杜好瑞 《山东医药》 CAS 北大核心 2005年第17期 40-41,共2页
发作性睡病(NC)是一种慢性非进行性睡眠障碍性疾病,其病因未明,常于青少年期起病并伴随终生,临床典型的发作性睡病四联症(睡眠发作、猝倒症、睡瘫症及睡眠幻觉)并不常见,大多以反复发作的不可抗拒的白日过度嗜睡(EDS)为主诉,持续数秒或... 发作性睡病(NC)是一种慢性非进行性睡眠障碍性疾病,其病因未明,常于青少年期起病并伴随终生,临床典型的发作性睡病四联症(睡眠发作、猝倒症、睡瘫症及睡眠幻觉)并不常见,大多以反复发作的不可抗拒的白日过度嗜睡(EDS)为主诉,持续数秒或更长,临床上与嗜睡症(IH)难以鉴别.1999年4月至2002年12月,我们采用多导睡眠图(PSG)和多次睡眠潜伏期试验(MSLT)对35例NC、30例IH患者进行监测,旨在为临床鉴别诊断提供依据. 展开更多
关键词 发作性睡病 MSLT 临床价值 PSG 2002年12月 睡眠障碍性疾病 1999年 多导睡眠图 青少年期 反复发作 鉴别诊断 进行性 四联 猝倒 睡瘫 嗜睡 潜伏期
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少年缘何猝倒在马路上 预览
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作者 柏正宏 《医药与保健》 2005年第4期 36-37,共2页
据报道:14岁的成都少年小东,走着走着,突然睡着了,"砰"的一声倒在了马路边上.老师急忙通知了小东的父母.然而,在一片吵闹声中,小东又慢慢地睁开了眼睛:"发生什么事了?我突然觉得瞌睡难忍,所以……"父母将小东带到... 据报道:14岁的成都少年小东,走着走着,突然睡着了,"砰"的一声倒在了马路边上.老师急忙通知了小东的父母.然而,在一片吵闹声中,小东又慢慢地睁开了眼睛:"发生什么事了?我突然觉得瞌睡难忍,所以……"父母将小东带到了川大华西医院……结果发现:在安静的环境内,小东在反复的6次测验中都于5分钟内入睡.专家们得出结论:小东患了发作性睡病. 展开更多
关键词 发作性睡病 儿童 猝倒 睡瘫
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发作性睡眠病的健康指导 预览
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作者 陈桂节 李艳玲 《中国社区医师:医学专业》 2005年第9期 107-108,共2页
发作性睡眠病是一种以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病,临床主要表现为快速短暂的睡眠发作、猝倒症、睡眠麻痹、精神状态低下。多发生于儿童和青春期的青少年,成年人偶有发生,男女发病相似。发作性睡眠病多属中医学的“嗜睡... 发作性睡眠病是一种以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病,临床主要表现为快速短暂的睡眠发作、猝倒症、睡眠麻痹、精神状态低下。多发生于儿童和青春期的青少年,成年人偶有发生,男女发病相似。发作性睡眠病多属中医学的“嗜睡病”范畴,出现猝倒多属于中医“厥证”的范畴。 展开更多
关键词 发作性睡眠病 健康指导 主要表现 精神状态 猝倒 青少年 青春期 多发生 成年人 嗜睡病 中医学 范畴
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发作性睡病及其药物治疗 预览 被引量:4
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作者 王文昭 邵福源 《世界临床药物》 CAS 2004年第4期 203-207,共5页
发作性睡病临床上表现为病理性睡眠、猝倒症、睡瘫症和入睡性幻觉四联症,系由于异常快眼动相睡眠所致.发病与遗传和环境因素有关,食欲素与发作性睡病的关系令人注目.治疗包括精神兴奋剂和抗抑郁剂等,其中莫达非尼倍受青睐.
关键词 发作性睡病 药物疗法 临床表现 病理性睡眠 猝倒 睡瘫 入睡性幻觉
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保护地蔬菜菌核病发生规律研究 预览 被引量:1
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作者 孔常兴 李建兰 袁维红 《西藏农业科技》 1990年第Z1期30-34,共5页
近年来,蔬菜菌核病的发生危害.使我区保护地多种蔬菜遭受严重损失。一九八八年,我们报道了该病的发生危害情况与病原菌的生理性状,现就菌核病在保护地中发生规律的研究结果总结如下。一,发病症状菌核病在多种蔬菜上的发病症状基本相似... 近年来,蔬菜菌核病的发生危害.使我区保护地多种蔬菜遭受严重损失。一九八八年,我们报道了该病的发生危害情况与病原菌的生理性状,现就菌核病在保护地中发生规律的研究结果总结如下。一,发病症状菌核病在多种蔬菜上的发病症状基本相似,幼苗受害,一般在距地面0—3厘米的幼茎上产生黄褐色的病斑.生白色菌丝,继而绕茎一周,病部缢缩易于折倒,呈猝倒症状;叶片发病,产生淡黄色边绿暗绿色的病斑,上生白色菌丝,以后病叶软腐脱落。病 展开更多
关键词 保护地蔬菜 白色菌丝 病害发生规律 软腐 生理性状 猝倒 缢缩 上生 长茄 子囊盘
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一笑就瘫倒的戏剧人生
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《人人健康》 2016年第3期28-,共1页
<正>一位44岁的英国妇女特蕾西·赫林得了一种怪病。只要是出现强烈的情绪波动,如生气、大笑,她都会瞬间猝倒并且大半个身子完全麻痹。因此,她不得不避免看悲伤的电影或喜剧节目。甚至,她不敢单独出门,生怕自己忽然就猝倒在... <正>一位44岁的英国妇女特蕾西·赫林得了一种怪病。只要是出现强烈的情绪波动,如生气、大笑,她都会瞬间猝倒并且大半个身子完全麻痹。因此,她不得不避免看悲伤的电影或喜剧节目。甚至,她不敢单独出门,生怕自己忽然就猝倒在街上了。"猝倒症"是一种由于感情受到强烈刺激而使身体失去控制的疾病,特蕾西的"猝倒症"可以被笑声引发,而其他种类的"猝倒症"有时也会被兴奋、愤怒、恐惧、惊讶、困窘,甚至洋洋自得等情绪而引发。 展开更多
关键词 猝倒 英国妇女 赫林 失去控制 发作性睡眠 异相睡眠 肌肉张力 脑肿瘤 《每日邮报》
嗜睡也是病
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作者 陈福新 《中南药学(用药与健康)》 2016年第6期66-,共1页
<正>今年15岁的薇薇是一位女中学生,也不知是什么原因,自去年6月份以来,她的睡意特别浓,经常在大白天睡觉,每当困劲儿上来的时候,不管是正在上课、读书还是看电视,她都管不住自己非睡觉不可。开始她还以为是学习太累的缘故,可这... <正>今年15岁的薇薇是一位女中学生,也不知是什么原因,自去年6月份以来,她的睡意特别浓,经常在大白天睡觉,每当困劲儿上来的时候,不管是正在上课、读书还是看电视,她都管不住自己非睡觉不可。开始她还以为是学习太累的缘故,可这种现象一直存在,仿佛中邪一般,只要睡意袭来,自己根本无法控制,每次睡5~10分钟,每天睡3~5次,醒后像正常人一样,而且对发作过程也能清楚回忆。 展开更多
关键词 发作过程 后像 发作性睡病 女中学生 睡眠障碍 猝倒 睡眠习惯 睡眠瘫痪 状持续时间 听幻觉
英国:一女子情绪激动会猝倒
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作者 《人人健康》 2014年第19期80-80,共1页
45岁的安妮塔·温赖特患上了一种怪病。只要出现强烈的情绪波动,她都会瞬间猝倒。因此,她不得不避免看悲伤的电影或喜剧节目。甚至,她不敢单独出门,生怕自己忽然就猝倒在街上。5年前,安妮塔首次出现这种反应,与姐姐在路上开心谈笑... 45岁的安妮塔·温赖特患上了一种怪病。只要出现强烈的情绪波动,她都会瞬间猝倒。因此,她不得不避免看悲伤的电影或喜剧节目。甚至,她不敢单独出门,生怕自己忽然就猝倒在街上。5年前,安妮塔首次出现这种反应,与姐姐在路上开心谈笑的她忽然就瘫倒在地。当时她并没有引以为意,但情况愈演愈烈。令安妮塔更困扰的是,这一怪病严重影响了她的工作。 展开更多
关键词 安妮 在路上 赖特 猝倒 异相睡眠 发作性睡眠 肌肉张力
水稻立枯病与猝倒病的鉴别与防治
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作者 郑莲花 张宝林 《北京农业:下旬刊》 2013年第1期21-21,共1页
近几年,我国水稻立桔病与猝倒病愈来严重,了解水稻立枯病与猝倒病因,从病里上进行区别,总结猝倒病和立枯病的主要区别和防治方法。从不同角度治疗。
关键词 水稻立枯病 猝倒 土壤偏碱
手机铃响能使之瘫痪的人
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《人人健康》 2013年第12期19-19,共1页
英国一名女子患上一种怪病,只要手机铃声响起,她就会全身肌肉无力,暂时陷入瘫痪状态。这名女子名叫凯特琳·华莱士,现年26岁,住在利物浦。她患有一种罕见的猝倒症。一般来说,得这种病的人一旦遇到高兴、愤怒、激动或恐惧的事... 英国一名女子患上一种怪病,只要手机铃声响起,她就会全身肌肉无力,暂时陷入瘫痪状态。这名女子名叫凯特琳·华莱士,现年26岁,住在利物浦。她患有一种罕见的猝倒症。一般来说,得这种病的人一旦遇到高兴、愤怒、激动或恐惧的事件,肌肉就会失控。而华菜士所患症状的触发条件是吃惊。类似手机铃响、遇到老朋友、门外塞进一封信等简单事情,都会令她短暂瘫痪,最多时一天达20次。瘫痪时,华莱士会在数分钟内对全身肌肉失去控制。尽管她能听到和感受到外界事物,却无法睁眼作出反应。华莱士说:“开始的时候,笑会让我瘫痪。此后吃惊成为触发条件,手中手机铃声响起我就会瘫痪。两个月前,我去超市购物,遇到5年未见的老朋友,这让我突然瘫痪,实在很令人尴尬。当猝倒症发作时,根本无法控制自己倒下去。”因为患上这种怪病,华莱士放弃了驾照和工作,因为她经常在接到电话时晕倒,根本无法正常工作。现在华莱士整天待在家里,读书或看电视打发时间,她想成为一名作家。 展开更多
关键词 瘫痪 手机 肌肉无力 猝倒 发作时 女子 声响 全身
美国批准Xyrem用于白天嗜睡 预览
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作者 范丽珠(摘) 《国外药讯》 2006年第5期 20,共1页
Jazz Therapeutics公司的猝倒症治疗药Xyrem(sodium oxybate)(Ⅰ)已被美国FDA批准,进一步用于与发作性嗜睡病相关的白天嗜睡。
关键词 白天嗜睡 Xyrem Therapeutics公司 美国 FDA批准 治疗药 猝倒 嗜睡病 发作性
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