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肥厚性心肌病患者检测跨室壁复极离散度的意义
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作者 蒋玲玲 石菲菲 李晓东 《中国医师进修杂志》 2019年第5期407-410,共4页
目的探讨跨室壁复极离散度在肥厚性心肌病(HCM)患者中的变化及临床意义。方法选择中国医科大学附属盛京医院2015年1月至2017年10月72例HCM患者(观察组)和72例健康体检者(对照组)。两组均行12导联常规心电图检查,测量T波峰末间期(TpTe)... 目的探讨跨室壁复极离散度在肥厚性心肌病(HCM)患者中的变化及临床意义。方法选择中国医科大学附属盛京医院2015年1月至2017年10月72例HCM患者(观察组)和72例健康体检者(对照组)。两组均行12导联常规心电图检查,测量T波峰末间期(TpTe)、校正QT间期(QTc)、QT间期离散度(QTd)和TpTe/QTc。观察组行24h动态心电图检查,根据结果分为室性心律失常亚组和无室性心律失常亚组,并比较TpTe、QTc、QTd和TpTe/QTc。结果观察组TpTe、QTc、QTd和TpTe/QTc均明显高于对照组[(112.5±11.2)ms比(105.6±9.2)ms、(396.5±13.5)ms比(385.3±12.5)ms、(36.5±6.4)ms比(32.4±5.4)ms和0.289±0.016比0.262±0.015],差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患者24h动态心电图检查结果显示,有室性心律失常47例(有室性心律失常亚组),无室性心律失常患者25例(无室性心律失常亚组)。室性心律失常亚组TpTe、QTc、QTd和TpTe/QTc明显高于无室性心律失常亚组[(114.4±14.5)ms比(110.3±12.2)ms、(402.5±15.2)ms比(392.0±12.1)ms、(37.5±6.2)ms比(35.4±6.5)ms和0.292±0.016比0.285±0.015],差异有统计学意义(P<0.05)。结论TpTe、QTc、QTd和TpTe/QTc反映了HCM患者跨室壁复极离散度的增大,对室性心律失常有一定的预测作用。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚 T波峰末间期 心律失常
心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤的临床及心脏磁共振特征分析
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作者 杨凯 赵世华 +5 位作者 陆敏杰 宋燕燕 李璐 陈秀玉 尹刚 魏梦蝶 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第7期534-538,共5页
目的探讨心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤的临床及心脏磁共振(CMR)特征.方法纳入2010年1月至2017年12月在阜外医院经CMR诊断为心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者25例,对其临床基线资料及CMR特征进行回顾性分析.其中,... 目的探讨心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤的临床及心脏磁共振(CMR)特征.方法纳入2010年1月至2017年12月在阜外医院经CMR诊断为心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者25例,对其临床基线资料及CMR特征进行回顾性分析.其中,单纯型心尖肥厚型心肌病(仅累及左心室心尖部,左心室近中段未受累)14例,混合型心尖肥厚型心肌病(除左心室心尖部受累以外,左心室近中段心肌亦出现增厚)11例.结果在心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者中,20~70岁患者占84%(21/25),男性占68%(17/25).临床表现为胸闷占68%(17/25),胸痛占56%(14/25),心悸占32%(8/25),呼吸困难占16%(4/25),晕厥占12%(3/25).患者均出现心电图ST-T改变,其中80%(20/25)患者出现T波倒置.超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病和左心室心尖部室壁瘤的漏诊率分别为16%(4/25)和68%(17/25).CMR显示心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的心尖部室壁变薄、膨出,心尖部运动消失、减弱或出现矛盾运动.76%(19/25)的患者出现瘤壁透壁性强化,其室壁瘤最大横径大于无瘤壁透壁性强化患者[(22.0±10.8)mm比(11.7±4.0)mm,P=0.033].结论心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤有一定的临床特征,CMR可以准确、客观地评估此类疾病. 展开更多
关键词 心肌病 肥厚 心脏室壁瘤 磁共振成像
超声心动图与心电图诊断肥厚型心肌病的效能评价 预览
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作者 施洪 赵宝珍 +1 位作者 白元 刘吴瑕 《中国临床保健杂志》 CAS 2019年第5期612-615,共4页
目的比较分析肥厚型心肌病的诊断中超声心动图与心电图的灵敏性和特异性。方法选取我院门诊患者进行研究,以磁共振成像作为金标准诊断梗阻性肥厚型心肌病患者30例,非梗阻性肥厚型心肌病患者70例。计算分析梗阻性与非梗阻性肥厚型心肌病... 目的比较分析肥厚型心肌病的诊断中超声心动图与心电图的灵敏性和特异性。方法选取我院门诊患者进行研究,以磁共振成像作为金标准诊断梗阻性肥厚型心肌病患者30例,非梗阻性肥厚型心肌病患者70例。计算分析梗阻性与非梗阻性肥厚型心肌病的诊断中超声心动图与心电图的灵敏性和特异度等指标。结果综合分析超声心动结合多普勒组织成像技术、超声心动和心电图三种诊断方法对于诊肥厚型心肌病的灵敏度未见差别,其灵敏度分别为96.00%、96.00%和94.00%;特异度以心电图诊断方式的最低,超声心动结合多普勒组织成像技术诊断特异度最高。超声心动图技术在诊断梗阻型肥厚性心肌病中灵敏度最高。特异度比较结果提示,心电图诊断的特异度最低。而在诊断非梗阻性肥厚型心肌病中,超声心动结合多普勒组织成像技术诊断灵敏度高。三种诊断方法无论在诊断梗阻与非梗阻性的肥厚型心肌病中,均可见阳性和阴性预测值的差别,综合分析中表现出心电图诊断的水平低于其他两种方式。结论传统心电图诊断的水平低于其他两种方式的特点,超声心动图可以直接看到心脏的各组织,可通过测量数据,以利临床诊疗。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚 超声心动描记术 心电描记术
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泛发性肥厚性扁平苔藓1例 预览
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作者 赵秘密 李欠颖 +1 位作者 刘婷婷 于春水 《皮肤性病诊疗学杂志》 2019年第4期238-240,共3页
报告泛发性肥厚性扁平苔藓1例。患者男,76岁,全身泛发紫红色丘疹、斑块伴瘙痒3月余。皮肤科检查:躯干、四肢泛发紫红色增殖性肥厚性斑块,部分呈疣状外观,面部、头皮、手掌弥漫性紫红色斑疹,口腔颊黏膜可见Wickham纹,龟头可见一暗紫红色... 报告泛发性肥厚性扁平苔藓1例。患者男,76岁,全身泛发紫红色丘疹、斑块伴瘙痒3月余。皮肤科检查:躯干、四肢泛发紫红色增殖性肥厚性斑块,部分呈疣状外观,面部、头皮、手掌弥漫性紫红色斑疹,口腔颊黏膜可见Wickham纹,龟头可见一暗紫红色斑,双足底皮肤增厚、皲裂。右大腿皮损组织病理符合扁平苔藓。诊断:泛发性肥厚性扁平苔藓。患者既往规律抗结核治疗7个月余,且免疫指标异常,考虑皮疹可能与抗结核药物及免疫异常有关,调整药物治疗后皮疹好转。 展开更多
关键词 扁平苔藓 肥厚 泛发
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磁共振成像在肥厚型心肌病诊断中的应用
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作者 喻诗琴 赵世华 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期508-512,共5页
肥厚型心肌病是常见的遗传性心脏病之一,15年来肥厚型心肌病的影像学特征、遗传因素、临床病程和治疗都取得了长足的进步。其中心血管磁共振多参数多序列成像可为临床提供丰富的诊疗信息,成为了肥厚型心肌病患者基线及随访的重要辅助检... 肥厚型心肌病是常见的遗传性心脏病之一,15年来肥厚型心肌病的影像学特征、遗传因素、临床病程和治疗都取得了长足的进步。其中心血管磁共振多参数多序列成像可为临床提供丰富的诊疗信息,成为了肥厚型心肌病患者基线及随访的重要辅助检查,本文就此做一论述。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚 磁共振成像
肥厚性梗阻型心肌病与高血压左心室向心性肥厚患者的右室磁共振应变比较研究 预览
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作者 杨智 覃由宣 +5 位作者 付兵 宋莉 李春平 李睿 杨帆 杨大兴 《中国现代医学杂志》 CAS 2019年第13期68-73,共6页
目的应用心血管磁共振(CMR)定量评价肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)患者的右室局部及整体应变,并与高血压左心室向心性肥厚(H-LVCH)进行对比研究。方法前瞻性纳入2014年7月—2017年12月成都市第五人民医院78例患者,分为HOCM组(37例)和H-LVCH... 目的应用心血管磁共振(CMR)定量评价肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)患者的右室局部及整体应变,并与高血压左心室向心性肥厚(H-LVCH)进行对比研究。方法前瞻性纳入2014年7月—2017年12月成都市第五人民医院78例患者,分为HOCM组(37例)和H-LVCH组(41例)。测量两组患者右心功能指标,包括室间隔(IVS)厚度、右室舒张末期长径(RVEDMD)、右室收缩末期长径(RVESMD)、右室长轴活动度(RVLAA)、右室舒张末最大面积(RVEDMA)、右室收缩末期最大面积(RVESMA)、右室最大面积变化率(RVCR)。结果HOCM组病例IVS厚度大于H-LVCH组(P<0.05);HOCM组与H-LVCH组RVEDMD分别为(45.507±3.663)及(44.772±2.786)mm,两者比较,差异无统计学意义(P>0.05);但HOCM组的RVESMD和RVLAA与H-LVCH组比较,差异有统计学意义(P<0.05);HOCM组与H-LVCH组RVEDMA分别为(1232.000±99.064)及(1203.364±85.466)mm^2,两者比较差异无统计学意义(P>0.05);但HOCM组右室的RVESMA和RVCR与H-LVCH组比较,RVESMARVCR差异有统计学意义(P<0.05)。HOCM患者与H-LVCH患者RVLAA和RVCR鉴别诊断临界值分别为29.67%和49.87%(P<0.05)。结论应用CMR能有效评价HOCM右心功能及右室纵向活动度的改变,并有助于HOCM与H-LVCH两种疾病的鉴别诊断。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚 高血压 磁共振成像 右室重构
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肥胖对肥厚型心肌病心脏形态改变及临床预后的影响
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作者 李月 李瑶 +1 位作者 黄为 徐标 《中国医师进修杂志》 2019年第4期330-334,共5页
目的探讨肥胖与肥厚型心肌病(HCM)心脏形态改变及临床预后的关系。方法入选2010年1月至2015年12月南京鼓楼医院住院资料完整的206例HCM患者并对其随访,设置主要心脑血管不良事件(MACCE)为主要终点。根据入院时体质量指数(BMI)分为正常... 目的探讨肥胖与肥厚型心肌病(HCM)心脏形态改变及临床预后的关系。方法入选2010年1月至2015年12月南京鼓楼医院住院资料完整的206例HCM患者并对其随访,设置主要心脑血管不良事件(MACCE)为主要终点。根据入院时体质量指数(BMI)分为正常体质量组(BMI<24 kg/m^2)、肥胖前组(24 kg/m^2≤BMI<28 kg/m^2)、肥胖组(BMI≥28 kg/m^2),比较各组基线特征及MACCE发生情况。结果206例患者随访时间为(50.4±18.6)个月,死亡29例(14.1%),心源性死亡17例(8.2%),包括心脏骤停4例,心力衰竭13例,其余12例死于癌症等其他疾病。随着BMI的上升,患者的左室质量指数(LVMI)无明显变化,左心房内径(LAD)、左室舒张末期内径(LVDd)、左室质量(LVM)却呈明显上升趋势。单因素分析显示,冠心病、纽约心脏协会(NYHA)心功能分级≥Ⅲ级、慢性心力衰竭病程>1年、心房颤动、BMI、LAD、左室射血分数、LVM、LVMI与HCM患者发生MACCE相关,但多因素分析显示,仅BMI(OR=1.335,P=0.006)及NYHA分级≥Ⅲ级(OR=3.513,P=0.046)是HCM患者发生MACCE的独立危险因素。结论肥胖与HCM患者的不良心脏形态改变相关,控制体质量可能改善HCM患者的临床预后。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚 预后 危险因素
经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔射频消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病的安全性和有效性
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作者 刘丽文 左蕾 +8 位作者 周梦垚 李静 周晓东 何光彬 张军 张金洲 刘兵 杨剑 徐博 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期284-290,共7页
目的评价经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗梗阻性肥厚型心肌病的安全性和有效性。方法纳入2016年10月至2017年3月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的梗阻性肥厚型心肌病患者9例(... 目的评价经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗梗阻性肥厚型心肌病的安全性和有效性。方法纳入2016年10月至2017年3月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的梗阻性肥厚型心肌病患者9例(室间隔厚度≥15 mm且≤25 mm),对其临床资料进行回顾性分析。采用经胸超声心动图评价术后即刻、1、3和6个月室间隔厚度、左心室流出道内径和峰值压力阶差等,并评估术后6个月症状、纽约心脏协会(NYHA)心功能分级、运动负荷左心室流出道峰值压力阶差和运动总时间。结果与术前比较,术后即刻前间隔厚度和后间隔厚度均增加[分别为(24.7±2.7)mm比(21.5±2.6)mm,P<0.05;(22.6±3.3)mm比(21.1±2.5)mm,P<0.05],左心室流出道内径增宽[(8.2±3.4)mm比(4.8±2.2)mm,P<0.05],左心室流出道峰值压力阶差和二尖瓣反流量均减小[分别为(26.8±19.6)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)比(83.3±32.4)mmHg,P<0.05;(2.0±1.9)ml比(3.2±3.0)ml,P<0.05]。与术后即刻比较,术后1个月前间隔厚度、后间隔厚度和左心室流出道峰值压力阶差均减小[分别为(17.5±2.0)mm比(24.7±2.7)mm,P<0.05;(16.9±2.1)mm比(22.6±3.3)mm,P<0.05;(11.6±4.0)mmHg比(26.8±19.6)mmHg,P<0.05]。与术后1个月比较,术后3和6个月前间隔和后间隔厚度均减小[分别为(14.8±1.7)mm和(13.4±2.0)mm比(17.5±2.0)mm,P均<0.05;(12.9±1.9)mm和(12.3±2.4)mm比(16.9±2.1)mm,P均<0.05]。术后3和6个月的左心室流出道峰值压力阶差与术后1个月比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。与术前比较,术后6个月激发左心室流出道峰值压力阶差减小[(25.5±11.4)mmHg比(147.8±58.0)mmHg,P<0.01],运动总时间增长[(9.3±1.6)min比(6.7±1.6)min,P=0.03]。术后6个月,5例患者症状消失。术前NYHA心功能分级Ⅱ级2例,Ⅲ级7例,术后6个月NYHA心功能分级Ⅰ级为6例,Ⅱ级3例,两者差异有统计学意义(P<0.01)。结论 PIMSRA是一种安全、有效治疗梗阻性 展开更多
关键词 心肌病 肥厚 消融技术 治疗结果
心脏MRI在诊断肥厚型心肌病中的应用价值 预览
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作者 张优仪 《中国中西医结合影像学杂志》 2019年第2期120-123,共4页
目的:分析肥厚型心肌病的MRI与超声心动图征象,探讨MRI对肥厚型心肌病的诊断价值。方法:对31例拟诊为肥厚型心肌病患者行心脏MRI、超声心动图检查,对比2种检查方法对心肌肥厚程度的测量结果。结果:31例中,均发现心室壁不同程度肥厚。其... 目的:分析肥厚型心肌病的MRI与超声心动图征象,探讨MRI对肥厚型心肌病的诊断价值。方法:对31例拟诊为肥厚型心肌病患者行心脏MRI、超声心动图检查,对比2种检查方法对心肌肥厚程度的测量结果。结果:31例中,均发现心室壁不同程度肥厚。其中,非对称性室间隔肥厚17例(54.8%),左心室普遍肥厚3例(9.7%),室间隔增厚并累及右心室心尖部2例(6.5%),左心室游离壁局限性肥厚3例(9.7%),心尖肥厚型6例(19.4%),可见典型“黑桃尖”表现。梗阻型肥厚型心肌病2例,收缩期二尖瓣前叶向前运动;伴感染性心内膜炎1例;伴左心室心尖部室壁瘤1例。全部患者均行心肌对比增强扫描,20例(64.5%)肥厚心肌内可见点状、片状心肌中层延迟强化,5例非肥厚心肌内亦可见延迟强化。1例累及右心室心尖部及3例心尖肥厚型心肌病超声心动图诊断为阴性,室壁厚度测量结果低于MRI(P<0.05)。结论:MRI诊断肥厚型心肌病具有很高的准确性,超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病敏感性低;对于临床怀疑肥厚型心肌病,特别是心尖肥厚型心肌病的患者可采用心脏MRI明确诊断。 展开更多
关键词 磁共振成像 心肌病 肥厚 诊断
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肥厚型心肌病磁共振钆剂延迟增强与心电图QTe/RR的关系 预览
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作者 黄恒贵 高伟铿 《天津医药》 CAS 北大核心 2019年第5期500-504,共5页
目的探讨肥厚型心肌病(HCM)磁共振钆剂延迟增强与动态心电图QTe/RR斜率的关系。方法将本院2016年1月 2017年6月接诊的96例HCM患者,根据心脏磁共振扫描(CMR)是否出现钆剂延迟增强(LGE)分为LGE阳性组和LGE阴性组。采用评分法评估LGE阳性... 目的探讨肥厚型心肌病(HCM)磁共振钆剂延迟增强与动态心电图QTe/RR斜率的关系。方法将本院2016年1月 2017年6月接诊的96例HCM患者,根据心脏磁共振扫描(CMR)是否出现钆剂延迟增强(LGE)分为LGE阳性组和LGE阴性组。采用评分法评估LGE阳性组患者LGE透壁程度。所有受试者行24h动态心电图检查,计算心率(H R)、 QT间期及QTe/RR斜率。分析LGE阳性组总LGE评分与QTe/RR斜率之间的相关性,分析LGE透壁程度和QTe/RR斜率与患者预后的关系。结果 CMR结果显示LGE阳性51例(53.13%), LGE阴性45例(46.87%);LGE阳性组与LGE阴性组左心室射血分数(LVEF:0.412±0.092vs.0.508±0.083)、左心室舒张末期容积[LVEDV( mL):173.91±43.68 vs.148.52±31.77]及左心室舒张末期后壁厚度[LVPWD( mm): 13.26±2.81 vs. 12.15±2.37]比较差异有统计学意义(t分别为5.301、 3.219、 2.077,均P<0 .05);LGE阳性组QT间期(m s:439.67±25.82vs.411.53±31.66)、 QTe/RR斜率(0.20±0.05vs.0.16±0.03)均高于LGE阴性组(t分别为4.794、 4.674,均 P<0 .05);LGE阳性组总LGE评分为(26.37±7.52)分,与QTe/RR斜率呈正相关(r=0.742,P <0.001);LGE阳性组室性心律失常、心源性猝死等不良反应发生率高于LGE阴性组(17.65%vs.4.44%,c2=4.107,P <0.05);总 LGE评分、QTe/RR斜率与患者室性心律失常、心源性猝死有关(P<0.05)。结论 HCM患者LGE程度与QTe/RR斜率显著相关,综合评估两项指标可能更有助于HCM预后判断。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚 心电描记术 磁共振成像 24H动态心电图 QTe/RR斜率
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腹腔镜与胃镜下幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的疗效比较 预览
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作者 石壮 翁志媛 +1 位作者 张又祥 于力 《腹腔镜外科杂志》 2019年第4期271-275,共5页
目的:比较腹腔镜与胃镜下幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的临床疗效。方法:回顾分析2012年3月至2017年5月收治的47例先天性肥厚性幽门狭窄患儿的临床资料,分为腹腔镜组(n=27)与胃镜组(n=20)。观察两组患儿手术指标、胃、食管... 目的:比较腹腔镜与胃镜下幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的临床疗效。方法:回顾分析2012年3月至2017年5月收治的47例先天性肥厚性幽门狭窄患儿的临床资料,分为腹腔镜组(n=27)与胃镜组(n=20)。观察两组患儿手术指标、胃、食管内压力、术后疼痛状况、并发症及复发情况等。结果:两组术后CRIES新生儿术后疼痛量表评分差异无统计学意义(P>0.05);腹腔镜组手术时间短于胃镜组(P<0.05);术中出血量、术后恢复喂养时间、住院时间均多于胃镜组(P<0.05),两组手术成功率差异无统计学意义(P>0.05);总并发症发生率腹腔镜组为18.52%,胃镜组为10.00%,两组差异无统计学意义(P>0.05);术后随访6~12个月,腹腔镜组患儿均恢复良好,进食正常,且均未见复发;胃镜组随访期间1例复发,经二次治疗后痊愈;两组患儿术前、术后胃内压及食管下括约肌压力差异无统计学意义(P>0.05)。结论:腹腔镜与胃镜下幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄疗效较为确切,而后者术中出血较少,术后恢复喂养时间较快,可明显缩短住院时间,且不遗留手术疤痕,值得进一步研究推广。 展开更多
关键词 幽门狭窄 肥厚 幽门环肌切开术 腹腔镜检查 胃镜检查 疗效比较研究
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隐匿梗阻性肥厚型心肌病患者左心室扭转功能改变的超声心动图研究
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作者 左蕾 王静 +6 位作者 孟欣 雷常慧 杨倩利 康楠 杨帆 徐磊 刘丽文 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第4期277-282,共6页
目的探讨隐匿梗阻性肥厚型心肌病(HCM)患者左心室扭转功能的改变,为临床心功能的评估提供定量信息。方法连续纳入静息状态下无左室流出道梗阻的HCM患者49例,所有受试者均行运动负荷超声心动图检查。运动后左室流出道最大压差(LVOT-PG)≥... 目的探讨隐匿梗阻性肥厚型心肌病(HCM)患者左心室扭转功能的改变,为临床心功能的评估提供定量信息。方法连续纳入静息状态下无左室流出道梗阻的HCM患者49例,所有受试者均行运动负荷超声心动图检查。运动后左室流出道最大压差(LVOT-PG)≥30 mmHg为运动负荷试验(+)即隐匿性梗阻,运动后LVOT-PG<30 mmHg为运动负荷试验(-)即非梗阻。超声诊断仪获得静息及运动达峰期二维超声图像,脱机分析左室16节段二维整体纵向峰值应变(GLS)、整体圆周峰值应变(GCS)、整体径向峰值应变(GRS)以及左心室旋转(Rotation)、扭转(Twist)等参数。比较两组患者之间上述参数的差异。结果两组GLS、GCS、GRS以及基底部旋转角度(Rotation-B)在静息期及运动达峰期差异无统计学意义(均P>0.05)。与运动前比较,两组GRS显著增加(均P<0.05);与运动负荷试验(-)组比较,运动负荷试验(+)组在静息期和运动达峰期心尖部旋转角度(Ration-A)以及左心室Twist显著增高(均P<0.05);与运动前比较,运动负荷试验(+)组Rotation-A和左心室Twist显著减低(均P<0.05),运动负荷试验(-)组运动前后Rotation-A和左心室Twist无显著改变(均P>0.05)。结论隐匿梗阻性HCM患者在静息和运动后左心室扭转功能发生了显著改变,可为临床全面评估心功能提供有价值的定量信息。 展开更多
关键词 超声心动描记术 压力 隐匿左室流出道梗阻 心肌病 肥厚 二维应变 左心室扭转
肥厚型心肌病一家系
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作者 刘福颂 王芳 +7 位作者 刘杰 邢晓博 徐晟伟 朱玉召 邹红梅 赵雯娜 刘宗涛 孙芳芳 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期58-60,共3页
肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性心肌病,本文报道了肥厚型心肌病一家系。该家系先证者同时携带5个罕见变异,分别为TNNI3:p.L144R、MYBPC3:p.S1182R、MYL2:p.E68fs、CTNNA3:p.S760P和DSP:p.I814T。先证者出现心脏性猝死、心室壁变... 肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性心肌病,本文报道了肥厚型心肌病一家系。该家系先证者同时携带5个罕见变异,分别为TNNI3:p.L144R、MYBPC3:p.S1182R、MYL2:p.E68fs、CTNNA3:p.S760P和DSP:p.I814T。先证者出现心脏性猝死、心室壁变薄等高危临床表型较早,提示肥厚型心肌病具有明显的临床和遗传异质性,复合致病基因变异叠加效应可使临床表型更严重。基因诊断可为肥厚型心肌病的临床诊断、危险分层及心脏性猝死的早期预警提供参考。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚 突变 猝死
肥厚型心肌病潜在治疗新靶点
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作者 何山 田庄 张抒扬 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期65-68,共4页
肥厚型心肌病的治疗正处在由传统药物治疗过渡到靶向治疗的转型期。以肾素-血管紧张素.醛固酮系统、心肌细胞钙离子内环境、肌球蛋白ATP酶靶点、晚钠电流异常、心肌能量代谢通路为代表的多种发病机制的相关靶点逐渐由基础研究阶段转化... 肥厚型心肌病的治疗正处在由传统药物治疗过渡到靶向治疗的转型期。以肾素-血管紧张素.醛固酮系统、心肌细胞钙离子内环境、肌球蛋白ATP酶靶点、晚钠电流异常、心肌能量代谢通路为代表的多种发病机制的相关靶点逐渐由基础研究阶段转化为临床药物试验阶段,为改善预后及治愈肥厚型心肌病带来希望。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚 靶向治疗 精准医学
自制切拨电刀在腹腔镜治疗先天性肥厚性幽门狭窄中的应用 被引量:1
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作者 陈伟明 何秋明 +2 位作者 王哲 钟微 余家康 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第2期118-121,共4页
目的总结自制切拨电刀在腹腔镜治疗先天性肥厚性幽门狭窄中的应用效果。方法回顾性分析2015年3月至2016年6月泉州市儿童医院小儿外科在腹腔镜下幽门环肌切开术中,使用自制切拨电刀治疗18例先天性肥厚性幽门狭窄患儿。切拨电刀采用扁状... 目的总结自制切拨电刀在腹腔镜治疗先天性肥厚性幽门狭窄中的应用效果。方法回顾性分析2015年3月至2016年6月泉州市儿童医院小儿外科在腹腔镜下幽门环肌切开术中,使用自制切拨电刀治疗18例先天性肥厚性幽门狭窄患儿。切拨电刀采用扁状长头电刀,电刀头套上6号胃管,电刀头金属部分露出3mm,电凝模式切开幽门肌层,左右旋转使肌层分开,幽门分离钳进一步分离。结果18例患儿均顺利完成手术,未发生黏膜损伤,无中转开腹手术。手术时间13~40min,平均23min。手术后3~5d出院,平均时间3.8d。术后随访至3个月时,切口美观,无复发。结论自制切拨电刀制作简单、推广方便,操作灵活,可安全地应用于治疗先天性肥厚性幽门狭窄手术中,作为腹腔镜下幽门环肌切开术的有效工具之一。 展开更多
关键词 腹腔镜 幽门狭窄 肥厚 切拨电刀
心肌自噬在异丙肾上腺素诱导心肌肥厚中的作用 预览
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作者 宋代富 郭国锋 +3 位作者 龙海权 陈盛强 黄炯华 陈晞明 《天津医药》 CAS 北大核心 2019年第7期713-717,共5页
目的探讨心肌自噬在异丙肾上腺素(ISO)诱导大鼠心肌肥厚中的作用。方法将29只大鼠随机分为3组:皮下联合腹腔注射生理盐水(Con)组9只、腹腔注射生理盐水联合皮下注射异丙肾上腺(ISO)组10只、腹腔注射雷帕霉素(RAP)联合皮下注射ISO(ISO+R... 目的探讨心肌自噬在异丙肾上腺素(ISO)诱导大鼠心肌肥厚中的作用。方法将29只大鼠随机分为3组:皮下联合腹腔注射生理盐水(Con)组9只、腹腔注射生理盐水联合皮下注射异丙肾上腺(ISO)组10只、腹腔注射雷帕霉素(RAP)联合皮下注射ISO(ISO+RAP)组10只。连续干预14d后,将Con组和ISO组存活大鼠(Con,n=9;ISO,n=8)行心脏超声检查左室壁厚度及左室射血分数(LVEF),再将各组大鼠腹腔注射过量的10%水合氯醛处死,摘除心脏,计算心脏体质量指数(HWI)。心肌组织病理切片行HE染色和Masson染色,Western blot检测p62表达和LC3Ⅱ/Ⅰ比值,透射电镜观察心肌组织自噬泡数量。结果与Con组比较,ISO组左室壁厚度和LVEF明显增加(P<0.01)。与Con组比较,ISO组和ISO+RAP组的HWI增大(P<0.01),且ISO+RAP组的HWI小于ISO组(P<0.01)。与Con组比较,ISO组心肌病理切片显示心肌组织病理性肥厚改变明显;而与ISO组比较,ISO+RAP组心肌组织病理性肥厚明显改善。与Con组比较,ISO组心肌组织LC3Ⅱ/Ⅰ比值下调,而p62表达上调,自噬泡数量明显减少(P<0.05);与ISO组比较,ISO+RAP组心肌组织LC3Ⅱ/Ⅰ比值上调,而p62表达下调,自噬泡数量明显增多(P<0.01)。结论上调心肌自噬活性可以逆转ISO诱导的病理性心肌肥厚。 展开更多
关键词 细胞 心脏 心肌病 肥厚 异丙肾上腺素 疾病模型 动物 自噬
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散发性肥厚型心肌病MYH7基因突变位点筛查 预览
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作者 刘荟婷 王继纲 +3 位作者 纪方方 高榆秀 付伟伟 赵鹏 《青岛大学学报(医学版)》 CAS 2019年第3期330-334,共5页
目的 筛查肥厚型心肌病猝死者β-肌球蛋白重链(MYH7)基因的突变位点。方法 应用聚合酶链反应(PCR)技术,对18例散发性肥厚型心肌病(病例组)及20例非心肌病(对照组)死者的甲醛固定心肌包埋组织,进行MYH7基因部分外显子片段扩增,并进行克... 目的 筛查肥厚型心肌病猝死者β-肌球蛋白重链(MYH7)基因的突变位点。方法 应用聚合酶链反应(PCR)技术,对18例散发性肥厚型心肌病(病例组)及20例非心肌病(对照组)死者的甲醛固定心肌包埋组织,进行MYH7基因部分外显子片段扩增,并进行克隆法测序分析。利用Blast在线数据库进行突变位点物种间保守性分析。结果 病例组中1例MYH7基因第14号外显子发现Thr446Pro突变,1例第14号外显子发现Phe468Leu突变,突变均位于MYH7基因的球状头部;对照组未见异常突变。物种间保守性分析显示,Thr446和Phe468两个氨基酸残基在不同物种间高度保守。结论 2例检出MYH7基因突变位点者的病理组织纤维化程度较重,提示该两个基因突变位点是导致肥厚型心肌病的恶性突变。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚 心室肌球蛋白 DNA突变分析 法医病理学
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Menetrier病的临床特点及治疗分析
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作者 王振勇 刘汝海 +2 位作者 李凤山 张执全 袁俊健 《中华普通外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第7期601-604,共4页
目的探讨Menetrier病的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1997年1月至2018年3月沧州市中心医院收治的7例Menetrier病患者的临床特征、治疗方式及预后。结果本组7例Menetrier病患者中男3例,女4例。主要临床表现有腹痛5例,食欲不振4例,... 目的探讨Menetrier病的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1997年1月至2018年3月沧州市中心医院收治的7例Menetrier病患者的临床特征、治疗方式及预后。结果本组7例Menetrier病患者中男3例,女4例。主要临床表现有腹痛5例,食欲不振4例,恶心、呕吐2例,体重下降4例,水肿3例,低白蛋白血症6例,贫血6例。所有患者均有典型的影像学表现。其中2例患者采取非手术治疗后症状缓解,但停药后复发。最终6例患者接受手术治疗,1例行胃次全切除术,5例行全胃切除术。6例患者均顺利完成手术。随访至2018年4月,5例患者的一般情况良好,血红蛋白和血清白蛋白水平均在正常范围或略低于正常水平。结论根据患者的临床表现及相关辅助检查,本病较易诊断,手术治疗仍是目前唯一根治本病的方式。 展开更多
关键词 胃炎 肥厚 外科手术
多参数磁共振成像在Danon病一家系评价中的应用 预览
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作者 刘秀民 王杰 +3 位作者 吴韬 程巍 陈玉成 孙家瑜 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第3期174-179,共6页
目的探讨多参数磁共振成像在1个Danon病家系评价中的应用价值。资料与方法纳入2015年11月就诊于我院的1个Danon病家系,收集所有家系成员的临床资料并绘制遗传图谱。在知情同意及自愿参与的前提下,采集所有受试者的外周静脉血并进行基因... 目的探讨多参数磁共振成像在1个Danon病家系评价中的应用价值。资料与方法纳入2015年11月就诊于我院的1个Danon病家系,收集所有家系成员的临床资料并绘制遗传图谱。在知情同意及自愿参与的前提下,采集所有受试者的外周静脉血并进行基因检测,确定可能的致病突变位点。同时采用3.0T MR系统对所有家族成员进行标准的心脏MR增强扫描。结果该家系6名成员中,2例患者携带LAMP2基因单一位点剪切突变(c.64^+1G>A)并被确诊为Danon病,其余4名正常。2例Danon病患者的MRI特征表现为广泛的心肌纤维化,先证者(Ⅲ1)平扫T1值1443.7 ms,细胞外容积36.0%,延迟强化33.4%;先证者母亲(Ⅱ2)平扫T1值1482.2 ms,细胞外容积41.6%,延迟强化18.9%。2例患者的MRI呈现"非典型"的肥厚型心肌病特征,包括在该男性先证者(Ⅲ1)室间隔部心肌延迟强化的缺失,该家系女性Danon病患者(Ⅱ2)中非缺血内膜下及透壁延迟强化特征。结论 Danon病患者存在"非典型"的肥厚型心肌病MRI特征,多参数磁共振成像在可疑Danon病的诊断中可能会提供重要的鉴别信息。 展开更多
关键词 糖原贮积病Ⅱb型 磁共振成像 心脏 心肌病 肥厚 系谱 基因表达 表型 点突变
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肥厚型心肌病伴左心室心尖室壁瘤与单纯肥厚型心肌病患者心脏磁共振特征及临床预后的比较
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作者 宋燕燕 陆敏杰 +5 位作者 李璐 崔辰 程怀兵 陈秀玉 尹刚 赵世华 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期204-208,共5页
目的探讨肥厚型心肌病(HCM)伴左心室心尖部室壁瘤患者的心脏磁共振(CMR)成像特征及临床预后。方法回顾性分析2012年12月至2016年12月于阜外医院接受CMR扫描的HCM患者共2028例,其中18例患者诊断为HCM伴左心室心尖部室壁瘤作为HCM伴左心... 目的探讨肥厚型心肌病(HCM)伴左心室心尖部室壁瘤患者的心脏磁共振(CMR)成像特征及临床预后。方法回顾性分析2012年12月至2016年12月于阜外医院接受CMR扫描的HCM患者共2028例,其中18例患者诊断为HCM伴左心室心尖部室壁瘤作为HCM伴左心室心尖部室壁瘤组,按照年龄、性别匹配18例单纯HCM患者作为单纯HCM组。分别收集两组患者的临床资料及CMR成像结果,并对入选患者进行门诊或电话随访,记录其主要不良心血管事件的发生情况。主要不良心血管事件定义为恶性心律失常事件[包括心脏性猝死、心室扑动/颤动)及心力衰竭事件(包括心脏移植、进展性心力衰竭)。结果HCM伴左心室心尖部室壁瘤组患者有明显家族史的比例较单纯HCM组高[55.6%(10/18)比22.2%(4/18),P=0.04],心电图示ST-T改变和异常Q波的比例亦均较单纯HCM组高(P均<0.01)。HCM伴左心室心尖部室壁瘤组患者CMR测得的左心室舒张末期横径及舒张末期容积指数均较单纯HCM组高(P均<0.05),延迟强化的量亦显著大于单纯HCM组[(25.26±10.60)%比(15.78±7.33)%,t=3.12,P=0.004],而其左心室射血分数和心尖室壁厚度则均较单纯HCM组小[分别为(54.4±10.6)%比(67.5±7.6)%,t=-4.28,P<0.0001及(3.11±1.05)mm比(5.46±1.94)mm,t=-4.49,P<0.0001]。随访时间为(3.46±1.64)年,HCM伴左心室心尖部室壁瘤组18例患者中出现4次主要不良心血管事件,包括1次心脏性猝死和3次进展性心力衰竭,而单纯HCM组18例患者中仅出现1次进展性心力衰竭。结论HCM伴左心室心尖部室壁瘤患者延迟强化量明显增多且临床预后较差。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚 心脏室壁瘤 磁共振成像
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