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轻链型淀粉样变肾病的临床特征及筛查指标研究
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作者 范亚娟 吴歌 张珊珊 《中国实用医刊》 2019年第23期6-10,共5页
目的分析轻链型淀粉样变肾病(AL肾病)的临床特征并探索其实验室筛查指标。方法选取2014年10月至2017年10月在郑州大学第一附属医院肾内科经肾活检确诊的AL肾病患者119例,依据肾损害分期分为蛋白尿组(30例)、肾病综合征组(61例)和肾功能... 目的分析轻链型淀粉样变肾病(AL肾病)的临床特征并探索其实验室筛查指标。方法选取2014年10月至2017年10月在郑州大学第一附属医院肾内科经肾活检确诊的AL肾病患者119例,依据肾损害分期分为蛋白尿组(30例)、肾病综合征组(61例)和肾功能不全组(28例),回顾性分析其临床资料。结果不同分期肾损害AL肾病患者的血压、血红蛋白、球蛋白、血沉、钙磷、血Kappa链、免疫球蛋白IgG比较差异有统计学意义(P<0.05),联合检测尿本周氏蛋白及血免疫固定电泳能提高M蛋白的检出率。结论以肾病综合征为表现的AL肾病患者常表现为较低的血免疫球蛋白IgG及Kappa链。贫血加重、球蛋白高、血沉增快可能是AL肾病肾损害进展的风险因素。联合检测血免疫固定电泳及尿本周氏蛋白有助于筛查AL肾病,而其确诊仍依赖于肾活检。 展开更多
关键词 轻链淀粉样变 肾病 临床特征 筛查
抗CD38抗体Daratumumab治疗复发/难治性原发性轻链型淀粉样变二例报告并文献复习
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作者 高愫 张聪丽 +4 位作者 李剑 严晗 张波 胡豫 孙春艳 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期336-338,共3页
原发性轻链型(AL型)淀粉样变是最常见的一种淀粉样变,在我国发病率逐年提高。尽管目前自体造血干细胞移植(ASCT)以及新药的应用使AL型淀粉样变的预后得到改善,但复发/难治性AL型淀粉样变尚未取得良好疗效。国内近期有2例复发/难治性AL... 原发性轻链型(AL型)淀粉样变是最常见的一种淀粉样变,在我国发病率逐年提高。尽管目前自体造血干细胞移植(ASCT)以及新药的应用使AL型淀粉样变的预后得到改善,但复发/难治性AL型淀粉样变尚未取得良好疗效。国内近期有2例复发/难治性AL型淀粉样变患者接受抗CD38抗体Daratumumab(Dara)联合来那度胺(Rd)治疗取得良好疗效,现报道如下并进行相关文献复习。 展开更多
关键词 轻链淀粉样变 文献复习 CD38 难治性 原发性 复发 治疗 抗体
轻链型心脏淀粉样变影像研究进展 预览 被引量:2
3
作者 李睿 杨志刚(审校者) 《国际医学放射学杂志》 北大核心 2018年第3期313-318,共6页
心脏淀粉样变指淀粉样物质沉积于心脏组织,轻链型心脏淀粉样变是最常见且预后最差的类型。因各种心脏淀粉样变的治疗手段不一致,早期、准确诊断心脏淀粉样变在临床中尤为关键。近年来,多种影像检查手段已应用于轻链型心脏淀粉样变的诊... 心脏淀粉样变指淀粉样物质沉积于心脏组织,轻链型心脏淀粉样变是最常见且预后最差的类型。因各种心脏淀粉样变的治疗手段不一致,早期、准确诊断心脏淀粉样变在临床中尤为关键。近年来,多种影像检查手段已应用于轻链型心脏淀粉样变的诊断。综述心脏MRI、超声及核素显像等技术在轻链型心脏淀粉样变中的研究进展。 展开更多
关键词 轻链淀粉样变 心脏磁共振 超声心动图 核医学成像
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单克隆IgM相关轻链型淀粉样变的临床特征和预后分析
4
作者 毛玥莹 冯俊 +4 位作者 孟琦 沈恺妮 曹欣欣 周道斌 李剑 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第11期989-992,共4页
在轻链型(AL型)淀粉样变中,最常见的单克隆免疫球蛋白(M蛋白)类型为IgG和IgA型,IgM和IgD型相对少见。既往文献显示,IgM-AL型淀粉样变仅占所有AL型淀粉样变的不足10%,且IgM-AL型淀粉样变起病更晚,淋巴结受累更多见。本研究回... 在轻链型(AL型)淀粉样变中,最常见的单克隆免疫球蛋白(M蛋白)类型为IgG和IgA型,IgM和IgD型相对少见。既往文献显示,IgM-AL型淀粉样变仅占所有AL型淀粉样变的不足10%,且IgM-AL型淀粉样变起病更晚,淋巴结受累更多见。本研究回顾性分析我院确诊的IgM-AL型淀粉样变患者的临床、实验室检查特征、治疗及生存数据,以提高对此类疾病的认识。 展开更多
关键词 轻链淀粉样变 单克隆IgM 临床特征 预后分析 单克隆免疫球蛋白 淋巴结受累 实验室检查 IGA
原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识(2016年版) 被引量:14
5
《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第9期742-746,共5页
原发性轻链型淀粉样变(primarylightchainamyloidosis,pAL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,其临床表现多样化,发病率较低,诊断和治疗都比较困难。为了提高对pAL的诊断能力和治疗水平,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医... 原发性轻链型淀粉样变(primarylightchainamyloidosis,pAL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,其临床表现多样化,发病率较低,诊断和治疗都比较困难。为了提高对pAL的诊断能力和治疗水平,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组特组织相关专家经过多次讨论,制订了中国pAL诊断与治疗专家典识. 展开更多
关键词 轻链淀粉样变 中国抗癌协会 诊断能力 原发性 治疗 专家 血液肿瘤 多系统受累
伴白细胞减少的 POE MS 综合征1例并文献复习 预览
6
作者 朱晓巍 沈泓 +1 位作者 程海燕 卜瑞芳 《中国临床医学》 2015年第2期237-238,共2页
POEMS综合征在临床上较为少见,临床表现多样,常以神经系统症状起病,有时以内分泌或其他系统症状起病,主要特征为多发性周围神经病变(P )、脏器肿大(O )、内分泌病变(E )、M 蛋白(M )和皮肤改变(S)[1]。虽然POEMS综合征... POEMS综合征在临床上较为少见,临床表现多样,常以神经系统症状起病,有时以内分泌或其他系统症状起病,主要特征为多发性周围神经病变(P )、脏器肿大(O )、内分泌病变(E )、M 蛋白(M )和皮肤改变(S)[1]。虽然POEMS综合征的发病率低,但误诊率、致残率高。目前多认为,POEMS综合征是一种独立的克隆性浆细胞病。2008年世界卫生组织(WHO)将其与多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变并列为淋巴及造血组织肿瘤类中的一种[2]。我院诊治了1例POEM S综合征伴白细胞减少患者,现结合文献报告如下。 展开更多
关键词 POEMS综合征 白细胞减少 文献复习 多发性周围神经病 神经系统症状 轻链淀粉样变 内分泌病 造血组织肿瘤
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原发性轻链型淀粉样变的治疗进展 预览 被引量:8
7
作者 沈恺妮 李剑 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期910-914,共5页
目的:原发性轻链型淀粉样变是一种由免疫球蛋白轻链沉积于组织或器官并造成器官损害的克隆性浆细胞病。激光显微切割联合质谱分析技术可以有效区分轻链型和非轻链型淀粉样变性。Mayo提出的基于氨基末端B型钠尿肽前体、心肌肌钙蛋白T和... 目的:原发性轻链型淀粉样变是一种由免疫球蛋白轻链沉积于组织或器官并造成器官损害的克隆性浆细胞病。激光显微切割联合质谱分析技术可以有效区分轻链型和非轻链型淀粉样变性。Mayo提出的基于氨基末端B型钠尿肽前体、心肌肌钙蛋白T和血游离轻链3个危险因素的预后分层模型是目前临床常用的淀粉样变预后模型,可以较好地指导治疗方案的选择。自体外周血造血干细胞移植已经实现了40%的完全缓解率,50%的器官缓解率,中位生存期达到5年甚至更长,但依然伴随约10%的治疗相关死亡率。除了马法兰联合地塞米松外,以硼替佐米、沙利度胺和来那度胺为代表的新药也被逐渐应用于复发难治患者以及无法进行移植的初治患者,并取得了较好的疗效。 展开更多
关键词 轻链淀粉样变 诊断 治疗 移植 硼替佐米 预后
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肾脏淀粉样变患者的生存分析
8
作者 王荷花 陈文芳 +4 位作者 许多荣 颜绵生 童秀珍 李娟 罗绍凯 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第9期718-719,共2页
肾淀粉样变在肾脏疾病中,尤其是中老年人肾脏疾病中并非少见。肾淀粉样变最常见类型是原发轻链型淀粉样变(AL),肾AL呈进行性发展,最终导致不可逆性肾功能衰竭,且同时可累及心脏等其他重要脏器,引起多脏器功能衰竭。与其他肾小球... 肾淀粉样变在肾脏疾病中,尤其是中老年人肾脏疾病中并非少见。肾淀粉样变最常见类型是原发轻链型淀粉样变(AL),肾AL呈进行性发展,最终导致不可逆性肾功能衰竭,且同时可累及心脏等其他重要脏器,引起多脏器功能衰竭。与其他肾小球疾病相比,AL预后差,其中位生存时间仅1~2年。现回顾分析我院近10年收治的肾脏AL患者的临床资料,探讨影响患者生存的预后因素。 展开更多
关键词 肾脏淀粉样变 生存分析 多脏器功能衰竭 轻链淀粉样变 淀粉样变 肾脏疾病 肾功能衰竭 肾小球疾病
心脏原发轻链型淀粉样变临床特点和生存分析
9
作者 王荷花 颜绵生 +3 位作者 许多荣 童秀珍 陈文芳 李娟 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第11期1003-1005,共3页
目的总结心脏原发轻链型淀粉样变(AL)的临床特点,并作生存分析。方法回顾性分析中山大学附属第一医院1998年1月至2008年3月收治的25例原发系统性AL患者的临床资料,总结淀粉样变累及心脏患者的病例特点。随访其生存情况。结果(1)2... 目的总结心脏原发轻链型淀粉样变(AL)的临床特点,并作生存分析。方法回顾性分析中山大学附属第一医院1998年1月至2008年3月收治的25例原发系统性AL患者的临床资料,总结淀粉样变累及心脏患者的病例特点。随访其生存情况。结果(1)25例原发AL患者中淀粉样变累及心脏10例,中位年龄55岁,其中9例同时有心外淀粉样变,以心、肾联合病变为主。(2)10例心脏AL患者主要的I临床症状有胸闷、气短、乏力,其中7例出现充血性心力衰竭体征。超声心动图(UCG)检查室间隔和左室后壁对称性增厚。(3)中位随访时间6.8个月,25例AL患者诊断后中位生存期16.4个月,死亡14例,其中死于心、肾功能衰竭12例(占86%)。10例心脏AL与淀粉样变无心脏累及的15例患者比较,两组患者诊断后中位生存期分别为1.4个月和30.2个月,生存时间差异有统计学意义(P=0.006)。结论心脏原发AL常为多器官淀粉样变,临床主要表现为充血性心力衰竭。心脏AL患者预后差,心力衰竭是AL患者死亡的主要原因。 展开更多
关键词 轻链淀粉样变 心脏 生存分析
肾轻链沉积病和轻链型淀粉样变的电镜及免疫电镜研究 预览 被引量:3
10
作者 王素霞 邹万忠 +3 位作者 王梅 谢燕玲 柴立军 汤秀英 《北京大学学报:医学版》 CAS CSCD 北大核心 2003年第6期 576-580,共5页
目的:探讨电镜及免疫电镜方法在肾轻链沉积病(light chain deposition disease, LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloid, AL)诊断中的作用.方法:对我院1994年1月至2002年2月间的肾活检病例进行电镜观察,对疑为LCDD及早期AL的病例进行轻链(κ、... 目的:探讨电镜及免疫电镜方法在肾轻链沉积病(light chain deposition disease, LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloid, AL)诊断中的作用.方法:对我院1994年1月至2002年2月间的肾活检病例进行电镜观察,对疑为LCDD及早期AL的病例进行轻链(κ、λ)的免疫电镜标记.结果:6例符合LCDD的诊断,36例符合AL的诊断.LCDD电镜下可见肾小管基底膜外侧、肾小球基底膜内侧、鲍曼囊外侧及小血管壁的点状、颗粒状电子致密物质沉积,其中2例早期病例表现颗粒状物质节段性分布;免疫电镜标记,颗粒状物质被单种轻链标记,其中κ轻链4例,λ轻链2例.AL电镜下可见肾小球系膜区、毛细血管壁及小动脉壁的纤维物质分布,其中15例早期病例表现系膜区或/及毛细血管壁的纤维结构呈节段性分布;15例早期AL的免疫电镜标记结果,纤维结构被单种轻链标记,其中κ轻链4例,λ轻链11例.结论:肾脏LCDD及早期AL的诊断需依赖于电镜检查,免疫电镜检查对早期LCDD及早期AL的确诊具有不可替代的作用. 展开更多
关键词 轻链沉积病 轻链淀粉样变 电镜 免疫电镜 肾疾病
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单克隆免疫球蛋白病肾脏损害 被引量:3
11
作者 陈楠 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第9期522-525,共4页
关键词 巨球蛋白血症 多发性骨髓瘤 轻链淀粉样变 单克隆免疫球蛋白病 肾脏损害
系统性轻链型淀粉样变性累及肝脏的临床表现及预后
12
作者 赵亮 任贵生 +4 位作者 郭锦洲 陈文萃 陈轻获 刘志红 黄湘华 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期318-323,共6页
目的:评估肝脏系统性轻链型淀粉样变性(AL淀粉样变性)的临床特点和预后影响因素。方法:回顾性分析81例肝脏AL淀粉样变性患者的临床及随访资料。结果:患者中位年龄55岁,男女比例2.9∶1。主要临床表现包括水肿、消化系统症状、体重下降、... 目的:评估肝脏系统性轻链型淀粉样变性(AL淀粉样变性)的临床特点和预后影响因素。方法:回顾性分析81例肝脏AL淀粉样变性患者的临床及随访资料。结果:患者中位年龄55岁,男女比例2.9∶1。主要临床表现包括水肿、消化系统症状、体重下降、乏力和腹水等。51例患者接受治疗,34例可进行疗效评估,其中19例(55.9%)取得血液学缓解,未取得血液学缓解患者的死亡风险是取得血液学缓解患者的6.6倍。中位生存期9个月,1年、3年、5年生存率分别为31.0%、17.8%和10.7%,多因素分析表明基线N端前脑钠肽≥1800 pg/ml是预后独立危险因素。结论:肝脏AL淀粉样变性临床表现多样,预后差,N端前脑钠肽显著升高提示预后不良,对相关临床表现提高警惕,早期诊断、及时治疗可改善预后。 展开更多
关键词 肝脏淀粉样变 轻链淀粉样变 临床表现 预后
系统性轻链型淀粉样变性自体干细胞移植术后的造血重建
13
作者 陈轻获 黄湘华 +4 位作者 赵亮 任贵生 陈文萃 郭锦洲 刘志红 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期301-306,共6页
目的:分析影响系统性轻链型淀粉样变性(AL淀粉样变性)患者自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)术后造血重建的因素。方法:回顾性分析2010年7月至2018年6月期间211例诊断为AL淀粉样变性且行APBSCT的患者的临床资料,描述性分析基线特征、干... 目的:分析影响系统性轻链型淀粉样变性(AL淀粉样变性)患者自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)术后造血重建的因素。方法:回顾性分析2010年7月至2018年6月期间211例诊断为AL淀粉样变性且行APBSCT的患者的临床资料,描述性分析基线特征、干细胞采集、移植过程相关因素,行COX单因素和多因素以及Logistic回归分析,探讨造血重建的影响因素。结果:所有患者粒系均植入,粒系植入中位时间10(8~22)d。COX多因素分析发现,使用高剂量马法兰预处理,移植前血液学达到部分缓解以上的患者更容易实现快速的粒系植入。209例患者在移植后100d内实现血小板植入,血小板植入中位时间11(8~31)d。在COX多因素分析中,预处理使用高剂量马法兰的患者实现快速血小板植入概率更高。Logistic回归分析中,CD34+细胞>8.4×10^6/kg、马法兰高剂量预处理有利于快速植入,移植前白细胞<4.0×10^9/L不利于快速植入。结论:CD34^+细胞、预处理马法兰剂量、移植前血液学反应状态是影响干细胞移植后造血重建的重要因素。 展开更多
关键词 轻链淀粉样变 外周血造血干细胞移植 造血重建
多发性骨髓瘤管型肾病和肾淀粉样变性的临床特征及预后分析 预览
14
作者 李思倩 朱子璇 +4 位作者 文煜冰 庄俊玲 陈丽萌 李雪梅 李明喜 《基础医学与临床》 CSCD 2019年第10期1483-1487,共5页
目的比较肾活检诊为多发性骨髓瘤管型肾病(MM-MCN)及肾淀粉样变性(MM-AL)的临床特点,同时分析MM-MCN患者预后。方法收集近5年北京协和医院首次确诊多发性骨髓瘤(MM)、肾活检病理为MM-MCN和MM-AL患者的临床资料,观察MCN患者化疗后的血液... 目的比较肾活检诊为多发性骨髓瘤管型肾病(MM-MCN)及肾淀粉样变性(MM-AL)的临床特点,同时分析MM-MCN患者预后。方法收集近5年北京协和医院首次确诊多发性骨髓瘤(MM)、肾活检病理为MM-MCN和MM-AL患者的临床资料,观察MCN患者化疗后的血液学及肾脏反应。结果MM-MCN组(n=10)出现肾损害时病程短于MM-AL组(n=13)(P<0.05),肾病综合征的比例低于MM-AL组(P<0.05);血红蛋白水平低于MM-AL组(P<0.001),血肌酐水平高于MM-AL组(P<0.001)。MM-MCN组骨髓浆细胞比例、24 h尿轻链水平均高于MM-AL组(P<0.05)。10例MM-MCN患者均表现为急性肾损伤,经硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗治疗后,呈较高的血液和肾脏反应率(62.5%和75.0%)。结论MM患者如果表现为肾病综合征、轻中度肾功能损害、肾病病程较长、较低水平的尿轻链及骨髓浆细胞比例者可能合并有MM-AL,应尽早肾活检明确诊断。MM-MCN患者即使出现严重肾功能损害可接受硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 肾病 轻链淀粉样变
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糖尿病以蛋白尿为首发表现的多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性1例 预览
15
作者 余晓玲 饶进 +2 位作者 林志美 邹忠晴 张在鹏 《世界最新医学信息文摘》 2019年第52期277-278,共2页
多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变性均属于浆细胞病,均可表现为蛋白尿,而糖尿病患者亦可有蛋白尿表现。以蛋白尿为首发表现的浆细胞病同时有糖尿病时易出现漏诊、误诊,延误治疗时机。现报告一例糖尿病患者以蛋白尿为首发表现的多发性骨髓... 多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变性均属于浆细胞病,均可表现为蛋白尿,而糖尿病患者亦可有蛋白尿表现。以蛋白尿为首发表现的浆细胞病同时有糖尿病时易出现漏诊、误诊,延误治疗时机。现报告一例糖尿病患者以蛋白尿为首发表现的多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性,以提高对该病的认识,最大程度上避免漏诊、误诊。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 轻链淀粉样变 糖尿病 蛋白尿
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腹壁脂肪与唇腺活检联合诊断轻链型淀粉样变性的价值 预览
16
作者 徐天虹 魏征 +3 位作者 陈晨 沈宇清 葛晓雯 刘澎 《中国临床医学》 2019年第1期37-42,共6页
目的:分析常用腹壁脂肪活检及唇腺活检在诊断轻链型淀粉样变性(AL)中的应用,探讨这2种微创活检方法在不同器官(心脏、肾脏)累及患者中的应用价值。方法:回顾性分析2017年3月至2018年8月59例AL患者的临床资料,分析心脏、肾脏累及情况及... 目的:分析常用腹壁脂肪活检及唇腺活检在诊断轻链型淀粉样变性(AL)中的应用,探讨这2种微创活检方法在不同器官(心脏、肾脏)累及患者中的应用价值。方法:回顾性分析2017年3月至2018年8月59例AL患者的临床资料,分析心脏、肾脏累及情况及腹壁脂肪和唇腺活检的结果。结果:59例患者中,心脏累及45例、肾脏累及27例。腹壁脂肪活检阳性率为68.5%(37/54),唇腺活检阳性率为62.8%(27/43),腹壁脂肪联合唇腺活检阳性率为85.4%(35/41)。心脏累及患者唇腺活检阳性率高于心脏未累及患者(71.9%vs30.0%,P=0.027),两者腹壁脂肪活检阳性率差异无统计学意义。2种微创活检阳性率在肾脏累及患者与肾脏未累及患者间差异均无统计学意义。结论:联合应用腹壁脂肪及唇腺活检可以提高系统性AL的确诊率;心脏累及患者对唇腺活检更敏感,建议临床对怀疑AL心脏累及患者进行唇腺活检。 展开更多
关键词 轻链淀粉样变 腹壁脂肪 唇腺 活检
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以晕厥为主要表现的原发性轻链型淀粉样变1例
17
作者 任航 张莹 +1 位作者 周珊珊 郑杨 《临床心血管病杂志》 CAS 北大核心 2019年第8期768-770,共3页
原发性轻链型淀粉样变是罕见的多系统受累的单克隆浆细胞病,由于临床表现多样化、发病率低,诊断和治疗都很困难[1],患者的预后与早期诊断直接相关[2]。本文通过介绍1例以晕厥为主要症状,经早期诊治、预后良好的原发性轻链型淀粉样变患者... 原发性轻链型淀粉样变是罕见的多系统受累的单克隆浆细胞病,由于临床表现多样化、发病率低,诊断和治疗都很困难[1],患者的预后与早期诊断直接相关[2]。本文通过介绍1例以晕厥为主要症状,经早期诊治、预后良好的原发性轻链型淀粉样变患者,以期提供临床参考。 展开更多
关键词 晕厥 原发性轻链淀粉样变
评估系统性轻链型淀粉样变性预后相关心脏生物标志物的研究进展
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作者 文新艳 王虹剑 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2019年第2期2864-2867,共4页
系统性轻链型(AL型)淀粉样变性是淀粉样变性中最常见类型,总体预后差,而心脏受累是AL型淀粉样变性的主要预后决定因子。因此检测AL型淀粉样变性相关心脏生物标志物对指导治疗,评估及改善预后有提示意义。然而该病引起心肌毒性的机制复杂... 系统性轻链型(AL型)淀粉样变性是淀粉样变性中最常见类型,总体预后差,而心脏受累是AL型淀粉样变性的主要预后决定因子。因此检测AL型淀粉样变性相关心脏生物标志物对指导治疗,评估及改善预后有提示意义。然而该病引起心肌毒性的机制复杂,需要综合分析多种心脏生物标志物来进行疾病预后的评价。本文将从病理生理机制角度介绍AL型淀粉样变性预后相关心脏生物标志物的研究进展。 展开更多
关键词 系统性轻链淀粉样变 预后 心脏生物标志物
流式细胞术在系统性轻链型淀粉样变性诊断中的应用
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作者 撒琪 任贵生(综述) 黃湘华(审校) 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期262-266,共5页
系统性轻链型淀粉样变性(AL)是由单克隆浆细胞分泌异常折叠的免疫球蛋白在组织沉积导致的多器官功能损害性疾病。目前,流式细胞术已广泛应用于血液系统肿瘤的疾病监测。根据浆细胞表面表达的抗原,可区分正常和异常的浆细胞,检测异常浆... 系统性轻链型淀粉样变性(AL)是由单克隆浆细胞分泌异常折叠的免疫球蛋白在组织沉积导致的多器官功能损害性疾病。目前,流式细胞术已广泛应用于血液系统肿瘤的疾病监测。根据浆细胞表面表达的抗原,可区分正常和异常的浆细胞,检测异常浆细胞免疫表型,判断肿瘤负荷。近年来研究表明,流式细胞术在AL的疾病诊断、鉴别和预后评估中具有潜在的临床价值,为疾病治疗提供新靶点。 展开更多
关键词 系统性轻链淀粉样变 流式细胞术 浆细胞免疫表
系统性轻链型淀粉样变性异常浆细胞特征分析
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作者 撒琪 任贵生 +5 位作者 徐孝东 郭锦洲 陈文萃 赵亮 刘志红 黄湘华 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期401-406,共6页
目的:分析系统性轻链型淀粉样变性(AL)患者骨髓克隆性浆细胞数量与免疫表型特征,探索浆细胞数量、表型与疾病风险分层的联系。方法:多参数流式细胞术(MFC)检测AL患者骨髓浆细胞CD19、CD38、CD138、CD56、CD117表达情况及κ、λ轻链限制... 目的:分析系统性轻链型淀粉样变性(AL)患者骨髓克隆性浆细胞数量与免疫表型特征,探索浆细胞数量、表型与疾病风险分层的联系。方法:多参数流式细胞术(MFC)检测AL患者骨髓浆细胞CD19、CD38、CD138、CD56、CD117表达情况及κ、λ轻链限制性,对照组选择同期诊断非AL的具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)及多发性骨髓瘤(MM)患者。收集实验室检查结果,观察AL患者临床特征,分析其单克隆浆细胞数量、免疫表型与疾病风险分层的关系。结果:共纳入AL患者119例,对照组非AL的MGRS 49例伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎27例,单克隆免疫球蛋白沉积病16例,轻链沉积病3例,重链沉积病2例,轻链重链混合淀粉样变性(AHL)型1例、MM 19例。AL患者有96例(80.7%)骨髓浆细胞检测出轻链限制性,单克隆浆细胞表面CD19、CD56、CD117阳性率分别为10.4%、71.9%、46.9%。与MGRS、MM比较,AL单克隆浆细胞CD117阳性率较高(P=0.001,P<0.001),浆细胞数量高于MGRS(P<0.001)而低于MM(P<0.001)。单克隆浆细胞CD19阴性的AL患者骨髓浆细胞数量高于CD19阳性患者(P=0.013)。结合Mayo分期系统,AL中单克隆浆细胞比例最高的为Ⅳ期0.98%(0.6%,1.37%),最低为Ⅱ期0.53%(0.29%,1.03%),两组间差异有统计学意义(P=0.033);CD117在Ⅳ期患者中阳性率高于Ⅱ、Ⅲ期患者(P=0.032,P=0.021)。结论:AL与MGRS、MM克隆性浆细胞数量及表型存在差异,AL患者Mayo分期等级高的患者克隆性浆细胞负荷及CD117阳性率较高,提示MFC检测AL患者骨髓浆细胞数量及其免疫表型特征,可辅助疾病的诊断、鉴别与疾病风险评估。 展开更多
关键词 系统性轻链淀粉样变 多参数流式细胞术 单克隆浆细胞
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