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骨髓增生异常综合征的造血干细胞移植治疗 预览
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作者 罗依 吴一波 黄河 《浙江医学》 CAS 2019年第10期975-980,共6页
骨髓增生异常综合征(MDS)是一类异质性极强的疾病,需要危险分层指导下的个体化治疗,异基因造血干细胞移植(HSCT)是目前可能治愈该疾病的唯一方法。移植相关并发症指数(HCT-CI)<3、体能状态好,危险分层评估为较高危组,细胞遗传学高危... 骨髓增生异常综合征(MDS)是一类异质性极强的疾病,需要危险分层指导下的个体化治疗,异基因造血干细胞移植(HSCT)是目前可能治愈该疾病的唯一方法。移植相关并发症指数(HCT-CI)<3、体能状态好,危险分层评估为较高危组,细胞遗传学高危和/或输血依赖较低危组MDS患者具有HSCT的适应证。HSCT的时机、HSCT前的桥接治疗、HSCT的方式、HSCT后复发防治等都是MDS患者HSCT治疗的研究热点,未来需推动建立分子生物学指导下的MDS个体化治疗策略。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征修订国际预后积分系统 造血干细胞移植
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细胞自噬在骨髓增生异常综合征发病机制中的作用 预览
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作者 王冬琴 许鸣 陆嘉惠 《医学综述》 2019年第14期2837-2841,2849共6页
细胞自噬是细胞降解蛋白和细胞器并加以循环利用的过程。骨髓增生异常综合征(MDS)是一种由多种原因造成造血干细胞、骨髓微环境损伤及基因遗传改变,从而导致病态造血及无效造血的恶性血液病。MDS患者的造血干细胞存在自噬缺陷,且自噬会... 细胞自噬是细胞降解蛋白和细胞器并加以循环利用的过程。骨髓增生异常综合征(MDS)是一种由多种原因造成造血干细胞、骨髓微环境损伤及基因遗传改变,从而导致病态造血及无效造血的恶性血液病。MDS患者的造血干细胞存在自噬缺陷,且自噬会通过对造血干细胞功能特性的维持和调节及健康骨髓微环境的维护参与MDS的发病,从而影响其发生与发展。未来,明确自噬水平变化在MDS发病机制中的作用将为诊断MDS和针对自噬开发治疗MDS的新药提供一定的理论指导。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 细胞自噬 造血干细胞 骨髓微环境
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髓系恶性肿瘤伴骨髓纤维化患者的预后研究 预览
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作者 吕黎玮 赵春亭 +12 位作者 崔渤莉 孙玲洁 费海荣 刘晓丹 吴少玲 尹相丛 李田兰 高珊珊 冯献启 王伟 赵洪国 孟凡军 高燕 《中国医药指南》 2019年第11期9-11,共3页
目的评估骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征相关预后系统对我国急性髓系白血病(AML)、骨髓增生异常综合征(MDS)伴骨髓纤维化的预后效力,探讨AML/MDS伴骨髓纤维化预后因素。方法回顾性分析134例AML及MDS伴骨髓纤维化患者病例资料,采用PMF-I... 目的评估骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征相关预后系统对我国急性髓系白血病(AML)、骨髓增生异常综合征(MDS)伴骨髓纤维化的预后效力,探讨AML/MDS伴骨髓纤维化预后因素。方法回顾性分析134例AML及MDS伴骨髓纤维化患者病例资料,采用PMF-IPSS、DIPSS、IPSS-Chinese、DIPSS-Chinese、MYSEC-PM、MDS-IPSS、IPSS-R、WPSS对其进行预后分组及评估,并分析预后因素。结果PMF-IPSS、DIPSS、IPSS-Chinese、DIPSS-Chinese、MYSEC-PM、MDS-IPSS、IPSS-R、WPSS均不能对AML/MDS伴骨髓纤维化患者进行准确预后,在MDS-IPSS、WPSS基础上增加骨髓纤维化分级可改善其预后效力。有脾肿大(P=0.015)、有输血依赖(P=0.008)、纤维化分级≥2级(P<0.001)、CRP>5.0mg/L(P=0.032)是AML/MDS伴骨髓纤维化的不良预后因素。结论目前缺乏AML/MDS伴骨髓纤维化的预后系统,脾肿大、输血依赖、纤维化分级及CRP与其预后相关,或许可为预后评估及治疗提供新的选择。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 骨髓增生异常综合征 骨髓纤维化 预后积分系统
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解毒消疹法联合冰硝散治疗骨髓增生异常综合征并发Sweet综合征案例报道
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作者 袭悦 戴欣 《山东中医杂志》 2019年第3期279-280,290共3页
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种骨髓异常造血性疾病,少数患者可并发中性粒细胞浸润性皮肤病(Sweet综合征),其特征是发于头颈部、躯干的不对称、疼痛性隆起样红斑,临床容易误诊或治疗不当。本文报道1例化疗后并发Sweet综合征的MDS患者,... 骨髓增生异常综合征(MDS)是一种骨髓异常造血性疾病,少数患者可并发中性粒细胞浸润性皮肤病(Sweet综合征),其特征是发于头颈部、躯干的不对称、疼痛性隆起样红斑,临床容易误诊或治疗不当。本文报道1例化疗后并发Sweet综合征的MDS患者,经抗感染治疗无效,内服萆薢渗湿汤加减,外用冰消散,联合糖皮质激素治疗后皮损消退,提示运用解毒消疹法治疗MDS合并Sweet综合征是一种可行的临床思路。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 SWEET综合征 解毒消疹 冰硝散
骨髓增生异常综合征合并干燥综合征2例病例报道及文献复习 预览
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作者 周倩 李丽梅 +1 位作者 胥经辉 金阿荣 《现代肿瘤医学》 CAS 2019年第15期2761-2763,共3页
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种人体造血干细胞恶性克隆性的疾病,近几年关于骨髓增生异常综合征合并白塞氏病、系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病多有报道,但合并干燥综合征报道较少,本文就我院收治的骨髓增生异常综合征合并干燥综合征的... 骨髓增生异常综合征(MDS)是一种人体造血干细胞恶性克隆性的疾病,近几年关于骨髓增生异常综合征合并白塞氏病、系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病多有报道,但合并干燥综合征报道较少,本文就我院收治的骨髓增生异常综合征合并干燥综合征的2例病例进行报道并对相关文献进行复习总结,进一步揭示两者的关系。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 干燥综合征 自身免疫性疾病
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伴3号染色体异常的骨髓增生异常综合征临床特性分析 预览
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作者 高盼盼 陈莹 +4 位作者 吴莹 邬宁宁 石淙 邹多兵 牧启田 《浙江医学》 CAS 2019年第10期1037-1040,共4页
目的 分析伴3号染色体异常的骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征。方法 回顾性分析283例MDS患者的临床资料,观察伴3号染色体异常患者的临床特征,并与伴其他染色体异常患者作比较;比较伴3号染色体异常与复杂核型、单体核型患者的预... 目的 分析伴3号染色体异常的骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征。方法 回顾性分析283例MDS患者的临床资料,观察伴3号染色体异常患者的临床特征,并与伴其他染色体异常患者作比较;比较伴3号染色体异常与复杂核型、单体核型患者的预后情况。结果 283例患者中伴3号染色体异常的有13例(4.59%),其中MDS-EB-2型 10例,MDS-EB-1型 1例,MDS-MLD型 1例,MDS-U 型1例。伴3号染色体异常患者中del(3q)4例;t(3q)4例,其中t(3;3)易位1例;der(3q)3例;3p异常2例。伴3号染色体异常患者与伴其他染色体异常患者性别、年龄、ANC、Hb、PLT比较差异均无统计学意义(均P >0.05);伴3号染色体异常患者骨髓原始细胞比例、复杂核型比例、单体核型比例均高于伴其他染色体异常患者(均P<0.05)。13例伴3号染色体异常患者中5例转化为急性髓系白血病(AML),中位转白时间3.7个月,中位生存时间8.0个月。伴3号染色体异常与复杂核型、单体核型患者1年生存率分别为46.15%、53.57%、58.67%,伴3号染色体异常患者1年生存率与复杂核型、单体核型MDS患者比较差异均无统计学意义(均P >0.05)。结论 伴3号染色体异常在MDS患者中并不少见,多为MDS-EB-2型,多属于单体核型或复杂核型,转化AML的风险明显增加,预后极差。 展开更多
关键词 3号染色体异常 骨髓增生异常综合征 临床特 预后
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原始细胞不增多骨髓增生异常综合征骨髓细胞发育异常特征分析
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作者 于修文 杨慧健 《临床血液学杂志:输血与检验》 2019年第3期418-422,共5页
目的:分析原始细胞不增多骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞发育异常特征,初步探讨发育异常类型及组合对MDS分型的诊断价值。方法:回顾分析2008-04—2017-08形态特征符合WHO2008分型标准的原始细胞不增多MDS患者132例,对照组83例(包括巨... 目的:分析原始细胞不增多骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞发育异常特征,初步探讨发育异常类型及组合对MDS分型的诊断价值。方法:回顾分析2008-04—2017-08形态特征符合WHO2008分型标准的原始细胞不增多MDS患者132例,对照组83例(包括巨幼细胞贫血37例,免疫性血细胞减少12例,缺铁性贫血12例,类风湿性关节炎及治疗后12例,ITP激素治疗无效4例,肿瘤细胞骨髓润4例,获得性再生障碍性贫血2例)。比较MDS组和对照组中骨髓细胞发育异常类型的约登指数(Youden’s index,YI)和特异度不同,根据MDS组与对照组发育异常YI差异,剔除负值YI和无统计学意义的类型,将MDS特异度100%单列等条件进行组合,粒、红二系发育异常组合分为Ⅰ类异常(YI<0.3)、Ⅱ类异常(YI≥0.3)和Ⅲ类异常(单列)三类;巨系发育异常组合分为Ⅰ类异常(YI≥3)、Ⅲ类异常(单列);并将其初步应用于MDS组和对照组中所有病例。结果:发育异常表现类型不同,临床价值也有差异。粒系环形杆粒细胞;红系核出芽、环状铁粒幼红细胞≥15%和巨核系淋巴样小巨核细胞等MDS组中的特异性均为100%,对照组均为0;粒系双核粒细胞、难分叶、假性Pelger-Huet畸形;红系奇数核,母子核;巨系小巨核细胞、单圆巨核细胞、多圆巨核细胞;既有较高的特异度又有一定的敏感度,也有较强的临床意义。3%≤原始细胞<5%,处于正常与诊断阳性之间,此项国内标准、FAB和WHO均未列入,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01),同时通过跟踪观察,发现其向下转化为高危的概率较其他发育类型大。各组合初步应用结果可以看到,组合后发育类型的最高YI均有提高,红系表现的较显著。结论:Ⅰ类、Ⅱ类异常和Ⅲ类细胞发育异常对MDS诊断均有一定的价值;红系、粒系若仅表现Ⅰ类异常,应高度重视,排除影响因素,进一步观察;若同时表现Ⅰ类、Ⅱ类异常,MDS可能性很大;若� 展开更多
关键词 血液肿瘤 原始细胞不增多 骨髓增生异常综合征 骨髓细胞 发育异常
骨髓增生异常综合征患者去甲基化治疗后WT1 mRNA水平的变化及其预后意义
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作者 张弘扬 耿素霞 +7 位作者 李敏明 赖沛龙 邓程新 陆泽生 黄欣 王玉连 翁建宇 杜欣 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期417-421,共5页
目的监测骨髓增生异常综合征(MDS)患者去甲基化治疗后WT1 mRNA水平的变化,评估WT1 mRNA水平变化在判断患者疗效、区分不同疾病稳定(stable disease,SD)状态中的意义.方法以2009年11月至2018年3月56例在广东省人民医院接受去甲基化治疗(... 目的监测骨髓增生异常综合征(MDS)患者去甲基化治疗后WT1 mRNA水平的变化,评估WT1 mRNA水平变化在判断患者疗效、区分不同疾病稳定(stable disease,SD)状态中的意义.方法以2009年11月至2018年3月56例在广东省人民医院接受去甲基化治疗(≥4个疗程)的MDS患者为研究对象,实时定量PCR检测其骨髓或外周血WT1 mRNA的表达,观察WT1 mRNA表达水平的动态变化与患者临床疗效和预后的相关性.结果去甲基化治疗3个疗程后,MDS患者WT1 mRNA水平较治疗前显著降低.20例疾病进展患者病情进展或转为急性髓系白血病(AML)后WT1 mRNA表达水平较治疗前明显升高.45例SD的MDS患者,根据SD期间WT1 mRNA表达水平变化分为WT1升高与未升高两组,SD期间WT1 mRNA表达水平升高的患者中病情进展或转AML的比例为95.65%(22/23),而SD期间WT1 mRNA表达水平未升高的患者中病情进展或转为AML的比例为9.09%(2/22)(X^2=33.852,P<0.001).与SD期间WT1 mRNA表达水平未升高的患者相比,SD期间WT1 mRNA表达水平升高的患者的总生存期[17(95%CI11~23)个月对未达到,P<0.001]和无进展生存期[13(95%CI8~18)个月对未达到,P<0.001]明显缩短.结论WT1 mRNA表达水平是评估MDS患者去甲基化治疗后疗效变化有效的实验室指标,尤其对于SD的患者,动态检测WT1 mRNA表达水平,可预测病情演变,从而指导临床治疗. 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 基因 WT1 去甲基化治疗 疾病稳定
骨髓增生异常综合征发病机制及预后研究进展
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作者 杨洁 陈宝安 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2019年第3期129-131,共3页
骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性造血系统恶性肿瘤的异质集合,同时也是最常见的获得性成年人骨髓衰竭综合征。其主要特征为无效造血和易转化为急性髓系白血病。文章介绍第60届美国血液学会(ASH)年会上报道的MDS发病、预后的分子机制,... 骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性造血系统恶性肿瘤的异质集合,同时也是最常见的获得性成年人骨髓衰竭综合征。其主要特征为无效造血和易转化为急性髓系白血病。文章介绍第60届美国血液学会(ASH)年会上报道的MDS发病、预后的分子机制,以及针对目前已有的MDS疾病预后评分模型改进的最新进展。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 分子机制 预后评分模型
血红蛋白H检测在α-珠蛋白生成障碍性贫血和MDS诊断中的意义 预览
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作者 孙雪 薄丽津 +1 位作者 徐艳 赵玉平 《国际检验医学杂志》 CAS 2019年第4期435-437,共3页
目的评价血红蛋白H(HbH)在α-珠蛋白生成障碍性贫血又称α-地中海贫血(简称α-地贫)和骨髓增生异常综合征(MDS)诊断中的意义。方法对2007年1-10月该院HbH检测阳性标本的临床资料进行回顾性分析。对34例α-地贫的HbH含量及相对应的血常... 目的评价血红蛋白H(HbH)在α-珠蛋白生成障碍性贫血又称α-地中海贫血(简称α-地贫)和骨髓增生异常综合征(MDS)诊断中的意义。方法对2007年1-10月该院HbH检测阳性标本的临床资料进行回顾性分析。对34例α-地贫的HbH含量及相对应的血常规、网织红细胞、胆红素、血浆游离血红蛋白水平进行两组数据间的Pearson相关性分析。结果HbH阳性病例39例,其中34例诊断为α-地贫,5例诊断为MDS。对于α-地贫,HbH含量与网织红细胞、血浆游离血红蛋白及间接胆红素的检测结果正相关(r分别为0.453、0.398、0.412,P﹤0.05)。结论HbH不仅仅存在于α-地贫中,在其他类型的血液系统疾病中也会检测到。 展开更多
关键词 血红蛋白H α-珠蛋白生成障碍性贫血 骨髓增生异常综合征
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骨髓增生异常综合征基因突变模式及靶向治疗研究进展
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作者 丁宇斌 唐玉凤 唐旭东 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2019年第3期132-136,共5页
骨髓增生异常综合征(MDS)是最常见的髓系肿瘤,其存在的克隆造血导致骨髓衰竭。对MDS基因突变谱的了解有助于理解MDS的生物学意义,并可用于疾病的早期诊断、精确的危度分层、解释发病机制和改进治疗方案。随着MDS病理学特征逐渐得到阐明... 骨髓增生异常综合征(MDS)是最常见的髓系肿瘤,其存在的克隆造血导致骨髓衰竭。对MDS基因突变谱的了解有助于理解MDS的生物学意义,并可用于疾病的早期诊断、精确的危度分层、解释发病机制和改进治疗方案。随着MDS病理学特征逐渐得到阐明,个体化高效治疗方案渐趋完善,靶向治疗将可能改善患者预后。文章介绍第60届美国血液学会(ASH)年会有关MDS基因突变及靶向治疗进展的内容。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 突变 靶向治疗
回生胶囊联合环孢菌素对骨髓增生异常综合征模型大鼠血常规、T淋巴细胞亚群和相关细胞因子的影响
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作者 王志晓 马骏 +2 位作者 赵文秀 夏小军 段赟 《甘肃中医药大学学报》 2019年第1期5-10,共6页
目的观察回生胶囊联合环孢菌素对二甲基苯蒽(DMBA)诱导的骨髓增生异常综合征(MDS)模型大鼠血常规、T淋巴细胞亚群和相关细胞因子的影响。方法将60只SD大鼠采用随机数字表法分为空白组、模型组、回生胶囊组、环孢菌素组、联合组5组,除空... 目的观察回生胶囊联合环孢菌素对二甲基苯蒽(DMBA)诱导的骨髓增生异常综合征(MDS)模型大鼠血常规、T淋巴细胞亚群和相关细胞因子的影响。方法将60只SD大鼠采用随机数字表法分为空白组、模型组、回生胶囊组、环孢菌素组、联合组5组,除空白组外,其他各组均采用化学诱变剂DMBA静脉注射建立MDS大鼠模型,于实验第14天开始各组灌胃相应药物,连续灌胃30 d。观察各组大鼠的一般情况;检测外周血中白细胞(WBC)、红细胞(RBC)、血小板(PLT)计数和血红蛋白(Hb)含量;检测外周血中T淋巴细胞亚群CD3+、CD4+、CD8+水平;采用ELISA法检测血清γ-干扰素(IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)含量;采用苏木素-伊红(HE)染色,观察各组大鼠股骨骨髓病理学改变。结果模型组大鼠骨髓病态造血明显,大鼠外周血中WBC、RBC、PLT计数,Hb含量,以及CD3+、CD4+、CD8+水平均明显降低,血清IFN-γ、TNF-α含量均明显升高,与空白组比较差异有统计学意义(P<0.01);各给药组大鼠骨髓病态造血明显改善,外周血中WBC、RBC、PLT计数,Hb含量,以及CD3+、CD4+水平均明显升高,血清IFN-γ、TNF-α含量均明显降低,联合组大鼠外周血中CD8+水平明显升高,差异有统计学意义(P<0.05或P<0.01),且联合组对外周血中WBC、RBC计数,CD3+、CD4+水平,以及血清IFN-γ、TNF-α含量的改善作用优于回生胶囊组和环孢菌素组(P<0.05)。结论回生胶囊联合环孢菌素可通过改善病态造血,升高外周血象,调节外周血中T淋巴细胞亚群水平,降低血清IFN-γ、TNF-α含量而发挥治疗MDS的作用。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 回生胶囊 环孢菌素 血常规 T淋巴细胞亚群 Γ-干扰素 肿瘤坏死因子-α 大鼠 实验研究
TP53突变骨髓增生异常综合征患者的临床特征及染色体核型分析
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作者 周旭艳 欧阳桂芳 +1 位作者 牧启田 盛立霞 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期872-876,共5页
目的:探讨伴TP53突变骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征及MDS患者中TP53突变与单体核型的关系。方法:回顾性分析102例初发MDS患者TP53基因的突变情况,比较基因突变组和非突变组的临床特征,并探讨TP53突变与染色体核型尤其是单体核... 目的:探讨伴TP53突变骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征及MDS患者中TP53突变与单体核型的关系。方法:回顾性分析102例初发MDS患者TP53基因的突变情况,比较基因突变组和非突变组的临床特征,并探讨TP53突变与染色体核型尤其是单体核型的关系结果:102例MDS患者中,男性52例,女性50例,中位年龄59.5(23-83)岁,基因TP53突变的检出率为12.7%,突变多发生于MDS伴原始细胞增多亚型患者。与非突变组相比,TP53突变组血红蛋白、血小板水平偏低(P=0.001,P=0.033),而乳酸脱氢酶水平、骨髓原始细胞比例明显偏高(P=0.002,P <0.001),且中性粒细胞绝对计数、血清铁蛋白水平、β2微球蛋白水平差异均无统计学意义。TP53突变患者染色体核型异常发生率为90.9%,其中72.7%为单体核型。TP53基因突变组单体核型的发生率明显高于非突变组(P <0.001)。TP53突变合并单体核型的MDS患者出现在IPSS-R预后评分系统中预后差及预后极差组。结论:伴TP53突变的MDS患者具有独特的临床特征且单体核型发生率高,总体预后不良。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 TP53突变 单体核型
多疗程地西他滨治疗MDS及AML的临床疗效与安全性分析 预览
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作者 翟振民 姚灼新 《中国处方药》 2019年第3期93-94,共2页
目的探讨多疗程地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)及急性髓系白血病(AML)患者的临床疗效与安全性。方法选取2015年3月~2018年6月就诊于某院的60例MDS及AML患者,均接受地西他滨静脉滴注治疗。分析治疗1疗程、2疗程、3疗程结束时的临... 目的探讨多疗程地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)及急性髓系白血病(AML)患者的临床疗效与安全性。方法选取2015年3月~2018年6月就诊于某院的60例MDS及AML患者,均接受地西他滨静脉滴注治疗。分析治疗1疗程、2疗程、3疗程结束时的临床疗效,记录不同疗程粒细胞减少时间和治疗期间不良反应发生情况。结果随着疗程增加总有效率逐渐上升,差异有统计学意义(P<0.05);随着疗程增加MDS患者粒细胞减少时间逐渐缩短,差异有统计学意义(P<0.05)。AML患者中,2、3疗程粒细胞减少时间明显短于1疗程,差异有统计学意义(P<0.05);而3疗程粒细胞减少时间短于2疗程,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗期间,患者均伴有不同程度的骨髓抑制,MDS患者中感染发生率31.25%,粒细胞缺乏性发热18.75%,恶心25.00%,胃肠道反应18.75%(6/32);MDS患者中感染发生率39.29%,粒细胞缺乏性发热17.86%,恶心28.57%,胃肠道反应17.86%,给予对症治疗后症状消失,患者均可安全度过骨髓抑制期。结论地西他滨治疗MDS及AML效果显著,临床疗效随着疗程增加而提高,且不良事件具有可控性,患者可安全度过骨髓抑制期,安全性好。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 地西他滨
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四种常见贫血患者红细胞寿命的研究 预览
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作者 邓理南 李伟 +4 位作者 汪智琼 吴佳颖 罗文芳 孙汉英 孟凡凯 《内科急危重症杂志》 2019年第2期110-112,129共4页
目的:研究自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的红细胞寿命,并与常见贫血患者的红细胞寿命比较。方法:回顾性分析AIHA、骨髓增生异常综合征(MDS)、重型再生障碍性贫血(SAA)和缺铁性贫血(IDA)4组共55例患者的临床资料,以同期12例健康志愿者... 目的:研究自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的红细胞寿命,并与常见贫血患者的红细胞寿命比较。方法:回顾性分析AIHA、骨髓增生异常综合征(MDS)、重型再生障碍性贫血(SAA)和缺铁性贫血(IDA)4组共55例患者的临床资料,以同期12例健康志愿者为正常对照组。采用一氧化碳(CO)呼气法测定红细胞寿命,比较4种贫血患者和健康志愿者红细胞寿命并作分析。结果:AIHA患者红细胞寿命为(30.41±31.12)d,比MDS(53.44±32.61)d、SAA(54.53±22.56)d和IDA(58.75±31.29)d患者的红细胞寿命均缩短(P<0.05),4组患者红细胞寿命均较12例健康志愿者红细胞寿命(118.16±25.88)d显著缩短(P<0.01)。结论:红细胞寿命缩短参与了AIHA、MDS、SAA和IDA患者贫血的发生,但在不同贫血疾病中所起作用程度不尽相同。 展开更多
关键词 红细胞寿命 自免疫性溶血性贫血 骨髓增生异常综合征 重型再生障碍性贫血 缺铁性贫血
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复方参鹿颗粒含药血清对较低危骨髓增生异常综合征p38MAPK磷酸化的抑制作用
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作者 张文君 赵琳 +2 位作者 赵艺涵 徐培 王子元 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期82-87,共6页
目的观察复方参鹿颗粒(CSG)含药血清对较低危骨髓增生异常综合征(lower-risk MDS)骨髓单个核细胞(BMMNC)p38MAPK磷酸化、CD34^+细胞凋亡和正常造血干/祖细胞集落(CFU-HSPC)形成的影响。方法 16只清洁级Wistar大鼠,随机分为空白血清组、... 目的观察复方参鹿颗粒(CSG)含药血清对较低危骨髓增生异常综合征(lower-risk MDS)骨髓单个核细胞(BMMNC)p38MAPK磷酸化、CD34^+细胞凋亡和正常造血干/祖细胞集落(CFU-HSPC)形成的影响。方法 16只清洁级Wistar大鼠,随机分为空白血清组、CSG组,每组8只,制备空白血清和CSG含药血清。体外骨髓细胞培养分为空白血清组、CSG组、SB203580组和SB202474组。分离lower-risk MDS患者BMMNC,与10%各组血清或p38抑制剂共培养,Annexin V/PI双染流式细胞术检测CD34^+细胞凋亡率, Western Blot检测p38、p-p38蛋白表达。MACS分离骨髓CD34^+细胞,用半固体甲基纤维素与10%各组血清或p38抑制剂共培养,观察CFU-HSPC形成,FISH检测集落中异常克隆细胞群体的比例。结果与空白血清和SB202474组比较,CSG、SB203580组的凋亡率、p-p38蛋白表达减少(P<0.05);CFU-HSPC形成数增加(P<0.01);形成的集落中异常克隆细胞比例降低(P<0.05)。CSG和SB203580组的p-p38蛋白表达和异常克隆细胞比例呈正相关(P<0.01)。结论 CSG含药血清能改善lower-risk MDS骨髓无效造血,其机制可能与抑制p38蛋白磷酸化,减少骨髓CD34^+细胞凋亡,并恢复骨髓正常造血细胞的优势生长有关。 展开更多
关键词 复方参鹿颗粒 含药血清 骨髓增生异常综合征 P38丝裂原活化蛋白激酶
骨髓增生异常综合征患者PTPN11基因的表达及意义 预览
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作者 赵晓燕 郭晓珺 +2 位作者 吴海兵 丁韧烨 曾惠 《浙江实用医学》 2019年第2期90-92,共3页
目的探讨PTPN11基因表达特征对骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床意义。方法采用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)检测82例MDS患者(观察组)和30例健康者(对照组)、低中危组及高危组(按WHO分型),MDS四个亚型(RA、RAS、RAEB/RAEB-T... 目的探讨PTPN11基因表达特征对骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床意义。方法采用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)检测82例MDS患者(观察组)和30例健康者(对照组)、低中危组及高危组(按WHO分型),MDS四个亚型(RA、RAS、RAEB/RAEB-T、CMML)中的PTPN11基因表达情况。结果观察组82例MDS患者PTPN11基因阳性表达率(53.67%)显著高于对照组(33.33%)(P<0.05);高危组PTPN11基因阳性表达率(75%)高于低中危组(40%)(P<0.05)。MDS四个亚型(RA、RAS、RAEB/RAEB-T和CMML)的PTPN11基因阳性表达率分别为47.83%、50.00%、66.67%、60.00%。高危组RAEB/RAEB-T和CMML的PTPN11阳性表达率明显高于低危组RA和RAS,对不同亚型的预后判断有一定的帮助,高危组预后明显差于低中危组。结论检测PTPN11基因表达阳性者其病情较重、预后较差,向急性髓系白血病转化的风险较高。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 PTPN11基因 急性髓系白血病
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阿扎胞苷治疗骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病的研究进展 预览
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作者 刘炜洋 王小钦 《上海医药》 CAS 2019年第11期8-12,共5页
骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病是临床上常见的血液系统恶性肿瘤类型,目前治疗效果不佳,患者生存期较短。DNA甲基化等表观遗传学改变在骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病中非常普遍。降甲基化药物已成为治疗骨髓增生异常综合征... 骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病是临床上常见的血液系统恶性肿瘤类型,目前治疗效果不佳,患者生存期较短。DNA甲基化等表观遗传学改变在骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病中非常普遍。降甲基化药物已成为治疗骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病的一线用药。本文概要介绍近年来降甲基化药物阿扎胞苷的临床研究进展。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 阿扎胞苷
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低剂量地西他滨序贯改良CAG方案治疗骨髓增生异常综合征致ASXL1和U2AF1基因突变转阴一例并文献复习
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作者 田明明 吴涛 +4 位作者 薛锋 汉英 张丽萍 王存邦 白海 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2019年第7期429-431,共3页
目的探讨去甲基化药物地西他滨针对骨髓增生异常综合征(MDS)表观遗传学调节基因的敏感性.方法回顾性分析兰州军区兰州总医院1例低剂量地西他滨序贯改良CAG方案治疗MDS使突变基因ASXL1和U2AF1转阴患者的临床资料,并复习相关文献.结果该... 目的探讨去甲基化药物地西他滨针对骨髓增生异常综合征(MDS)表观遗传学调节基因的敏感性.方法回顾性分析兰州军区兰州总医院1例低剂量地西他滨序贯改良CAG方案治疗MDS使突变基因ASXL1和U2AF1转阴患者的临床资料,并复习相关文献.结果该患者经低剂量地西他滨联合半量CAG方案化疗,表观遗传学调节子突变基因ASXL1和U2AF1转阴,临床症状缓解,血象逐渐恢复正常,骨髓象完全缓解.结论地西他滨可使MDS阳性表观遗传学调节子ASXL1和U2AF1基因突变转阴. 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 地西他滨 ASXL1 U2AF1 表观遗传学
CAG方案或联合地西他滨治疗骨髓增生异常综合征的疗效分析 预览
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作者 赵晓燕 吴海兵 《浙江创伤外科》 2019年第3期468-469,共2页
目的 探讨CAG方案或联合极低剂量地西他滨治疗中、高危险度骨髓增生异常综合征的疗效及安全性。 方法 2013年3月至2016年3月本院收治的初发中高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者,27例患者接受地西他滨联合CAG方案治疗(联合组)。39例患者接... 目的 探讨CAG方案或联合极低剂量地西他滨治疗中、高危险度骨髓增生异常综合征的疗效及安全性。 方法 2013年3月至2016年3月本院收治的初发中高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者,27例患者接受地西他滨联合CAG方案治疗(联合组)。39例患者接受CAG方案治疗(CAG组)。比较两组患者临床疗效及用药安全性。 结果 治疗4各疗程后,两组ORR比较,差异有统计学意义(χ^2=5.572,P=0.041)。随访中位时间18个月(5~30个月)。CAG组患者中位OS为18(5~30)个月,中位PFS为8(3~25)个月,6例转为急性髓细胞白血病。联合组患者中位OS为19(7~29)个月,中位PFS为11(2~26)个月,3例转为急性髓细胞白血病。两组患者OS比较,差异无统计学意义(χ^2=0.007,P=0.936);与CAG组比较,联合组PFS明显增高(χ^2=6.862,P=0.042)。联合组与CAG组感染发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。 结论 极低剂量地西他滨联合CAG较单纯CAG方案治疗中高危MDS效果更佳,且不良反应小。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 CAG方案 地西他滨 总生存时间 无病生存时间
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