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肥厚性心肌病患者检测跨室壁复极离散度的意义
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作者 蒋玲玲 石菲菲 李晓东 《中国医师进修杂志》 2019年第5期407-410,共4页
目的探讨跨室壁复极离散度在肥厚性心肌病(HCM)患者中的变化及临床意义。方法选择中国医科大学附属盛京医院2015年1月至2017年10月72例HCM患者(观察组)和72例健康体检者(对照组)。两组均行12导联常规心电图检查,测量T波峰末间期(TpTe)... 目的探讨跨室壁复极离散度在肥厚性心肌病(HCM)患者中的变化及临床意义。方法选择中国医科大学附属盛京医院2015年1月至2017年10月72例HCM患者(观察组)和72例健康体检者(对照组)。两组均行12导联常规心电图检查,测量T波峰末间期(TpTe)、校正QT间期(QTc)、QT间期离散度(QTd)和TpTe/QTc。观察组行24h动态心电图检查,根据结果分为室性心律失常亚组和无室性心律失常亚组,并比较TpTe、QTc、QTd和TpTe/QTc。结果观察组TpTe、QTc、QTd和TpTe/QTc均明显高于对照组[(112.5±11.2)ms比(105.6±9.2)ms、(396.5±13.5)ms比(385.3±12.5)ms、(36.5±6.4)ms比(32.4±5.4)ms和0.289±0.016比0.262±0.015],差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患者24h动态心电图检查结果显示,有室性心律失常47例(有室性心律失常亚组),无室性心律失常患者25例(无室性心律失常亚组)。室性心律失常亚组TpTe、QTc、QTd和TpTe/QTc明显高于无室性心律失常亚组[(114.4±14.5)ms比(110.3±12.2)ms、(402.5±15.2)ms比(392.0±12.1)ms、(37.5±6.2)ms比(35.4±6.5)ms和0.292±0.016比0.285±0.015],差异有统计学意义(P<0.05)。结论TpTe、QTc、QTd和TpTe/QTc反映了HCM患者跨室壁复极离散度的增大,对室性心律失常有一定的预测作用。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚性 T波峰末间期 室性心律失常
Clinical characteristics,treatment and prognosis of patients with idiopathic dilated cardiomyopathy: a tertiary center experience 预览
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作者 Abdullah Hagar Xiao-Bo PU +2 位作者 Shi-Jian CHEN Jageshwar-Prasad Shah Mao CHEN 《老年心脏病学杂志:英文版》 SCIE CAS CSCD 2019年第4期320-328,共9页
Background Contemporary heart failure medications have led to considerable improvement in the survival of patients with heart failure. However,limited evidence is available regarding the effect of those medications in... Background Contemporary heart failure medications have led to considerable improvement in the survival of patients with heart failure. However,limited evidence is available regarding the effect of those medications in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy (IDCM),particularly in China. We sought to analyze the trends in clinical characteristics and the prescription rate of recommended therapies and its prognostic impact in patients with IDCM. Methods From 2009 to 2016,1441 consecutive patients (age: 55±14 years,68% men,LVEF: 33%± 12%) fulfilling World Health Organization criteria for IDCM were enrolled in the current retrospective cohort study. Temporal trends of baseline clinical characteristics,treatment and prognosis were analyzed,and potential influential factors were explored. Results Rates of patients receiving angiotensin-converting enzyme inhibitors/angiotensin II receptors blockers,β-blockers,aldosterone receptor antagonists and diuretics increased from 55%,45%,58%,51% in 2009 to 67%,69%,71%,64% in 2016,respectively (P < 0.05);whereas,the proportion of patients receiving digoxin decreased from 39% in 2009 to 28% in 2016 (P < 0.05). The overall proportion of patients with optimal guideline-directed medical therapy (GDMT) was 44.6%;however,that rate increased from 33% in 2009 to 41%,49% and 56% in 2012,2014 and 2016 respectively (P < 0.05). Patients with optimal GDMT had a better outcome than those without,but there was no temporal trend toward improvement in the overall long-term prognosis of IDCM patients with the years. There was a trend towards admission of patients with milder disease and toward increased admission to a cardiology ward with the years. Conclusions An improvement in prescription rates of guideline-recommended medications in IDCM patients was observed. However,it remains suboptimal,and there is still some room for improvement. The prognosis of patients with optimal GDMT was better than those without. Moreover,the following patient category also had an improved prognosis: pati 展开更多
关键词 DILATED CARDIOMYOPATHY HEART failure MEDICATIONS PROGNOSIS
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A novel phenotype with splicing mutation identified in a Chinese family with desminopathy
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作者 Peng Fan Chao-Xia Lu +12 位作者 Xue-Qi Dong Di Zhu Kun-Qi Yang Ke-Qiang Liu Di Zhang Ying Zhang Xu Meng Hui-Qiong Tan Li-Tian YU Ke-Fei DOU Ya-Xin Liu Xue Zhang Xian-Liang Zhou 《中华医学杂志:英文版》 SCIE CAS CSCD 2019年第2期127-134,共8页
Background:Desminopathy, a hereditary myofibrillar myopathy, mainly results from the desmin gene (DES) mutations.Desminopathy involves various phenotypes, mainly including different cardiomyopathies, skeletal myopathy... Background:Desminopathy, a hereditary myofibrillar myopathy, mainly results from the desmin gene (DES) mutations.Desminopathy involves various phenotypes, mainly including different cardiomyopathies, skeletal myopathy, and arrhythmia.Combined with genotype, it helps us precisely diagnose and treat for desminopathy.Methods:Sanger sequencing was used to characterize DES variation, and then a minigene assay was used to verify the effect of splice-site mutation on pre-mRNA splicing.Phenotypes were analyzed based on clinical characteristics associated with desminopathy.Results:A splicing mutation (c.735+1G>T) in DES was detected in the proband.A minigene assay revealed skipping of the whole exon 3 and transcription of abnormal pre-mRNA lacking 32 codons.Another affected family member who carried the identical mutation, was identified with a novel phenotype of desminopathy, non-compaction of ventricular myocardium.There were 2 different phenotypes varied in cardiomyopathy and skeletal myopathy among the 2 patients, but no significant correlation between genotype and phenotype was identified.Conclusions:We reported a novel phenotype with a splicing mutation in DES, enlarging the spectrum of phenotype in desminopathy.Molecular studies of desminopathy should promote our understanding of its pathogenesis and provide a precise molecular diagnosis of this disorder, facilitating clinical prevention and treatment at an early stage. 展开更多
关键词 Desminopathy CARDIOMYOPATHY DESMIN GENE SPLICING MUTATION
室间隔部分切除术和经皮室间隔心肌消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病患者的中远期效果比较 预览
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作者 阮燕萍 刘晓伟 +2 位作者 来永强 李全 何怡华 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2019年第3期246-251,共6页
目的:探讨室间隔减容治疗即室间隔部分切除术和经皮室间隔心肌消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者的中远期效果。方法:回顾性选择2010年1月1日至2016年12月31日在首都医科大学附属北京安贞医院进行室间隔部分切除(手术组125例)或... 目的:探讨室间隔减容治疗即室间隔部分切除术和经皮室间隔心肌消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者的中远期效果。方法:回顾性选择2010年1月1日至2016年12月31日在首都医科大学附属北京安贞医院进行室间隔部分切除(手术组125例)或经皮室间隔心肌消融(介入组41例)的HOCM患者,并在手术前、术后对入组患者进行随访,中位随访时间为386天(136~1 617天),获取患者术前及术后半年以上的超声心动图指标评价室间隔厚度及左心室流出道压差变化。结果:手术组患者125例,年龄中位数48岁,男性70例(56.0%);介入组患者41例,年龄中位数50岁,男性28例(68.3%)。两组患者临床资料比较差异无统计学意义(P>0.05)。中位随访386天,失访26例患者(15.6%),手术组和介入组分别失访18例和8例。与术前相比,术后手术组室间隔厚度(16.0 mm vs 21.0 mm,P<0.05)、左心室流出道压差(8 mmHg vs 73 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa,P<0.05)均下降;介入组室间隔厚度(15.0 mm vs 20.0 mm,P<0.05)、左心室流出道压差(11 mmHg vs 66 mmHg,P<0.05)均下降,以手术组残余压差更低(P<0.05)。随访过程中手术组1例患者死亡,两组均有1例患者手术前后左心室流出道压差无明显改善。结论:两种室间隔减容治疗均可有效降低远期左心室流出道梗阻的情况,室间隔切除术患者术后残余左心室流出道压差更低。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚型 室间隔 左心室流出道压差 疗效
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单纯性心动过速性心肌病临床特点及危险因素分析 预览
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作者 俞丽 陈婷 李丹 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2019年第12期1485-1487,1496共4页
背景单纯性心动过速性心肌病(pTCM)的发病率较高,但对于 pTCM 与扩张型心肌病(DCM)的鉴别诊断及其发病的危险因素目前尚无较系统的研究。目的探讨 pTCM 的临床特点和发病危险因素。方法入选2016 年 1 月-2 017 年 12 月在宁波市鄞州第... 背景单纯性心动过速性心肌病(pTCM)的发病率较高,但对于 pTCM 与扩张型心肌病(DCM)的鉴别诊断及其发病的危险因素目前尚无较系统的研究。目的探讨 pTCM 的临床特点和发病危险因素。方法入选2016 年 1 月-2 017 年 12 月在宁波市鄞州第二医院心内科住院的 pTCM 患者为 pTCM 组(4 2 例),并选取同时期在本院住院的 DCM患者为 DCM组(4 3例)、同时期在本院就诊的有心动过速但无心动过速性心肌病患者为对照组(5 7例),采集患者的病史、入院后临床资料、血液学检查及其他辅助检查结果。比较 pTCM 组与 DCM 组患者的性别、年龄、吸烟史、有无高脂血症史及 N 末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、左心房内径、左心室舒张末期内径、左心室射血分数。比较 pTCM组与对照组的性别、年龄、体质指数(BMI)、吸烟史、高脂血症病史、心肌肌钙蛋白 I(cTnI)、2 4 h动态心电图(Holter)总心率、心动过速类型、心动过速占总心率的百分比;采用多因素 Logistic 回归分析分析 pTCM 发病的危险因素。结果 pTCM 组年龄、左心室射血分数、左心房内径高于 DCM 组,NT-proBNP 低于 DCM(P<0. 05)。pTCM组 cTnI、2 4 h Holter总心率、心动过速占总心率的百分比均高于对照组(P<0. 05)。多因素 Logistic回归分析结果显示,cTnI、2 4 h Holter总心率、心动过速占总心率的百分比是 pTCM发病的影响因素(P<0. 05)。结论 pTCM对患者的左心室结构和功能的影响要小于 DCM,患者年龄较 DCM患者偏大,pTCM发病的危险因素为 cTnI和 24 hHolter 总心率、心动过速占总心率的百分比。 展开更多
关键词 心肌疾病 心动过速 心肌病 扩张型 心室射血数 肌钙蛋白I 影响因素分析
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维生素D钙和扩张性心肌病与猝死
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作者 张亚男 张会丰 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第7期565-568,共4页
低钙性心肌病可以引起突发性充血性心力衰竭、心源性休克或猝死。低血钙性心肌病是充血性心力衰竭的原因之一。对婴幼儿阶段的扩张性心肌病做出诊断时,都要警惕低钙性心肌病。低血钙性心肌病,低血钙是生化特征,心肌病是病理变化。维生素... 低钙性心肌病可以引起突发性充血性心力衰竭、心源性休克或猝死。低血钙性心肌病是充血性心力衰竭的原因之一。对婴幼儿阶段的扩张性心肌病做出诊断时,都要警惕低钙性心肌病。低血钙性心肌病,低血钙是生化特征,心肌病是病理变化。维生素D缺乏是心肌病的初始原因。低血钙性心肌病发病基础是维生素D或钙缺乏。低血钙性心肌病对维生素D和钙补充呈现的良好反应。 展开更多
关键词 维生素D缺乏 心肌病 猝死
心脏淀粉样变性的诊断进展 预览
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作者 王雅洁 林文华 《中国心血管杂志》 2019年第4期392-396,共5页
淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,出现心脏受累时即为心脏淀粉样变性,该病病情重、进展快、治疗困难、病死率高,但临床少见且识别率低。本文着重叙述其诊断手段和相关进展,并对诊断... 淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,出现心脏受累时即为心脏淀粉样变性,该病病情重、进展快、治疗困难、病死率高,但临床少见且识别率低。本文着重叙述其诊断手段和相关进展,并对诊断流程进行了归纳,以协助临床了解并正确诊断该病,使患者获得及时治疗并从中获益。 展开更多
关键词 心脏 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链 甲状腺素运载蛋白 心肌病 限制性
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血清MMP-1、BNP、TIMP2水平变化用于糖尿病心肌病早期诊断的价值研究 预览
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作者 许士达 宋丽 邢海燕 《国际医药卫生导报》 2019年第5期747-750,共4页
目的探讨血清基质金属蛋白酶-1(MMP-1)、脑钠肽(BNP)、基质金属蛋白酶组织抑制因子2(TIMP2)的变化对糖尿病心肌病的诊断价值。方法选取本院2018年3月至2018年9月确诊的50例糖尿病心肌病患者(心肌病组)、50例单纯2型糖尿病患者(糖尿病组)... 目的探讨血清基质金属蛋白酶-1(MMP-1)、脑钠肽(BNP)、基质金属蛋白酶组织抑制因子2(TIMP2)的变化对糖尿病心肌病的诊断价值。方法选取本院2018年3月至2018年9月确诊的50例糖尿病心肌病患者(心肌病组)、50例单纯2型糖尿病患者(糖尿病组),检测两组患者的血清MMP-1、BNP、TIMP2水平,采用超声心动图测定两组的左室射血分数(EF%)、左室短轴缩短率(FS%)、二尖瓣口舒张期E峰速度/A峰速度(E/A);并绘制ROC曲线分析3项指标对于鉴别诊断糖尿病心肌病的价值。结果心肌病组患者血清MMP-1、BNP、TIMP2水平分别为(35.91±4.20)μg/L、(5.19±0.72)pg/ml、(486.9±98.7)μg/L,均高于糖尿病组(30.26±3.84)μg/L、(4.50±0.60)pg/ml、(258.5±84.0)μg/L,差异均有统计学意义(均P<0.05);心肌病组患者EF%、E/A值分别为(60.52±3.28)%、(1.130±0.114),均低于糖尿病组(62.91±3.67)%、(1.199±0.133),差异均有统计学意义(均P<0.05);心肌病组患者FS%与糖尿病组比较,差异无统计学意义(P>0.05);血清MMP-1、BNP、TIMP2水平联合检测鉴别诊断糖尿病心肌病的灵敏度为95.81%、特异度为90.05%、漏诊率为4.19%、误诊率为9.95%、ROC曲线下面积AUC值为0.921。结论糖尿病心肌病患者血清MMP-1、BNP、TIMP2水平较单纯2型糖尿病患者升高更加显著,三者联合检测对于早期发现患者心肌损害具有一定的价值。 展开更多
关键词 基质金属蛋白酶-1 脑钠肽 基质金属蛋白酶组织抑制因子2 糖尿病 心肌病
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LRP6调控经典Wnt信号通路作用于阿霉素诱导的心肌细胞损伤 预览
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作者 梁莉莹 路静 刘培庆 《中山大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期503-509,共7页
【目的】探究LRP6和经典Wnt/β-catenin信号通路在阿霉素心肌病中的作用及其机制。【方法】采用阿霉素(Dox)刺激H9C2细胞12h,在细胞水平上建立阿霉素心肌病模型;12只SD大鼠分为两组(各6只),腹腔分别注射生理盐水和Dox,在动物水平上建立... 【目的】探究LRP6和经典Wnt/β-catenin信号通路在阿霉素心肌病中的作用及其机制。【方法】采用阿霉素(Dox)刺激H9C2细胞12h,在细胞水平上建立阿霉素心肌病模型;12只SD大鼠分为两组(各6只),腹腔分别注射生理盐水和Dox,在动物水平上建立阿霉素心肌病;Westernblot和qPCR检测相应蛋白和mRNA表达水平变化;通过转染siRNA靶向沉默LRP6表达;采用罗丹明123、Hoechst和Mitotracker染色分别检测线粒体膜电位、细胞核固缩以及线粒体肿胀;通过流式细胞技术检测凋亡比率变化。【结果】在细胞及动物水平上,成功建立阿霉素心肌病模型;Dox引起LRP6的mRNA和蛋白水平下降;敲低LRP6加重阿霉素引起的心肌细胞凋亡和线粒体损伤;Dox和沉默LRP6均下调β-catenin,激活β-catenin可以逆转阿霉素造成的心肌损伤。【结论】Dox通过诱导LRP6表达下调,抑制了经典Wnt/β-catenin信号通路,从而引起心肌细胞凋亡和线粒体损伤。 展开更多
关键词 LRP6 阿霉素 心肌病 WNT/Β-CATENIN 凋亡 线粒体
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肥厚性梗阻型心肌病与高血压左心室向心性肥厚患者的右室磁共振应变比较研究 预览
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作者 杨智 覃由宣 +5 位作者 付兵 宋莉 李春平 李睿 杨帆 杨大兴 《中国现代医学杂志》 CAS 2019年第13期68-73,共6页
目的应用心血管磁共振(CMR)定量评价肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)患者的右室局部及整体应变,并与高血压左心室向心性肥厚(H-LVCH)进行对比研究。方法前瞻性纳入2014年7月—2017年12月成都市第五人民医院78例患者,分为HOCM组(37例)和H-LVCH... 目的应用心血管磁共振(CMR)定量评价肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)患者的右室局部及整体应变,并与高血压左心室向心性肥厚(H-LVCH)进行对比研究。方法前瞻性纳入2014年7月—2017年12月成都市第五人民医院78例患者,分为HOCM组(37例)和H-LVCH组(41例)。测量两组患者右心功能指标,包括室间隔(IVS)厚度、右室舒张末期长径(RVEDMD)、右室收缩末期长径(RVESMD)、右室长轴活动度(RVLAA)、右室舒张末最大面积(RVEDMA)、右室收缩末期最大面积(RVESMA)、右室最大面积变化率(RVCR)。结果HOCM组病例IVS厚度大于H-LVCH组(P<0.05);HOCM组与H-LVCH组RVEDMD分别为(45.507±3.663)及(44.772±2.786)mm,两者比较,差异无统计学意义(P>0.05);但HOCM组的RVESMD和RVLAA与H-LVCH组比较,差异有统计学意义(P<0.05);HOCM组与H-LVCH组RVEDMA分别为(1232.000±99.064)及(1203.364±85.466)mm^2,两者比较差异无统计学意义(P>0.05);但HOCM组右室的RVESMA和RVCR与H-LVCH组比较,RVESMARVCR差异有统计学意义(P<0.05)。HOCM患者与H-LVCH患者RVLAA和RVCR鉴别诊断临界值分别为29.67%和49.87%(P<0.05)。结论应用CMR能有效评价HOCM右心功能及右室纵向活动度的改变,并有助于HOCM与H-LVCH两种疾病的鉴别诊断。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚性 高血压 磁共振成像 右室重构
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原发性肉碱缺乏症临床和基因突变特点及1例产前诊断研究 预览
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作者 崔冬 胡宇慧 +4 位作者 唐根 温鹏强 沈丹 廖建湘 陈淑丽 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期449-453,共5页
目的探讨原发性肉碱缺乏症的临床特点、基因突变及产前基因诊断。方法回顾分析8例原发性肉碱缺乏症患儿的临床资料、基因突变分析结果,以及1例患儿母亲再次妊娠羊水细胞产前基因诊断结果。结果6例男性、2例女性患儿,发病年龄5个月~3岁,... 目的探讨原发性肉碱缺乏症的临床特点、基因突变及产前基因诊断。方法回顾分析8例原发性肉碱缺乏症患儿的临床资料、基因突变分析结果,以及1例患儿母亲再次妊娠羊水细胞产前基因诊断结果。结果6例男性、2例女性患儿,发病年龄5个月~3岁,以呕吐、腹泻、抽搐、意识障碍等就诊。血浆游离肉碱均降低(0.67~4.184μmol/L),血红蛋白均偏低(67~110 g/L)。6例患儿存在不同程度肝功能和心肌酶异常,6例血氨升高,2例血糖降低。心脏彩超示心肌病4例。心电图异常2例。SLC22A5基因共检出6种突变,分别为c.760 C>T(p.Arg 254 X)、c.1400 C>G(p.Ser 467 Cys)c.844 dupC(p.R 282 PfsX 10)、IVS 2+1 G>T、c.3 G>T(p.Met 1 Ile)、c.338 G>A(p.Cys 113 Tyr)。1例患儿染色体微阵列分析显示5 q 23.3 q 31.3区域存在大片段杂合性缺失。1例患儿母亲再次妊娠18周时的羊水细胞检出c.760 C>T杂合突变,提示胎儿为携带者,出生后外周血SLC22A5基因存在一个c.760 C>T杂合突变位点,血浆游离肉碱浓度无异常。除1例患儿猝死外,其余7例经左卡尼汀治疗有效,随访中。结论原发性肉碱缺乏症患儿起病急,心肌、肝脏损伤尤为突出,左卡尼汀治疗效果肯定。SLC22A5基因分析可作为确诊和产前诊断的依据。 展开更多
关键词 原发性肉碱缺乏症 心肌病 游离肉碱 SLC22A5基因 左卡尼汀
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可溶性ST2与心血管疾病关系的研究进展 预览
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作者 曾艳 谭华清 +1 位作者 唐湘宇 颜迪华 《实用心脑肺血管病杂志》 2019年第5期112-116,共5页
ST2属白介素1受体(IL-1R)家族,主要分为可溶性ST2(sST2)和跨膜型ST2(ST2L)两种类型,其中sST2与白介素33(IL-33)结合后可通过阻断IL-33/ST2信号传导而抑制核因子-κB、丝裂原活化蛋白激酶激活,进而减弱心肌保护作用、促进心脏损伤及重塑... ST2属白介素1受体(IL-1R)家族,主要分为可溶性ST2(sST2)和跨膜型ST2(ST2L)两种类型,其中sST2与白介素33(IL-33)结合后可通过阻断IL-33/ST2信号传导而抑制核因子-κB、丝裂原活化蛋白激酶激活,进而减弱心肌保护作用、促进心脏损伤及重塑。本文主要综述了sST2与心力衰竭、冠心病、心房颤动、主动脉瓣狭窄、心肌病等心血管疾病的关系,以期为心血管疾病的诊断、治疗及预后评估等提供参考。 展开更多
关键词 心血管疾病 可溶性ST2 冠心病 心力衰竭 心房颤动 心肌病 主动脉瓣狭窄 综述
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256层iCTA在心肌病合并冠状动脉狭窄及左心功能评估中的价值研究 预览
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作者 孙生健 牛玉军 《陕西医学杂志》 CAS 2019年第5期620-623,共4页
目的:研究256层螺旋CT血管造影(iCTA)应用于心肌病合并冠状动脉狭窄及左心功能评估中的效果。方法:接受冠状动脉血管造影(CTA)检查的心肌病患者70例为观察对象。分别对所有患者进行256层iCTA检查,常规冠状动脉血管造影(CTA)检查以及超... 目的:研究256层螺旋CT血管造影(iCTA)应用于心肌病合并冠状动脉狭窄及左心功能评估中的效果。方法:接受冠状动脉血管造影(CTA)检查的心肌病患者70例为观察对象。分别对所有患者进行256层iCTA检查,常规冠状动脉血管造影(CTA)检查以及超声心动图检查。并对比256层iCTA与常规CTA检查的冠状动脉狭窄程度情况,256层iCTA与超声心动图检查的各项左心功能指标水平。结果:256层iCTA与常规CTA检查在冠状动脉轻度狭窄、中度狭窄、重度狭窄人数占比方面对比,均无统计学差异(均P>0.05)。256层iCTA与超声心动图检查在LVEF、LVSV、LVESV、LVEDV水平方面对比,均无统计学差异(均P>0.05)。结论:256层iCTA应用于心肌病合并冠状动脉狭窄诊断中的效果与CTA检查高度一致,而应用于左心功能评估中的效果与超声心动图无明显差异。在临床工作中可通过对心肌病患者进行256层iCTA检查,从而明确其冠状动脉狭窄情况以及左心功能。 展开更多
关键词 256层螺旋CT血管造影 冠状动脉血管造影 心肌病 冠状动脉狭窄 左心功能 超声心动图
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沙库巴曲缬沙坦治疗老年人扩张型心肌病致慢性心力衰竭的疗效观察
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作者 李江 曹佳宁 +2 位作者 刘文娴 吴山 康云鹏 《中华老年医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期520-524,共5页
目的评价沙库巴曲缬沙坦治疗老年扩张型心肌病致慢性心力衰竭(CHF)患者的短期疗效。方法入选2017年1-12月北京安贞医院诊治的因扩张型心肌病导致的老年CHF患者126例,应用随机数字法分为实验组(62例)和对照组(64例),所有患者均给予常规... 目的评价沙库巴曲缬沙坦治疗老年扩张型心肌病致慢性心力衰竭(CHF)患者的短期疗效。方法入选2017年1-12月北京安贞医院诊治的因扩张型心肌病导致的老年CHF患者126例,应用随机数字法分为实验组(62例)和对照组(64例),所有患者均给予常规抗心力衰竭药物治疗,实验组同时给予沙库巴曲缬沙坦(100mg,3次/d),对照组给予贝那普利(10mg,1次/d),治疗12个月,比较两组患者的左心室射血分数(LVEF)、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)、6min步行距离实验(6MWT)和不良心血管事件(死亡、心力衰竭再入院率)。结果126例患者中,男性73例(57.9%),女性53例(42.1%),平均年龄为(67.2±5.8)岁。两组的年龄、性别、高血压、糖尿病、LVEF、NT-proBNP和6MWT等基线资料差异无统计学意义(均P>0.05)。治疗12个月后,两组各1例患者发生症状性低血压。对照组的NT-proBNP较治疗前降低[(983.3±326.1)ng/L比(1779.1±478.1)ng/L,P<0.05)],LVEF和6MWT较治疗前有部分改善,但差异无统计学意义(均P>0.05);实验组的LVEF、NT-proBNP和6MWT治疗后较治疗前均改善(均P<0.05),且实验组LVEF、NT-proBNP、GMWT均优于对照组,分别为(38.5±3.1)%比(36.9±3.0)%、(744.5±246.7)ng/L比(983.3±326.1)ng/L和(323.4±60.5)m比(283.5±45.9)m(均P<0.05);因心力衰竭再入院率实验组低于对照组[26.6%(19例)比46.8%(30例),P<0.05],但两组的总死亡率和心原性死亡率差异无统计学意义(均P>0.05)。结论沙库巴曲缬沙坦较贝那普利能改善扩张型心肌病CHF患者的左心功能及运动耐力、减少因心力衰竭再入院率。但需更多研究评估其对高龄(年龄>88岁)、开始服药时间(出院前或出院后)、LVEF保留的心力衰竭和终末期心力衰竭(NYHAⅣ级)患者的预后。 展开更多
关键词 心肌病 扩张型 心力衰竭 沙库巴曲缬沙坦
散发性肥厚型心肌病MYH7基因突变位点筛查 预览
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作者 刘荟婷 王继纲 +3 位作者 纪方方 高榆秀 付伟伟 赵鹏 《青岛大学学报(医学版)》 CAS 2019年第3期330-334,共5页
目的 筛查肥厚型心肌病猝死者β-肌球蛋白重链(MYH7)基因的突变位点。方法 应用聚合酶链反应(PCR)技术,对18例散发性肥厚型心肌病(病例组)及20例非心肌病(对照组)死者的甲醛固定心肌包埋组织,进行MYH7基因部分外显子片段扩增,并进行克... 目的 筛查肥厚型心肌病猝死者β-肌球蛋白重链(MYH7)基因的突变位点。方法 应用聚合酶链反应(PCR)技术,对18例散发性肥厚型心肌病(病例组)及20例非心肌病(对照组)死者的甲醛固定心肌包埋组织,进行MYH7基因部分外显子片段扩增,并进行克隆法测序分析。利用Blast在线数据库进行突变位点物种间保守性分析。结果 病例组中1例MYH7基因第14号外显子发现Thr446Pro突变,1例第14号外显子发现Phe468Leu突变,突变均位于MYH7基因的球状头部;对照组未见异常突变。物种间保守性分析显示,Thr446和Phe468两个氨基酸残基在不同物种间高度保守。结论 2例检出MYH7基因突变位点者的病理组织纤维化程度较重,提示该两个基因突变位点是导致肥厚型心肌病的恶性突变。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚性 心室肌球蛋白 DNA突变分析 法医病理学
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2006-2016年国内多中心1823例住院儿童心肌病的调查分析
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作者 中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组 安金斗 +4 位作者 袁越 陈永红 张艳敏 韩玲 李自普 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期393-399,共7页
目的分析国内16家医院近10年心肌病患儿的临床资料,为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法回顾性分析2006年7月至2016年6月国内16家医院儿科住院治疗的1823例心肌病患儿的性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、超声... 目的分析国内16家医院近10年心肌病患儿的临床资料,为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法回顾性分析2006年7月至2016年6月国内16家医院儿科住院治疗的1823例心肌病患儿的性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、超声心动图、实验室检查、基因检测等资料,电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果 1823例患儿占同期儿科住院患儿的0.1%,其中扩张型心肌病最常见(33.57%),其次为心内膜弹力纤维增生症(27.81%)和左室心肌致密化不全(11.03%);发病年龄以0~6月龄最多(27.3%);其次为1~3岁(22.7%)。入院时NYHA分级Ⅲ级及以上、Ross分级7分及以上者占43.2%,心源性休克的发生率为4.3%;住院期间栓塞事件的发生率为0.6%,以扩张型心肌病和左室心肌致密化不全为主。36.3%的心肌病患儿存在心律失常,以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。18.3%的心肌病患儿超声心动图检查中有心包积液,瓣膜反流的发生率为77.6%,以二尖瓣反流最多。总体病死率为2.80%。结论国内儿童心肌病发病人数逐年增多,心肌病的类型以扩张型心肌病、心内膜弹力纤维增生症和左室心肌致密化不全为主;发病年龄3岁内为多,常伴有心律失常;仅有3.24%的心肌病患儿完善基因检测;需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。 展开更多
关键词 多中心 儿童 心肌病
不同年龄组扩张型心肌病患者心律失常特点分析 预览
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作者 黄妹丹 张文燕 +4 位作者 陈宇晴 何凤珍 周尚蓉 潘兴寿 刘莉 《右江民族医学院学报》 2019年第1期37-41,共5页
目的探讨不同年龄组扩张型心肌病(DCM)患者心律失常特点,认识常见心律失常类型,加强对该病的认识及重视,进一步评估猝死风险。方法根据发病年龄,将138例DCM患者分为青年组(<45岁,n=35)、中年组(45~59岁,n=79)、老年组(≥60岁,n=24),... 目的探讨不同年龄组扩张型心肌病(DCM)患者心律失常特点,认识常见心律失常类型,加强对该病的认识及重视,进一步评估猝死风险。方法根据发病年龄,将138例DCM患者分为青年组(<45岁,n=35)、中年组(45~59岁,n=79)、老年组(≥60岁,n=24),回顾性分析三组患者的心律失常表型。结果三组DCM患者的房性早搏、室性早搏、完全性左束支传导阻滞、左前分支传导阻滞的差异有统计学意义(P<0.05),而窦性心动过速、心房颤动、心房扑动、房性心动过速、室性心动过速、完全性右束支传导阻滞、Ⅰ°房室传导阻滞、QS型、左室高电压、ST-T改变的差异无统计学意义(P >0.05)。结论DCM患者在不同发病年龄,其心律失常类型的差异具有临床指导意义,这为了解DCM心律失常特点,进一步进行风险层化评估提供理论支持。 展开更多
关键词 心肌病 扩张型 心电描记术 心律失常 心性
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溴隐亭治疗围产期心肌病的研究进展 预览
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作者 赵彩霞 《药学与临床研究》 2019年第4期300-303,共4页
围产期心肌病(peripartum cardiomyopathy,PPCM)是一种特发性的扩张性心肌病,部分患者的临床症状进展较快,治疗效果差,易发展成为心力衰竭及心源性猝死。PPCM可能与催乳素分泌有关,在氧化应激的作用下,催乳素被裂解成具有抗血管生成和... 围产期心肌病(peripartum cardiomyopathy,PPCM)是一种特发性的扩张性心肌病,部分患者的临床症状进展较快,治疗效果差,易发展成为心力衰竭及心源性猝死。PPCM可能与催乳素分泌有关,在氧化应激的作用下,催乳素被裂解成具有抗血管生成和促细胞凋亡的片段,这些小分子片段是引起围产期心肌病的病因之一。溴隐亭是一种半合成麦角碱衍生物,为多巴胺D2受体的激动剂,目前已成为治疗PPCM新理念用药。本文对溴隐亭治疗PPCM的研究进展作一综述,以期为临床治疗提供参考。 展开更多
关键词 围产期心肌病 催乳素 溴隐亭 心力衰竭 妊娠
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AL淀粉样变性心肌病诊治进展 预览
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作者 冯世栋 王妍 +1 位作者 张明 孙世仁 《新医学》 2019年第8期565-569,共5页
免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变性心肌病是由AL异常折叠形成淀粉样蛋白沉积于心脏,造成心脏结构异常和功能下降。AL淀粉样变性心肌病是淀粉样变性心肌病最主要的亚型,其起病隐匿、临床表现多样、易误诊漏诊、导致诊治延迟,患者错失最佳治... 免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变性心肌病是由AL异常折叠形成淀粉样蛋白沉积于心脏,造成心脏结构异常和功能下降。AL淀粉样变性心肌病是淀粉样变性心肌病最主要的亚型,其起病隐匿、临床表现多样、易误诊漏诊、导致诊治延迟,患者错失最佳治疗时机、病死率高,受到临床广泛关注。随着现有医疗诊断技术的不断进步,其早期诊断率明显提高,早期诊治可明显改善患者预后,提高患者生存质量,降低病死率。该文将在临床表现、影像学检查、实验室检查、组织特殊病理检查、系统化治疗多个方面概述AL淀粉样变性心肌病诊治进展,旨在提高AL淀粉样变性心肌病的诊治水平。 展开更多
关键词 淀粉样变性 心肌病 诊断 治疗
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Comparative outcomes of subcutaneous and transvenous cardioverter-defibrillators
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作者 Jin-Jun Liang Hideo Okamura +11 位作者 Roshini Asirvatham Andrew Schneider David O. Hodge Mei Yang Xu-Ping Li Ming-Yan Dai Ying Tian Pei Zhang Bryan C. Cannon Cong-Xin Huang Paul A. Friedman Yong-Mei Cha 《中华医学杂志:英文版》 SCIE CAS CSCD 2019年第6期631-637,共7页
Background: The comparative outcomes of subcutaneous implantable cardioverter-defibrillator (S-ICD) and transvenous (T-ICD) have not been well studied. The aim of this study was to evaluate the safety and efficacy of ... Background: The comparative outcomes of subcutaneous implantable cardioverter-defibrillator (S-ICD) and transvenous (T-ICD) have not been well studied. The aim of this study was to evaluate the safety and efficacy of currently available S-ICD and T-ICD. Methods: The study included 86 patients who received an S-ICD and 1:1 matched to those who received single-chamber T-ICD by gender, age, diagnosis, left ventricular ejection fraction (LVEF), and implant year. The clinical outcomes and implant complications were compared between the two groups. Results: The mean age of the 172 patients was 45 years, and 129 (75%) were male. The most common cardiac condition was hypertrophic cardiomyopathy (HCM, 37.8%). The mean LVEF was 50%. At a mean follow-up of 23 months, the appropriate and inappropriate ICD therapy rate were 1.2% vs. 4.7%(X^2= 1.854, P=0.368) and 9.3% vs. 3.5%(X^2 = 2.428, P = 0.211) in S-ICD and T-ICD groups respectively. There were no significant differences in device-related major and minor complications between the two groups (7.0% vs. 3.5%, X^2 = 1.055, P = 0.496). The S-ICD group had higher T-wave oversensing than T-ICD group (9.3% vs. 0%, X^2 = 8.390, P=0.007). Sixty-five patients had HCM (32 in S-ICD and 33 in T-ICD). The incidence of major complications was not significantly different between the two groups. Conclusions: The efficacy of an S-ICD is comparable to that of T-ICD, especially in a dominantly HCM patient population. The S-ICD is assodated with fewer major complications demanding reoperation. 展开更多
关键词 HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY IMPLANTABLE CARDIOVERTER-DEFIBRILLATOR Outcome SUBCUTANEOUS IMPLANTABLE CARDIOVERTER-DEFIBRILLATOR
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