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Ⅳ型胶原相关遗传性肾病的基因及细胞治疗的研究进展
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作者 史一帆 谢静远 +1 位作者 张敬之 任红 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 2019年第2期179-182,共4页
Ⅳ型胶原是一种主要分布于基底膜的细胞外基质成分,其分泌或装配异常将导致遗传性的肾脏病变。目前已识别的Ⅳ型胶原相关肾病主要包括Alport综合征、薄基底膜肾病以及遗传性局灶节段性肾小球硬化等。这类肾病的治疗主要包括药物、肾移... Ⅳ型胶原是一种主要分布于基底膜的细胞外基质成分,其分泌或装配异常将导致遗传性的肾脏病变。目前已识别的Ⅳ型胶原相关肾病主要包括Alport综合征、薄基底膜肾病以及遗传性局灶节段性肾小球硬化等。这类肾病的治疗主要包括药物、肾移植及基因和细胞治疗等。总体来说,药物的疗效并不显著,肾移植则存在肾源较少且有发生抗肾基底膜肾炎的风险,基因及细胞治疗因此被认为是治疗这类肾病最有潜力的方案。 展开更多
关键词 基因治疗 细胞治疗 Ⅳ型胶原 ALPORT综合征 局灶节段性肾小球硬化
利妥昔单抗治疗儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症疗效分析 预览
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作者 张志强 方香 +1 位作者 高春林 夏正坤 《医学研究生学报》 北大核心 2018年第5期500-504,共5页
目的利妥昔单抗(RTX)治疗儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的研究报道罕见。文中旨在分析10例接受单剂量RTX治疗的原发性FSGS患儿的不良作用及安全性,为RTX治疗FSGS提供参考。方法回顾性分析2014年4月至2017年8月南京军区南... 目的利妥昔单抗(RTX)治疗儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的研究报道罕见。文中旨在分析10例接受单剂量RTX治疗的原发性FSGS患儿的不良作用及安全性,为RTX治疗FSGS提供参考。方法回顾性分析2014年4月至2017年8月南京军区南京总医院儿科住院的10例FSGS患儿临床资料。统计分析患儿给予RTX治疗后的24 h尿蛋白、血清清蛋白、外周血CD20+B细胞水平、RTX不良反应等指标。结果 10例患儿中激素耐药型肾病综合征(SRNS)6例,激素依赖/频复发肾病综合征(FRNS/SDNS)4例。经RTX治疗后10例患儿中5例完全缓解、2例部分缓解、3例未缓解。其中6例SRNS患儿治疗后2例完全缓解、1例部分缓解、3例未缓解;4例FRNS/SDNS患儿治疗后3例完全缓解、1例部分缓解。经RTX治疗后第3个月,10例患儿尿蛋白从治疗前[2.41(0.89~6.82)g/24 h]降低至[0.43(0.05~1.1)g/24 h],血清清蛋白从治疗前[31.60(13.00~38.22)g/L]升高至[38.30(27.18~53.20)g/L]。1例患者出现不良反应,表现为发热、寒战、胸闷,输液速度降低后缓解。随访期间1例在RTX治疗1个月后发生严重肺部感染及蛋白尿,未见其他患儿感染次数增加,无呼吸道、消化道及神经系统的异常表现。结论 RTX治疗原发性FSGS安全性较高,无严重不良反应,是FSGS患儿的有效治疗手段之一。 展开更多
关键词 儿童 肾病综合征 局灶节段性肾小球硬化症 利妥昔单抗 疗效
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基于玄府理论探索汗法与补法治疗局灶节段硬化大鼠足细胞损伤的TRPC机制
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作者 韩世盛 姚天文 +2 位作者 马振华 卢嫣 王怡 《中华中医药杂志》 CSCD 北大核心 2018年第11期5147-5150,共4页
目的:研究汗法与补法治疗嘌呤霉素氨基核苷(PAN)诱导的局灶节段硬化性肾病(FSGS)大鼠足细胞损伤的疗效及机制。方法:40只雄性Wistar大鼠按体质量随机分为正常组、模型组、越婢汤组、固精方组。首剂静脉注射PAN 9mg/100g,后分别于... 目的:研究汗法与补法治疗嘌呤霉素氨基核苷(PAN)诱导的局灶节段硬化性肾病(FSGS)大鼠足细胞损伤的疗效及机制。方法:40只雄性Wistar大鼠按体质量随机分为正常组、模型组、越婢汤组、固精方组。首剂静脉注射PAN 9mg/100g,后分别于第13、16、19、22、25天追加PAN 0.9mg/100g建立FSGS大鼠模型,8周后留取尿液、血液及肾组织标本。检测血生化指标,尿蛋白排泄,Real-time PCR、Western blotting、免疫荧光观察TRPC5、TRPC6表达与分布,激光共聚焦显微镜观察足细胞骨架蛋白F-actin,光镜观察肾小球病理改变,透射电镜观察足细胞超微结构。结果:模型组大鼠出现肾小球局灶节段硬化,TRPC5、TRPC6表达显著上调,F-actin表达减少,电镜广泛足突融合。与模型组比较,越婢汤与固精方组血清白蛋白水平升高(P〈0.05),固精方组尿蛋白排泄减少(P〈0.05),固精方组TRPC5、TRPC6蛋白、mRNA及免疫荧光表达下调(P〈0.05,P〈0.01),F-actin表达增加(P〈0.05);越婢汤组TRPC5蛋白、mRNA及免疫荧光表达下调(P〈0.05,P〈0.01),TRPC6 mRNA及免疫荧光表达下调(P〈0.01),两组足突融合较模型组减轻。结论:越婢汤、固精方可能通过调控TRPC5及TRPC6减轻足细胞损伤,发挥FSGS治疗作用。 展开更多
关键词 嘌呤霉素氨基核苷 足细胞 局灶节段硬化 瞬时受体电位离子通道 越婢汤 固精方
小剂量激素联合他克莫司胶囊治疗局灶节段性肾小球硬化并发早期肾衰竭对血压、血糖和血钾的影响 预览 被引量:1
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作者 董冲霄 刘盼 +3 位作者 张璐 王春寒 贺艳光 谢津育 《临床和实验医学杂志》 2016年第24期2420-2422,共3页
目的观察小剂量激素联合他克莫司胶囊对局灶节段性肾小球硬化并发早期肾衰竭患者血压(BP)、血糖(FGB)、血钾(K^+)的影响。方法将100例给予已经足量醋酸泼尼松治疗4个月后而判断为激素抵抗的局灶节段性肾小球硬化并发早期肾衰竭患... 目的观察小剂量激素联合他克莫司胶囊对局灶节段性肾小球硬化并发早期肾衰竭患者血压(BP)、血糖(FGB)、血钾(K^+)的影响。方法将100例给予已经足量醋酸泼尼松治疗4个月后而判断为激素抵抗的局灶节段性肾小球硬化并发早期肾衰竭患者,激素减量至15~20 mg/d的患者纳入研究,依据纳入顺序单双号随机分为他克莫司组和环孢素组各50例。他克莫司组在小剂量激素维持治疗的情况下给予他克莫司胶囊,环孢素组小剂量激素维持治疗的情况下给予环孢素。均连续治疗12月。观察治疗第2、4、8、12、24、48周时BP、FGB、血K^+水平,并统计分析各时段两组各指标水平差异。结果治疗开始后,两组血压均稳中有降,但收缩压各时段比较均差异无统计学意义(P均〉0.05),他克莫司组舒张压下降较快,从第4~48周两组舒张压水平比较均差异有统计学意义(P均〈0.05);治疗开始后他克莫司组血K^+下降速度大于环孢素组,从第2周至第48周两组K^+水平比较差异均有统计学意义(P均〈0.05);治疗开始后两组FGB均稳中有降,但各时段两组FGB水平比较差异均无统计学意义(P均〈0.05)。结论小剂量激素联合他克莫司胶囊能有效减慢局灶节段性肾小球硬化并发早期肾衰竭时肾功能损害的进展,克服了正常剂量下升高血压、血糖、血钾的不良反应,值得临床扩大应用。 展开更多
关键词 局灶节段性肾小球硬化 早期肾衰竭 他克莫司 环孢素 血压 血钾 血糖
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阿霉素诱导的局灶节段性肾小球硬化小鼠TGF-β/MAPK信号通路的表达 预览 被引量:1
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作者 周丹丹 王彩丽 +1 位作者 米焱 亢亚琴 《中华肾病研究电子杂志》 2016年第2期75-80,共6页
目的观察阿霉素(ADR)诱导的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)模型小鼠肾脏转化生长因子-β1(TGF-β1)/丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路的表达。方法将8周龄雄性BALB/c小鼠(18~23 g)分为实验组和对照组,用ADR尾静脉注射进实验组小... 目的观察阿霉素(ADR)诱导的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)模型小鼠肾脏转化生长因子-β1(TGF-β1)/丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路的表达。方法将8周龄雄性BALB/c小鼠(18~23 g)分为实验组和对照组,用ADR尾静脉注射进实验组小鼠,生理盐水注射入对照组,分别收集各组小鼠血、尿及肾脏组织。利用ELISA方法检测尿蛋白及血清肌酐、尿素氮,观察肾脏病理改变,实时荧光定量PCR技术检测转化生长因子-β1(TGF-β1)、Smad7和IV型胶原(Col IV)mRNA水平,Western印迹方法检测磷酸化细胞外信号调节激酶(p-ERK1/2)和磷酸化p38丝裂原活化蛋白激酶(p-p38MAPK)的蛋白水平。采用Graphpad Prism 5软件对结果进行单因素方差分析,P〈0.05为差异有统计学意义。结果实验组显示在第3天出现24 h尿蛋白增多,第22天升高更明显,与对照组相比差异有统计学意义(t=8.718,P〈0.001);实验组中血清肌酐及尿素氮与对照组相比,第22天升高(t=5.12,t=11.7;P〈0.001),第32天达高峰(t=25.7,t=16.21;P〈0.001);肾脏病理:实验组第22天可见部分肾小球系膜基质增多和系膜细胞增生,第32天出现系膜基质和系膜细胞轻至中度增生,节段加重,伴足细胞损伤,且可发现血管袢和肾小球囊粘连,符合FSGS的病理特点;荧光实时定量PCR结果显示:实验组第22天时肾脏TGF-β1 mRNA水平明显高于对照组(q=5.091,P〈0.05),Col IV mRNA相对表达量随着诱导天数而增加,在第32天时达到最高,与对照组相比差异有统计学意义(q=5.222,P〈0.05);Smad7的表达量在第32天时显著减少,与对照组比较差异有统计学意义(q=10.64,P〈0.01),与第22天比较差异亦有统计学意义(q=9.643,P〈0.01);Western印迹结果显示,第22天实验组p-ERK1/2蛋白水平较对照组降低(q=5.570,P〈0.05),第32天较对照组降低更明显(q=8.881,P〈0.01);第22天实验组p-p38MAPK表达较对照组增加 展开更多
关键词 局灶节段性肾小球硬化 小鼠 转化生长因子-β/丝裂原活化蛋白激酶信号通路
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局灶性节段性肾小球硬化型肾病综合征行自拟肾综活血汤治疗的疗效
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作者 海江 《中国伤残医学》 2015年第17期20-21,共2页
目的:探究肾综活血汤治疗局灶性节段性肾小球硬化型肾病综合征(FSGSNS)的临床疗效。方法:资料随机选取2011年6月--2014年6月本院收治的90例FSGSNS患者,随机分为研究组与对照组,每组各45例。对照组行常规对症治疗,研究组在此基础... 目的:探究肾综活血汤治疗局灶性节段性肾小球硬化型肾病综合征(FSGSNS)的临床疗效。方法:资料随机选取2011年6月--2014年6月本院收治的90例FSGSNS患者,随机分为研究组与对照组,每组各45例。对照组行常规对症治疗,研究组在此基础上行肾综活血汤治疗,分析2组治疗效果。结果:治疗后半年、1年研究组24小时UAlb、BUN、SCr、PLT水平均低于对照组,GFR、IgG、ALB、Hb水平均高于对照组(P〈0.05)。结果:肾综活血汤可有效改善~GSNS患者肾功能,控制蛋白尿水平,提高其生活质量。 展开更多
关键词 局灶性节段性肾小球硬化 肾病综合征 肾综活血汤 治疗 效果
小剂量激素联合他克莫司对局灶节段性肾小球硬化并发早期肾衰竭疗效研究 预览 被引量:3
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作者 董冲霄 刘盼 +3 位作者 张璐 王春寒 贺艳光 谢津育 《中国药业》 CAS 2015年第21期32-34,共3页
目的观察小剂量激素联合他克莫司对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)并发早期肾功能衰竭的蛋白尿、血肌酐(SCr)、内生肌酐清除率(Ccr)的疗效。方法将100例已足量应用醋酸泼尼松治疗4个月无效者判断为激素抵抗、将激素减量至15~20 mg/d的患者... 目的观察小剂量激素联合他克莫司对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)并发早期肾功能衰竭的蛋白尿、血肌酐(SCr)、内生肌酐清除率(Ccr)的疗效。方法将100例已足量应用醋酸泼尼松治疗4个月无效者判断为激素抵抗、将激素减量至15~20 mg/d的患者纳入研究,依据纳入顺序单双号随机分为他克莫司组和环孢素组,各50例。他克莫司组在小剂量激素维持治疗基础上给予他克莫司胶囊,环孢素组在小剂量激素维持治疗基础上给予环孢素,均连续治疗12个月。结果治疗后,两组患者24 h尿蛋白定量(U-TP)和SCr均下降,但他克莫司组降速大于环孢素组,两组U-TP水平从第2周、SCr水平第4周开始有统计学差异(P<0.05),而两组Ccr水平相对维持稳定,但均缓慢下降,第48周时他克莫司组Ccr水平显著高于环孢素组(P<0.05)。结论小剂量激素联合他克莫司能有效减慢局灶节段性肾小球硬化并发早期肾功能衰竭时肾功能损害的进展,值得临床应用。 展开更多
关键词 局灶节段性肾小球硬化 早期肾功能衰竭 他克莫司
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局灶节段性肾小球硬化病理分型与临床特点关系研究进展 被引量:3
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作者 牛培元 阎磊 邵凤民 《中华实用诊断与治疗杂志》 2015年第8期731-732,735共3页
局灶节段性肾小球硬化是肾小球疾病中的常见病理类型,不同病理类型临床表现及预后有明显差异,明确其病理分型与临床特点关系有助于局灶节段性肾小球硬化症的诊断和预后评估。本文就近年来局灶节段性肾小球硬化症不同病理分型及其临床... 局灶节段性肾小球硬化是肾小球疾病中的常见病理类型,不同病理类型临床表现及预后有明显差异,明确其病理分型与临床特点关系有助于局灶节段性肾小球硬化症的诊断和预后评估。本文就近年来局灶节段性肾小球硬化症不同病理分型及其临床表现的异同作一综述。 展开更多
关键词 局灶阶段性肾小球硬化 肾病综合征 病理分型
不同剂量阿霉素致大鼠局灶节段硬化肾病模型的建立比较 预览 被引量:6
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作者 马晓红 何立群 《中国比较医学杂志》 2013年第1期37-42,I0002,I0003共8页
目的探讨不同剂量阿霉素对大鼠局灶节段硬化肾病模型的影响。方法左侧肾切除加尾静脉注射不同剂量阿霉素致大鼠肾脏局灶节段性硬化,观察不同剂量阿霉素对模型大鼠成活率、24 h尿蛋白定量、血清肌酐、尿素氮、肾脏病理的影响。结果不同... 目的探讨不同剂量阿霉素对大鼠局灶节段硬化肾病模型的影响。方法左侧肾切除加尾静脉注射不同剂量阿霉素致大鼠肾脏局灶节段性硬化,观察不同剂量阿霉素对模型大鼠成活率、24 h尿蛋白定量、血清肌酐、尿素氮、肾脏病理的影响。结果不同阿霉素注射剂量组大鼠4周、8周成活率随着注射剂量的升高呈逐渐下降趋势,且4周、8周时阿霉素注射剂量4.5~6 mg/kg组模型大鼠成活率均低于50%;8周时成活率与注射剂量呈高度显著性负相关(r=0.9045,P〈0.01)。各阿霉素注射剂量组于1周出现尿蛋白明显升高(P〈0.01)、2周出现血清肌酐明显升高(P〈0.01)、4周出现血清尿素氮明显升高(P〈0.01),并均呈进行性增高,2周时除3 mg/kg组外,其余各组血清尿素氮较正常组高(P〈0.01,P〈0.05);8周时各注射剂量组大鼠24 h尿蛋白定量、血清肌酐、血清尿素氮与阿霉素注射剂量呈高度显著性正相关(r=0.942 9,P〈0.01;r=0.938 4,P〈0.01;r=0.956 8,P〈0.01)。各组大鼠肾脏病理均提示肾小球出现局灶节段硬化表现,且硬化程度随注射剂量的增加而呈加重趋势。结论阿霉素尾静脉注射剂量3 mg/kg模型组大鼠死亡率低,同时大鼠肾脏病理又能表现出符合人类肾小球局灶节段硬化的改变,是较为理想的造模剂量。 展开更多
关键词 阿霉素 局灶节段硬化 成活率
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汞中毒相关肾小球疾病的临床病理分析 被引量:12
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作者 苏涛 刘晓玲 +5 位作者 张宜苗 毛微波 刘刚 王素霞 王汉斌 周福德 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期333-336,共4页
目的了解汞中毒相关肾小球疾病患者的临床病理特点。方法回顾分析北京大学第一医院2005年1月至2010年5月经临床结合重金属检测诊断的汞中毒相关肾小球疾病患者7例的临床病理资料,包括接触含汞物质的特点、汞中毒及肾小球疾病的临床病... 目的了解汞中毒相关肾小球疾病患者的临床病理特点。方法回顾分析北京大学第一医院2005年1月至2010年5月经临床结合重金属检测诊断的汞中毒相关肾小球疾病患者7例的临床病理资料,包括接触含汞物质的特点、汞中毒及肾小球疾病的临床病理表现。结果所有患者均为女性,平均年龄(28.9±8.1)岁,均为接触含汞化妆品后5~8个月发病。发病时血汞27.0~ 98.0μg/L,尿汞34.4~204.0μg/L。初诊症状为水肿,出现不同程度的蛋白尿,血浆白蛋白下降,5例(5/7)达肾病综合征诊断标准。6例肾组织活检病理结果提示,3例为微小病变肾病,2例为膜性肾病,1例局灶节段性肾小球硬化症。全部患者接受驱汞治疗3~7个疗程,血、尿汞下降,尿蛋白于治疗后3~5周内转阴。结论本研究汞中毒相关肾小球疾病患者均为接触化妆品致病,出现轻度水肿及不同程度的蛋白尿,大部分为肾病综合征范围。’肾脏病理为微小病变’肾病、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化症。驱汞治疗后可获临床完全缓解。 展开更多
关键词 汞中毒 蛋白尿 肾病 脂性 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化
内皮祖细胞移植对延缓大鼠进展性局灶节段性肾小球硬化的实验研究 预览 被引量:5
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作者 赵洪雯 余荣杰 +2 位作者 刘宏 彭侃夫 吴雄飞 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2007年第21期 2044-2048,共5页
目的骨髓来源的内皮祖细胞(endothelial progenitor cell,EPC)对阿霉素诱导的局灶节段性肾小球硬化模型进行干预,研究EPC的治疗作用。方法雄性大鼠骨髓的单个核细胞贴壁法培养6d,经鉴定为EPC。雌性SD大鼠分为正常对照组、阿霉素肾... 目的骨髓来源的内皮祖细胞(endothelial progenitor cell,EPC)对阿霉素诱导的局灶节段性肾小球硬化模型进行干预,研究EPC的治疗作用。方法雄性大鼠骨髓的单个核细胞贴壁法培养6d,经鉴定为EPC。雌性SD大鼠分为正常对照组、阿霉素肾病组和EPC移植组。肾病组、EPC组单肾切除,术后1周和2周分别尾静脉注射阿霉素,对照组假手术并在相同时间注射生理盐水。EPC组于第二次注射后1周,5Gy X线全身照射后静脉移植1×10^6的EPCs,对照组和肾病组仅行同等剂量的照射和生理盐水注射。在切肾前(0周)和切肾后的第4(即EPC移植后1周)、8、12、16周测大鼠体重、尿蛋白定量,眼球取血测血清肌酐(Scr)、白蛋白(ALB),原位杂交观察肾组织中Y染色体阳性细胞整合情况;观察肾脏超微结构和组织学变化,图像分析计算肾小球硬化指数、肾小球毛细血管管腔开放程度及毛细血管襻截面积。结果第4周和16周,肾组织中均可见Y染色体的阳性表达,主要位于肾小球和肾小管上皮细胞。16周时肾病组肾小球轻度至中度系膜细胞增生,基质中度至重度增生并呈弥漫性分布,肾小球节段性或球性硬化;EPC组部分肾小球系膜细胞及系膜基质呈局灶性轻度增生,硬化的肾小球数量少,间质纤维组织较肾病组轻;电镜结果显示EPC组病变较肾病组轻微,足细胞修复出现早;图像分析显示,肾小球硬化指数肾病组显著高于EPC组,毛细血管腔开放程度与毛细血管襻截面积EPC组显著高于肾病组,但仍低于对照组。结论EPC移植可以减轻肾脏病理损害,具有延缓阿霉素诱导的肾小球硬化的作用。 展开更多
关键词 内皮祖细胞 移植 阿霉素肾病 局灶节段性肾小球硬化
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TGF-β与肝细胞生长因子在儿童原发性局灶节段性肾小球硬化肾组织中的表达 预览 被引量:3
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作者 卫敏江 吴伟岚 陈敏怡 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第8期630-633,共4页
目的通过检测转化生长因子β(TGF-β)和肝细胞生长因子(HGF)在儿童原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)肾组织中的表达,了解它们在FSGS中的作用。方法选择肾活检明确诊断为原发性FSGS肾组织标本共33例,其中FSGS不伴肾小管间质病变6... 目的通过检测转化生长因子β(TGF-β)和肝细胞生长因子(HGF)在儿童原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)肾组织中的表达,了解它们在FSGS中的作用。方法选择肾活检明确诊断为原发性FSGS肾组织标本共33例,其中FSGS不伴肾小管间质病变6例,为实验1组;FSGS伴肾小管间质病变27例,为实验2组;同期因孤立性血尿入院肾活检,病理证实无显著异常改变的肾组织标本共7例,为对照组。采用免疫组化法检测TGF-β和HGF在3组肾组织中的表达。结果 TGF-β和HGF在3组中均有表达,但组间差异有统计学意义(P〈0.01)。其中两个实验组的TGF-β和HGF的表达均较对照组明显增加(P〈0.01),实验2组TGF-β的表达量高于实验1组,HGF的表达量却低于实验1组。肾小管间质指数与TGF-β的表达呈正相关,相关系数是0.763,P〈0.01;与HGF的表达呈负相关,相关系数是-0.461,P〈0.05。TGF-β和HGF在FSGS肾组织中表达呈负相关,相关系数-0.425,P〈0.05。结论 TGF-β和HGF在儿童原发性FSGS肾组织中的表达增加;TGF-β随着FSGS病变进展,在肾组织中表达量增加,与肾小管间质向纤维化发展相关;HGF的表达相反,与抑制肾小管间质纤维化的作用有关。 展开更多
关键词 原发性局灶节段性肾小球硬化 转化生长因子Β 肝细胞生长因子 儿童
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19例家族性局灶节段性肾小球硬化的临床研究 被引量:10
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作者 王朝晖 马骏 +8 位作者 朱斌 潘晓霞 任红 张文 王伟铭 孙尉倩 朱杰 杨俪 陈楠 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第1期35-38,48共5页
目的:通过对家族性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者家系调查和总结,探讨家族性FSGS特点。方法:前瞻性对2006-01至2007—12入住我科并经肾活检确诊的非继发性FSGS患者进行家系调查,对其中有家族史的FSGS患者进行家系成员筛查,同... 目的:通过对家族性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者家系调查和总结,探讨家族性FSGS特点。方法:前瞻性对2006-01至2007—12入住我科并经肾活检确诊的非继发性FSGS患者进行家系调查,对其中有家族史的FSGS患者进行家系成员筛查,同时行Ⅳ型胶原和α半乳糖酐酶活性检查排除Alport综合征和Fabry病,比较家族性FSGS和散发性FSGS患者临床特点。结果:我院2006年1月~2007年12月经肾活检确诊的非继发性FSGS共213例,其中家族性FSGS共19例,占非继发性FSGS总病例的8.9%。19例家族性FSGS中男性10例,女性9例,和散发性FSGS性别相比(男:女=100:94)无显著差异(P〉0.05);家族性FSGS患者平均24h尿蛋白水平(1.6±1.6)g,与散发性FSGS患者(1.8±1.7)g相比无显著差异(P〉0.05);家族性FSGS先证者中血肌酐(167.5±166.6)μmol/L,与散发性FSGS(198.4±190.6)μmol/L相比无显著差异(P〉0.05)。19个家系中有5个家系各有2例患者经肾活检确诊为FSGS,7个家系为1例肾活检证实FSGS伴1例或1例以上ESRF,7个家系为1例肾活检证实FSGS伴有1例或1例以上亲属蛋白尿,或不明原因的肾功能不全。结论:家族性FSGS发生率较高,达非继发性FSGS总数的8.9%,临床表现方面家族性和散发性FSGS相比无明显差异,较易漏误诊,通过家系调查可以明显提高家族性FSGS诊断率。重视家族性FSGS的筛查,也将有助于遗传性肾脏疾病的进一步研究。 展开更多
关键词 局灶节段性肾小球硬化 家族性 临床特点 肾活检
大鼠阿霉素肾病超微结构转变过程实验研究 预览 被引量:7
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作者 赵洪雯 余荣杰 +3 位作者 彭侃夫 李敛 干磊 吴雄飞 《重庆医学》 CAS CSCD 2008年第8期 798-799,897,898,共4页
目的探讨单侧肾切除加重复注射阿霉素制作的大鼠局灶节段性肾小球硬化动物模型肾脏超微结构的变化过程,为采用阿霉素肾病模型提供实验基础。方法2个月龄雌性SD大鼠38只,随机分为对照组(18只)和阿霉素肾病组(ADR组,20只)。ADR组... 目的探讨单侧肾切除加重复注射阿霉素制作的大鼠局灶节段性肾小球硬化动物模型肾脏超微结构的变化过程,为采用阿霉素肾病模型提供实验基础。方法2个月龄雌性SD大鼠38只,随机分为对照组(18只)和阿霉素肾病组(ADR组,20只)。ADR组大鼠先行右肾切除,其后第1周和第2周分别给予阿霉素5mg/kg和3mg/kg尾静脉注射,对照组行假手术和等量生理盐水静脉注射。在切肾后第4、8、16周收集血标本测定血肌酐(Scr)和尿液测定24h尿蛋白定量,各时间点处死6只大鼠取其残肾行光镜组织病理学观察及电镜超微结构观察。结果ADR组Scr和尿蛋白在各时间点均较对照组显著升高(P〈0.05);ADR组大鼠肾脏组织病理损害进行性发展,在第16周时形成FSGS改变;电镜下早期以肾小球足细胞广泛融合为主,在第8周时有少部分修复,16周时出现肾小球硬化;肾小管上皮细胞主要表现为大量线粒体肿胀和空泡变损伤。结论单侧肾切除加重复注射阿霉素可成功诱导局灶节段性肾小球硬化大鼠动物模型,其超微结构变化包括肾小球和肾小管双重损伤,若干预需早期进行。 展开更多
关键词 阿霉素 局灶节段性肾小球硬化 超微结构
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820例肾小球疾病的肾小管间质病变 预览 被引量:1
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作者 郝翠兰 储谦 +3 位作者 钱家麒 张德星 愈建民 董德长 《上海第二医科大学学报》 CSCD 1992年第3期 203-206,共4页
作者对669例原发性肾小球肾炎,131例狼疮性肾炎以及20例小管间质性肾炎患者肾穿刺活检标本用光镜观察,半定量分析肾小管间质损害的程度,并观察与组织病理类型的关系。皮质区小管间质损害的程度在原发性肾小球肾炎中,除新月体性肾炎外,... 作者对669例原发性肾小球肾炎,131例狼疮性肾炎以及20例小管间质性肾炎患者肾穿刺活检标本用光镜观察,半定量分析肾小管间质损害的程度,并观察与组织病理类型的关系。皮质区小管间质损害的程度在原发性肾小球肾炎中,除新月体性肾炎外,以局灶节段硬化性肾小球肾炎和IgA肾病较突出:在狼疮性肾炎中以第Ⅳ型较明显:在原发性小管间质性肾炎中,仅慢性型小管问质的损害类似于原发性及狼疮性肾炎。上述三种类型的肾炎中,小管间质损害的程度与肾小球损害的性质有关,与肾活检时肾功能减损的程度有关。因此,皮质区小管间质损害的半定量测定,反映了肾小球损害的严重度,并有助于估计预后。 展开更多
关键词 IGA肾病 狼疮性肾炎 肾小球肾炎
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阿霉素诱导单侧肾切除后大鼠肾小球硬化模型的实验研究 预览
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作者 吴衡生 周建华 《同济医科大学学报》 CSCD 北大核心 1993年第5期 333-335,共3页
采用大鼠单侧肾切除后一次小剂量(3mg/kg)阿霉素尾静脉注射后造成肾小球硬化模型长达8个月的观察。结果表明:阿霉素注射3个月后出现大量蛋白尿和低蛋白血症、高胆固醇血症,无肾小球硬化。注射5个月后所有大鼠发展成为局灶... 采用大鼠单侧肾切除后一次小剂量(3mg/kg)阿霉素尾静脉注射后造成肾小球硬化模型长达8个月的观察。结果表明:阿霉素注射3个月后出现大量蛋白尿和低蛋白血症、高胆固醇血症,无肾小球硬化。注射5个月后所有大鼠发展成为局灶性、节段性肾小球硬化。8个月后肾小球硬化更严重,伴有肾小管间接病变,其硬化率达49.90%。肾小球硬化率与尿蛋白呈正相关(r=0.97 P〈0.01),与血清肌酐呈正相关(r=0.87 展开更多
关键词 阿霉素 蛋白尿 肾小球硬化症
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转化生长因子-β和碱性成纤维细胞因子在儿童原发性局灶节段性肾小球硬化肾组织中的表达 预览 被引量:1
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作者 吴伟岚 陈敏怡 卫敏江 《中国中西医结合肾病杂志》 2008年第10期 883-886,共4页
目的:通过检测转化生长因子-β(TGF-β)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)在儿童原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)肾组织中的表达情况,并分析其与肾小管间质病理变化的关系,以了解TGF-β与bFGF在原发性FSGS发生发展中的作用。方... 目的:通过检测转化生长因子-β(TGF-β)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)在儿童原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)肾组织中的表达情况,并分析其与肾小管间质病理变化的关系,以了解TGF-β与bFGF在原发性FSGS发生发展中的作用。方法:选择肾活检明确诊断为原发性FSGS患儿的肾组织共43例,其中不伴有肾小管间质病变的FSGS肾组织共16例,设为实验1组;伴有肾小管间质病变的FSGS肾组织共27例,为实验2组。另将同期因孤立性血尿入院肾活检证实为非FSGS、病理改变较轻的肾组织作为对照组,共17例。采用免疫组化法检测细胞/生长因子TGF-β、bFGF在各组中的表达。通过方差分析(ANOVA)和相关分析法分析细胞/生长因子的表达与FSGS肾组织病理变化的关系以及细胞/生长因子之间的相互作用关系。结果:TGF-β、bFGF在各组肾组织中均有表达,表达量在对照组、实验1组和实验2组中依次升高,各组间的差异均具有统计学意义(P〈0.05);且TGF-β和bFGF的表达与肾小管间质指数呈正相关,相关系数依次为0.763和0.661。此外,TGF-β和bFGF两者的表达量经相关分析也显示呈正相关,相关系数为0.587。结论:TGF-β和bFGF在原发性FSGS患儿肾组织中高表达;随着FSGS的发展,它们在肾组织中表达量不断增加,促使肾小管间质向纤维化发展,而且两者在促进肾脏纤维化具有一定的协同作用。 展开更多
关键词 局灶节段性肾小球硬化 转化生长因子-Β 碱性成纤维细胞生长因子 肾小管间质 免疫组化法
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