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老年阵发性睡眠性血红蛋白尿患者误诊为缺铁性贫血一例
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作者 蓝华 井洁 +5 位作者 黄雪 姜海行 陈晖 张君红 刘莹 张湘莲 《中华老年医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期695-697,共3页
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种发病率相对较低的血液病,其临床表现为不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰竭和静脉血栓形成。本例患者男,61岁,因"全身皮肤、巩膜黄染9年余,腹胀1月,腹痛半月"... 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种发病率相对较低的血液病,其临床表现为不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰竭和静脉血栓形成。本例患者男,61岁,因"全身皮肤、巩膜黄染9年余,腹胀1月,腹痛半月"于2017年10月25日收入院,患者2009年开始反复出现全身皮肤、巩膜黄染,伴有颜面、眼睑及双下肢水肿,活动后气促,多次查肝功能均提示以直接胆红素升高为主的高胆红素血症,2013年曾于外院行骨穿提示缺铁性贫血,一直按"缺铁性贫血"予反复输血等治疗,腹痛为脐周持续性胀痛,阵发性加剧,改变体位可稍缓解,无它处放射,进食后明显,与排便无明显关系,伴有食欲缺乏、乏力、发热、水肿、消瘦,尿少、解酱油样尿。均拟"贫血性心脏病"及"缺铁性贫血"治疗,效果欠佳。通过这个病例的分析,我们认为:(1)临床上遇到反复发作的病因不明的或经输血及补铁治疗效果欠佳的缺铁性贫血;(2)贫血伴溶血、黄疸、尿液改变;要考虑PNH的可能。贫血伴直接胆红素升高为主的高胆红素血症,不能排除PNH可能,必要时多次行尿含铁血黄素、三溶试验及流式细胞术进一步排查。 展开更多
关键词 血红蛋白尿 睡眠性 贫血 缺铁性
单倍型与同胞全相合造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症疗效比较
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作者 刘立民 周惠芬 +9 位作者 汪清源 仇惠英 唐晓文 韩悦 傅琤琤 金正明 陈苏宁 孙爱宁 苗瞄 吴德沛 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期306-311,共6页
目的比较单倍型与同胞全相合移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效及安全性。方法总结2007年7月至2018年5月40例(单倍型移植25例,同胞全相合移植15例)接受异基因造血干细胞移植的PNH患者临床资料,对两组疗效及安全性进行比较。... 目的比较单倍型与同胞全相合移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效及安全性。方法总结2007年7月至2018年5月40例(单倍型移植25例,同胞全相合移植15例)接受异基因造血干细胞移植的PNH患者临床资料,对两组疗效及安全性进行比较。结果单倍型移植组及同胞全相合移植组患者性别、年龄、PNH-再生障碍性贫血(AA)患者比例、诊断至移植时间差异均无统计学意义(P>0.05)。单倍型移植组及同胞全相合组回输单个核细胞数(MNC)分别为10.74(4.80~22.86)×10^8/kg与12.19(5.14~17.25)×10^8/kg(P=0.866),回输CD34+细胞数分别为3.57(0.68~7.80)×10^6/kg与4.00(3.02~8.42)×10^6/kg(P=0.151)。所有患者均成功植入,单倍型移植组及同胞全相合移植组粒细胞植入时间分别为12(9~26)d与11(7~15)d(P=0.065),血小板植入时间分别为19(11~75)d与13(11~25)d(P=0.027)。单倍型移植组与同胞全相合移植组Ⅰ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别32.0%、20.0%(P=0.343),Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别为16.0%、13.3%(P=0.759)。慢性GVHD发生率分别为30.7%、24.6%(P=0.418),中重度慢性GVHD发生率分别为12.7%、7.1%(P=0.522)。移植过程中单倍型移植组与同胞全相合移植组感染发生率分别为32.0%(8/25)、26.7%(4/15)(P=1.000),未发生早期死亡。单倍型移植组及同胞全相合移植组预期3年总生存(OS)率分别为(86.5±7.3)%、(93.3±6.4)%(P=0.520),无移植物抗宿主病无失败生存(GFFS)率分别为(78.3± 8.6)%、(92.9±6.9)%(P=0.250)。在随访期内两组患者均无复发。结论单倍型移植用于治疗PNH具有与同胞全相合移植相似的疗效及安全性,在无全相合供者情况下可作为PNH患者有价值的治疗手段。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 血红蛋白尿 阵发性 治疗结果
Successful treatment of noncirrhotic portal hypertension with eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria:A case report 预览
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作者 Alexandra Alexopoulou Iliana Mani +5 位作者 Dina G Tiniakos Flora Kontopidou Ioanna Tsironi Marina Noutsou Helen Pantelidaki Spyros P Dourakis 《世界肝病学杂志:英文版(电子版)》 2019年第5期483-488,共6页
BACKGROUND Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension(INCPH)is mainly associated with thrombophilia in Western countries.Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH)is a rare hematologic disease that manifests with hemo... BACKGROUND Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension(INCPH)is mainly associated with thrombophilia in Western countries.Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH)is a rare hematologic disease that manifests with hemolytic anemia,thrombosis,and peripheral blood cytopenias.Portal and hepatic venous thrombosis were reported in PNH.A rare case of INCPH complicating PNH is described.CASE SUMMARY A 63-year old woman with a 2-year past medical history of PNH without treatment was admitted because of jaundice and refractory ascites requiring large volume paracentesis.Liver histology revealed portal venopathy with portal fibrosis and sclerosis,nodular regenerative hyperplasia,parenchymal ischemic changes,and focal sinusoidal and perivenular fibrosis without bridging fibrosis or cirrhosis,all indicative of INCPH.The flow cytometry confirmed PNH diagnosis and eculizumab treatment was initiated.Her condition was improved gradually,bilirubin was normalized 6 months following initiation of eculizumab,and 1 year later diuretics were stopped.CONCLUSION Eculizumab improved intravascular hemolysis and reversed clinical manifestations of INCPH in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. 展开更多
关键词 PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA IDIOPATHIC non-cirrhotic portal hypertension ECULIZUMAB Case report
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经皮微波消融术治疗的肝海绵状血管瘤患者血红蛋白尿发生及其处理 预览
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作者 黎秋曦 贾健锋 黄锐 《实用肝脏病杂志》 CAS 2019年第5期732-735,共4页
目的探讨经皮微波消融术治疗肝海绵状血管瘤(HCHs)患者的疗效,并探讨术后血红蛋白尿发生及处理方法。方法2012年2月~2017年12月我院诊治的HCHs患者54例,病灶数80个。采用在超声引导下经皮微波消融术治疗。采用联苯胺试验检测血红蛋白尿... 目的探讨经皮微波消融术治疗肝海绵状血管瘤(HCHs)患者的疗效,并探讨术后血红蛋白尿发生及处理方法。方法2012年2月~2017年12月我院诊治的HCHs患者54例,病灶数80个。采用在超声引导下经皮微波消融术治疗。采用联苯胺试验检测血红蛋白尿。术后随访6~12 m。结果在54例HCHs患者的80个病灶中,经皮微波消融术治疗后,78个肿瘤完全被消除,2例被大部分消融;术后6~12个月对患者进行超声造影和CT检查随访,所有患者血管瘤均缩小,其中瘤体完全消失者41例(75.9%),瘤体缩小超50%者8例(14.8%),瘤体缩小大于25%但小于50%,但未见肿瘤复发者4例(7.4%),瘤体缩小小于25%,但是未见肿瘤复发者1例(1.9%);术中未出现严重的肝肾功能损害,术后3~4 h有8例(14.8%)患者出现血红蛋白尿,经水化和碱化尿液处理2 d后,尿色恢复正常;2例(3.7%)出现腹水,经内科综合治疗后消退;5例(9.3%)出现右上腹轻微的疼痛,未经干预自行缓解;7例(12.3%)出现恶心呕吐,经止吐处理后缓解。结论经皮微波消融术是一种疗效确切、创伤小的治疗HCHs患者的方法,选择合适的患者进行治疗,可以达到微创治疗的目的。对少数发生的血红蛋白尿,经对症处理,预后良好,但应总结其发生的原因,予以避免。 展开更多
关键词 肝海绵状血管瘤 经皮微波消融术 血红蛋白尿 处理
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血栓形成的病理生理机制研究进展
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作者 任翔 郑以州 《国际输血及血液学杂志》 CAS 2018年第4期322-326,共5页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,主要临床表现为血管内溶血、全血细胞减少和血栓形成.其中,血栓形成为PNH最常见的严重并发症,亦是导致PNH患者死亡的主要原因.阐明PNH患者血栓形... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,主要临床表现为血管内溶血、全血细胞减少和血栓形成.其中,血栓形成为PNH最常见的严重并发症,亦是导致PNH患者死亡的主要原因.阐明PNH患者血栓形成的病理生理机制,有助于预防和治疗PNH的血栓相关并发症.因此,笔者拟就PNH患者溶血与非溶血状态下,补体系统、游离血红蛋白(fHb)、NO、血小板及凝血因子等异常,在PNH患者血栓形成过程中作用的相关研究进展进行综述,旨在阐明PNH患者血栓形成的病理生理机制,为PNH相关研究及其临床治疗提供思路. 展开更多
关键词 血红蛋白尿 阵发性 血栓形成 补体激活 血红蛋白类 血液凝固因子 一氧化氮
以布加综合征为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例报告 预览
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作者 巫凯敏 曹珊 +4 位作者 张国艳 陈国栋 苏琳 王智峰 刘玉兰 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2018年第10期2197-2199,共3页
1病例资料 患者女性,24岁,因"腹围增大9个月余,发现肝脏增大7个月余"于本院就诊。患者9个月余前(孕26周)自觉腹围增长迅速,伴有腹壁静脉曲张,无恶心呕吐,无视物模糊,于本院查血常规:WBC 5. 88×10^9/L,Hb 84 g/L,PLT 52×... 1病例资料 患者女性,24岁,因"腹围增大9个月余,发现肝脏增大7个月余"于本院就诊。患者9个月余前(孕26周)自觉腹围增长迅速,伴有腹壁静脉曲张,无恶心呕吐,无视物模糊,于本院查血常规:WBC 5. 88×10^9/L,Hb 84 g/L,PLT 52×10^9/L,ALT26 U/L,AST 40 U/L,TBil 22. 2μmol/L,DBil 7. 9μmol/L,Alb30.4g/L,查骨髓涂片无异常。 展开更多
关键词 BUDD-CHIARI综合征 血红蛋白尿 阵发性 病例报告
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Moyamoya Syndrome Caused by Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
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作者 Zhi-Juan Cheng Yao-Yao Shen +2 位作者 Ishak Mohamed Warsame Ting-Min Dai Jiang-Long Tu 《中华医学杂志:英文版》 SCIE CAS CSCD 2018年第23期2874-2876,共3页
To the Editor:Clinical symptom spectrum of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)is consisted of chronic intravascular hemolysis,hemoglobinuria,relative bone marrow failure,and the rarity of thrombosis.[1]The neuro... To the Editor:Clinical symptom spectrum of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)is consisted of chronic intravascular hemolysis,hemoglobinuria,relative bone marrow failure,and the rarity of thrombosis.[1]The neurological complications generated by PNH were almost exclusively a result of cerebral venous thrombosis.[1-3]However,moyamoya syndrome (MMS)secondary to PNH (PNH-MMS)is rarely described in the literature.[2-5]We report herein a case of PNH-MMS to raise the awareness of this disease in PNH patients presenting with acute neurological deficits. 展开更多
关键词 MOYAMOYA SYNDROME PAROXYSMAL Nocturna HEMOGLOBINURIA
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的补体通路抑制药物研究进展
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作者 任翔 郑以州 《国际输血及血液学杂志》 CAS 2017年第4期361-364,共4页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,其溶血机制主要是由于红细胞表面抑制补体通路活化蛋白CD55、CD59缺失,导致红细胞对补体的敏感性增加,进而发生补体介导的血管内溶血。鉴于此,抑... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,其溶血机制主要是由于红细胞表面抑制补体通路活化蛋白CD55、CD59缺失,导致红细胞对补体的敏感性增加,进而发生补体介导的血管内溶血。鉴于此,抑制补体通路活化成为控制PNH发生的治疗策略之一。笔者拟就PNH的病因及溶血机制,以及新型补体通路抑制药物的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 血红蛋白尿 阵发性 抗原 CD55 抗原 CD59 补体途径 旁路 补体途径 经典 补体灭活剂
AngioJet机械血栓清除术后血红蛋白尿的原因分析 预览 被引量:10
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作者 韩新强 王雪敏 +5 位作者 马超 王柱 盛玉国 陈刚 赵鹏 王文明 《中国介入影像与治疗学》 CSCD 北大核心 2017年第4期218-222,共5页
目的 探讨采用AngioJet进行机械血栓清除术后出现血红蛋白尿的原因及影响因素。方法 回顾性分析接受AngioJet机械血栓清除术16例患者的临床资料,术后出现肉眼血红蛋白尿的患者为A组(n=9),余未出现血红蛋白尿的患者为B组(n=7),比较... 目的 探讨采用AngioJet进行机械血栓清除术后出现血红蛋白尿的原因及影响因素。方法 回顾性分析接受AngioJet机械血栓清除术16例患者的临床资料,术后出现肉眼血红蛋白尿的患者为A组(n=9),余未出现血红蛋白尿的患者为B组(n=7),比较两组患者手术操作方式、术中抽吸时间、血栓负荷量的差异。结果 16例研究对象中9例出现血红蛋白尿,发生率为56.25%(9/16)。A组与B组手术方式(χ^2=1.667,P=0.197)、术中抽吸时间[(320.11±108.80)s vs(265.29±31.46)s,t=0.741,P=0.457]、血栓负荷量(χ^2=0.442,P=0.506)差异均无统计学意义。所有病例均无肾功能损害出现。结论 AngioJet机械血栓清除术后出现血红蛋白尿由多种因素所致,术中采用合理的抽吸方式、控制抽吸时间、围手术期积极对症处理,可降低血红蛋白尿的发生。 展开更多
关键词 血栓 血红蛋白尿 机械血栓清除 血管内溶血
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补体与疾病:老话题,新契机
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作者 谭颖 于峰 《中华检验医学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第9期643-647,共5页
补体参与了多种疾病的发生发展,在天然免疫和获得性免疫中起着重要的作用。随着研究水平的进步,研究者发现很多既往病因不清的疾病与补体系统的异常活化密切相关,如阵发性睡眠性血红白尿、C3肾小球病、不典型溶血尿毒综合征等。而对... 补体参与了多种疾病的发生发展,在天然免疫和获得性免疫中起着重要的作用。随着研究水平的进步,研究者发现很多既往病因不清的疾病与补体系统的异常活化密切相关,如阵发性睡眠性血红白尿、C3肾小球病、不典型溶血尿毒综合征等。而对于补体系统的检测也从最初将其作为反映疾病活动度水平的指标,逐步成为很多疾病的临床诊断及治疗的靶点,更成为开发新型靶向药物的重要理论依据。 展开更多
关键词 补体激活 血红蛋白尿 阵发性 非典型溶血尿毒综合征 肾小球肾炎
1例“血尿”患者被长期误诊引发的思考 预览
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作者 吴文斌 赵彦宗 《中国现代医生》 2016年第6期144-146,共3页
回顾性研究1例以反复"血尿"为主要临床表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者,被长期误诊为右肾结核、泌尿系肿瘤、胡桃夹综合征,后查PNH相关抗原红细胞CD55(56.60%)、CD59(76.90%),酸溶血试验阳性,蔗糖溶血试验阳性,被诊断为... 回顾性研究1例以反复"血尿"为主要临床表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者,被长期误诊为右肾结核、泌尿系肿瘤、胡桃夹综合征,后查PNH相关抗原红细胞CD55(56.60%)、CD59(76.90%),酸溶血试验阳性,蔗糖溶血试验阳性,被诊断为"PNH",经输血、糖皮质激素、雄激素、碳酸氢钠、维生素E等治疗,血尿停止,贫血貌改善。分析其长期误诊原因,总结失误及经验教训,从而提高临床诊断正确性,提升医疗服务质量。 展开更多
关键词 血尿 血红蛋白尿 阵发性/诊断 长期 误诊
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伴PNH克隆的骨髓增生异常综合征患者临床和实验室特征分析 被引量:3
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作者 李艳 秦铁军 +11 位作者 徐泽锋 张悦 王静雅 李冰 方力维 潘丽娟 胡耐博 张宏丽 曲士强 刘晋琴 王慧君 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期313-317,共5页
目的分析伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的骨髓增生异常综合征(MDS-PNH)患者的临床特征及PIG-A基因突变等实验室特征。方法回顾性分析2013年8月至2015年8月诊治的218例MDS患者,其中经流式细胞术检出MDS-PNH 13例,选取同期17例再生... 目的分析伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的骨髓增生异常综合征(MDS-PNH)患者的临床特征及PIG-A基因突变等实验室特征。方法回顾性分析2013年8月至2015年8月诊治的218例MDS患者,其中经流式细胞术检出MDS-PNH 13例,选取同期17例再生障碍性贫血(AA)-PNH综合征患者及14例PNH患者,采用直接测序法分析PIG-A基因突变情况,比较各组患者的临床及实验室特征。结果MDS-PNH患者在MDS患者中的比例为5.96%(218例中13例),其中9例MDS-PNH患者使用环孢素A(CsA)治疗,8例获得血液学改善(HI)。MDS-PNH患者粒、红细胞PNH克隆大小及LDH水平[分别为19.2%(1.0%~97.7%)、4.3%(0~67.2%)、246(89~2 014)U/L]与PNH患者[分别为60.2%(3.1%~98.0%)、27.9%(2.5%~83.6%)、1 137(195~2 239)U/L]比较差异均有统计学意义(P值分别为0.026、0.007、0.049),与AA-PNH综合征患者[分别为23.2%(1.5%~96.0%)、14.4%(1.1%~62.8%)、406(192~1 148)U/L]比较差异均无统计学意义(P值均〉0.05)。7例MDS-PNH患者检测到PIG-A基因突变,错义突变6例,移码突变1例,4例患者有相同的突变,为c.356G〉A(R119Q);9例AA-PNH综合征和11例PNH患者PIG-A基因突变,均存在c.356G〉A(R119Q)。3组患者的PIG-A基因突变均为小克隆突变,以错义突变为主,59%(19/32)的突变发生在2号外显子。结论MDS-PNH患者CsA治疗效果好,PNH克隆较小,基因突变主要集中在2号外显子,可能存在突变热点。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 血红蛋白尿 阵发性 基因 PIG—A
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血栓易发因素的初步研究 被引量:2
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作者 杜亚丽 龙章彪 +2 位作者 谢海雁 庄俊玲 韩冰 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期318-323,共6页
目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者易发血栓的可能因素。方法回顾性分析142例PNH患者的临床资料,对3个已知血栓相关基因位点[PROC c.574_576del(rs199469469)、PROC c.565C〉T(rs146922325)和THBD c.-151G〉T(rs169885... 目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者易发血栓的可能因素。方法回顾性分析142例PNH患者的临床资料,对3个已知血栓相关基因位点[PROC c.574_576del(rs199469469)、PROC c.565C〉T(rs146922325)和THBD c.-151G〉T(rs1698852)]采用Sanger法进行DNA序列检测,以性别、年龄相匹配的100名健康志愿者为正常对照。结果142例患者中,合并血栓者21例(14.8%),其中2例为动脉血栓,19例为静脉血栓,血栓组患者的中位年龄为35(20~67)岁,与非血栓组[40(7~79)岁]比较差异无统计学意义(P=0.687);两组患者的男女比例、PNH临床分类、HGB、WBC、PLT、LDH水平差异均无统计学意义(P值均〉0.05)。血栓组RBC、粒细胞CD59-、红细胞CD59-及嗜水气单胞菌溶素变异体阴性细胞(Flear-)百分率均高于非血栓组(P值分别为0.015、0.005、0.004和0.026)。PNH患者组与正常对照组、PNH血栓组与非血栓组之间蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、活化蛋白C抵抗、血脂、狼疮抗凝物等常见易栓因素差异均无统计学意义(P值均〉0.05)。PNH患者中,rs199469469位点突变1例(0.704%)、rs16984852位点突变2例(1.408%)、无一例发生rs146922325位点突变,所有突变者均无血栓形成;正常对照组3个位点突变率分别为2.424%、0.873%和0.974%。PNH患者组与正常对照组、PNH血栓组与非血栓组之间各位点突变率差异均无统计学意义(P值均〉0.05)。结论RBC与PNH克隆大小是PNH患者发生血栓的独立危险因素。PNH患者与正常人、PHN合并血栓患者与未合并血栓患者相比,常见遗传性和后天获得性易栓因素、常见的静脉血栓3个易感基因的突变率差异均无统计学意义。 展开更多
关键词 血红蛋白尿 阵发性 血栓形成 临床特点 易栓症
CD55和CD59在阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断中的价值 预览
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作者 陈燕珍 张耀华 +2 位作者 朱萍 顾静文 王小钦 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第B12期68-71,共4页
目的 评价CD55、CD59在阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断中的价值。方法 选取2002年1月—2015年1月复旦大学附属华山医院门诊及住院部所有行外周血淋巴细胞、中性粒细胞、红细胞表面CD55、CD59检测的血细胞减少患者264例,检测外周血... 目的 评价CD55、CD59在阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断中的价值。方法 选取2002年1月—2015年1月复旦大学附属华山医院门诊及住院部所有行外周血淋巴细胞、中性粒细胞、红细胞表面CD55、CD59检测的血细胞减少患者264例,检测外周血淋巴细胞、中性粒细胞、红细胞表面CD55、CD59阴性表达比例,分别采用LCD55^-、LCD59^-、NCD55^-、NCD59^-、ECD55^-、ECD59^-表示。绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线),计算ROC曲线下面积(AUC),采用Logistic回归联合ROC曲线进行多指标联合的诊断试验评价。结果 PNH组30例,非PNH组234例。非PNH组外周血LCD55^-、LCD59^-、NCD55^-、NCD59^-、ECD55^-、ECD59^-均低于PNH组(P〈0.05)。外周血LCD55^-、LCD59^-、NCD55^-、NCD59^-、ECD55^-、ECD59^-诊断PNH的AUC分别为0.824、0.793、0.949、0.950、0.967、0.949,最佳临界值分别为3.8%、5.5%、12.7%、12.0%、7.4%、6.4%。外周血LCD55^-、LCD59^-、NCD55^-、NCD59^-、ECD55^-、ECD59^-联合诊断的Logistic回归方程为P=1/〔1+e^-(-5.116-0.225×LCD55^-+0.031×LCD59^-+0.119×NCD55^--0.01×NCD59^-+0.13×ECD55^-+0.195×ECD59^-)〕。平行试验显示,粒红联合平行试验AUC最大,为0.954〔95%CI(0.911,0.997)〕;序列试验显示,粒红联合序列试验AUC最大,为0.928〔95%CI(0.856,1.000)〕,三系联合序列试验AUC最小为0.750〔95%CI(0.633,0.867)〕。结论 诊断PNH时,CD55、CD59的诊断临界点并不是传统定义〉10%。中性粒细胞、红细胞表面CD55、CD59表达对PNH的诊断价值明显优于淋巴细胞表面CD55、CD59表达。多指标联合诊断并不能提高灵敏度、特异度及AUC,说明CD55、CD59的表达可能存在共线性。 展开更多
关键词 血红蛋白尿 阵发性 CD55 CD59 诊断试验
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Advances and perspectives on cellular therapy in acquired bone marrow failure diseases 预览
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作者 Xiao-Shen Sun Xin Liu +3 位作者 Kai-Lin Xu Allshine Chen Witold B Rybka Jeffrey J Pu 《世界血液学杂志》 2016年第1期31-36,共6页
Acquired bone marrow failure diseases(ABMFD)are a class of hematopoietic stem cell diseases with a commonality of non-inherited disruption of hematopoiesis that results in pancytopenia.ABMFDs also are a group of heter... Acquired bone marrow failure diseases(ABMFD)are a class of hematopoietic stem cell diseases with a commonality of non-inherited disruption of hematopoiesis that results in pancytopenia.ABMFDs also are a group of heterogeneous diseases with different etiologies and treatment options.The three most common ABMFDs are aplastic anemia,myelodysplastic syndrome,and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.Stem cell transplantation is the only treatment that can cure these diseases.However,due to high therapy-related mortality,stem cell transplantation has rarely been used as a first line treatment in treating ABMFD.With the advance of personalized medicine and precision medicine,various novel cellular therapy strategies are in trial to increase the efficiency and efficacy of ABMFD treatment.This article aims to review current available stem cell transplantation protocols and promising cellular therapy research in treating ABMFD. 展开更多
关键词 Bone marrow failure DISEASES APLASTIC anemia Cellular therapy Stem cell transplantation PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA MYELODYSPLASTIC syndrome
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血红蛋白尿致急性肾损伤二例分析并文献复习 预览
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作者 张莉薇 盛梅笑 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第36期4520-4523,共4页
急性肾损伤(AKI)是以肾功能突然减退为特征的临床综合征,是临床上常见的急危重症,且发病率呈逐年上升趋势,预后差,病死率高。血红蛋白尿所致急性肾损伤者肾科临床较少见,本文介绍了2例阵发性睡眠性血红蛋白尿及机械性溶血所致的AKI患... 急性肾损伤(AKI)是以肾功能突然减退为特征的临床综合征,是临床上常见的急危重症,且发病率呈逐年上升趋势,预后差,病死率高。血红蛋白尿所致急性肾损伤者肾科临床较少见,本文介绍了2例阵发性睡眠性血红蛋白尿及机械性溶血所致的AKI患者,并结合文献复习加以探讨,以期为血红蛋白尿所致的AKI患者的及时确诊及治疗提供借鉴。 展开更多
关键词 急性肾损伤 血红蛋白尿 阵发性 机械性溶血
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异基因造血干细胞移植治疗EVI1阳性阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿综合征一例临床分析 预览 被引量:2
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作者 韦中玲 戴艳 +2 位作者 黄来全 蒋艺枝 黄东平 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第30期3765-3768,共4页
阵发性睡眠性血红蛋白尿是造血干细胞良性克隆性疾病,但常出现输血依赖的反复发作性溶血、骨髓衰竭、血栓等并发症,部分可转变为阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿(AA-PNH)综合征,导致不良预后。本文对1例接受清髓性异基因造血... 阵发性睡眠性血红蛋白尿是造血干细胞良性克隆性疾病,但常出现输血依赖的反复发作性溶血、骨髓衰竭、血栓等并发症,部分可转变为阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿(AA-PNH)综合征,导致不良预后。本文对1例接受清髓性异基因造血干细胞移植治疗且伴有EVI1阳性AA-PNH综合征患者的临床资料进行分析并复习相关文献,认为异基因造血干细胞移植可以作为治疗年轻AA-PNH综合征患者的一线治疗方式。 展开更多
关键词 血红蛋白尿 阵发性 贫血 再生障碍性 异基因造血干细胞移植 清髓性预处理
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异基因造血干细胞移植治疗18例阵发性睡眠性血红蛋白尿症疗效分析 被引量:8
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作者 陈峰 吴德沛 +9 位作者 唐晓文 苗瞄 傅琤琤 仇惠英 金正明 薛胜利 马骁 孙爱宁 常伟荣 阮长耿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第12期1005-1010,共6页
目的评价异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效。方法回顾性分析2007年12月至2015年2月间接受allo-HSCT治疗的18例PNH患者临床资料,其中原发PNH4例,再生障碍性贫血-PNH综合征(AA—PNH)14例... 目的评价异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效。方法回顾性分析2007年12月至2015年2月间接受allo-HSCT治疗的18例PNH患者临床资料,其中原发PNH4例,再生障碍性贫血-PNH综合征(AA—PNH)14例。9例为单倍体相同供者移植(其中1例为双份脐血植入失败后行挽救性单倍体相同供者移植),7例为HLA相合同胞供者移植,2例为HLA相合无关供者移植。13例患者接受改良白消安/环磷酰胺方案为主的清髓性预处理,5例接受非清髓性预处理(氟达拉滨+抗胸腺细胞球蛋白+环磷酰胺或白消安方案)。移植物抗宿主病(GVHD)预防:同胞供者移植为环孢素联合短程甲氨蝶呤,单倍体相同供者及无关供者移植为环孢素或他克莫司、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤。结果所有患者均获造血重建(其中1例患者脐血植入失败后行单倍体相同供者移植)。中性粒细胞绝对计数≥0.5×10^9/L的中位时间为移植后11(10~26)d,PLT恢复至≥20×10^9/L的中位时间为移植后15(11~120)d。3例(17.6%)患者发生急性GVHD(aGVHD),其中Ⅱ度2例,Ⅳ度1例。2例(12.5%)发生局限型慢性GVHD(cGVHD)。中位随访14.6(2.0~86.7)个月,18例患者中死亡3例(17.6%),死因分别为重度aGVHD、肺部重症感染、肺部感染合并移植相关血栓性微血管病。预期5年无病生存率为(80.5±10.2)%。无复发病例。结论allo—HSCT治疗PNH疗效确切,预后良好,在抗补体C5单抗尚未广泛应用的情况下,可作为有价值的治疗手段。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 血红蛋白尿 阵发性 治疗结果
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血小板膜补体复合物沉积及其异常活化的研究
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作者 孟银苹 付蓉 +17 位作者 刘惠 王一浩 李丽娟 刘春燕 张田 丁少雪 李丽燕 阮二宝 瞿文 王化泉 王晓明 王国锦 刘鸿 吴玉红 宋嘉 邢莉民 关晶 邵宗鸿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期515-519,共5页
目的 通过检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)伴或不伴再生障碍性贫血(AA)患者血小板膜补体复合物(C5b-9)、血小板活化分子(CD62p)表达及血清可溶性C5b-9(sC5b-9)水平探究PNH血栓形成的病理机制.方法 用ELISA方法检测25例PNH/... 目的 通过检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)伴或不伴再生障碍性贫血(AA)患者血小板膜补体复合物(C5b-9)、血小板活化分子(CD62p)表达及血清可溶性C5b-9(sC5b-9)水平探究PNH血栓形成的病理机制.方法 用ELISA方法检测25例PNH/PNH-AA患者血清sC5b-9、补体C3和C4水平,并以30名健康志愿者作为正常对照;采用流式细胞术检测PNH/PNH-AA患者与正常人血小板PNH克隆数(CD59-CD61+/CD61+)、血小板膜C5b-9沉积率(C5b-9+CD61+/CD61+)以及血小板活化标志分子CD62p表达率(CD62p+CD61+/CD61+),并进行相关性分析.结果 ①PNH/PNH-AA组患者血清sC5b-9水平为390.27(265.73~676.87)μg/L,显著低于正常对照组的540.39(344.20~1 576.78)tg/L(P<0.01).②PNH/PNH-AA组患者血小板PNH克隆数[50.58(23.29~81.60)%]显著高于正常对照组[23.57(15.58~29.02)%](P<0.01);PNH/PNH-AA组患者PNH克隆血小板膜C5b-9沉积率[(17.53±6.27)%]与患者正常血小板[(11.33±5.03)%]及正常对照组血小板[(10.88±3.58)%]相比均显著增高(P<0.01).③PNH/PNH-AA组患者PNH克隆血小板CD62p表达率[(61.98±11.71)%]与患者正常血小板[(43.76±11.30)%]及正常对照组血小板[(38.23±8.07)%]相比均显著升高(P<0.01);PNH/PNH-AA组患者正常血小板膜CD62p表达率比正常对照组血小板显著增高(P<0.05).④血小板膜C5b-9沉积率与CD62p表达率呈显著正相关(r=0.449,P=0.002).结论 PNH/PNH-AA患者血小板锚连蛋白(CD59)缺失导致补体复合物C5b-9沉积于异常血小板膜并使其激活,这一过程可能参与PNH血栓的形成. 展开更多
关键词 血红蛋白尿 阵发性 补体膜攻击复合物 血栓形成
阵发性睡眠性血红蛋白尿合并脑静脉窦血栓形成1例并文献复习 被引量:1
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作者 鲁文先 董晓梦 +1 位作者 胡耀芝 陈金波 《国际脑血管病杂志》 2015年第2期156-160,共5页
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,可表现为溶血性贫血、血红蛋白尿和静脉血栓形成。脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis, CVST )是PNH... 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,可表现为溶血性贫血、血红蛋白尿和静脉血栓形成。脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis, CVST )是PNH的一种少见但较严重的并发症。文章报道1例PNH合并CVST患者,并对相关文献进行了复习。对于伴有CVST 危险因素且表现为头痛、颅内压升高等神经系统症状的患者,应及早行颅脑影像学检查明确诊断,积极给予抗凝、脱水、祛除病因、控制并发症等方面的治疗。 展开更多
关键词 血红蛋白尿 阵发性 窦血栓形成 颅内
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