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成人磷脂酶A2受体相关特发性膜性肾病的自然病程和治疗反应的影响因素
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作者 陈瑞颖 鲁鉴达 +6 位作者 谢琼虹 刘少军 程平 张敏 赖凌云 薛骏 郝传明 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期1-8,共8页
目的探讨磷脂酶A2受体(PLA2R)相关特发性膜性肾病(IMN)的病程特点,以临床缓解为终点事件,探究非免疫抑制和免疫抑制治疗的治疗效果及影响因素。方法选取2012年至2017年在复旦大学附属华山医院诊治随访的IMN患者,收集患者基线和后续随访... 目的探讨磷脂酶A2受体(PLA2R)相关特发性膜性肾病(IMN)的病程特点,以临床缓解为终点事件,探究非免疫抑制和免疫抑制治疗的治疗效果及影响因素。方法选取2012年至2017年在复旦大学附属华山医院诊治随访的IMN患者,收集患者基线和后续随访的临床资料,进行肾组织PLA2R和血清PLA2R抗体检测,在PLA2R相关IMN患者群体中观察抗体滴度与疾病发展的相关性,并分析影响临床缓解的相关因素。结果本研究共纳入120例患者,其中PLA2R相关IMN患者107例(89.2%)。在PLA2R相关IMN中,随访期内有35.5%自发缓解,其中PLA2R抗体滴度低、肾活检时血清白蛋白水平高的患者自发缓解比例较高(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析示男性是PLA2R相关IMN患者自发缓解的独立危险因素(OR=0.060,95%CI0.007~0.493,P=0.009),肾活检时血清白蛋白水平高(OR=1.480,95%CI1.144~1.932,P=0.004)、3个月血清白蛋白上升幅度大(OR=2.040,95%CI1.322~3.151,P=0.001)是自发缓解的独立保护因素。42.1%患者接受免疫抑制治疗,诱导缓解率为70.7%,治疗基线血清白蛋白水平高是PLA2R相关IMN患者诱导缓解的独立保护因素(OR=1.268,95%CI1.014~1.585,P=0.038)。结论PLA2R相关IMN在IMN患者中占主要部分,在随访期内其自发缓解率达35.5%,其中肾活检时血清白蛋白水平高、PLA2R抗体滴度低的IMN患者自发缓解率较高。接受免疫抑制治疗的患者的诱导缓解率达70.7%。血清白蛋白水平可有效预测自发缓解及免疫抑制治疗反应。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 膜性 受体 磷脂酶A2 免疫抑制法 预后 特发性膜性 肾病
足细胞自噬在膜性肾病经典动物模型中的作用及其激活可能的细胞内机制研究
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作者 鲍丽 么冬爱 《中国煤炭工业医学杂志》 2019年第3期291-295,共5页
目的探讨足细胞自噬在膜性肾病经典动物模型中的作用及其激活可能的细胞内机制。方法将50只SPF级健康雄性SD大鼠随机平均分为被动肾炎(PHN)2d组、PHN4d组、PHN7d组、PHN21d组以及对照组,建立大鼠PHN模型。观察足细胞形态的变化和自噬泡... 目的探讨足细胞自噬在膜性肾病经典动物模型中的作用及其激活可能的细胞内机制。方法将50只SPF级健康雄性SD大鼠随机平均分为被动肾炎(PHN)2d组、PHN4d组、PHN7d组、PHN21d组以及对照组,建立大鼠PHN模型。观察足细胞形态的变化和自噬泡,并计算单个肾小球足细胞的数量。采用免疫组织化学染色法对肾小球内膜攻击复合物C5b-9的沉淀和半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶(caspase)-3的表达进行检测,用TUNEL法对肾小球内细胞凋亡进行检测,Western印迹法对肾小球自噬相关蛋白LC3、GRP78、p-PERK、p-JNK、ATF6α的表达进行检测。结果至注射抗体后第21天可见典型模性肾病改变,而其尿蛋白量自建模3d起有显著上升,至21 d可达到(51.4±5.9)mg/24h。P62蛋白并无在PHN模型大鼠肾小球内发生堆积,故可确定LC3Ⅱ表达的提高非自噬流受阻导致。可观察到造模早期ATF6α、p-PERK、p-JNK有逐步上升的趋势,但21 d(即后期)又开始回落。结论膜性肾病免疫介导的损伤可通过激活内质网应激从而增强足细胞自噬作用以保持其内环境的稳定及生存。 展开更多
关键词 内质网应激 足细胞 自噬 肾小球肾炎 膜性
温肾通络法用于特发性膜性肾病的治疗
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作者 刘朝业 胡军福 +5 位作者 张威英 赵宁博 钱虹利 陈虹彤 熊冲 龚彩弟 《国际中医中药杂志》 2019年第3期229-233,共5页
目的评价温肾通络法治疗脾肾阳虚、瘀血内阻型特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)的疗效。方法将符合入选标准的60例IMN患者采用简单随机抽样法分为2组,每组30例。对照组采用西医常规疗法治疗,治疗组在对照组基础... 目的评价温肾通络法治疗脾肾阳虚、瘀血内阻型特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)的疗效。方法将符合入选标准的60例IMN患者采用简单随机抽样法分为2组,每组30例。对照组采用西医常规疗法治疗,治疗组在对照组基础上服用金匮肾气丸合桃红四物汤加减治疗。2组均治疗90d。采用去蛋白碱性苦味酸法检测SCr,采用速率法检测BUN,采用溴甲酚绿染料结合法检测血清白蛋白(serum albumin, ALb);采用邻苯三酚红比色法检测24 h尿蛋白定量,采用ELISA法检测尿C5b-9含量;分别于治疗前后进行中医症状、体征评分,评价临床疗效。结果治疗组总有效率为83.3%(25/30)、对照组为60.0%(18/30),2组比较差异有统计学意义(χ^2=4.022,P=0.045)。治疗组治疗后水肿、食少纳呆、小便泡沫、舌淡胖或有齿痕、面色晦暗、腰痛的改善情况优于对照组(Z值分别为-2.655、-2.956、-2.876、-2.818、-2.491、-2.080,P值均<0.05)。治疗后,治疗组24 h尿蛋白定量[(2.40±0.92)g/24 h比(3.60±2.3)g/24 h,t=2.653]、尿C5b-9[(42.5±17.50)ng/mg·UCr比(71.0± 25.2)ng/mg·UCr,t=5.088]均低于对照组(P<0.05或P<0.01),血清ALb[(33.5±7.95)g/L比(28.8±6.10)g/L,t=2.569]高于对照组(P<0.05)。结论温肾通络法可明显改善脾肾阳虚、瘀血内阻型IMN患者的临床症状,升高血清白蛋白水平,降低24 h尿蛋白定量及尿C5b-9含量。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 膜性 脾肾阳虚 瘀血阻络 桃红四物汤 金匮肾气丸 尿白蛋白排泄率 尿C5b-9
环磷酰胺联合糖皮质激素治疗特发性膜性肾病疗效的影响因素分析
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作者 贺红光 黄亿芸 +4 位作者 曾春 吴潮清 叶琨 熊礼佳 彭小梅 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期9-17,共9页
目的调查研究环磷酰胺(CTX)联合糖皮质激素治疗特发性膜性肾病(IMN)患者的疗效,并分析其影响因素,评估因CTX治疗效果不佳而调整用钙调磷酸酶抑制剂(CNI)后的疗效。方法采用回顾性队列研究的方法,入选2007年1月1日至2016年12月1日经广西... 目的调查研究环磷酰胺(CTX)联合糖皮质激素治疗特发性膜性肾病(IMN)患者的疗效,并分析其影响因素,评估因CTX治疗效果不佳而调整用钙调磷酸酶抑制剂(CNI)后的疗效。方法采用回顾性队列研究的方法,入选2007年1月1日至2016年12月1日经广西壮族自治区人民医院肾脏科肾活检确诊的228例IMN患者为研究对象,所有入选者均接受CTX联合糖皮质激素治疗。二元Logistic多因素回归法分析患者首次治疗获临床缓解的基线临床病理预测因素。结果首次CTX联合糖皮质激素治疗228例IMN的总缓解例数(包括完全及部分缓解)为188例(82.5%),其中完全缓解(CR)141例(61.8%),CR的中位时间为8(6,12)个月,部分缓解(PR)的中位时间为3(1,4)个月。总体中位随访时间为25(13,43)个月。与缓解组比较,未缓解组患者血白蛋白水平较低,24 h尿蛋白量、血补体C3、C4水平较高,病理分期较轻(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果提示,基线血白蛋白、补体C4水平及病理分期是IMN患者获临床缓解的独立预测因素。24例未缓解患者调整用CNI治疗,6个月总缓解率为66.7%(16/24),12个月总缓解率为77.3%(17/22)。结论基线血白蛋白、血补体C4水平及病理分期是CTX联合糖皮质激素治疗IMN患者获临床缓解的独立预测因素。CTX联合糖皮质激素治疗未获缓解患者调整CNI用药后仍能获得较高的缓解率。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 膜性 随访研究 预后 环磷酰胺 钙调磷酸酶抑制剂
Novel mutation in OCRL leading to a severe form of Lowe syndrome
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作者 Feng-Qi Zhou Qi-Wei Wang +5 位作者 Zhen-Zhen Liu Xu-Lin Zhang Dong-Ni Wang Mei-Mei Dongye Hao-Tian Lin Wei-Rong Chen 《国际眼科杂志:英文版》 SCIE CAS 2019年第7期1057-1060,共4页
AIM: To investigate the phenotype and genotype of a family with X-linked recessive Lowe syndrome. METHODS: All the members in the Chinese pedigree underwent comprehensive ophthalmologic and systemic examinations. Geno... AIM: To investigate the phenotype and genotype of a family with X-linked recessive Lowe syndrome. METHODS: All the members in the Chinese pedigree underwent comprehensive ophthalmologic and systemic examinations. Genomic DNA was isolated from peripheral blood of the pedigree members and 100 unrelated healthy Chinese subjects. Direct sequencing was performed to screen the exons and intron boundaries of OCRL.RESULTS: The ophthalmological and systemic exami nations suggested that the affected individual had Lowe syndrome. The phenotype in the pedigree is severe and consistent among all the affected individuals except for an individual who additionally suffered from congenital heart disease and laryngeal cartilage dysplasia. Directio nal San ger sequenci ng identified a complex mutation c.(2368_2368delG;c.2370A>C) in the Rho-GTPase activating protein domain. This complex mutation causes termination of protein synthesis at amino acid 824 and result in a new peptide with 823 amino acids (p.Ala790ProfsX34). This mutation was not detected in 100 unrelated healthy Chinese subjects.CONCLUSION: Our findings expand the phenotypic and genotypic spectrum of Lowe syndrome. 展开更多
关键词 LOWE SYNDROME oculocerebrorenal SYNDROME OCRL CONGENITAL MEMBRANOUS CATARACT
165例特发性膜性肾病临床及病理特征与肾功能的相关性分析
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作者 韦翠美 何永成 +7 位作者 李彤 刘洪萍 胡豪飞 程媛 宋海英 齐东丽 陈嘉 邓志勇 《国际泌尿系统杂志》 2019年第4期585-589,共5页
目的研究特发性膜性肾病(IMN)患者肾功能水平与临床及病理特征之间的相关性.方法对2010年1月至2016年12月于深圳大学附属第一医院确诊的165例IMN患者的临床及病理资料进行回顾性分析;按照基线肾功能水平eGFR(估算肾小球滤过率)分为CKD1... 目的研究特发性膜性肾病(IMN)患者肾功能水平与临床及病理特征之间的相关性.方法对2010年1月至2016年12月于深圳大学附属第一医院确诊的165例IMN患者的临床及病理资料进行回顾性分析;按照基线肾功能水平eGFR(估算肾小球滤过率)分为CKD1期组、CKD2期组、CKD3+4+5期组,比较患者人口学、临床生化指标及病理指标等的差异.采用相关性方程分析肾功能与年龄、24h尿蛋白量、血压、临床生化指标及病理指标的相关性.采用二元logistic回归方程分析影响肾功能下降的危险因素.结果①患者年龄14~84(45.33±15.19)岁,临床表现为肾病综合征82例(49.6%),伴高血压76例(46.1%),合并水肿129例(78.1%);②与CKD1期的患者相比,CKD2期以上的患者临床及病理具有男性比例高、高龄、高血压及肾病综合征发生率高的特点,且CKD分期越高(即eGFR水平越低)的患者,肾小球节段硬化、肾间质炎症细胞浸润及肾小动脉壁增厚的比例越高;③相关性分析结果提示,肾功能与年龄、高血压、24h尿蛋白、血清尿酸水平、肾间质炎症细胞浸润、肾小管萎缩、肾小动脉壁增厚呈负相关(P<0.05);④logistic多因素回归分析显示性别、24h尿蛋白定量、高尿酸血症、肾间质炎症细胞浸润为IMN患者肾功能损害的独立危险因素.结论IMN患者初诊时年龄、是否合并肾病综合征及高血压是eGFR下降的相关因素;男性、大量蛋白尿、高尿酸血症、肾间质炎症细胞浸润是影响IMN患者肾功能重要的预测因子. 展开更多
关键词 肾小球肾炎 膜性 肾功能试验 病理状态 体征和症状
特发性膜性肾病患者血清CTLA-4水平及其临床意义 预览
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作者 方华伟 郑晓荣 《中国现代医学杂志》 CAS 2019年第8期118-122,共5页
目的探讨特发性膜性肾病患者血清细胞毒性T淋巴细胞抗原4(CTLA-4)水平及其临床意义。方法选择特发性膜性肾病患者80例作为膜性肾病组,同期80例健康体检者作为对照组。收集两组临床资料,测定外周血调节性T细胞数量和血清可溶性细胞毒性T... 目的探讨特发性膜性肾病患者血清细胞毒性T淋巴细胞抗原4(CTLA-4)水平及其临床意义。方法选择特发性膜性肾病患者80例作为膜性肾病组,同期80例健康体检者作为对照组。收集两组临床资料,测定外周血调节性T细胞数量和血清可溶性细胞毒性T细胞相关抗原4(sCTLA-4)水平。结果膜性肾病组患者血清白蛋白、调节性细胞计数及sCTLA-4水平均低于对照组(P<0.05);而血肌酐(Scr)和24h尿蛋白量高于对照组(P<0.05)。膜性肾病中高危组患者血清白蛋白、调节性细胞计数及sCTLA-4水平均低于低危组(P<0.05);而Scr和24h尿蛋白量高于低危组(P<0.05)。膜性肾病患者治疗后血清白蛋白、调节性细胞计数及sCTLA-4水平高于治疗前(P<0.05);而Scr和24h尿蛋白量低于治疗前(P<0.05)。与无效比较,部分缓解和完全缓解患者血清白蛋白、调节性细胞计数及sCTLA-4水平升高(P<0.05);而Scr和24h尿蛋白量降低(P<0.05)。与部分缓解比较,完全缓解患者血清白蛋白、调节性细胞计数和sCTLA-4水平升高(P<0.05);而Scr和24h尿蛋白量降低(P<0.05)。膜性肾病患者sCTLA-4水平与血清白蛋白、调节性细胞呈正相关(P<0.05);与Scr、24h尿蛋白量呈负相关(P<0.05)。结论特发性膜性肾病患者血清sCTLA-4降低,血清sCTLA-4水平可反映特发性膜性肾病患者机体免疫状态、疾病严重程度和治疗效果。 展开更多
关键词 特发性膜性肾病 细胞毒性T淋巴细胞抗原-4 调节性T细胞
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我国人群血清PLA2R抗体诊断IMN的最佳截断值探讨 预览
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作者 黄其鹏 徐高四 +2 位作者 王芳 曾芳 方卫东 《中国现代医学杂志》 CAS 2019年第2期97-100,共4页
目的血清磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体对特发性膜性肾病(IMN)的诊断价值已经得到广泛认同,但国外血清PLA2R抗体对IMN的诊断截断值不一定适合我国,因此笔者拟探讨我国血清PLA2R抗体诊断IMN的最佳截断值。方法选取2016年1月—2018年1月于江西... 目的血清磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体对特发性膜性肾病(IMN)的诊断价值已经得到广泛认同,但国外血清PLA2R抗体对IMN的诊断截断值不一定适合我国,因此笔者拟探讨我国血清PLA2R抗体诊断IMN的最佳截断值。方法选取2016年1月—2018年1月于江西省赣州市人民医院肾内科住院行肾穿刺活检的患者,采用酶联免疫吸附法检测血清PLA2R抗体,其诊断价值行ROC曲线分析,探讨血清PLA2R抗体诊断IMN的敏感性和特异性,取约登指数最大时的检测值作为阳性截断值。结果血清PLA2R抗体诊断IMN的曲线下面积(AUC)为0.924(95%CI:0.844,1.000),与机会一致性诊断AUC=0.5比较,差异有统计学意义(P<0.05)。当截断值取2.92Ru/ml时,敏感性为0.818(95%CI:0.750,0.876),特异性为0.935(95%CI:0.888,0.966),阳性预测值为0.900,阴性预测值为0.879,约登指数为0.753。结论目前被广泛采用的血清PLA2R抗体对诊断IMN的临界值仍需要通过多中心大样本量的研究来进一步探讨和修正。 展开更多
关键词 抗磷脂酶A2受体抗体/抗体 特发性膜性肾病/肾病 ROC曲线 曲线下面积 穿刺术
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不典型膜性肾病病理特点的诊断价值评估
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作者 孙丽君 董鸿瑞 +2 位作者 王惠 程虹 谌贻璞 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期401-406,共6页
目的对不典型膜性肾病(AMN)的病理特点进行分析,并评估其诊断价值。方法选取2011年至2017年首都医科大学附属北京安贞医院肾内科经肾穿刺病理检查诊断为AMN的患者91例。依据肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)和1型血小板反应蛋白7a域(THSD7A... 目的对不典型膜性肾病(AMN)的病理特点进行分析,并评估其诊断价值。方法选取2011年至2017年首都医科大学附属北京安贞医院肾内科经肾穿刺病理检查诊断为AMN的患者91例。依据肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)和1型血小板反应蛋白7a域(THSD7A)免疫组化染色结果,将其分为AMN组(PLA2R和THSD7A均阴性,25例)和特发性膜性肾病(IMN)组(PLA2R或THSD7A阳性,66例)。比较两组患者的免疫荧光、光镜和电镜检查结果,筛选出差异有统计学意义的指标,采用四格表评估其诊断AMN的价值。结果免疫荧光结果中AMN组IgG同时沉积于毛细血管壁和系膜区、IgG4阴性而其他IgG亚类和补体C1q阳性的比例均高于IMN组(分别56.0%比12.1%,44.0%比0,均P<0.05),其诊断AMN的特异度分别为87.9%、100.0%。而IgG伴IgA和(或)IgM阳性、以IgG4为主伴其他IgG亚类和补体C1q阳性的比例两组间差异均无统计学意义(均P>0.05)。光镜检查中AMN组基底膜“假双轨征”、上皮下伴其他部位的嗜复红蛋白沉积的比例均高于IMN组(分别36.0%比0,44.0%比1.5%,均P<0.05),其诊断AMN的特异度分别为100.0%、98.5%。而两组肾小球系膜细胞增生积分差异无统计学意义(P>0.05)。电镜结果中AMN组内皮下电子致密物沉积的比例高于IMN组(36.0%比1.5%,P<0.05),其诊断AMN的特异度为98.5%。结论在未进行PLA2R和THSD7A相关检查时,IgG同时沉积于毛细血管壁和系膜区、IgG4阴性而其他IgG亚类和补体C1q阳性、基底膜“假双轨征”、上皮下伴其他部位的嗜复红蛋白沉积、上皮下伴内皮下电子致密物沉积均有助于诊断AMN。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 膜性 免疫球蛋白G 补体C1Q 受体 磷脂酶A2 1型血小板反应蛋白7a域
青春期儿童特发性膜性肾病的临床特点及预后
10
作者 杨茜 高二志 +3 位作者 左科 徐维玮 徐峰 程震 《国际泌尿系统杂志》 2019年第1期121-125,共5页
目的分析阐明青春期儿童特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的临床特点及预后。方法选取本院2005年1月至2014年12月间经肾活检明确诊断为IMN且随访1年以上的青春期儿童患者90例,并随机抽取同期成人90例IMN患者为对... 目的分析阐明青春期儿童特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的临床特点及预后。方法选取本院2005年1月至2014年12月间经肾活检明确诊断为IMN且随访1年以上的青春期儿童患者90例,并随机抽取同期成人90例IMN患者为对照组,回顾性对比分析其临床表现、实验室检查及预后。结果①青春期IMN患儿起病时肾功能正常,与成人IMN相比低蛋白血症明显(P=0.0235),血IgG水平低(P<0.0001),但外周血CD4、CD20计数明显升高(P<0.0001),而尿蛋白定量及肾小管损伤指标、镜下血尿无差别;②青春期IMN患儿血抗PLA2R抗体阳性率为58.82%(40/68),与成人IMN阳性率55.9%(33/59)相当(P=0.857);③青春期IMN患儿平均随访12~130个月(中位时间40个月),累计有效率为88.89%(80/90),肾存活率2年为98.8%,3年为97%,6年为87.3%,与成人IMN相比无统计学差异(P=0.175);④多因素Cox回归分析显示高血压、尿RBP、肾活检时血肌酐为IMN患儿出现肌酐倍增的独立危险因素。结论青春期儿童IMN血抗PLA2R抗体的阳性检出率与成人IMN相当,其治疗反应和预后和成人IMN类似。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 膜性 青少年 预后
特发性膜性肾病应用糖皮质激素联合免疫抑制剂的疗效及与血清磷脂酶A2受体抗体水平相关性 预览
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作者 董倩兰 王琼 +2 位作者 张薇 李振江 张琳萍 《山西医药杂志》 CAS 2019年第4期406-409,共4页
目的探讨不同血清M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体初始水平的特发性膜性肾病(IMN)患者应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗的临床效果及相关性。方法将86例诊断为IMN的患者,依PLA2R抗体水平分为高浓度组和低浓度组,均给予糖皮质激素联合免疫... 目的探讨不同血清M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体初始水平的特发性膜性肾病(IMN)患者应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗的临床效果及相关性。方法将86例诊断为IMN的患者,依PLA2R抗体水平分为高浓度组和低浓度组,均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂环磷酰胺治疗;分析2组患者临床治疗效果,干预前后尿蛋白定量(24h)、血清白蛋白、血尿酸、血肌酐和血总胆固醇水平。结果低浓度组干预后临床治疗效果明显优于高浓度组,差异有统计学意义(P<0.05);干预前2组尿蛋白定量(24h)、血清白蛋白、血尿酸、血肌酐和血总胆固醇水平差异无统计学意义,干预后各指标有所改善,低浓度组尿蛋白定量(24h)下降水平和血清白蛋白上升水平明显优于高浓度组,差异有统计学意义(P<0.05);其他指标差异无统计意义(P>0.05)。结论应用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗IMN,患者临床治疗效果与患者干预前血清PLA2R抗体水平呈负相关关系,临床可用于患者疾病缓解时间和预后的预测。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 膜性 糖皮质激素类 免疫抑制剂
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外周血淋巴细胞亚群差异及不同疗法对低危及中高危特发性膜性肾病患者的影响 预览
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作者 李俊伟 石伟 +4 位作者 蒋莹辉 贾英辉 唐军亭 康锁彬 贺艳光 《山西医药杂志》 CAS 2019年第4期413-418,共6页
目的观察低危及中高危特发性膜性肾病(IMN)患者外周血淋巴细胞亚群间的差异并分析其与24h尿蛋白定量(24hUPro)和血清白蛋白(Alb)之间的相关性及接受不同疗法后的变化。方法将150例经临床和肾脏病理确诊为IMN的患者,按随机数字表法分为... 目的观察低危及中高危特发性膜性肾病(IMN)患者外周血淋巴细胞亚群间的差异并分析其与24h尿蛋白定量(24hUPro)和血清白蛋白(Alb)之间的相关性及接受不同疗法后的变化。方法将150例经临床和肾脏病理确诊为IMN的患者,按随机数字表法分为对照组、观察1组和观察2组,每组50例,每组患者再按照其入组时24hUPro和Alb基线水平分为低危组(60/150)和中高危组(90/150)2亚组。所有患者均给予常规对症治疗,对照组患者采用改良Ponticelli方案,观察1组患者在对照组治疗基础上同时应用中药肾俞穴敷熨的方法,观察2组患者在对照组治疗基础上同时应用中药俞募配穴敷熨的方法。流式细胞仪测外周血淋巴细胞亚群中CD3^+/CD45^+、CD3^+CD8^+/CD45^+、CD3^+CD4^+/CD45^+、CD3-CD19^+/CD45^+、Treg/CD4^+及CD4^+/CD8^+,比较2亚组间上述指标治疗前差异及与24hUPro和Alb的相关性,及不同疗法对其影响。结果(1)治疗前中高危组IMN患者较低危组24hUPro、CD3^+CD4^+/CD45^+、CD3-CD19^+/CD45^+和CD4^+/CD8^+明显升高(P<0.05),Alb、CD3^+CD8^+/CD45^+和Treg/CD4^+明显下降(P<0.05)。且中高危组IMN患者24hUPro与CD3^+/CD45^+、CD3^+CD8^+/CD45^+及Treg/CD4^+间均呈负相关(P<0.05),与CD3-CD19^+/CD45^+及CD4^+/CD8^+间均呈正相关(P<0.05);而Alb与CD3-CD19^+/CD45^+及CD4^+/CD8^+间均呈负相关(P<0.05),与CD3^+/CD45^+、CD3^+CD8^+/CD45^+及Treg/CD4^+间均呈正相关(P<0.05)。(2)2亚组治疗后在24hUPro、CD3^+CD4^+/CD45^+、CD3-CD19^+/CD45^+和CD4^+/CD8^+下降及Alb、CD3^+CD8^+/CD45^+和Treg/CD4^+提升方面,观察2组效果最优(P>0.05)。结论(1)中高危组IMN患者较低危组存在明显的淋巴细胞亚群紊乱,且中高危IMN患者淋巴细胞亚群除CD3^+CD4^+/CD45^+外余者均与24hUPro及Alb之间存在明显的相关性,监测外周血淋巴细胞亚群变化可能有助于指导评估中高危IMN患者治疗;(2)中药俞募配穴敷熨联合改良Ponticelli方案对淋巴细胞亚群紊乱改善疗效� 展开更多
关键词 肾小球肾炎 膜性 淋巴细胞亚群 T淋巴细胞 调节性 24H尿蛋白定量
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Transcatheter aortic valve replacement in membranous interventricular septum aneurysm with left ventricular outflow tract extension 预览
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作者 Sandeep Banga Marco A Barzallo +1 位作者 Casey L Nighswonger Sudhir Mungee 《世界心脏病学杂志:英文版(电子版)》 2018年第1期1-5,共5页
We report a challenging case of a 81-year-old male with history of severe calcific aortic valve stenosis and aneurysmal membranous interventricular septum.The presence of anomalies in the sub-annular area can lead to ... We report a challenging case of a 81-year-old male with history of severe calcific aortic valve stenosis and aneurysmal membranous interventricular septum.The presence of anomalies in the sub-annular area can lead to valve malpositioning and its consequences.Transcatheter aortic valve implantation(TAVR)in patients with aneurysm of the perimembranous interventricular septum extending into the left ventricular outflow tract has not been previously reported.This case describes a successful transfemoral TAVR with an Edwards SAPIEN XT valve(Edwards Lifesciences,Irvine,CA,United States)with such anomaly. 展开更多
关键词 TRANSCATHETER aortic valve replacement ANEURYSMAL MEMBRANOUS INTERVENTRICULAR SEPTUM
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血清抗磷脂酶A2受体抗体水平对特发性膜性肾病诊断和病情评估的临床价值 预览 被引量:1
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作者 魏萍 王艳侠 +2 位作者 尹娣 马健 石书梅 《实用医药杂志》 2018年第1期4-6,共3页
目的分析血清抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体在特发性膜性肾病(IMN)患者中的表达,评价其在特发性膜性肾病诊断中的临床应用价值。方法对218例研究对象包括经肾活检确诊的120例IMN患者,98例非特发性膜性肾病(NIMN)患者(其中狼疮性肾... 目的分析血清抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体在特发性膜性肾病(IMN)患者中的表达,评价其在特发性膜性肾病诊断中的临床应用价值。方法对218例研究对象包括经肾活检确诊的120例IMN患者,98例非特发性膜性肾病(NIMN)患者(其中狼疮性肾炎45例,乙肝病毒相关性肾炎23例,淀粉样变性病3例,IgA肾病17例,紫癜性肾炎10例)及100例健康体检者,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清中的抗PLA2R抗体水平,观察抗体含量高低并分析其对IMN的敏感度和特异度及其与IMN组病理分期进行相关性分析。组间比较采用t检验,χ2检验做相关性分析。结果(1)ELISA法检测抗PLA2R抗体敏感度和特异度分别为72.5%和100%。与NIMN和健康对照组差异有统计学意义(P<0.01)。(2)血清抗PLA2R抗体与肾穿刺活检病理诊断的相关性分析,其阳性符合率为72.5%,阴性符合率为100%,一致性检验Kappa=0.703,P<0.001。(3)IMN组抗PLA2R抗体含量高低与病理分期无相关性。结论抗PLA2R抗体在IMN中具有较高的敏感性和特异性,可能是诊断及评估IMN患者病情变化的新的血清学标志物。 展开更多
关键词 肾病 膜性 受体 磷脂酶A2 诊断 病情评估
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血清PLA2R抗体评估原发性膜性肾病病情的临床价值研究
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作者 李伟皓 崔宝玲 +4 位作者 高伟 张明明 刘晓梅 张菲菲 张智萍 《国际检验医学杂志》 CAS 2018年第23期2889-2892,2896共5页
目的 探讨血清M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体评估原发性膜性肾病(PMN)病情的能力。方法 测定2016年3月至2017年12月河北医科大学第二医院收治的137例PMN患者、31例继发性膜性肾病(SMN)患者和50例健康对照者血清尿素氮、肌酐、总蛋... 目的 探讨血清M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体评估原发性膜性肾病(PMN)病情的能力。方法 测定2016年3月至2017年12月河北医科大学第二医院收治的137例PMN患者、31例继发性膜性肾病(SMN)患者和50例健康对照者血清尿素氮、肌酐、总蛋白、胆固醇、三酰甘油、血清PLA2R抗体和24h尿蛋白。对31例经免疫抑制剂治疗的PMN患者随访6个月。结果 PMN组患者血清PLA2R抗体阳性率显著高于SMN组。PMN、SMN患者治疗前血清PLA2R抗体水平与总蛋白、清蛋白呈负相关(P〈0.05),与总胆固醇呈正相关(P〈0.05),且PMN患者血清PLA2R抗体水平与24h尿蛋白呈正相关(P〈0.05)。低蛋白尿组、中蛋白尿组、高蛋白尿PMN患者血清PLA2R抗体水平依次升高,差异有统计学意义(P〈0.05)。免疫抑制剂治疗6个月后缓解组患者血清PLA2R抗体水平及24h尿蛋白显著低于未缓解组,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论 血清PLA2R抗体水平与PMN的病情具有明显相关性,可作为临床病情评估的重要参考指标。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 膜性 血尿素氮 胆固醇 三酰甘油 磷脂酶A2受体抗体
全文增补中
原发性肾小球肾炎病理谱的变化——一项来自单中心的数据 预览
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作者 董慧 张蓓茹 +3 位作者 李璐婷 何平 王艳秋 孙广萍 《临床荟萃》 CAS 2018年第7期595-598,602共5页
目的分析近年肾穿刺活检患者肾脏病理类型及临床表现,评估原发性肾小球肾炎(PGN)的流行病学特点。方法收集2009年8月至2016年4月中国医科大学附属盛京医院肾内科住院行肾穿刺活检患者的病理资料及穿刺活检时的临床表现,按照肾穿刺时... 目的分析近年肾穿刺活检患者肾脏病理类型及临床表现,评估原发性肾小球肾炎(PGN)的流行病学特点。方法收集2009年8月至2016年4月中国医科大学附属盛京医院肾内科住院行肾穿刺活检患者的病理资料及穿刺活检时的临床表现,按照肾穿刺时间、性别及年龄进行分组,分析PGN的流行病学特点,以及不同性别、年龄的分布特点。同时观察不同病理类型患者的临床表现,分析两者之间的关系。结果行肾穿刺活检诊断PGN患者1 642例,其中膜性肾病(MN)最多见,共556例(33.86%),以中老年患者为主,男性多见,且其发病率逐年增加。IgA肾病(IgAN)为第二位,有511例(31.12%),且有逐年下降趋势,虽然在青年组仍为主要病理类型,但是在中老年患者中发病率次于MN。不同病理类型患者临床表现有差别,MN患者主要表现为肾病综合征(NS),而IgAN患者主要表现为蛋白尿合并血尿。结论 PGN疾病谱近些年发生改变,流行病学资料的获得将有助于分析其原因,进一步明确肾小球肾炎的可能致病因素。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 病理学 肾小球肾炎 膜性 肾小球肾炎 IGA
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M型磷脂酶A2受体及其抗体在特发性膜性肾病诊治中的作用 预览
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作者 卢玥 李绍梅 《临床荟萃》 CAS 2018年第10期839-845,共7页
M型磷脂酶A2受体(M-Type phospholipase A2 receptor, PLA2R)作为特发性膜性肾病(Idiopathic membranous nephropathy, IMN)的一种特异度自身抗体已被广泛证实,为IMN发病机制的研究开辟了新的思路。大量的临床资料表明,PLA2R及其... M型磷脂酶A2受体(M-Type phospholipase A2 receptor, PLA2R)作为特发性膜性肾病(Idiopathic membranous nephropathy, IMN)的一种特异度自身抗体已被广泛证实,为IMN发病机制的研究开辟了新的思路。大量的临床资料表明,PLA2R及其抗体在膜性肾病的发病过程中起重要作用,且与疾病的活动性、严重程度及预后相关,甚至可以预测疾病复发,指导治疗时机的选择。本文对PLA2R及其抗体在IMN诊断和治疗过程中的应用价值进行综述。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 膜性 M型磷脂酶A2受体 抗M型磷脂酶A2受体抗体
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血清磷脂酶A2受体抗体在特发性膜性肾病缓解中的价值 被引量:2
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作者 褚晓鑫 徐秀 +6 位作者 何晓峰 韩敏 邵菊芳 李月强 代维 徐钢 葛树旺 《中华肾脏病杂志》 CSCD 北大核心 2018年第10期752-758,共7页
目的通过队列研究分析血清磷脂酶A2受体抗体(phospholipaseA2receptorantibody,PLA2R-Ab)在特发性膜性肾病(idiopathicmembranousnephropathy,IMN)缓解中的价值。方法纳人2014年12月113至2017年8月31日在华中科技大学同济医学院... 目的通过队列研究分析血清磷脂酶A2受体抗体(phospholipaseA2receptorantibody,PLA2R-Ab)在特发性膜性肾病(idiopathicmembranousnephropathy,IMN)缓解中的价值。方法纳人2014年12月113至2017年8月31日在华中科技大学同济医学院附属同济医院住院,通过病史、体格检查、实验室检查、肾穿刺活检术等确诊为IMN的患者108例进行回顾性队列研究,收集患者的相关资料。依据血清PLA2R-Ab情况将患者分为阳性组和阴性组,并进行组间资料比较;用Kaplan.Meier法计算缓解率,以Log-rank(Mantel-Cox)检验比较组间缓解率;采用单因素和多因素Cox回归分析评估影响缓解的因素。结果108例患者中,血清PLA2R.Ab阳性73例(67.6%)。相对于血清PLA2R-Ab阴性组,阳性组男性患者所占比例高(P=0.002)、血清白蛋白水平低(P〈0.001)、总胆固醇水平高(P〈0.001)、IgG水平低(P〈0.001)、24h尿蛋白量高(P=O.003)、总缓解率低(P=0.049)、达到部分缓解所用时间长(P=0.001)、达到完全缓解所用时间长(P=O.002)。全部患者的1年、2年的累积部分缓解率分别为72.4%、86.1%,累积完全缓解率分别为43.8%、54.O%。血清PLA2R-Ab阴性组的累积部分缓解率、累积完全缓解率均高于血清PLA2R-Ab阳性组(x2=9.84,P=0.002;x2=15.50,P〈0.001)。多因素Cox回归分析结果显示,血清PLA2R-Ab阳性是缓解的独立危险因素。结论IMN患者中,血清PLA2R.Ab阳性者较阴性者病情重,缓解率低。血清PLA2R-Ab阳性是IMN患者缓解的独立危险因素。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 膜性 受体 磷脂酶A2 抗体 危险因素 缓解
血清PLA2R抗体及THSD7A抗体检测在特发性膜性肾病中的临床意义 预览
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作者 张文贤 田梦蕾 +3 位作者 赵松 迟雁青 刘茂东 李英 《临床荟萃》 CAS 2018年第10期873-877,882共6页
目的 通过检测特发性膜性肾病(Idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者血清PLA2R及THSD7A抗体水平,探讨二者对IMN诊断及病情评估的意义。方法 选取2016年9月至2017年12月在河北医科大学第三医院肾内科,行肾穿刺活检诊断IMN患... 目的 通过检测特发性膜性肾病(Idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者血清PLA2R及THSD7A抗体水平,探讨二者对IMN诊断及病情评估的意义。方法 选取2016年9月至2017年12月在河北医科大学第三医院肾内科,行肾穿刺活检诊断IMN患者114例,V-型狼疮性肾炎7例、IgA肾病16例作为非IMN组。采用ELISA测定各组血清PLA2R抗体及THSD7A抗体水平,并分析二者与临床指标的关系。结果 ①IMN组血清PLA2R抗体阳性率 57.0% (65/114),非IMN组均阴性,差异有统计学意义( P 〈 0.05 )。IMN组血清THSD7A抗体阳性率 9.6% (11/114),非IMN均阴性,差异有统计学意义( P 〈 0.05 )。IMN组双抗体阳性率为 4.4% (5/114)。②IMN组双抗体阳性患者24小时尿蛋白定量 9.4 ( 4.9 - 14.0 ) g/d,血白蛋白( 21.2 ± 3.7 ) g/L;PLA2R抗体阳性患者24小时尿蛋白定量[ 4.9 ( 0.9 - 14.2 ) g/d],血白蛋白( 24.4 ± 5.6 ) g/L;THSD7A抗体阳性患者24小时尿蛋白定量 7.1 ( 2.1 - 14.0 ) g/d,血白蛋白( 25.5 ± 6.6 ) g/L;双抗体阳性与PLA2R抗体阳性患者比较:24小时尿蛋白定量及血白蛋白差异均有统计学意义( P 〈 0.05 );与THSD7A抗体阳性患者比较:24小时尿蛋白定量差异无统计学意义( P 〉 0.05 ),血白蛋白差异有统计学意义( P 〈 0.05 )。③IMN组PLA2R抗体水平与24小时尿蛋白呈正相关( r = 0.318 , P = 0.001 ),与血白蛋白呈负相关( r = -0.207 , P = 0.027 )。结论 血清PLA2R抗体及THSD7A抗体是IMN的特异性指标;PLA2R抗体可评估IMN患者病情;双抗体阳性患者24小时尿蛋白较高,血白蛋白较低,临床表现较重;但THSD7A抗体能否评估IMN病情有待进一步研究。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 膜性 M-型磷脂酶A2受体抗体 1-型血小板反应蛋白7A域
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Therapy of Rituximab in Idiopathic Membranous Nephropathy with Nephrotic Syndrome:A Systematic Review and Meta-analysis 预览
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作者 Peimei Zou Hang Li +3 位作者 Jianfang Cai Zhenjie Chen Chao Li Xuewang Li 《中国医学科学杂志:英文版》 CAS CSCD 2018年第1期9-19,共11页
To investigate the efficacy and safety of rituximab(RTX)in the treatment of idiopathic membranous nephropathy(IMN)with nephrotic syndrome with a systematic review and meta-analysis.Methods PubMed,Embase,Cochrane Libra... To investigate the efficacy and safety of rituximab(RTX)in the treatment of idiopathic membranous nephropathy(IMN)with nephrotic syndrome with a systematic review and meta-analysis.Methods PubMed,Embase,Cochrane Library and Clinical Trials(December 2016)were searched to identify researches investigating the treatment of RTX in adult patients with biopsy-proven IMN.Complete remission(CR)or partial remission was regarded as effective therapy,and the cumulated remission rate was calculated.Results Seven studies involved 120 patients(73%were men)were included in our systematic review and metaanalysis.All were prospective observation cohort studies or matched-cohort studies,mainly came from two medical centers,and one study was multi-centric(four nephrology units in northern Italy).The creatinine clearance was more than 20 ml/(min·1.73 m2)and persistent proteinuria higher than 3.5 g/d for at least 6 months.All patients received treatment previously[44(36.7%)had immunosuppressive treatment].In 12-and 24-month,56%(95%CI,0.47-0.65)and 68%(95%CI,0.41-0.87)patients could reach remission,while 15%(95%CI,0.09-0.23)and 20%(95%CI,0.12-0.32)patients could reach CR.The reduction in proteinuria was gradual and obvious,paralleled with upward trend of serum albumin level and decreasing serum cholesterol level.Renal functions were stable.Relapses happened in 24 months were around 8%.RTX related adverse events were mild and were mostly infusion-related reactions.Conclusions RTX treatment in IMN was efficient,well tolerated and safe.More than 60%patients can reach partial remission or CR in 24 months,and relapse is rare.Adverse events of RTX are mostly infusion-related reactions and generally mild. 展开更多
关键词 RITUXIMAB IDIOPATHIC MEMBRANOUS NEPHROPATHY nephrotic syndrome META analysis
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