期刊文献+
共找到29篇文章
< 1 2 >
每页显示 20 50 100
Stargardt病患儿的影像学图像特征分析
1
作者 张议文 陈婷 +2 位作者 徐甄 刘平 张丽娟 《中国斜视与小儿眼科杂志》 2018年第3期24-24,I0005-I0007共4页
目的分析儿童Stargardt病眼底荧光血管造影、光学相干断层扫描及吲哚青绿血管造影的影像特征。方法选取2017年6月至12月在本院门诊确诊的Stargardt病患儿8例(16眼),对比分析其FFA、OCT及ICGA检查影像特征。结果 FFA图像显示黄斑区散... 目的分析儿童Stargardt病眼底荧光血管造影、光学相干断层扫描及吲哚青绿血管造影的影像特征。方法选取2017年6月至12月在本院门诊确诊的Stargardt病患儿8例(16眼),对比分析其FFA、OCT及ICGA检查影像特征。结果 FFA图像显示黄斑区散在椭圆形的细小弱荧光,随时间延长,荧光逐渐增强,晚期呈现强荧光,部分病例FFA表现为脉络膜背景荧光遮蔽;OCT图像表现为程度不等的黄斑区神经上皮层变薄,光感受器萎缩,视网膜色素上皮层高反射颗粒;ICGA晚期表现为弥漫分布的斑驳样低荧光灶。结论 FFA、OCT及ICGA在Stargardt病诊断中各具优势,上述方法联合应用可为Stargardt病的发病机制提供研究资料,极大地提高了影像学检查的诊断价值。 展开更多
关键词 光学相干断层扫描 眼底荧光血管造影 吲哚青绿血管造影 STARGARDT
3个Stargardt家系ABCA4基因致病突变位点的筛查及验证 预览
2
作者 王悠 金学民 《郑州大学学报:医学版》 北大核心 2018年第2期217-221,共5页
目的:对河南省Stargardt病(STGD)家系进行ABCA4基因突变位点分析。方法:收集3个家系12名成员外周静脉血,分别对先证者样本提取基因组DNA,构建基因组文库,捕获、富集主要致病基因ABCA4的外显子及相邻内含子区域,行高通量测序,与数据... 目的:对河南省Stargardt病(STGD)家系进行ABCA4基因突变位点分析。方法:收集3个家系12名成员外周静脉血,分别对先证者样本提取基因组DNA,构建基因组文库,捕获、富集主要致病基因ABCA4的外显子及相邻内含子区域,行高通量测序,与数据库比对,定位出疑似变异,最后与家系其他成员及专业数据库进行对比验证,以确定变异。结果:共检测到5个ABCA4个基因突变,均为复合杂合突变:c.2894A〉G(p.N965S),为错义突变;c.101_106del(p.34_36del),为缺失突变;c.5899-2A〉G,为剪切突变;c.1222C〉T(p.R408X),为无义突变;c.1982T〉G(p.L661R),为错义突变。所有突变都在其父母一方对应位点存在杂合变异。c.5899-2A〉G、c.1222C〉T、c.1982T〉G和c.101_106del为检测到的ABCA4基因新发突变。结论:检测到4个ABCA4基因新发突变,扩增了STGD ABCA4基因突变谱。 展开更多
关键词 ABCA4基因 突变 黄斑营养不良 STARGARDT
在线阅读 免费下载
国人Stargardt病患者ABCA4基因突变分析与表型特征 被引量:1
3
作者 田露 蒋凤 +5 位作者 许可 张晓慧 孙腾洋 卢宁 彭晓燕 李杨 《眼科》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期219-224,共6页
目的通过对眼底黄色斑点症患者ABCA4基因突变分析,分析国人Stargardt病(STGDI)患者中ABCA4基因突变特点及其表型特征。设计回顾性病例系列。研究对象北京同仁医院可疑Stargardt病患者119例,其中17例家族史明确,102例为散发。方法利... 目的通过对眼底黄色斑点症患者ABCA4基因突变分析,分析国人Stargardt病(STGDI)患者中ABCA4基因突变特点及其表型特征。设计回顾性病例系列。研究对象北京同仁医院可疑Stargardt病患者119例,其中17例家族史明确,102例为散发。方法利用PCR扩增DNA直接测序方法检测患者ABCA4基因50个编码外显子及外显子与内含子交界区,并记录患者的表型特征。主要指标ABCA4基因测序结果、家族史、眼底像、相干光断层扫描(OCT)、眼底自发荧光(AF)、视网膜电图(ERG)、视力。结果119例STGDI患者中110例(92.4%)检测到2个及以上ABCA4基因致病突变,9例(7.6%)检测到1个致病突变。本研究共检出136种突变,其中新发现突变16种。基因突变中55.1%(75/136)为错义突变,15.4%(21/136)为缺失或捅人,17.6%(24/136)为剪接位点突变,11.8%(16/136)为无义突变。最常见突变为无义突变p.Y808X,其等位基因频率最高为17次(7.1%)。STGDI患者平均发病年龄(12.85±9.01)岁,平均最佳矫正视力(0.11±0.12)。结论本研究结果拓展了ABCA4基因突变谱。中国人STGDI患者发病年龄早、视力损伤重,且ABCA4基因特点与其他种族明显不同。(眼科,2016,25:219—224) 展开更多
关键词 STARGARDT ABCA4基因
ABCA4基因相关的遗传性视网膜变性疾病的表型与基因型分析
4
作者 梁庆玲 刘勇 +1 位作者 孟晓红 阴正勤 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第8期874-880,共7页
目的在一组ABCA4基因相关的遗传性视网膜变性疾病(hereditary retinal dystrophies,HRD)的无关系先证者中,研究基因型与表型的关系。方法从2013年1月至2015年7月到第三军医大学西南医院眼科就诊的病例中,选出确诊为ABCA4基因突变的6... 目的在一组ABCA4基因相关的遗传性视网膜变性疾病(hereditary retinal dystrophies,HRD)的无关系先证者中,研究基因型与表型的关系。方法从2013年1月至2015年7月到第三军医大学西南医院眼科就诊的病例中,选出确诊为ABCA4基因突变的6例无关系先证者,应用眼科裂隙灯检查、视力检查、眼底彩色照相、眼底荧光造影、光学相干断层扫描、电生理检查的方法来分析其表型和基因型的关系。结果 6例无关系的先证者中,3例诊断为Stargardt病(Stargardt disease,STGD),2例诊断为视网膜色素变性(视杆-视锥型,retinitis pigmentosa,RP),1例诊断为视锥细胞营养不良(cone dystrophy,COD)。其中,先证者2、6为ABCA4基因的纯合突变,先证者1、3、4、5为ABCA4基因的杂合突变。所有先证者的黄斑中心凹厚度有不同程度变薄,闪光视网膜电图及多焦视网膜电图的各波形也有不同程度的幅值下降及峰时延迟,且临床表现为视网膜色素变性(视杆-视锥型)的患者黄斑区变薄的程度、电生理各波幅值下降程度及峰时延迟程度更显著。结论 ABCA4基因突变可以产生多种临床表型,且同一基因突变方式、同一临床诊断的不同个体病情严重程度有所差异。 展开更多
关键词 ABCA4 STARGARDT 视网膜色素变性 视锥细胞营养不良 遗传性视网膜变性疾病 表型 基因型
Clinical Characterization and Frequency of Observation of Hereditary Retinal Diseases: Multicentric Study in Panama in 2012-2013 预览
5
作者 Juan Manuel Mufioz Cuellar Rosa Maria Coco Martin 《药剂与药理学:英文版》 2016年第11期618-630,共13页
关键词 视网膜疾病 巴拿马 遗传性 临床观察 频率 多中心 营养不良 表征
在线阅读 下载PDF
Stem cell therapy for retinal diseases 预览
6
作者 Jose Mauricio Garcia, Luisa Mendon?a Rodrigo Brant Murilo Abud Caio Regatieri Bruno Diniz 《世界干细胞杂志:英文版(电子版)》 2015年第1期160-164,共5页
In this review, we discuss about current knowledgeabout stem cell (SC) therapy in the treatment of retinaldegeneration. Both human embryonic stem cell andinduced pluripotent stem cell has been growth inculture for a... In this review, we discuss about current knowledgeabout stem cell (SC) therapy in the treatment of retinaldegeneration. Both human embryonic stem cell andinduced pluripotent stem cell has been growth inculture for a long time, and started to be explored inthe treatment of blinding conditions. The Food andDrug Administration, recently, has granted clinical trialsusing SC retinal therapy to treat complex disorders, asStargardt's dystrophy, and patients with geographicatrophy, providing good outcomes. This study'sintent is to overview the critical regeneration of thesubretinal anatomy through retinal pigment epitheliumtransplantation, with the goal of reestablish importantpathways from the retina to the occipital cortex of thebrain, as well as the differentiation from pluripotentquiescent SC to adult retina, and its relationshipwith a primary retinal injury, different techniques oftransplantation, management of immune rejection andtumorigenicity, its potential application in improvingpatients' vision, and, finally, approaching future directionsand challenges for the treatment of several conditions. 展开更多
关键词 MACULAR DEGENERATION Human embryonicstem CELL Induced PLURIPOTENT STEM CELL RETINAL pigmentepithelium Stargardt's disease
在线阅读 免费下载
ELOVL4基因过表达对n3和n6超长链多不饱和脂肪酸生物合成效率的影响 预览 被引量:1
7
作者 余曼 林伟 +1 位作者 陈波 吴峥峥 《国际眼科杂志》 CAS 2014年第8期1386-1390,共5页
目的:ELOVL4是常染色体显性Stargardt氏黄斑变性的致病基因,ELOVL4蛋白酶参与n3和n6超长链多不饱和脂肪酸(very long chain polyunsaturated fatty acid,VLC-PUFA)的合成,比较两者的生物合成效率,对治疗Stargardt氏黄斑变性有指导意... 目的:ELOVL4是常染色体显性Stargardt氏黄斑变性的致病基因,ELOVL4蛋白酶参与n3和n6超长链多不饱和脂肪酸(very long chain polyunsaturated fatty acid,VLC-PUFA)的合成,比较两者的生物合成效率,对治疗Stargardt氏黄斑变性有指导意义。方法:构建携带ELOVL4基因和绿色荧光蛋白的重组腺病毒,转入培养的PC12细胞,将细胞分成三组:PC12、PC12+Ad-GFP和PC12+Ad-ELOVL4,前两组为对照组,通过qRT-PCR定量分析ELOVL4基因的表达量,Western Blot检测ELOVL4蛋白的表达;等浓度(1∶1)加入EPA(n3PUFA)和AA(n6 PUFA),孵育48h之后进行脂肪酸提取,通过气相色谱-质谱法(gas chromatography-mass spectrometry,GC-MS)分析超长链脂肪酸的成分。结果:GC-MS检测到分别用EPA和AA处理后的PC12+Ad-ELOVL4的细胞中有n3 VLC-PUFA的表达,34∶5n3和36∶5n3是20∶5n3/EPA的主要产物,分别为0.71%和1.6%;34∶4n6和36∶4n6是20∶4n6/AA的主要产物,分别为0.46%和0.61%;EPA所产生的n3 VLC-PUFAs总和是AA所产生的n6 VLC-PUFAs总和的2倍。结论:在ELOVL4蛋白作用下,EPA合成VLC-PUFAs的效率高于AA,饮食中给予适当比例的n3/n6 PUFAs,可能是治疗STGD3疾病的方式之一。 展开更多
关键词 二十碳五烯酸 花生四烯酸 ELOVL4基因 STARGARDT 超长链多不和脂肪酸
在线阅读 下载PDF
眼底自发荧光联合频域OCT对Stargardt病病理改变的临床观察 预览 被引量:2
8
作者 傅征 龚颂建 《国际眼科杂志》 CAS 2014年第1期118-121,共4页
目的:分析Stargardt 病中眼底自发荧光( FAF )的临床特征,应用频域光学相干断层扫描( Spectralis OCT )观察相应的视网膜微结构改变,进一步探讨两者联合应用在Stargardt病诊断中的价值。 方法:非干预性、观察性研究。应用激... 目的:分析Stargardt 病中眼底自发荧光( FAF )的临床特征,应用频域光学相干断层扫描( Spectralis OCT )观察相应的视网膜微结构改变,进一步探讨两者联合应用在Stargardt病诊断中的价值。 方法:非干预性、观察性研究。应用激光共焦扫描检眼镜(德国Heidelberg公司)对Stargardt病患者9例18眼进行蓝光自发荧光(BL-FAF,激发光488nm,滤光片>500nm)、Spectralis OCT检查、眼底照相、mfERG检查及荧光素眼底血管造影( fundus fluorescein angiography ,FFA)检查,其中7例同时接受了吲哚青绿血管造影( indocyanine green angiography ,ICGA)检查;分析Stargardt病FAF分布特征及Spectralis OCT所示视网膜微结构的对应改变。 结果:黄斑部椭圆形病变区域呈现BL-FAF均为低荧光,活动期病例可见边缘厚薄不一的强荧光。 OCT显示病变区视网膜色素上皮( retinal pigment epithelial ,RPE)和光感受器(photoreceptors,PR)萎缩,神经上皮层菲薄。 FFA早期可出现散在的点状透见荧光,晚期黄斑部出现与萎缩灶大小相符的牛眼状透见荧光;病变晚期ICGA表现为脉络膜毛细血管萎缩,个别病例可见新生血管。 结论:眼底自发荧光联合Spectralis OCT 及mf-ERG是诊断Stargardt病十分有用的非侵入性检查手段,其特征性改变提示病变存在RPE及PR的共同退化,同时也揭示脂褐素这种荧光性物质不同的病理生理变化。 展开更多
关键词 STARGARDT 荧光素 自发性 光学相干断层扫描 多焦视网膜电图 荧光素血管造影
在线阅读 下载PDF
SD-OCT联合FFA诊断Stargardt病分析 被引量:1
9
作者 刘影 安建斌 +4 位作者 周娜磊 马景学 史俊芳 戴丽 任韬冉 《中国实用眼科杂志》 CSCD 北大核心 2014年第11期1342-1345,共4页
目的 探讨频域光相干断层扫描(SD-OCT)联合眼底荧光血管造影(FFA)诊断Star-gardt病.方法 回顾性病例系列研究.对2008年1月至2013年12月在河北医大第二医院眼科就诊的21例(42只眼)Stargardt病的SD-OCT和FFA临床资料,分析总结其影... 目的 探讨频域光相干断层扫描(SD-OCT)联合眼底荧光血管造影(FFA)诊断Star-gardt病.方法 回顾性病例系列研究.对2008年1月至2013年12月在河北医大第二医院眼科就诊的21例(42只眼)Stargardt病的SD-OCT和FFA临床资料,分析总结其影像特征.结果 Stargardt病双眼病变对称,不同病变时期FFA和SD-OCT表现不同的特征.早期:眼底黄斑区污秽,色素紊乱,少量黄色斑点;FFA呈横椭圆形斑驳状透见荧光;SD-OCT黄斑区IS/OS层反射信号减弱或缺失,其余各层基本正常.中期:眼底黄斑区横椭圆形轻度萎缩灶,周围黄色斑点;FFA呈横椭圆形斑驳状透见荧光;SD-OCT黄斑区IS/OS层、外核层反射信号缺失,外丛状层塌陷,视网膜变薄;晚期:眼底黄斑区金箔样反光,横椭圆形萎缩灶,透见脉络膜大血管,周围大量黄色斑点;FFA呈“靶环”状透见荧光,周围斑点状透见荧光;SD-OCT黄斑区IS/OS层、外核层、外丛状层反射信号缺失,RPE层反射信号条带明显变薄,脉络膜反射信号明显增强,黄斑全层萎缩.结论 SD-OCT联合FFA可以明确诊断Star-gardt病,SD-OCT有助于评估病变的严重程度. 展开更多
关键词 频域光相干断层扫描 眼底荧光血管造影 STARGARDT
Dawn of ocular gene therapy: implications for molecular diagnosis in retinal disease
10
作者 ZANEVELD Jacques WANG Feng +1 位作者 WANG Xia CHEN Rui 《中国科学:生命科学英文版》 SCIE CAS 2013年第2期125-133,共9页
Personalized medicine aims to utilize genomic information about patients to tailor treatment.Gene replacement therapy for rare genetic disorders is perhaps the most extreme form of personalized medicine,in that the pa... Personalized medicine aims to utilize genomic information about patients to tailor treatment.Gene replacement therapy for rare genetic disorders is perhaps the most extreme form of personalized medicine,in that the patients’ genome wholly determines their treatment regimen.Gene therapy for retinal disorders is poised to become a clinical reality.The eye is an optimal site for gene therapy due to the relative ease of precise vector delivery,immune system isolation,and availability for monitoring of any potential damage or side effects.Due to these advantages,clinical trials for gene therapy of retinal diseases are currently underway.A necessary precursor to such gene therapies is accurate molecular diagnosis of the mutation(s) underlying disease.In this review,we discuss the application of Next Generation Sequencing(NGS) to obtain such a diagnosis and identify disease causing genes,using retinal disorders as a case study.After reviewing ocular gene therapy,we discuss the application of NGS to the identification of novel Mendelian disease genes.We then compare current,array based mutation detection methods against next NGS-based methods in three retinal diseases:Leber’s Congenital Amaurosis,Retinitis Pigmentosa,and Stargardt’s disease.We conclude that next-generation sequencing based diagnosis offers several advantages over array based methods,including a higher rate of successful diagnosis and the ability to more deeply and efficiently assay a broad spectrum of mutations.However,the relative difficulty of interpreting sequence results and the development of standardized,reliable bioinformatic tools remain outstanding concerns.In this review,recent advances NGS based molecular diagnoses are discussed,as well as their implications for the development of personalized medicine. 展开更多
关键词 视网膜疾病 分子诊断 基因治疗 个性化医疗 视网膜色素变性 突变检测 治疗方案 临床试验
Stargardt病和眼底黄色斑点症 预览 被引量:1
11
作者 韦企平 孙艳红 《中国中医眼科杂志》 2012年第2期 120-122,共3页
Stargardt病和眼底黄色斑点症同属一类疾病,是同种眼病的不同表现形式,临床上以黄斑损害为主的Stargardt病更为多见。本病初发时眼底表现轻微,当混合有黄色斑点,特别是以黄色斑点为主要眼底征象时容易造成漏诊、误诊和误治。笔者回顾近... Stargardt病和眼底黄色斑点症同属一类疾病,是同种眼病的不同表现形式,临床上以黄斑损害为主的Stargardt病更为多见。本病初发时眼底表现轻微,当混合有黄色斑点,特别是以黄色斑点为主要眼底征象时容易造成漏诊、误诊和误治。笔者回顾近年的临床病例,从临床表现、病理生理、鉴别诊断、预后等多方面对本病进行阐述,期待能提高临床上对本病的早期认识,并予合理处治。 展开更多
关键词 STARGARDT 眼底黄色斑点症
在线阅读 下载PDF
Stargardt病的荧光素眼底血管造影和光相干断层扫描特征 预览 被引量:3
12
作者 潘雪梅 王兴荣 袁明俊 《山东大学耳鼻喉眼学报》 CAS 2008年第2期 162-164,194,共4页
目的观察Stargardt病的荧光素眼底血管造影(FFA)与光相干断层扫描(OCT)图像特征。方法对Stargardt病患者7例14眼拍摄彩色眼底图像,其中6例12眼行FFA检查,7例14眼行黄斑区OCT检查。结果检眼镜检查4眼黄斑区色素紊乱呈颗粒状,FFA表现... 目的观察Stargardt病的荧光素眼底血管造影(FFA)与光相干断层扫描(OCT)图像特征。方法对Stargardt病患者7例14眼拍摄彩色眼底图像,其中6例12眼行FFA检查,7例14眼行黄斑区OCT检查。结果检眼镜检查4眼黄斑区色素紊乱呈颗粒状,FFA表现为暗脉络膜背景荧光,黄斑区呈现透见荧光,牛眼状高荧光,眼底检查8眼黄斑区表现为卵圆形变性区并呈金箔样反光,后极部出现黄色斑点,FFA表现为后极部斑点状荧光,晚期呈强荧光。OCT检查发现14眼神经上皮层变薄甚至缺失。结论Stargardt病黄斑区神经上皮层萎缩,FFA表现为黄斑区透见荧光,OCT表现为视网膜厚度变薄,二者的临床应用为该病诊断提供了有效方法。 展开更多
关键词 STARGARDT 荧光造影 光学相干断层扫描
在线阅读 下载PDF
Stargardt病的临床和治疗观察 预览
13
作者 滕克禹 吕丽萍 +5 位作者 李秀云 韩依宏 张红星 崔勇 陈丽丽 宿燕 《中国中医眼科杂志》 2007年第3期 131-133,共3页
目的观察Stargardt病的临床表现及其有意义的治疗。方法通过眼科常规检查及FFA、P-VEP和F-ERG等特殊检查分析本病特点,并给予中药治疗,观察治疗前后患者视力、P100振幅与潜伏期时值的改变。结果42眼中30眼视力0.1~0.3,眼底黄斑部有典... 目的观察Stargardt病的临床表现及其有意义的治疗。方法通过眼科常规检查及FFA、P-VEP和F-ERG等特殊检查分析本病特点,并给予中药治疗,观察治疗前后患者视力、P100振幅与潜伏期时值的改变。结果42眼中30眼视力0.1~0.3,眼底黄斑部有典型的金箔样反光,多有近视且视力不能矫正。FFA示萎缩区透见荧光,可有脉络膜湮没症;P100振幅明显降低,潜伏期轻度中度延迟;F-ERG多正常,闪烁光ERG振幅降低;治疗后视力提高,P100振幅改善。结论对Stargardt病的黄斑部典型金箔样反光、FFA、P-VEP和F-ERG检查是有价值的诊断,四物五子汤等中药有治疗意义。 展开更多
关键词 STARGARDT 四物五子汤 治疗
在线阅读 下载PDF
OCT与FFA/ICGA在Sargardt病中的应用分析 预览 被引量:1
14
作者 朱艳 朱玉广 +1 位作者 王杰 杨连洲 《临床眼科杂志》 2007年第1期 11-13,共3页
目的利用OCT与FFA/ICGA研究Stargardt病黄斑区组织结构的变化以及对视网膜功能的影响,探讨OCT与FFA/ICGA在该病研究中的价值。方法对7例(14只眼)Stargardt病患者进行FFA/ICGA检查,利用OCT观察黄斑部结构改变,测量黄斑中心凹的... 目的利用OCT与FFA/ICGA研究Stargardt病黄斑区组织结构的变化以及对视网膜功能的影响,探讨OCT与FFA/ICGA在该病研究中的价值。方法对7例(14只眼)Stargardt病患者进行FFA/ICGA检查,利用OCT观察黄斑部结构改变,测量黄斑中心凹的厚度、黄斑容积及黄斑6mm平均容积,并对结果进行统计学分析。结果Stargardt病患眼视力低下,OCT观察Stargardt病患者黄斑区神经上皮层结构紊乱、变薄。中心凹厚度、黄斑容积及黄斑6mm平均容积与正常人有显著性差异。FFA表现为横椭圆形强透见荧光,部分合并有暗脉络膜背景荧光。ICGA则显示脉络膜毛细血管层不同程度萎缩。黄斑中心凹厚度、黄斑容积与矫正视力成正相关。结论OCT与FFA/ICGA均可观察Stargardt病患者黄斑区组织结构的变化,对测患者的视网膜功能变化、对Stargardt病的诊断与病理机制的研究具有重要意义。 展开更多
关键词 STARGARDT OCT FFA ICGA
在线阅读 下载PDF
Stargardt病的临床视觉电生理检测评价 被引量:2
15
作者 刘海燕 罗敏 +1 位作者 范先群 李海生 《中国实用眼科杂志》 CSCD 北大核心 2006年第2期 162-164,共3页
目的 探讨视觉电生理检测在临床诊断Stargardt病时的作用以及评价视网膜功能的意义。方法 对一组14例28眼眼底表现为黄斑变性的Stargardt病患者进行眼电图、局部视网膜电图、暗适应视网膜电图检测,各参数同正常对照组比较。结果Starga... 目的 探讨视觉电生理检测在临床诊断Stargardt病时的作用以及评价视网膜功能的意义。方法 对一组14例28眼眼底表现为黄斑变性的Stargardt病患者进行眼电图、局部视网膜电图、暗适应视网膜电图检测,各参数同正常对照组比较。结果Stargardt病患者的眼电图Arden比值显著下降;局部视网膜电图的平均振幅显著下降,平均峰时明显延长;暗适应视网膜电图a波、b波振幅和峰时和正常对照比较无显著差异。结论临床上联合运用眼电图、局部视网膜电图、暗适应视网膜电图检测Stargardt病患者可以较全面评估视网膜功能,反应病变的层次和范围。 展开更多
关键词 STARGARDT 眼电图 局部视网膜电图 暗适应视网膜电图
正常眼底不明原因视力异常儿童的眼底荧光造影分析(附4例报道) 被引量:1
16
作者 罗光伟 黄时洲 +3 位作者 文峰 吴德正 关天芹 刘彩娇 《中国实用眼科杂志》 CSCD 北大核心 2004年第7期 542-544,共3页
目的分析眼底荧光血管造影在检测正常眼底、不明原因视力异常儿童患遗传性眼底病变的意义.方法对74例14岁以下儿童患者的眼底荧光血管造影资料进行了回顾性分析.结果发现有16例视力异常而眼底检查正常者中4例FFA显示有遗传性眼底病变,其... 目的分析眼底荧光血管造影在检测正常眼底、不明原因视力异常儿童患遗传性眼底病变的意义.方法对74例14岁以下儿童患者的眼底荧光血管造影资料进行了回顾性分析.结果发现有16例视力异常而眼底检查正常者中4例FFA显示有遗传性眼底病变,其中2例为Stargardt病,1例为视锥细胞营养不良,1例为视网膜色素变性.结论约25%眼底检查正常、视力有不明原因异常的儿童可能患有某些早期遗传性眼底病变;眼底荧光血管造影有助于早期诊断. 展开更多
关键词 儿童 眼底荧光血管造影 STARGARDT 脉络膜湮灭征 视锥细胞营养不良 视网膜色素变性
Stargardt病的眼底表现及眼底荧光血管造影特征 预览 被引量:1
17
作者 马雯 王平宝 +2 位作者 闵晓珊 许惠卓 苏兰君 《中国现代医学杂志》 CAS CSCD 2004年第2期 100-102,共3页
目的研究Stargardt病(Stargardts disease,STGD)的眼底表现和眼底荧光血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)的特征.方法对27例54眼STGD患者进行视力、眼底及FFA检查.结果STGD患者的视力在0.02~0.10者46眼,占85.2%.眼底检查黄... 目的研究Stargardt病(Stargardts disease,STGD)的眼底表现和眼底荧光血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)的特征.方法对27例54眼STGD患者进行视力、眼底及FFA检查.结果STGD患者的视力在0.02~0.10者46眼,占85.2%.眼底检查黄斑部均有横径为1.5~3.0 PD大小、呈青灰色并有金箔样反光的横椭圆形萎缩灶,其中15例30眼伴有眼底黄色斑点,占55.6%.FFA检查黄斑部病变为透见荧光,其中8例16眼呈"牛眼"状;22例44眼呈暗脉络膜背景,占81.5%.结论FFA检查在STGD的诊断中极为重要,在病程的不同阶段可有不同FFA表现. 展开更多
关键词 STARGARDT 荧光素血管造影术 黄斑
在线阅读 下载PDF
黄斑色素与黄斑区视锥细胞功能相互关系的临床观察 被引量:3
18
作者 张新媛 Stanley Chang +1 位作者 Gaetano Barile Peter Gouras 《中华眼底病杂志》 CAS CSCD 2003年第4期 213-216,共4页
目的探讨黄斑色素(macular pigment,MP)与黄斑区视锥细胞功能的相互关系.方法对临床确诊的16例Stargardt患者的32只眼,3例黄斑裂孔患者的3只眼用激光扫描检眼镜(scanning laser ophthlmoscope,SLO)进行黄斑区MP密度的检测.通过SLO的氩... 目的探讨黄斑色素(macular pigment,MP)与黄斑区视锥细胞功能的相互关系.方法对临床确诊的16例Stargardt患者的32只眼,3例黄斑裂孔患者的3只眼用激光扫描检眼镜(scanning laser ophthlmoscope,SLO)进行黄斑区MP密度的检测.通过SLO的氩激光蓝色及红外波段进行MP的诊断与密度分级.用自编的计算机C++程序进行MP密度评估,并将MP分为完整MP、部分MP及MP缺失3级.对比分析MP分级与Snellen视力检查结果的相互关系.结果视力低于20/200的13只眼全部表现为MP缺失;视力等于或高于20/40的11只中10只眼表现为完整MP,1只眼表现为部分MP;视力介于两者之间的11只眼表现为部分MP.检测结果无病种间的差别.结论MP与患者的视力密切相关,是黄斑区视锥细胞功能完整的标志. 展开更多
关键词 黄斑色素 黄斑区 视锥细胞功能 MP 视网膜穿孔 STARGARDT
Stargardt′s病的临床观察(附69例报道) 被引量:7
19
作者 唐朝珍 姜德咏 +2 位作者 聂爱光 曹丹 蒋群 《中国实用眼科杂志》 CSCD 北大核心 2002年第9期 691-693,共3页
目的:探讨Stargardt's病的临床表现. 方法:回顾性分析69例138眼Stargardt's病的临床和眼底荧光素血管造影(fundusfluorescein angiographyFFA)资料,分析其视力损害程度、年龄分布状态及病灶表现形态.结果:视力0.02~0.1者115眼(... 目的:探讨Stargardt's病的临床表现. 方法:回顾性分析69例138眼Stargardt's病的临床和眼底荧光素血管造影(fundusfluorescein angiographyFFA)资料,分析其视力损害程度、年龄分布状态及病灶表现形态.结果:视力0.02~0.1者115眼(83.33%),0.2~0.5者23眼(16.66%);近视力最高Jr=2、最低Jr=0.其中10岁前起病者33例、11~20岁起病者26例、21~30岁起病4例、31~40岁起病6例.病灶形态:①单纯黄斑病灶型24例48眼;②黄斑病灶联合眼底黄色斑点型29例54眼;③黄斑病灶与后极部色素脱失相融合型16例32眼.第三型病灶形态与前两型病灶在起病年龄与病程长短方面差别无明显意义(P>0.05).三种病灶形态的病变程度差别亦无意义(P>0.05).结论:①Stargardt's病对视力的影响较大,但暂未见到视力全部丧失的病人;②Stargardt's病主要出现于青少年时期,亦可在成年人后期发病;③黄斑病灶与后极部色素脱失融合为一体的特殊病灶可能是Stargardt's病的另一种特殊的FFA变异形态. 展开更多
关键词 Stargardt′s病 色素上皮 窗样缺损 临床表现 眼底荧光素血管造影 遗传性黄斑营养性疾病
Stargardt病的多焦视网膜电图 被引量:3
20
作者 罗光伟 吴德正 +5 位作者 黄时洲 江福钿 龙时先 梁炯基 马娟妹 吴乐正 《中华眼底病杂志》 CAS CSCD 2001年第4期 271-273,共3页
目的观察Stargardt病多焦视网膜电图(multi-focal electroretinogram, mERG)变化特点. 方法用VERIS 4.0视觉诱发反应成像系统,对7例Stargardt病患者的14只患眼进行mERG测定,并与正常对照者的mERG检查结果进行比较. 结果接受检查的所有St... 目的观察Stargardt病多焦视网膜电图(multi-focal electroretinogram, mERG)变化特点. 方法用VERIS 4.0视觉诱发反应成像系统,对7例Stargardt病患者的14只患眼进行mERG测定,并与正常对照者的mERG检查结果进行比较. 结果接受检查的所有Stargardt病患眼的mERG均有显著异常,各部位mERG N1、P1波振幅明显降低,潜伏期明显延长(P<0.01);不同部位N1、P1振幅降低程度不一致,以中心凹振幅降低最为显著,平均振幅分别只相当于正常人的19%和10%,随着离心度的增大,振幅差异逐渐减小;患者mERG地形图可分为中心降低型和弥漫降低型2种形式. 结论 Stargardt病的mERG有明显异常改变,表现为黄斑中心凹功能损害最严重. 展开更多
关键词 STARGARDT 病理生理学 多焦视网膜电图 视觉电生理 黄斑病变
上一页 1 2 下一页 到第
使用帮助 返回顶部 意见反馈