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常染色体隐性遗传性多囊肾合并先天性肝纤维化一家系3例报告及文献复习 预览
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作者 曹丽丽 董漪 +8 位作者 徐志强 陈大为 王福川 甘雨 王丽旻 闫建国 王璞 李爱芹 张敏 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2019年第1期166-168,共3页
常染色体隐性遗传性多囊肾(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)是一种多发于儿童肾脏和胆道系统的严重单基因遗传病[1],以肝门静脉系统发育不全为特征,包括胆管板重塑缺陷、胆管增生和先天性肝纤维化(congenital hep... 常染色体隐性遗传性多囊肾(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)是一种多发于儿童肾脏和胆道系统的严重单基因遗传病[1],以肝门静脉系统发育不全为特征,包括胆管板重塑缺陷、胆管增生和先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)[2-4]。ARPKD发病率为1∶20 000~40 000,属罕见病[5],合并CHF的发病率更低。本文将一家系(3姐弟)ARPKD伴CHF的病例报道如下。 展开更多
关键词 多囊肾 常染色体隐性 先天性肝纤维化 病例报告
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先天性肝纤维化合并lgG4相关性疾病1例报告 预览
2
作者 李正鑫 邢枫 +2 位作者 周扬 陈高峰 刘成海 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2018年第10期2192-2194,共3页
先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)诊断复杂,发病年龄以青少年为主,成人先天性肝纤维化发病较晚,通常以门静脉高压为主要临床表现,出血风险较高。成人CHF合并lg G4升高病例尚未见临床报道。为总结诊断和治疗CHF的经验... 先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)诊断复杂,发病年龄以青少年为主,成人先天性肝纤维化发病较晚,通常以门静脉高压为主要临床表现,出血风险较高。成人CHF合并lg G4升高病例尚未见临床报道。为总结诊断和治疗CHF的经验,现报道如下。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 免疫球蛋白G 活组织检查 病例报告
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先天性肝纤维化1例 预览
3
作者 武健 陈玲 周新民 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2016年第6期701-702,共2页
先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)是较为罕见的常染色体隐性遗传病,儿童多见,病程后期一般会导致门静脉高压,临床上常与一般门脉性肝硬化鉴别不清,常需要组织病理学明确诊断。现将第四军医大学第一附属医院消化科收治... 先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)是较为罕见的常染色体隐性遗传病,儿童多见,病程后期一般会导致门静脉高压,临床上常与一般门脉性肝硬化鉴别不清,常需要组织病理学明确诊断。现将第四军医大学第一附属医院消化科收治的1例CHF患者报道如下。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 肝囊肿 门静脉高压
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先天性肝纤维化并髓质海绵肾1例报道 预览
4
作者 杜白雪 李东颖 +1 位作者 马怡辉 李建生 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2016年第12期1384-1385,共2页
先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)是一种少见的常染色体隐性遗传病,临床上以肝脏纤维化、门脉高压为主要特点,多合并多囊肾、髓质海绵肾,与多囊肾相比,髓质海绵肾在CHF合并的肾脏病变中所占比例较低,在我国文... 先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)是一种少见的常染色体隐性遗传病,临床上以肝脏纤维化、门脉高压为主要特点,多合并多囊肾、髓质海绵肾,与多囊肾相比,髓质海绵肾在CHF合并的肾脏病变中所占比例较低,在我国文献发表的病例数不足百例。本文报道CHF合并髓质海绵肾1例。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 髓质海绵肾
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儿童先天性肝纤维化的临床特点 预览 被引量:2
5
作者 吴欣 杜霄壤 +3 位作者 丁金芳 吴孟晋 罗生强 冯兴中 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期444-448,共5页
目的 探讨儿童先天性肝纤维化(CHF)的临床特点.方法 选取2002 年1 月至2015 年6 月首次确诊的111例CHF患者为研究对象,根据确诊时年龄分为儿童组60 例和成年组51 例,采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临... 目的 探讨儿童先天性肝纤维化(CHF)的临床特点.方法 选取2002 年1 月至2015 年6 月首次确诊的111例CHF患者为研究对象,根据确诊时年龄分为儿童组60 例和成年组51 例,采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性对比分析.结果 儿童组和成年组的脾肿大和肝硬化发生率均高,差异无统计学意义(P 〉 0.05);儿童组乏力、黄疸、肝脾肿大的发生率高于成年组,成年组则多见合并肾囊肿和肝囊肿,差异均有统计学意义(P 〈 0.05);儿童组的丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、亮氨酸氨基肽酶(LAP)、总胆汁酸(TBA)水平以及AST异常率高于成年组,差异有统计学意义(P 〈 0.05).结论 CHF患者常见肝硬化和脾肿大.儿童期确诊CHF者肝脾肿大更明显,ALT、AST和ALP、LAP、TBA升高及异常更多,肾囊肿和肝囊肿相对少见. 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 CAROLI病 胆管板畸形
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先天性肝纤维化和Carolis综合征的临床特征比较 预览
6
作者 吴欣 吴孟晋 +2 位作者 罗生强 杜霄壤 冯兴中 《肝脏》 2015年第9期667-670,共4页
目的探讨先天性肝纤维化(CHF)患者和Caroli综合征(CS)患者的临床、影像表现及生化学特点。方法回顾性分析CHF组63例和CS组31例患者的临床资料,并进行临床、影像表现与生化特点比较。结果 CHF组63例中发热3例、脾大28例、肝大12例、... 目的探讨先天性肝纤维化(CHF)患者和Caroli综合征(CS)患者的临床、影像表现及生化学特点。方法回顾性分析CHF组63例和CS组31例患者的临床资料,并进行临床、影像表现与生化特点比较。结果 CHF组63例中发热3例、脾大28例、肝大12例、腹水19例、胸水1例、门静脉海绵样变1例、上消化道出血和黑便22例、肝囊肿3例、肾囊肿10例。RBC、Hb轻度下降,ALT、AST、ALP、GGT轻度升高。CS组31中发热10例、脾大21例、肝大13例、腹水16例、胸水7例、门静脉海绵样变5例、上消化道出血和黑便10例、肝囊肿7例、肾囊肿11例。WBC、RBC、Hb、HCT下降,AST、ALP、GGT出现轻度升高。两组在发热、脾大、肝大、肾囊肿、肝囊肿、腹水、胸水、门静脉海绵样变方面,差异有统计学意义(P〈0.05);RBC、Hb和HCT在CS组中下降更明显,与CHF组相比,差异有统计学意义(P〈0.05),且RBC、Hb、HCT下降与上消化道出血呈正相关性。PAL两组比较,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论 CHF和CS患者在临床表现和生化检查方面有许多相似性,但CS患者更易合并门脉高压症、肝囊肿和肾囊肿。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 CAROLIS病 Carolis综合征 胆管板畸形 相关胆管病
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常染色体隐性遗传性多囊肾病的研究进展 预览 被引量:3
7
作者 孙丽娜 张琳 梁庆红 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期295-298,共4页
常染色体隐性遗传性多囊肾病(ARPKD),发病率较低,多发于新生儿期和婴儿期,其致病基因为多囊肾/多囊肝病变1基因(PKHD1)。ARPKD的发病机制目前尚不十分清楚,治疗原则主要是控制并发症,延缓疾病的进展。文章综述近年来国内外ARPKD发... 常染色体隐性遗传性多囊肾病(ARPKD),发病率较低,多发于新生儿期和婴儿期,其致病基因为多囊肾/多囊肝病变1基因(PKHD1)。ARPKD的发病机制目前尚不十分清楚,治疗原则主要是控制并发症,延缓疾病的进展。文章综述近年来国内外ARPKD发病机制和治疗的新进展。 展开更多
关键词 多囊肾 常染色体隐性遗传 基因 突变 先天性肝纤维化
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先天性肝纤维化不同分型的临床特征--75例分析 预览 被引量:6
8
作者 吴欣 周超 罗生强 《肝脏》 2014年第7期479-482,490共5页
目的:比较病理证实为先天性肝纤维化(CHF)患者4种临床类型的临床、影像表现及病理特点。方法回顾性分析75例 CHF 患者的4种临床类型的临床和病理资料,并进行临床、影像表现与病理特点比较。结果75例患者中男44例,女31例,发病年龄2... 目的:比较病理证实为先天性肝纤维化(CHF)患者4种临床类型的临床、影像表现及病理特点。方法回顾性分析75例 CHF 患者的4种临床类型的临床和病理资料,并进行临床、影像表现与病理特点比较。结果75例患者中男44例,女31例,发病年龄2~55岁,平均年龄(19.88&#177;11.59)岁。门脉高压型38例,其中脾大25例,肝大8例,腹水15例,食管静脉曲张20例,上消化道出血和黑便14例,合并 Caroli’s 病13例,肾脏病变13例;WBC、Hb、PLT 下降,肝功能正常。胆管炎型4例,无脾肿大、腹水、上消化道出血等症状,合并肾脏病变1例;血常规正常,ALT、AST、ALP、GGT 和LAP 明显升高,与隐匿型和门脉高压型相比,差异有统计学意义(P <0.05)。门脉高压和胆炎管混合型30例,其中脾大21例,肝大11例,腹水10例,食管静脉曲张14例,上消化道出血和黑便8例,合并 Caroli’s 病11例,肾脏病变10例,Hb 下降,与隐匿型相比差异有统计学意义(P <0.05),ALT、AST、ALP、GGT 和 LAP 升高,与隐匿型和门脉高压型相比,差异有统计学意义(P <0.05)。门脉高压型和混合型中 Hb 下降与上消化道出血呈负相关性。PAL 在各类型中差异大,差异有统计学意义(P <0.05)。结论在 CHF 中,肝脏合成功能正常。胆管炎型表现为慢性胆汁淤积性肝病特点,以肝功能异常及 ALP、GGT、LAP 等梗阻性酶谱升高为主,症状常不典型;门脉高压型是最常见类型,以门脉高压症及肝功能正常为特点;混合型在 CHF 中并不少见,其兼有胆管炎型和门脉高压1型两者的特点。隐匿型常无特征性表现。PAL 可能是一个有效判断 CHF 预后的指标。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 胆管板畸形 临床特点 病理学
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先天性肝纤维化如何诊断*--附1例报告并文献复习 预览
9
作者 郭涛 袁农 +1 位作者 邢枫 刘成海 《实用肝脏病杂志》 2014年第6期639-641,共3页
目的:通过1例可疑先天性肝纤维化(CHF)患者临床和肝组织病理学特点总结,来分析该病的诊断要领。方法1例男性57岁有长期脂肪肝病史患者,肝活检资料经两家医院病理学检查,给出不同的诊断,通过复习文献,分析不能确诊的原因。结果... 目的:通过1例可疑先天性肝纤维化(CHF)患者临床和肝组织病理学特点总结,来分析该病的诊断要领。方法1例男性57岁有长期脂肪肝病史患者,肝活检资料经两家医院病理学检查,给出不同的诊断,通过复习文献,分析不能确诊的原因。结果因反复乏力纳差4个月于2012年3月24日入院。2007年体检发现脂肪肝,肝功能正常。巩膜无黄染,未见蜘蛛痣及肝掌。心肺听诊无异常,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性。双下肢无浮肿。ALT 30.5 U/L,AST 23.8 U/L,TBIL 17.2μmol/L;PT 12.2s,INR 0.89。HBV、HCV、HIV标记物阴性。胃镜示胃体胃窦粘膜糜烂,食管静脉中上段显露伴下段轻度曲张。上腹部MRI检查示肝硬化,门脉高压,食管下段静脉曲张;肝脏多发性小囊肿,肾脏多发性小囊肿。肝脏活检见肝组织结构尚清晰,小叶部分肝细胞疏松水肿,散在少量点灶状坏死,部分肝细胞脂肪变性(以大泡型为主,约占20%),汇管区少量淋巴细胞浸润,部分汇管区纤维组织增生,向小叶内延伸,纤维间隔呈渐成趋势。结论综合评判,该患者应诊断为非酒精性脂肪性肝病(G3 S3),先天性肝纤维化诊断无依据。 展开更多
关键词 非酒精性脂肪性肝病 先天性肝纤维化 鉴别诊断 文献复习
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先天性肝纤维化48例临床特点分析 预览 被引量:4
10
作者 汤汝佳 刘振文 +4 位作者 苏海滨 贺希 张达利 周霞 张敏 《肝脏》 2013年第2期75-76,共2页
目的了解先天性肝纤维化的临床病理特征。方法回顾性分析48例经病理明确诊断为先天性肝纤维化的患者临床资料,总结其临床症状、体征、实验室检查特点及肝活组织病理检查结果。结果48例患者均有门静脉高压表现,10例曾有消化道出血,13... 目的了解先天性肝纤维化的临床病理特征。方法回顾性分析48例经病理明确诊断为先天性肝纤维化的患者临床资料,总结其临床症状、体征、实验室检查特点及肝活组织病理检查结果。结果48例患者均有门静脉高压表现,10例曾有消化道出血,13例行脾脏切除术,40例肝功能正常或轻度异常。影像学检查提示10例存在肝肾囊肿。48例病理结果均提示先天性肝纤维化,其中11例合并先天性肝内胆管扩张(Calori’s)病。结论对于病因不明肝硬化、门静脉高压与肝功能损害程度不相符的患者,应考虑先天性肝纤维化的诊断。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 门静脉高压 肝硬化
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先天性肝纤维化的临床分析 预览 被引量:2
11
作者 李楠 王湛博 +2 位作者 王娟 江华 刘迎娣 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2013年第10期980-982,共3页
目的探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床特点,提高对该病的认识。方法对8例CHF患者的临床症状、体征、实验室检查、影像学检查、病理学特征、治疗及随访进行回顾性分析。结果8例患者均经肝组织病理诊断为CHF,8例均有门脉高压症状,7例... 目的探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床特点,提高对该病的认识。方法对8例CHF患者的临床症状、体征、实验室检查、影像学检查、病理学特征、治疗及随访进行回顾性分析。结果8例患者均经肝组织病理诊断为CHF,8例均有门脉高压症状,7例呕血、黑便,8例肝脾肿大(5例脾切除术后),5例肝硬化,5例腹水,3例肝功能轻度异常,1例伴有先天性胆总管囊肿,2例伴有先天性肝内胆管扩张(Caroli病),3例伴有双肾弥漫性实质损害,3例伴有门静脉海绵样变性。入院前5例因出血行脾切除术,再发出血后行内镜下治疗;6例经内镜下治疗效果良好。结论CHF临床上罕见,大部分患者在年幼时发病,对于有门脉高压或表现为消化道出血、肝脾肿大的年轻患者应想到该病的可能,尽早行肝组织活检病理检查以协助诊治。内镜治疗和脾切除术是治疗的主要方法。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 门脉高压 诊断 治疗
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先天性肝纤维化47例临床特点及误诊分析 预览 被引量:3
12
作者 王丽旻 张鸿飞 +5 位作者 董漪 徐志强 陈大为 甘雨 王福川 朱世殊 《临床误诊误治》 2013年第7期15-16,共2页
目的探讨先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)的临床特征及误诊原因,以提高诊断正确率。方法回顾性分析2006年1月—2012年12月我院收治的47例CHF临床资料。结果本组误诊44例,误诊率93.6%。主要表现为上消化道出血、肝脾... 目的探讨先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)的临床特征及误诊原因,以提高诊断正确率。方法回顾性分析2006年1月—2012年12月我院收治的47例CHF临床资料。结果本组误诊44例,误诊率93.6%。主要表现为上消化道出血、肝脾大、轻度黄疸、血小板减低、发热及腹痛,34例(72.34%)肝功能异常,12例(25.53%)合并肾囊肿。46例行肝脏穿刺(肝穿)活检病理确诊CHF。1例未行肝穿,其同胞兄妹3人中有1人因肝硬化消化道出血去世,另1例已行肝穿活检病理确诊CHF。肝功能异常者中,17例(36.17%)误诊为病毒性肝炎,11例(23.40%)误诊为非嗜肝病毒性肝炎;8例(17.02%)误诊为药物性肝炎;8例(17.02%)因血小板减低误诊为血液系统疾病;5例在外院行肝脏穿刺活检仍误诊为肝炎。结论以食管胃底静脉曲张破裂出血、肝功能异常、血小板减低发病的儿童及青少年,应注意CHF,避免误诊为肝炎和血液系统疾病。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 误诊 病毒性肝炎 药物性肝炎 血液系统疾病
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35例先天性肝纤维化患者的临床及病理特点 预览 被引量:8
13
作者 吴欣 李忠斌 +6 位作者 刘红虹 张宁 景婧 张帆 孙永强 宫嫚 罗生强 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2013年第6期529-532,共4页
目的总结先天性肝纤维化(CHF)的临床、影像学表现及病理特点。方法回顾性分析35例病理证实为CHF患者的临床和病理资料,分别将临床、影像学表现与病理特点进行比较研究。结果35例患者中男20例,女15例,发病年龄2~52岁,平均年龄(19... 目的总结先天性肝纤维化(CHF)的临床、影像学表现及病理特点。方法回顾性分析35例病理证实为CHF患者的临床和病理资料,分别将临床、影像学表现与病理特点进行比较研究。结果35例患者中男20例,女15例,发病年龄2~52岁,平均年龄(19.71±2.04)岁,脾大21例(60.00%),肝大10例(28.57%),食管胃底静脉曲张15例(42.86%),上消化道出血和黑便10例(28.57%),贫血17例(48.57%),腹水14例(40.00%)。合并Carali’S病10例(28.57%),肾囊肿4例(11.43%),胆管炎3例(8.57%),实验室检查示谷丙转氨酶(ALT)为(56.77±10.07)U/L,谷草转氨酶(AST)为(57.71±8.34)U/L,转氨酶出现轻度升高,30例患者影像学表现为肝硬化。以胆碱酯酶(CHE)正常值下限5400U/L为界,与CHE〉5400U/L患者相比,CHE〈5400U/L的患者更易出现脾大,白蛋白、血红蛋白和红细胞总数出现明显下降(P〈0.05)。病理学表现为肝实质细胞正常,门脉周围纤维化。结论CHF临床上常见门脉高压,肝功能基本正常,肝活检是确诊的必要检查,CHE、ALB、HGB和RBC等指标降低程度能反映CHF疾病的严重程度。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 肝硬化 门静脉高压 临床特点 病理学
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以急性肾功能不全起病的Caroli综合征伴发ARPKD病1例 预览
14
作者 杨昊臻 胡瑾华 +2 位作者 童晶晶 王慧芬 郑楠楠 《临床肝胆病杂志》 CAS 2012年第2期 146-148,共3页
Caroli病表现为肝内胆管异常扩张,可累及多支,内可有胆汁淤积及胆石形成,管壁常有不同程度的纤维化或和急慢性炎症,伴发先天性肝纤维化时称为Caroli病Ⅱ型或Caroli综合征。
关键词 CAROLI病 先天性肝纤维化 多囊肾 常染色体隐性 PKHD1基因
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先天性肝纤维化47例临床及病理特点分析
15
作者 马雪梅 任辉 +7 位作者 郭晓东 吴勤 金波 文凤 孟繁平 申力军 刘博 李捍卫 《现代生物医学进展》 CAS 2012年第34期6667-6669,共3页
目的:分析先天性肝纤维化的临床及病理特点。方法:回顾性分析2008年1月-2012年8月在解放军第302医院住院治疗、资料完整的先天性肝纤维化患者的临床及病理资料。结果:先天性肝纤维化47例,男女比例25:22,平均发病年龄17.85±12.4... 目的:分析先天性肝纤维化的临床及病理特点。方法:回顾性分析2008年1月-2012年8月在解放军第302医院住院治疗、资料完整的先天性肝纤维化患者的临床及病理资料。结果:先天性肝纤维化47例,男女比例25:22,平均发病年龄17.85±12.49岁,临床以门脉高压症表现为主,肝功能无明显减退,主要并发症为腹水及上消化道出血,45例肝组织病理主要表现为肝细胞板排列基本正常,汇管区增宽,炎细胞浸润不明显,较致密的纤维间隔穿插、包绕大致正常的肝实质,但不形成典型的假小叶,可伴有小胆管增生、扩张和畸形,其中35.6%伴有calori病。结论:先天性肝纤维化多以青少年时期起病,无明显性别差异,门脉高压与肝功能损害不一致,可伴有calori病,确诊需经肝组织病理学检查。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 门脉高压 病理
Portal ductopathy:Clinical importance and nomenclature 预览
16
作者 Yusuf Bayraktar 《世界胃肠病学杂志:英文版(电子版)》 SCIE CAS CSCD 2011年第11期1410-1415,共6页
非肝脏硬化症的门高血压(PHT ) 占大约 20% 所有 PHT 盒子,导致是的多孔的转变的门静脉血栓(PVT ) 最普通的原因。PHT 的所有已知的复杂并发症可以与长期的 PVT 在病人被遇到。然而,胆汁的树和胰腺的管上的这个实体的效果充分还没被... 非肝脏硬化症的门高血压(PHT ) 占大约 20% 所有 PHT 盒子,导致是的多孔的转变的门静脉血栓(PVT ) 最普通的原因。PHT 的所有已知的复杂并发症可以与长期的 PVT 在病人被遇到。然而,胆汁的树和胰腺的管上的这个实体的效果充分还没被建立了。另外,争论关于由于长期的 PVT 发生的普通胆汁管畸形的名称留下。尽管许多临床的报告集中了于胆汁的畸形,仅仅一些两个都评估了胆汁、胰腺的 ductal 系统。在这评论,在两个 ductal 系统上评估 PVT 的效果的相关文学被讨论,并且调查结果在土耳其,术语门 ductopathy 向前从被放了代替门 biliopathy 与一个突出的中心的结果的参考被考虑。 展开更多
关键词 临床意义 门户 术语 PVT PHT 血栓形成 临床报告 肝硬化
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Experience of a single center with congenital hepatic fibrosis:A review of the literature 预览 被引量:1
17
作者 Ali Shorbagi Yusuf Bayraktar 《世界胃肠病学杂志:英文版(电子版)》 SCIE CAS CSCD 2010年第6期共8页
Congenital hepatic fibrosis(CHF) is an autosomal recessive inherited malformation defined pathologically by a variable degree of periportal fibrosis and irregularly shaped proliferating bile ducts.It is one of the fib... Congenital hepatic fibrosis(CHF) is an autosomal recessive inherited malformation defined pathologically by a variable degree of periportal fibrosis and irregularly shaped proliferating bile ducts.It is one of the fibropolycystic diseases,which also include Caroli disease,autosomal dominant polycystic kidney disease,and autosomal recessive polycystic kidney disease. Clinically it is characterized by hepatic fibrosis,portal hypertension,and renal cystic disease.CHF is known to occur in association with a ran... 展开更多
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成年人先天性肝纤维化1例报道 预览
18
作者 乙国兴 崔梅花 +1 位作者 傅怡 杨桂彬 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2010年第8期761-761,765共2页
先天性肝纤维化是一种常染色体隐性遗传病,绝大部分在儿童时期发病,成年发病少见。临床表现为门脉高压症,而肝功能基本正常,多伴有肾脏病变及Caroli’s病,明确诊断通常需要典型的组织病理学表现。本文报道1例成年发病的先天性肝纤维化... 先天性肝纤维化是一种常染色体隐性遗传病,绝大部分在儿童时期发病,成年发病少见。临床表现为门脉高压症,而肝功能基本正常,多伴有肾脏病变及Caroli’s病,明确诊断通常需要典型的组织病理学表现。本文报道1例成年发病的先天性肝纤维化病例。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 成年
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重视非肝硬化性门静脉高压的诊断和治疗 被引量:7
19
作者 范旭 贾继东 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第7期587-588,共2页
非肝硬化性门静脉高压(NCPH)是指除肝硬化外多种疾病导致的门静脉高压症。NCPH常见的原因有门静脉血栓形成、先天性肝纤维化和特发性门静脉高压等。这组疾病的主要特点是门静脉高压相关的表现突出,而肝功能储备相对较好,鉴别该类疾... 非肝硬化性门静脉高压(NCPH)是指除肝硬化外多种疾病导致的门静脉高压症。NCPH常见的原因有门静脉血栓形成、先天性肝纤维化和特发性门静脉高压等。这组疾病的主要特点是门静脉高压相关的表现突出,而肝功能储备相对较好,鉴别该类疾病需要临床,影像学和病理学的深入检查。通过适当的内外科治疗,多数患者预后较好。 展开更多
关键词 非肝硬化性门静脉高压 先天性肝纤维化 特发性门静脉高压
先天性肝纤维化——附12例临床分析 预览 被引量:3
20
作者 陈婧 何卫平 +1 位作者 胡瑾华 王慧芬 《肝脏》 2009年第1期 14-16,共3页
目的分析先天性肝纤维化的临床特征。方法对12例先天性肝纤维化患者临床表现、实验室检查及病理组织学特点进行回顾性分析。结果12例患者均有明显临床症状,10例有典型门脉高压症状,11例就诊时肝功能异常,肝脏病理主要表现为:肝组织... 目的分析先天性肝纤维化的临床特征。方法对12例先天性肝纤维化患者临床表现、实验室检查及病理组织学特点进行回顾性分析。结果12例患者均有明显临床症状,10例有典型门脉高压症状,11例就诊时肝功能异常,肝脏病理主要表现为:肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔,或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内,无典型的假小叶结构。结论对于不明原因肝功能异常的门脉高压症患者,应尽可能进行肝组织活检病理检查以协助诊断及指导治疗。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 临床分析 患者 治疗方法
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