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模拟硬皮病的Werner综合征一例
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作者 孔祥艳 王艳 +1 位作者 叶彬 周惠琼 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期326-328,I0003共4页
患者男,36岁,主因颜面部、前臂、双足皮肤变硬7年,双足破溃半年入院。查体:呈"鸟样外貌",头发花白,声音沙哑,双前臂皮肤变硬,手、足小,双足跟、足外侧多个深大溃疡。既往有高血压、白内障、青光眼病史。检索并查阅文献后考虑W... 患者男,36岁,主因颜面部、前臂、双足皮肤变硬7年,双足破溃半年入院。查体:呈"鸟样外貌",头发花白,声音沙哑,双前臂皮肤变硬,手、足小,双足跟、足外侧多个深大溃疡。既往有高血压、白内障、青光眼病史。检索并查阅文献后考虑Werner综合征,故行基因检测,发现与临床表型高度相关的基因变异,诊断Werner综合征。提示对出现硬皮病样表现合并手足皮肤溃疡,同时又伴有早老征、内分泌功能异常患者应疑及本病,可行皮肤病理活检、基因检测明确诊断。 展开更多
关键词 硬皮病 病理活检 基因变异 WERNER综合征
抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病情评估方法及其相关性 预览
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作者 李胜光 张清 周惠琼 《北京大学学报:医学版》 CSCD 北大核心 2018年第6期1022-1026,共5页
目的:探讨抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis,AAV)病情评估方法的意义及其各自的相关性。方法:以121例来自北京大学国际医院和中国人民解放军总医院第四医学中心住... 目的:探讨抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis,AAV)病情评估方法的意义及其各自的相关性。方法:以121例来自北京大学国际医院和中国人民解放军总医院第四医学中心住院确诊的AAV患者为研究对象,包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatous with polyangiitis,EGPA) 15例、肉芽肿性多血管炎(granulomatous with polyangiitis,GPA) 59例及显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA) 47例。依据随访中是否死亡,将其分为死亡组和生存组,分别应用伯明翰系统性血管炎活动评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)-1994、BVAS-2003、BVAS/GPA、血管炎损伤指数(vasculitis damage index,VDI)、疾病范围指数(disease extent index,DEI)、5因子评估量表(five factor score,FFS)-1996及FFS-2009共7种病情评价量表进行评分,比较两组间各指标的相关性。结果:死亡组患者各项评估指标(BVAS、VDI、DEI及FFS)得分均明显高于生存组(P 〈0. 05),且EGPA患者无论在疾病活动度(BVAS 1994/2003)、器官受累情况(VDI/DEI)还是疾病预测因子(FFS 1996/2009)评分方面均低于GPA、MPA和总AAV患者。其中BVAS-2003与BVAS-1994、BVAS/GPA之间具有高度相关性(r值分别为0. 9和0. 7),BVAS-1994与BVAS/GPA之间呈一般性相关(r=0. 69); FFS-1996与FFS-2009之间具有高度相关性(r=0. 73); DEI与BVAS-1994、BVAS-2003及BVAS/GPA之间均呈一般性相关(r值分别为0. 62、0. 65和0. 62),VDI与BVAS-1994和BVAS-2003之间亦呈一般性相关(r值分别为0. 49和0. 52)。结论:AAV各评估指标均可作为评测疾病活动性及判断预后的指标,其中BVAS-2003与BVAS-1994及BVAS/GPA之间,FFS-1996与FFS-2009之间均呈高度相关性。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 预后 疾病活动性
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