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伴ins(13;8)(q12;p11p23)8p11骨髓增殖综合征一例报告及其受累基因的研究 被引量:2
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作者 周峰 陈苏宁 +3 位作者 晁红颖 张日 周民 潘金兰 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期291-296,共6页
目的提高对伴有染色体插入易位ins(13;8)(q12;p11p23)形成ZNF198.FGFR1融合基因的罕见疾病8p11骨髓增殖综合征(EMS)的认识,并对该融合基因进行全长克隆及结构分析。方法报道1例伴ins(13;8)(q12;p11p23)形成ZNF198.FGFR... 目的提高对伴有染色体插入易位ins(13;8)(q12;p11p23)形成ZNF198.FGFR1融合基因的罕见疾病8p11骨髓增殖综合征(EMS)的认识,并对该融合基因进行全长克隆及结构分析。方法报道1例伴ins(13;8)(q12;p11p23)形成ZNF198.FGFR1融合基因的EMS患者的临床表现、实验室特征及诊治经过,并通过重叠PCR及TA克隆对该融合基因进行全长扩增及克隆测序。结果常规染色体核型分析发现1例ins(13;8)(q12;p11p23)患者,其临床特征主要为外周血白细胞计数明显升高、髓系高度增生、淋巴结肿大、快速向白血病转化趋势等;荧光原位杂交显示FGFR1基因重排,RT-PCR及直接测序证实ZNF198-FGFR1融合基因阳性,对该融合基因全长克隆及克隆测序证实其保留了各自的主要功能结构域。结论染色体插入易位ins(13;8)(q12;p11p23)形成ZNF198-FGFR1融合基因,该融合基因保留了主要功能结构域,伴有该基因阳性患者具有独特的实验室及临床特征。 展开更多
关键词 8p11骨髓增殖综合征 融合基因 ZNF198-FGFR1 序列分析
多重PCR法检测造血干细胞移植患者多种疱疹病毒感染
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作者 姬玉涵 朱子玲 +9 位作者 杨露露 谢伊瑜 陈佳 刘红 马骁 刘跃均 何军 韩悦 吴德沛 吴小津 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期125-131,共7页
目的采用多重PCR方法分析造血干细胞移植(HSCT)患者多种疱疹病毒的感染状况,并探讨HSCT患者多种疱疹病毒感染与临床特征的相关性及其对移植并发症和预后的影响。方法以苏州大学附属第一医院血液科2017年2月至2017年8月行HSCT的90例患者... 目的采用多重PCR方法分析造血干细胞移植(HSCT)患者多种疱疹病毒的感染状况,并探讨HSCT患者多种疱疹病毒感染与临床特征的相关性及其对移植并发症和预后的影响。方法以苏州大学附属第一医院血液科2017年2月至2017年8月行HSCT的90例患者为研究对象,收集预处理至移植后90 d内不同时间点的外周血标本共734份,Lab-Aid824核酸提取Mini试剂抽提DNA,应用多重PCR方法同时扩增8种人类疱疹病毒,分析多种疱疹病毒感染发生率及其与临床特征的相关性及对移植后并发症和预后的影响。结果至随访终点,中位随访时间为192(35~308)d。移植前疱疹病毒感染发生率为35.6%(32/90),其中1种疱疹病毒感染发生率为12.2%(11/90),多种病毒感染的发生率为23.3%(21/90)。移植后疱疹病毒感染发生率为77.8%(70/90),其中1种疱疹病毒感染发生率为20.0%(18/90),多种疱疹病毒感染的发生率为57.8%(52/90)。在多种疱疹病毒感染的患者中,2种病毒感染30例(57.7%),3种疱疹病毒感染18例(34.6%),不同时间点样本检测的4种疱疹病毒感染4例(7.7%)。移植后多种疱疹病毒感染中,HHV-6和HHV-7感染存在相关性(OR=13.880,Q=0.026),EBV和HHV-7感染也存在相关性(OR=0.093,Q=0.044)。25例患者移植后出现疱疹病毒感染相关临床表现,主要为出血性膀胱炎、间质性肺炎、肠炎、病毒性脑炎和不明原因发热。移植前HHV-1感染与年龄、HHV-2感染与发病时间、CMV感染与原发病为淋巴瘤具有一定的相关性。移植后EBV感染与HLA不全相合、供受者ABO血型不一致及Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD呈正相关;多种疱疹病毒感染与HLA不全相合、非血缘供者及Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD呈正相关。结论HSCT前后存在多种疱疹病毒感染,HLA不全相合、非血缘供者和Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD与移植后多种疱疹病毒感染存在一定的相关性。 展开更多
关键词 多重PCR 造血干细胞移植 多种疱疹病毒
单倍型与同胞全相合造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症疗效比较
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作者 刘立民 周惠芬 +9 位作者 汪清源 仇惠英 唐晓文 韩悦 傅琤琤 金正明 陈苏宁 孙爱宁 苗瞄 吴德沛 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期306-311,共6页
目的比较单倍型与同胞全相合移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效及安全性。方法总结2007年7月至2018年5月40例(单倍型移植25例,同胞全相合移植15例)接受异基因造血干细胞移植的PNH患者临床资料,对两组疗效及安全性进行比较。... 目的比较单倍型与同胞全相合移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效及安全性。方法总结2007年7月至2018年5月40例(单倍型移植25例,同胞全相合移植15例)接受异基因造血干细胞移植的PNH患者临床资料,对两组疗效及安全性进行比较。结果单倍型移植组及同胞全相合移植组患者性别、年龄、PNH-再生障碍性贫血(AA)患者比例、诊断至移植时间差异均无统计学意义(P>0.05)。单倍型移植组及同胞全相合组回输单个核细胞数(MNC)分别为10.74(4.80~22.86)×10^8/kg与12.19(5.14~17.25)×10^8/kg(P=0.866),回输CD34+细胞数分别为3.57(0.68~7.80)×10^6/kg与4.00(3.02~8.42)×10^6/kg(P=0.151)。所有患者均成功植入,单倍型移植组及同胞全相合移植组粒细胞植入时间分别为12(9~26)d与11(7~15)d(P=0.065),血小板植入时间分别为19(11~75)d与13(11~25)d(P=0.027)。单倍型移植组与同胞全相合移植组Ⅰ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别32.0%、20.0%(P=0.343),Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别为16.0%、13.3%(P=0.759)。慢性GVHD发生率分别为30.7%、24.6%(P=0.418),中重度慢性GVHD发生率分别为12.7%、7.1%(P=0.522)。移植过程中单倍型移植组与同胞全相合移植组感染发生率分别为32.0%(8/25)、26.7%(4/15)(P=1.000),未发生早期死亡。单倍型移植组及同胞全相合移植组预期3年总生存(OS)率分别为(86.5±7.3)%、(93.3±6.4)%(P=0.520),无移植物抗宿主病无失败生存(GFFS)率分别为(78.3± 8.6)%、(92.9±6.9)%(P=0.250)。在随访期内两组患者均无复发。结论单倍型移植用于治疗PNH具有与同胞全相合移植相似的疗效及安全性,在无全相合供者情况下可作为PNH患者有价值的治疗手段。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 血红蛋白尿 阵发性 治疗结果
单倍型造血干细胞联合第三方脐血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血127例临床观察 被引量:1
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作者 刘立民 张彦明 +9 位作者 周惠芬 汪清源 仇惠英 唐晓文 韩悦 傅琤琤 金正明 孙爱宁 苗瞄 吴德沛 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期624-628,共5页
目的评价单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)联合第三方脐血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及安全性。 方法对2011年9月至2017年4月间接受haplo-HSCT联合第三方脐血干细胞移植的127例SAA患者进行回顾性研究。 结果全... 目的评价单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)联合第三方脐血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及安全性。 方法对2011年9月至2017年4月间接受haplo-HSCT联合第三方脐血干细胞移植的127例SAA患者进行回顾性研究。 结果全部127例SAA患者中,男74例,女53例,中位年龄23.5(3~54)岁,其中极重型再生障碍性贫血65例。诊断至移植中位时间2(0.5~180)个月。单倍型造血干细胞来源为骨髓+外周血。脐血均选用单份,HLA配型≥4/6相合。127例患者均接受改良Bu/Cy+ATG/ALG预处理方案(白消安+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白)。以环孢素A、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤预防GVHD。回输单倍型供者单个核细胞10.87(3.61~24.00)×108/kg,CD34+细胞3.49(1.02~8.89)×106/kg;回输脐血单个核细胞2.22(1.10~7.30)×107/kg,CD34+细胞0.56(0.16~2.27)×105/kg。127例患者中5例发生早期死亡。在可评估的122例患者中,1例发生原发植入失败,其余121例患者成功植入(均为单倍型造血干细胞植入)。中性粒细胞、血小板植入时间分别为11(9~28)d、15(9~330)d,5例患者发生血小板植入不良。移植过程中74例(58.27%)发生感染。存活患者中位随访20.5(4.0~60.0)个月,Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率为24.79%(30/121),中/重度慢性GVHD发生率为14.15%(15/106),预期4年总生存率为(78.5±4.3)%,无失败生存率为(77.4±4.3)%。 结论haplo-HSCT联合第三方脐血干细胞移植治疗SAA疗效确切且安全性较好,在无全相合供者情况下可作为有价值的治疗选择。 展开更多
关键词 单倍型 造血干细胞移植 贫血 再生障碍性 治疗结果
异基因造血干细胞移植后自身免疫性溶血性贫血一例并文献复习
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作者 王超 薛胜利 +5 位作者 李正 鲍协炳 储小玲 撖荣 陶涛 吴德沛 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2018年第4期228-233,237共7页
目的总结异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征和诊治经验。方法分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例allo-HSCT后发生AIHA患者的临床资料,并进行文献复习。结果1例青年男性重型再生障碍性... 目的总结异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征和诊治经验。方法分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例allo-HSCT后发生AIHA患者的临床资料,并进行文献复习。结果1例青年男性重型再生障碍性贫血患者在接受单倍体allo-HSCT近2年后,无诱因下发生AIHA,经糖皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白、血浆置换术联合抗CD20单抗治疗后痊愈。文献复习显示,allo-HSCT后AIHA患者对含利妥昔单抗的治疗方案反应率相对较高,成年人及基础疾病为恶性病的allo-HSCT后AIHA患者病死率高,患者对利妥昔单抗反应不佳是预后差的最大危险因素。结论allo-HSCT后发生的AIHA对激素不敏感,治疗反应率低,是导致allo-HSCT患者病死率升高的危险因素。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 贫血 溶血性 自身免疫性 诊断 治疗结果
一例伴有PDGFRA和EV11重排的髓系肿瘤患者的临床和遗传学特征
6
作者 韩文敏 晁红颖 +4 位作者 周民 岑岭 陈苏宁 何雪峰 卢绪章 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期93-97,共5页
目的提高对伴有PDGFRA和EV11重排的髓系肿瘤患者的临床及遗传学特征的认识。方法收集1例同时伴有PDGFRA和EVI1基因重排的髓系肿瘤患者的临床资料,应用常规细胞遗传学方法、荧光原位杂交技术和巢式PCR进行遗传学分析。结果患者临床表现... 目的提高对伴有PDGFRA和EV11重排的髓系肿瘤患者的临床及遗传学特征的认识。方法收集1例同时伴有PDGFRA和EVI1基因重排的髓系肿瘤患者的临床资料,应用常规细胞遗传学方法、荧光原位杂交技术和巢式PCR进行遗传学分析。结果患者临床表现主要为反复皮疹、关节肿痛及间断发热,外周血白细胞计数明显升高、嗜酸细胞增多,体检示巨脾;骨髓病理示骨髓组织明显增生、嗜酸细胞明显增多;染色体核型分析显示患者染色体核型为46,XY,t(3;5)(q26;q15)[6]/46,XY[10];荧光原位杂交结果显示PDGFRA及EVI1基因重排均为阳性,巢式PCR证实FIPIL1/PDGFRA阳性。患者经单药伊马替尼(200mg/d)治疗后临床症状缓解。随访期实时定量PCR检测结果显示FIP1L1/PDGFRA转录本水平逐渐下降,并在治疗第10个月转为阴性,但EVI1表达水平与健康对照相比无明显差异且稳定不变。结论同时伴有PDGFRA和EVI1重排的髓系肿瘤患者具有独特的临床及遗传学特征,分子遗传学检查有助于早期诊断,单药小剂量伊马替尼治疗有效。 展开更多
关键词 FIP1L1/PDGFRA融合基因 EVI1基因重排 髓系肿瘤
异基因造血干细胞移植后合并病毒性心肌炎1例并文献复习
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作者 柯鹏 马骁 +5 位作者 刘跃均 吴小津 薛胜利 胡晓慧 何雪峰 吴德沛 《江苏医药》 CAS 2017年第3期219-221,共3页
目的探讨白血病患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后并发病毒性心肌炎的临床特征。方法回顾性分析1例慢性粒单核细胞白血病患者行allo-HSCT后合并病毒性心肌炎的临床资料并复习相关文献。结果患者完全缓解后行allo-HSCT,移植后合... 目的探讨白血病患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后并发病毒性心肌炎的临床特征。方法回顾性分析1例慢性粒单核细胞白血病患者行allo-HSCT后合并病毒性心肌炎的临床资料并复习相关文献。结果患者完全缓解后行allo-HSCT,移植后合并病毒性心肌炎,经抗感染、利尿、血管扩张剂、抗心律失常治疗无效后死亡。结论尽管allo-HSCT后病毒感染较为常见,但是累及心肌的临床案例较少报道,及时的诊断和规范的治疗十分重要。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 异基因 白血病 病毒性心肌炎
AML1-ETO融合蛋白对p14ARF基因转录调控的影响 预览
8
作者 庄文越 李正祎 +2 位作者 陈奕桦 刘燕 陈子兴 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第4期970-974,共5页
目的:探讨异常转录因子AML1-ETO融合蛋白对p14ARF的转录调控机制。方法:应用荧光实时定量PCR(qRT-PCR)检测转染细胞和对照组细胞以及AML-M2患者白血病细胞p14ARFmRNA的表达;用甲基化特异性聚合酶链反应(MSP)对其p14ARF启动子的甲... 目的:探讨异常转录因子AML1-ETO融合蛋白对p14ARF的转录调控机制。方法:应用荧光实时定量PCR(qRT-PCR)检测转染细胞和对照组细胞以及AML-M2患者白血病细胞p14ARFmRNA的表达;用甲基化特异性聚合酶链反应(MSP)对其p14ARF启动子的甲基化状态进行分析;染色质免疫沉淀技术(Ch IP)研究转染细胞中AML1-ETO与p14ARF启动子之间直接的相互作用情况;应用qRT-PCR检测5-氮杂胞苷(5-Aza)处理后细胞内p14ARF mRNA表达水平。结果:转染了AML1-ETO的U937细胞系和具有AML1-ETO融合基因的AM L-M2患者中,p14ARF的mRNA表达水平下调;p14ARF启动子在对照组细胞株和无AML1-ETO融合基因的AML-M2患者中处于非甲基化状态,在转染细胞株和具有AML1-ETO融合基因的AML-M2患者中处于高甲基化状态;转染细胞沉淀富集的DNA中含有p14ARF的启动子序列;5-Aza能上调p14ARFmRNA的表达。结论:p14ARF是AML1-ETO融合蛋白可能的靶基因,p14ARF启动子高甲基化所致的基因沉默可能是M2b型白血病发生发展的一个重要因素。 展开更多
关键词 AML1-ETO P14ARF DNA甲基化
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重组人凝血因子Ⅶa治疗异基因造血干细胞移植后血小板减少合并重度出血
9
作者 宋铁梅 唐雅琼 +1 位作者 张翔 冯宇锋 《中国血液流变学杂志》 CAS 2017年第4期382-385,共4页
目的 通过分析血液系统疾病造血干细胞移植后血小板减少合并出血病例,评估应用重组人凝血因子Ⅶa(rFⅦa)的疗效,以期寻求安全、有效的止血药物.方法 回顾性分析2012年10月—2016年10月收治的25例造血干细胞移植后血小板减少合并出血患... 目的 通过分析血液系统疾病造血干细胞移植后血小板减少合并出血病例,评估应用重组人凝血因子Ⅶa(rFⅦa)的疗效,以期寻求安全、有效的止血药物.方法 回顾性分析2012年10月—2016年10月收治的25例造血干细胞移植后血小板减少合并出血患者,分析各患者在rFⅦa治疗前后血常规、血凝常规、肝肾功能等实验室指标的变化,分析rFⅦa的有效性及安全性.结果 分析25例患者数据,治疗总体有效率为64%,中位起效时间为2.5(1~5)h.随访1个月,总出血相关死亡率为80%(8/10).rFⅦa应用后72 h,血小板及新鲜冰冻血浆输注需求量较前缩小,浓缩红细胞输注量在使用前后无明显改变.分析rFⅦa疗效与各因素相关性显示患者年龄、疾病、移植类型、出血部位、出血评分、出血时血小板计数、出血发生至rFⅦa应用时间以及出血时血凝指标均与rFⅦa疗效无明显相关.结论 rFⅦa是治疗allo-HSCT血小板减少合并重度出血的一种安全有效的重要药物. 展开更多
关键词 造血干细胞移植 重度出血 血小板减少 重组人凝血因子Ⅶa
ADAMTS13的临床意义研究新进展
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作者 施慧萍 王兆钺 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第10期903-906,共4页
ADAMTS13是一种金属蛋白酶,主要在肝星状细胞中表达,特异性切割具有促血栓作用的大分子血管性血友病因子(vorl willebrand factor,VwF)多聚体。
关键词 ADAMTS13 临床意义 血管性血友病因子 金属蛋白酶 肝星状细胞 大分子 特异性 多聚体
《外显子测序方法鉴定急性红白血病中GATA2及CEBPA突变高再现性》解读 被引量:1
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作者 平娜娜 陈苏宁 吴德沛 《临床血液学杂志》 CAS 2017年第3期331-334,共4页
本文最初发表于2016年《Leukemia》杂志上,文章题录为:Ping N,Sun A,Song Y,et al.Exome sequencing identifies highly recurrent somatic GATA2 and CEBPA mutations in acute erythroid leukemia[J].Leukemia,2016Jul.[Epub ahead o... 本文最初发表于2016年《Leukemia》杂志上,文章题录为:Ping N,Sun A,Song Y,et al.Exome sequencing identifies highly recurrent somatic GATA2 and CEBPA mutations in acute erythroid leukemia[J].Leukemia,2016Jul.[Epub ahead of print]。文章总结分析了笔者单位近20年来收集的急性红白血病患者的临床及实验室特征,并采用外显子测序等方法发现急性红白血病中GATA2及CEBPA突变具有高再现性,GATA2突变具有促进细胞向红系分化的潜能,经通信作者许可,再次通过佳文解读的方式来阐述这一发现。 展开更多
关键词 红白血病 急性 核型异常 外显子测序 基因突变 GATA2 CEBPA
单倍型造血干细胞移植治疗26例复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤疗效和安全性研究
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作者 徐婷 陈佳 +7 位作者 金正明 苗瞄 傅琤琤 仇惠英 唐晓文 韩悦 孙爱宁 吴德沛 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第8期656-660,共5页
目的探讨单倍型造血干细胞移植(Haplo—HSCT)治疗复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的疗效和安全性。方法回颐性分析2004年1月至2015年3月采用亲缘Haplo—HSCT治疗的26例复发难治侵袭性NHL患者临床资料。结果26例患者中弥漫大... 目的探讨单倍型造血干细胞移植(Haplo—HSCT)治疗复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的疗效和安全性。方法回颐性分析2004年1月至2015年3月采用亲缘Haplo—HSCT治疗的26例复发难治侵袭性NHL患者临床资料。结果26例患者中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)4例,滤泡性淋巴瘤1例,B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病5例,T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病9例,间变性大细胞淋巴瘤(ALK阴性)1例,外周T细胞淋巴瘤(非特指型)5例,NK/T细胞淋巴瘤1例。Ann Arbor分期:Ⅲ期6例,Ⅳ期20例。26例患者移植前状态:第1次完全缓解(CR1)7例,第2次完全缓解(CR2)4例,部分缓解(PR)7例,疾病稳定(SD)1例,疾病进展(PD)7例。其中复发难治性病例19例。移植后26例患者均获粒系造血重建,粒细胞中位植入时间为12(11-17)d。25例患者获巨核系造血重建,血小板中位植入时间为14(11-31)d。所有患者在+30d经植入鉴定证实为完全供者嵌合体。中位随访时间14(4-136)个月,26例患者中20例(76.92%)存活,15例(57.69%)无病存活,7例(26.92%)复发(其中2例死亡,5例存活)。预处理相关不良反应经对症处理后症状均消失。Haplo—HSCT后2年累积复发卒为42.20%;2年总生存(OS)率为71.60%;2年无病生存(DFS)率为48.90%。移植前CR患者移植后2年OS与DFS率均明显高于移植前未达CR的患者(OS:100.0%对52.4%,P=0.023;DFS:88.9%对27.0%,P=0.013)。结论对于不适合行自体造血干细胞移植且无完全相合供者的复发难治侵袭性NHL患者,尝试进行Haplo—HSCT有效、安全。 展开更多
关键词 淋巴瘤 非霍奇金 造血干细胞移植 复发 难治 单倍型
慢性移植物抗宿主病研究进展 被引量:1
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作者 雷美清 刘立民 吴德沛 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期79-82,共4页
异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)是目前治疗造血系统恶性肿瘤、某些遗传性及骨髓衰竭性疾病的重要手段,但移植物抗宿主病(GVHD)仍是患者死亡的重要因素之一,尤其慢性GVHD(cGVHD)已经严重影响了患者生活质量和长期生存。近年... 异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)是目前治疗造血系统恶性肿瘤、某些遗传性及骨髓衰竭性疾病的重要手段,但移植物抗宿主病(GVHD)仍是患者死亡的重要因素之一,尤其慢性GVHD(cGVHD)已经严重影响了患者生活质量和长期生存。近年来,有关cGVHD发病机制及诊治现状方面取得了一些进展,我们就上述内容作一综述。 展开更多
关键词 慢性移植物抗宿主病 异基因造血干细胞移植 造血系统恶性肿瘤 CGVHD 骨髓衰竭 长期生存 生活质量 发病机制
人类白细胞抗原G基因多态性与急性移植物抗宿主病的相关性研究
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作者 蔡成森 王俊 孙爱宁 《中国血液流变学杂志》 CAS 2016年第1期20-23,共4页
目的:通过研究人类白细胞抗原G(HLA-G)基因多态性与同胞全相合造血干细胞移植(HSCT)术后急性移植物抗宿主病(aGVHD)的关系,探讨HLA-G能否作为移植前评估aGVHD发生的指标。方法采集82例同胞全相合造血干细胞移植患者预处理-9 d、... 目的:通过研究人类白细胞抗原G(HLA-G)基因多态性与同胞全相合造血干细胞移植(HSCT)术后急性移植物抗宿主病(aGVHD)的关系,探讨HLA-G能否作为移植前评估aGVHD发生的指标。方法采集82例同胞全相合造血干细胞移植患者预处理-9 d、14 d、28 d外周血2 mL,予肝素抗凝。留取供体造血干细胞采集物2 mL,予肝素抗凝,提取单个核细胞。利用DNA抽提试剂盒抽提患者与供者基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)扩增基因组DNA,同时应用PCR产物双向测序的方法分析HLA-G基因3&#39;端非编码区14 bp插入与缺失(deletion or insertion, del or ins)多态性,分为del/del组、del/ins组、ins/ins组。采用实时定量PCR方法检测患者移植前后HLA-G mRNA相对表达量,比较不同基因型之间和aGVHD患者与non-aGVHD患者之间相对表达量差异。结果发现14 bp ins纯合子患者mRNA表达水平低于del/del和del/ins患者,但未发现HLA-G 14 bp ins纯合子患者发生aGVHD的风险高于14 bp del患者。结论该实验数据并未发现HLA-G基因多态性能够作为预测异基因造血干细胞移植后aGVHD发生风险的危险因素。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 移植物抗宿主病 人类白细胞抗原G 多态性
不同方式异基因造血干细胞移植治疗63例重型再生障碍性贫血患者的预后比较 被引量:9
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作者 卢静 吴德沛 +12 位作者 胡绍燕 金松 王秀丽 苗瞄 陈佳 韩悦 唐晓文 仇惠英 孙爱宁 金正明 傅铮铮 马骁 陈峰 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第8期633-636,共4页
目的比较HLA相合同胞供者造血干细胞移植(MSD-HSCT)、亲缘半相合HSCT(Haplo—HSCT)、无关供者HSCT(UD-HSCT)和脐血HSCT(UCB-HSCT)四种不同移植方式治疗重型再生障碍性贫血(SAA)造血重建以及预后的差异。方法回顾性分析2008年5... 目的比较HLA相合同胞供者造血干细胞移植(MSD-HSCT)、亲缘半相合HSCT(Haplo—HSCT)、无关供者HSCT(UD-HSCT)和脐血HSCT(UCB-HSCT)四种不同移植方式治疗重型再生障碍性贫血(SAA)造血重建以及预后的差异。方法回顾性分析2008年5月813至2013年12月1313在苏州大学附属第一医院接受HSCT治疗的63例SAA患者临床资料,分别比较不同移植方式对移植后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)发生及5年总生存(OS)率的影响。结果53例行MSD—HSCT、Haplo-HSCT和UD.HSCT的患者全部获得造血重建,其中性粒细胞和血小板植入时间比较,差异无统计学意义(P=0.111和0.577)。UCB—HSCT中性粒细胞和血小板植入时间分别为19(18~29)d及32(24~70)d,明显长于其他移植方式(P值均〈0.01);植入率分别为42.0%及42.0%,明显低于其他移植方式(P值均〈0.01)。但是造血重建失败的4例UCB-HSCT患者在一段时间后均出现自体造血重建。MSD—HSCT、Haplo—HSCT、UD—HSCT和UCB—HSCT 5年预期生存率分别为70.0%、81.0%、88.9%和77.8%,差异均无统计学意义(P〉0.05)。结论MSD-HSCT、Haplo—HSCT和UD-HSCT 3种移植方式造血重建及预后方面差异均无统计学意义。UCB—HSCT虽然造血重建率明显低于其他移植方式,但总体预后无明显差异,因此对于无HLA相合同胞供者的SAA患者,Haplo—HSCT、UD—HSCT及UCB—HSCT作为替代治疗疗效与MSD—HSCT相当。 展开更多
关键词 贫血 再生障碍性 造血干细胞移植 替代供者 预后
伴CEP110-FGFR1融合基因阳性的8p11骨髓增殖综合征一例 被引量:2
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作者 晁红颖 陈苏宁 +5 位作者 周民 卢绪章 张修文 潘金兰 吴春晓 张日 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期679-682,共4页
目的探讨1例罕见的CEP110-FGFR1融合基因阳性的8p11骨髓增殖综合征(myeloproliferativesyndrome,EMS)的临床及实验室特征。方法综合应用骨髓细胞学检查、荧光原位杂交、融合基因检测等方法对患者进行检查。结果患者的临床特征主要为... 目的探讨1例罕见的CEP110-FGFR1融合基因阳性的8p11骨髓增殖综合征(myeloproliferativesyndrome,EMS)的临床及实验室特征。方法综合应用骨髓细胞学检查、荧光原位杂交、融合基因检测等方法对患者进行检查。结果患者的临床特征主要为外周血白细胞计数明显升高、髓系高度增生、单核细胞增多及病态造血等。实验发现其8号染色体短臂受累。荧光原位杂交显示FGFR1基因重排。RT—PCR证实其为CEP110-FGFR1融合基因阳性。结论伴CEP110-FGFR1阳性的EMS患者具有独特的临床及实验室特征。细胞遗传学及分子生物学检查有助于早期诊断。 展开更多
关键词 8p11骨髓增殖综合征 FGFR1基因重排 t(8 9)(p12 q34)易位
异基因造血干细胞移植治疗16例混合表型急性白血病患者临床疗效观察 被引量:3
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作者 赵林艳 周洁 +2 位作者 龚芳 张日 吴德沛 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第11期963-965,共3页
混合表型急性白血病(MPAL)是指急性白血病(AL)中同时或先后具有髓、淋或更多系列特征的一组疾病,具有髓外浸润发生率高、易复发、疗效差、生存期短等临床特征[1],如何提高其治疗效果是目前亟待解决的问题。目前国际上认为异基因... 混合表型急性白血病(MPAL)是指急性白血病(AL)中同时或先后具有髓、淋或更多系列特征的一组疾病,具有髓外浸润发生率高、易复发、疗效差、生存期短等临床特征[1],如何提高其治疗效果是目前亟待解决的问题。目前国际上认为异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗高危AL的有效方法之一,也是唯一可能治愈的方法。但迄今国内外关于MPAL患者行allo-HSCT的报道甚少,为进一步明确allo-HSCT在MPAL治疗中的作用,我们总结了16例MPAL患者行allo-HSCT治疗后的临床疗效,现报告如下。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 急性白血病患者 移植治疗 临床特征 ALLO-HSCT 疗效观察 表型 髓外浸润
地西他滨桥接异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的疗效分析 被引量:4
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作者 郑慧菲 王婧 +9 位作者 周进 王攀峰 傅琤琤 吴德沛 孙爱宁 仇惠英 金正明 韩悦 唐晓文 马骁 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期121-124,共4页
目的 评价地西他滨桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性.方法 回顾性分析2010年7月至2013年12月于苏州大学附属第一医院血液科接受allo-HSCT的MDS患者的临床特征及疗效,随机抽取25例接... 目的 评价地西他滨桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性.方法 回顾性分析2010年7月至2013年12月于苏州大学附属第一医院血液科接受allo-HSCT的MDS患者的临床特征及疗效,随机抽取25例接受地西他滨桥接allo-HSCT的MDS患者为桥接组,以同期33例未接受地西他滨行allo-HSCT的MDS患者为对照组,观察患者疗效、总生存(OS)及移植物抗宿主病(GVHD)发生情况.结果 桥接组患者移植前骨髓完全缓解率为64.0%(25例中16例),明显高于对照组的15.1%(33例中5例),差异有统计学意义(P<0.05);早期移植相关死亡率低于对照组(4.0%对18.2%),但差异无统计学意义(P=0.106).桥接组移植相关死亡率及2年OS率分别为12.0%及83.0%,与对照组的30.3%及59.0%比较差异均有统计学意义(P值均<0.05).桥接组14例患者发生急性GVHD(aGVHD),其中Ⅰ度7例、Ⅱ度3例、Ⅲ度4例;对照组16例患者发生aGVHD,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度8例、Ⅲ度1例.结论 地西他滨桥接allo-HSCT治疗MDS安全且有效. 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 地西他滨 造血干细胞移植 治疗结果
《未经化疗成功治疗急性髓细胞白血病一例》解读——异基因造血干细胞移植后急性髓细胞白血病复发的治疗新策略 被引量:1
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作者 唐晓文 《临床血液学杂志》 2015年第4期558-562,共5页
本文近期发表于J Clin Oncol杂志上,文章题录为Tang X,Song YH,Sun A,et al.Successful Treatment of Relapsed Acute Myeloid Leukemia Without Chemotherapy[J].J Clin Oncol.2014Apr 7.[Epub ahead of print]。它是国内外首次报道了... 本文近期发表于J Clin Oncol杂志上,文章题录为Tang X,Song YH,Sun A,et al.Successful Treatment of Relapsed Acute Myeloid Leukemia Without Chemotherapy[J].J Clin Oncol.2014Apr 7.[Epub ahead of print]。它是国内外首次报道了干扰素联合aDLI成功治疗一例异基因造血干细胞移植后复发的急性髓细胞白血病患者,取得了长达52个月的分子水平缓解。与传统DLI相比,该例干扰素联合aDLI在治疗上取得显著效果,值得国内外同道借鉴和应用。现本刊特邀该文的第一作者唐晓文教授围绕急性白血病患者异基因造血干细胞移植后复发的各种治疗方法的新进展,以佳文解读的形式撰写此文,供各位赏析。 展开更多
关键词 白血病 髓细胞 急性 异基因造血干细胞移植
替加环素治疗107例粒细胞缺乏合并感染血液病患者的临床观察 被引量:9
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作者 胡星星 孙爱宁 +5 位作者 郑佳佳 张彤彤 仇惠英 高苏 冯宇峰 吴德沛 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第7期583-586,共4页
目的 观察替加环素治疗粒细胞缺乏合并感染血液病患者的疗效和安全性.方法 回顾性分析107例使用替加环素治疗粒细胞缺乏并感染血液病患者的临床资料,替加环素初始剂量100mg,维持剂量50 mg,每12h1次,30~60 min静脉滴注完毕,患者体温正常... 目的 观察替加环素治疗粒细胞缺乏合并感染血液病患者的疗效和安全性.方法 回顾性分析107例使用替加环素治疗粒细胞缺乏并感染血液病患者的临床资料,替加环素初始剂量100mg,维持剂量50 mg,每12h1次,30~60 min静脉滴注完毕,患者体温正常5~7 d后开始予抗菌药物降阶梯治疗或停药.结果 107例患者住院期间共分离出病原菌104株,其中多重药耐菌株(MDR)60株,泛耐药菌株(XDR)2株.全部107例患者中,30例单用替加环素,21例初始单用替加环素后联合其他抗菌药物,56例初始即替加环素联合其他抗菌药物,3组患者治疗有效率分别为63.3%、61.9%及62.5%,差异无统计学意义(P=0.994),替加环素治疗总有效率为62.6%.39例分离出MDR的患者中,22例体温得到控制,8例体温未得到控制,9例死亡,临床有效率为56.4%.替加环素起效的中位时间为3d.不良反应以恶心(11.2%)、呕吐(8.4%)为主,均可以耐受.结论 替加环素治疗粒细胞缺乏血液病患者耐药菌感染具有较好的疗效,引发的不良反应少,安全可耐受. 展开更多
关键词 替加环素 粒细胞缺乏 感染 治疗结果
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