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不同类型听力损失伴耳鸣患者间隔感知特征分析 预览
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作者 于澜 赵锦秀 +5 位作者 冀飞 兰兰 张秋静 王洪阳 王大勇 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期54-59,共6页
目的间隔感知测试是一项反映受试者听觉灵敏度的临床测试。本研究主要是对不同类型及程度的听力损失伴耳鸣患者进行间隔感知测试,包括在噪声中的间隔测试及500Hz、1000Hz、2000Hz频率的间隔阈值测试,并探索听力损失及耳鸣对间隔感知测... 目的间隔感知测试是一项反映受试者听觉灵敏度的临床测试。本研究主要是对不同类型及程度的听力损失伴耳鸣患者进行间隔感知测试,包括在噪声中的间隔测试及500Hz、1000Hz、2000Hz频率的间隔阈值测试,并探索听力损失及耳鸣对间隔感知测试结果的影响。方法本研究选取听力正常者20例(40耳),听神经病患者15例(30耳),其中有耳鸣患者18耳,无耳鸣患者12耳。感音神经性聋患者36例(45耳),其中有耳鸣患者28耳,无耳鸣患者17耳。对所有受试者进行时域和频域间隔感知测试,并对其中的耳鸣患者进行耳鸣评估测试。结果①AN组间隔感知阈值显著高于听力正常组和感音神经性聋组(P<0.01)。②感音神经性聋组中,听损程度≤60dB患者的间隔感知显著小于听损程度 >60dB的患者(P<0.01)。③将500Hz、1000Hz、2000Hz频率下的间隔感知测试结果进行组间比较均有显著性差异(P<0.01)。④对听神经病患者和感音神经性聋患者分别进行有耳鸣组和无耳鸣组分析,时域和频域间隔感知测试结果显示,有耳鸣组和无耳鸣组均无显著性差异(P >0.05)。⑤不同类型的耳鸣声在感音神经性聋患者中的间隔感知无显著性差异(P >0.05)。结论间隔感知测试结果与有无耳鸣无关,与耳鸣声类型无关,与听力损失程度及病变部位有关。 展开更多
关键词 耳鸣 间隔感知 听神经病 感音神经性听力损失
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MYO15A与遗传性耳聋 预览
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作者 张静 关静 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期98-105,共8页
MYO15A是常见的引起遗传性耳聋的基因。该基因突变导致常染色体隐性非综合征型耳聋(DFNB3),可能与伴有感音神经性耳聋的史密斯·马吉利综合征相关。小鼠模型研究发现,MYO15A突变引起内耳毛细胞静纤毛变短、特征性的阶梯状结构消失,... MYO15A是常见的引起遗传性耳聋的基因。该基因突变导致常染色体隐性非综合征型耳聋(DFNB3),可能与伴有感音神经性耳聋的史密斯·马吉利综合征相关。小鼠模型研究发现,MYO15A突变引起内耳毛细胞静纤毛变短、特征性的阶梯状结构消失,听觉受损。目前已报道了200余个MYO15A突变位点,多样化的MYO15A突变听力表型以及MYO15A突变与听力表型之间的相关性。在MYO15A突变相关耳聋的治疗研究方面,对MYO15A突变的诱导多能干细胞进行基因校正与内耳毛细胞的诱导分化取得成功,在携带MYO15A突变的诱导型多能干细胞中已成功实现基因校正及毛细胞的诱导,证明MYO15A突变导致形态和功能缺陷可被有效逆转。本文总结了二十年来与MYO15A突变相关的遗传性耳聋研究。 展开更多
关键词 MYO15A DFNB3 耳聋 表型
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EYA4突变致DFNA10型遗传性耳聋的研究进展 预览
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作者 吴楷文 关静 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期106-111,共6页
EYA4(Eye absent 4)(OMIM:603550)基因是Eya家族蛋白中的一员,编码转录激活因子相关蛋白,在胚胎发育过程中对组织特异性分化具有重要调控作用。EYA4蛋白含有高度保守的eyaHR和非保守的eyaVR两个功能域,eyaHR参与SIX/DACH蛋白之间的相互... EYA4(Eye absent 4)(OMIM:603550)基因是Eya家族蛋白中的一员,编码转录激活因子相关蛋白,在胚胎发育过程中对组织特异性分化具有重要调控作用。EYA4蛋白含有高度保守的eyaHR和非保守的eyaVR两个功能域,eyaHR参与SIX/DACH蛋白之间的相互作用;eyaVR参与转录激活及机体固有免疫功能。EYA4致病突变会导致DFNA10型遗传性耳聋,临床表现为双侧对称的、迟发性、进展性感音神经性听力损失,发病初期常累及中频听力,呈谷型或平坦型听力曲线。目前已在世界范围内报道与DFNA10型耳聋相关EYA4的18种致病突变,多数突变引起EYA4翻译提前终止形成截短蛋白,单倍体剂量不足导致的失能效应是EYA4致聋的原因,EYA4的下调会引起内耳细胞的Na^+/K^+-ATP酶功能异常进而导致听觉障碍。构建合适的动物模型、鉴定更多的致病突变位点及深入的功能实验有助于进一步探索EYA4精确的致聋机制。 展开更多
关键词 EYA4 DFNA10 遗传性耳聋 基因突变
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4人180天受控生态生保集成试验乘员听力变化研究
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作者 王博 何新星 +14 位作者 李莹辉 于宁 杨仕明 许梓 杜芳 徐洪杰 仝飞舟 李娟娟 李秀霞 崔博 胡拥军 温新国 牛聪敏 李远飞 杨国威 《航天医学与医学工程》 CSCD 北大核心 2018年第2期289-294,共6页
目的观察4名参试乘员在受控生态生保系统(Controlled Ecological Life Support System,CLESS)平台内工作和生活180 d的听觉生理学变化规律。方法通过测量CLESS系统中各个舱段的噪声声压级、分布状况和乘员个人噪声暴露剂量,评估噪声... 目的观察4名参试乘员在受控生态生保系统(Controlled Ecological Life Support System,CLESS)平台内工作和生活180 d的听觉生理学变化规律。方法通过测量CLESS系统中各个舱段的噪声声压级、分布状况和乘员个人噪声暴露剂量,评估噪声暴露水平。在舱内,利用便携式设备对乘员的听力水平变化进行动态跟踪分析,获得乘员听觉生理的变化规律和趋势,评估180 d持续密闭环境对乘员听力水平的影响。结果 180 d密闭环境条件下采用便携式设备测试听力,满足了长期航天密闭条件下的乘员听力监测需求;CLESS平台工作的噪声水平下,180 d内舱内乘员听力水平基本稳定,试验第5个月开始个别乘员单耳听力有3个以上频率段发生10 d B以上的下降。结论 180 d密闭环境噪声下,个别乘员听力水平在后期有下降趋势。 展开更多
关键词 噪声 听力 密闭环境
英国听力学协会前庭双温试验操作指南 预览
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作者 孙磊(译) 卢宇涵(译) +1 位作者 杜一(译) 吴子明(审校) 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期416-421,共6页
1 引言 1.1 背景20世纪40年代早期,双温试验逐渐走进临床诊所,这项检查为众人所知主要来源于Fitzgerald&Hallpike (1942)的研究成果.双温试验诱发产生的眼震早期是基于观察者对眼震反应时间的计量.后期眼震记录手段如眼震电图(elect... 1 引言 1.1 背景20世纪40年代早期,双温试验逐渐走进临床诊所,这项检查为众人所知主要来源于Fitzgerald&Hallpike (1942)的研究成果.双温试验诱发产生的眼震早期是基于观察者对眼震反应时间的计量.后期眼震记录手段如眼震电图(electronystag-mography, ENG),能够提供评价眼震反应的慢相速度和持续时间等量化参数.如今,英国各地的诊所正在使用各种技术. 展开更多
关键词 前庭双温试验 英国 听力学 眼震电图 指南 操作 协会 反应时间
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骨髓间充质干细胞治疗感音神经性耳聋相关实验技术体系建设概要 预览 被引量:1
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作者 彭韬 高水超 +5 位作者 周媛 卿洁 徐娟 朱纲华 杨仕明 谢鼎华 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第3期350-356,共7页
感音神经性耳聋是由于内耳感觉细胞的损伤造成的,其治疗一直是耳科医生十分棘手的问题。近年来,利用干细胞修复内耳感觉细胞在国内外大量的研究中取得了诸多重要进展,特别是骨髓间充质干细胞,有易分离、低免疫源性、无致瘤性等优点,极... 感音神经性耳聋是由于内耳感觉细胞的损伤造成的,其治疗一直是耳科医生十分棘手的问题。近年来,利用干细胞修复内耳感觉细胞在国内外大量的研究中取得了诸多重要进展,特别是骨髓间充质干细胞,有易分离、低免疫源性、无致瘤性等优点,极具临床应用价值。但目前国内外各个研究小组从干细胞的制备,诱导到移植内耳的方法均有差异,未形成统一的流程,不利于其学术交流和实验结果大样本收集。本文集中介绍谢鼎华课题组在国家973项目干细胞治疗耳聋的实验技术体系标准制定课题的基础研究方法,并综述目前本领域国际最新动态,初步提出骨髓间充质干细胞治疗感音神经性耳聋的技术方法和质量控制措施的推荐方案,为最终临床安全、规范化运用干细胞治疗耳聋提供依据。 展开更多
关键词 骨髓间充质干细胞 耳聋 实验技术体系
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听觉诱发电位临床应用进展 预览 被引量:1
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作者 冀飞 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第2期138-146,共9页
听觉诱发电位是通过记录听觉神经通路对声刺激信号的神经反应活动评估人类听觉功能的生理方法。本文回顾了自上世纪以来国内外听觉诱发电位临床应用的发展历程,归纳了现阶段在客观听阈评估、术中听力监测、中枢听觉功能评估、听神经病... 听觉诱发电位是通过记录听觉神经通路对声刺激信号的神经反应活动评估人类听觉功能的生理方法。本文回顾了自上世纪以来国内外听觉诱发电位临床应用的发展历程,归纳了现阶段在客观听阈评估、术中听力监测、中枢听觉功能评估、听神经病等特殊疾病诊断等方面的应用现状,并提出了测试标准化方面存在的问题,以期为听力学从业者提供一个了解听觉诱发电位临床应用进展的窗口。 展开更多
关键词 听觉诱发电位 听觉诱发反应 听力学
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眩晕反复发作两周 预览 被引量:2
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作者 申卫东 王大勇 +3 位作者 张欣欣 吴子明 王秋菊 杨仕明 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第2期275-279,共5页
患者徐女士,63岁,汉