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Duchenne型肌营养不良症的治疗 认领
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作者 罗宏 岑海媚 +2 位作者 罗彬 张玉生 张誉 《临床荟萃》 CAS 2021年第2期168-173,共6页
Duchenne型肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是一种X连锁致死性遗传性肌病,由Dystrophin基因突变导致抗肌萎缩蛋白缺失所致。DMD尚缺乏有效的治疗方法,但随着对该病发病机制和病理变化过程的认识不断深入,其治疗选择越来... Duchenne型肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是一种X连锁致死性遗传性肌病,由Dystrophin基因突变导致抗肌萎缩蛋白缺失所致。DMD尚缺乏有效的治疗方法,但随着对该病发病机制和病理变化过程的认识不断深入,其治疗选择越来越多。这些治疗方法旨在恢复Dystrophin蛋白表达或弥补Dystrophin蛋白缺失。 展开更多
关键词 肌营养不良 杜氏 DYSTROPHIN蛋白 基因治疗 外显子跳跃
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《杜氏四谱·画谱》的几个问题 认领
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作者 陈雪雪 《新美术》 CSSCI 北大核心 2020年第5期10-15,共6页
一明刻本《杜氏四谱》一书存世数量有限,国内公藏仅见于中国科学院文献情报中心。1其中《杜氏四谱·画谱》凡三卷一册,杂辑历代各家画论成书,但所收录文章多有裁汰,并不完备。该书各卷所收篇目如下(括注原文所附撰者)。
关键词 画谱 收录文章 画论 明刻本 杜氏
承杜氏之美 沐表演之光——向杜近芳老师学习《宇宙锋》 认领
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作者 刘璐 《中国京剧》 2020年第9期62-65,共4页
疫情袭来的2020年,每个人都改变了生活和工作方式,剧场也变得前所未有的安静。宅在家里的日子,也让我之前不停奔跑的心静下来,有时间内省思考、梳理总结。4月19日早上8点多,我接到杜近芳老师的电话,既忐忑又紧张。
关键词 杜近芳 杜氏 内省
做足服务功课 打造“邵武质量” 认领
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作者 杨进 廖丰萍 《福建质量技术监督》 2020年第9期39-40,共2页
"非常感谢你们,帮我们把各种标准梳理编制成一个完整的体系,还帮我们把36件商标按价值进行整理归纳,让我们知道如何用好优势商标,如何唤醒‘沉睡商标’,为我们争创福建省政府质量奖添加了一个大大的砝码。"当看完邵武市市场... "非常感谢你们,帮我们把各种标准梳理编制成一个完整的体系,还帮我们把36件商标按价值进行整理归纳,让我们知道如何用好优势商标,如何唤醒‘沉睡商标’,为我们争创福建省政府质量奖添加了一个大大的砝码。"当看完邵武市市场监管局提供的《创奖建议书》时,福建杜氏木业有限公司(以下简称"杜氏木业")品质总监高兴地说道。杜氏木业是邵武市竹木制品的标杆企业,在荣获"南平市政府质量奖"之后,为了提升企业的整体竞争能力,决定向"福建省政府质量奖"发起冲击。为此,邵武市市场监管局也积极抽调精干力量,成立了专项帮扶小组,提供技术指导,全力帮助企业准备申报材料。 展开更多
关键词 整体竞争能力 标杆企业 政府质量奖 发起冲击 杜氏 邵武市 申报材料 商标
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罕见病患者家庭的压力分析及社会工作介入路径探讨 认领 被引量:1
5
作者 王桢颜 郇建立 《重庆医学》 CAS 2020年第14期2415-2417,共3页
目的分析罕见病患者家庭的压力,探讨有效化解罕见病患者家庭压力的社会工作介入路径。方法2019年3-5月通过雪球抽样与深度抽样选出16组患有进行性肌营养不良患者家庭并对其进行焦点小组访谈及深度访谈。结果罕见病患者家庭面临的压力主... 目的分析罕见病患者家庭的压力,探讨有效化解罕见病患者家庭压力的社会工作介入路径。方法2019年3-5月通过雪球抽样与深度抽样选出16组患有进行性肌营养不良患者家庭并对其进行焦点小组访谈及深度访谈。结果罕见病患者家庭面临的压力主要来自疾病无法治愈甚至难以治疗、家庭经济负担重、婚姻关系瓦解、缺乏替代性照顾及照顾者身心负担重等方面。结论社会工作介入可以有效帮助罕见病患者家庭化解来自多方面的压力,并促进家庭健康发展。 展开更多
关键词 罕见病 家庭系统模型 社会工作 肌营养不良 杜氏
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假肥大型肌营养不良症病人血清学指标检测的临床意义 认领 被引量:1
6
作者 杨茜 范贤峰 +4 位作者 何志超 冯文坤 吴君霞 韩永升 杨任民 《安徽医药》 CAS 2020年第6期1155-1158,共4页
目的探讨假肥大型肌营养不良症病人血清学指标检测的意义。方法按选取标准收集2015年1月至2019年7月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院首次住院治疗的49例假肥大型肌营养不良症病人为病例组,同期在该院门诊健康体检正常者49例为... 目的探讨假肥大型肌营养不良症病人血清学指标检测的意义。方法按选取标准收集2015年1月至2019年7月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院首次住院治疗的49例假肥大型肌营养不良症病人为病例组,同期在该院门诊健康体检正常者49例为健康对照组,比较两组的血清学指标水平,包括血清肌酶谱[丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)]、其他血清学指标[肌钙蛋白I(cTnI)、肌红蛋白(Mb)、乳酸(LAC)、丙酮酸(PA)]及相关计算项目(AST/ALT、CK-MB/CK、LAC/PA、α-HBDH/LDH);分析病例组血清学指标的异常率、指标升高倍数(病人该项指标的检测结果/该项指标的医学参考值范围的上限)、受试者工作特征曲线(ROC)曲线下面积(AUC);对病例组血清学指标与年龄做Spearman相关性分析。结果假肥大型肌营养不良症病人血清ALT[186.0(109.5,291.0)U/L比19.0(12.3,26.5)U/L,Z=-8.594,P<0.001]、AST[146.0(104.5,192.5)U/L比18.0(14.3,21.8)U/L,Z=-8.659,P<0.001]、CK[9493(6592,13315)U/L比72(53,93)U/L,Z=-8.657,P<0.001]、CK-MB[150.0(101.5,303.0)U/L比10.5(8.0,14.8)U/L,Z=-8.663,P<0.001]、LDH[740.0(537.0,1250.0)U/L比147.0(126.0,172.8)U/L,Z=-8.470,P<0.001]、α-HBDH[588.0(430.5,940.0)U/L比100.5(89.3,126.8)U/L,Z=-8.416,P<0.001]、α-HBDH/LDH[0.78(0.70,0.88)比0.70(0.66,0.76),Z=-3.447,P<0.001]、Mb[1097(440,1649)ng/mL比60(48,71)ng/mL,Z=-8.589,P<0.001]、LAC[2301(2029,2843)μmol/L比1829(1545,2173)μmol/L,Z=-4.464,P<0.001]及LAC/PA[62.0(40.4,111.5)比26.2(20.0,45.5),Z=-5.273,P<0.001]高于健康对照组,AST/ALT[0.79(0.60,1.04)比0.93(0.78,1.15),Z=-2.433,P<0.05]、PA[32.8(22.0,58.9)μmol/L比71.0(36.0,94.8)μmol/L,Z=-3.968,P<0.001]及CK-MB/CK[0.02(0.01,0.03)比0.15(0.11,0.19),Z=-8.687,P<0.001]低于健康对照组;CTnI两组间差异无统计学意义(P>0.05)。假肥大型肌营养不良症病人血清肌酶谱中各项指标升� 展开更多
关键词 肌营养不良 杜氏 丙氨酸转氨酶 肌酸激酶 肌钙蛋白I 丙酮酸 肌酶谱 肌红蛋白
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DMD基因新发错义突变致Becker型肌营养不良症一家系临床表型及基因突变分析 认领 被引量:1
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作者 高云轻 欧俐羽 +6 位作者 李亚勤 利婧 林金福 何若洁 李欢 朱瑜龄 张成 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2019年第5期343-348,共6页
目的总结DMD基因新发错义突变导致的Becker型肌营养不良症一家系临床表型及基因突变特点。方法与结果采用第二代测序技术对1例25岁男性Becker型肌营养不良症患者进行基因检测,Sanger测序进一步验证患者之母和妹DMD基因c.4449T>G(p.As... 目的总结DMD基因新发错义突变导致的Becker型肌营养不良症一家系临床表型及基因突变特点。方法与结果采用第二代测序技术对1例25岁男性Becker型肌营养不良症患者进行基因检测,Sanger测序进一步验证患者之母和妹DMD基因c.4449T>G(p.Asn1483Lys)位点,并结合患者及其家族成员的临床资料进行分析。结果显示,患者及其两位舅父具有相同的临床表型,双小腿肌肉呈假性肥大,双下肢近端肌萎缩和肌无力,血清肌酸激酶水平升高。患者基因检测DMD基因外显子34c.4449T>G(p.Asn1483Lys)为错义突变,经检索为新发突变,其母和妹为携带者,结合患者两位舅父临床表现,确诊为Becker型肌营养不良症,该家系为Becker型肌营养不良症家系且存在该基因突变位点的共分离现象。结论DMD基因外显子34 c.4449T>G(p.Asn1483Lys)为新发错义突变,丰富了DMD基因突变谱,为该家系遗传咨询和产前诊断提供了有价值的信息。 展开更多
关键词 肌营养不良 杜氏 基因 突变 误义 系谱
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《周礼疏》中“河南缑氏杜子春”考 认领
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作者 吴燕 《大观(论坛)》 2019年第1期230-231,共2页
贾公彦《序周礼废兴》有'徒有里人河南缑氏杜子春尚在'一句,盖杜子春乃河南缑氏县人,缑氏乃地名,而《隋书·经籍志》则云'河南缑氏及杜子春受业于歆',盖缑氏与杜子春别为两人,缑氏乃人氏。今据此疑点出发,从'缑... 贾公彦《序周礼废兴》有'徒有里人河南缑氏杜子春尚在'一句,盖杜子春乃河南缑氏县人,缑氏乃地名,而《隋书·经籍志》则云'河南缑氏及杜子春受业于歆',盖缑氏与杜子春别为两人,缑氏乃人氏。今据此疑点出发,从'缑氏'一词的文献记载,'缑氏'在《礼记要钞》中的出现情况,以及杜姓的起源三个方面出发,考'缑氏杜子春'是否为一人。 展开更多
关键词 缑氏 杜氏 《礼记要钞》
做好准备迎接Duchenne型肌营养不良症基因治疗时代的到来 认领
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作者 张成 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2019年第5期297-298,共2页
近年来国外关于Duchenne型肌营养不良症基因治疗的临床试验取得了一定成果,疗效和安全性良好。我国Duchenne型肌营养不良症病例数较多,目前已纳入首批罕见病目录,可以预测基因治疗将很快进入我国。临床医师、患儿及其家属、政府相关部... 近年来国外关于Duchenne型肌营养不良症基因治疗的临床试验取得了一定成果,疗效和安全性良好。我国Duchenne型肌营养不良症病例数较多,目前已纳入首批罕见病目录,可以预测基因治疗将很快进入我国。临床医师、患儿及其家属、政府相关部门、慈善基金会、媒体均应做好相应的准备,这将使我国Duchenne型肌营养不良症患儿获益。 展开更多
关键词 肌营养不良症 杜氏 基因治疗 综述
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假性肥大型肌营养不良症的遗传学分析及产前诊断 认领 被引量:6
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作者 赵炜 姜楠 +4 位作者 李朔 李加山 苗艳 梁思颖 俞冬熠 《中华妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期226-231,共6页
目的探讨假性肥大型肌营养不良症先证者和携带者的基因突变特点及产前诊断特点。方法收集2011年6月至2018年10月在青岛市妇女儿童医院就诊的104个家系的94例假性肥大型肌营养不良症先证者及121例女性亲属,采用多重连接探针扩增(MLPA)技... 目的探讨假性肥大型肌营养不良症先证者和携带者的基因突变特点及产前诊断特点。方法收集2011年6月至2018年10月在青岛市妇女儿童医院就诊的104个家系的94例假性肥大型肌营养不良症先证者及121例女性亲属,采用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测DMD基因,并对其中23例高风险孕妇进行产前诊断。对单个DMD基因外显子缺失者采用PCR技术验证,对整个DMD基因缺失者行染色体微阵列分析以明确染色体片段拷贝数变异及断裂位点。结果在94例临床诊断为假性肥大型肌营养不良症的先证者中,共发现DMD基因外显子缺失突变56例,重复突变10例,检出率为70.2%(66/94)。检测女性亲属121例,确诊DMD基因突变携带者48例,检出率为39.7%(48/121)。除4位母亲拒绝检测外,余62例已明确基因突变的先证者的母亲,共检出40例为相应突变携带者,母亲基因突变携带率为64.5%(40/62)。23例胎儿行产前诊断,确诊假性肥大型肌营养不良症男性患儿5例,女性携带胎儿5例。2例DMD基因缺失先证者在Xp21分别有6.66 Mb和10.64 Mb片段缺失。结论MLPA技术是检测DMD基因外显子缺失或重复突变的重要手段。确诊先证者、早期检出携带者并进行有效的产前诊断,是目前减少假性肥大型肌营养不良症发生的重要措施。 展开更多
关键词 肌营养不良 杜氏 产前诊断 基因检测 多重聚合酶链式反应 微阵列分析
吴湖帆旧藏本《圣母帖》 认领
11
作者 黄爱民 《中华书画家》 2019年第12期110-115,共6页
《圣母帖》全称《东陵圣母帖》,由盛唐时期书法大家怀素以草法书写。根据帖后落款时间"贞元九年(793)岁在癸酉五月",可知为怀素晚年作品。惜《圣母帖》墨迹无存,有碑石刻于宋元祐三年(1088),现藏西安碑林。《圣母帖》讲述了... 《圣母帖》全称《东陵圣母帖》,由盛唐时期书法大家怀素以草法书写。根据帖后落款时间"贞元九年(793)岁在癸酉五月",可知为怀素晚年作品。惜《圣母帖》墨迹无存,有碑石刻于宋元祐三年(1088),现藏西安碑林。《圣母帖》讲述了东陵圣母升仙及晋康帝修建、唐人郭氏重修圣母宫的故事。晋康帝时,广陵人杜氏之妻得真人刘刚授以秘符,饵以珍药,身心发生巨变,超凡脱俗,不愿再过世俗生活,以致丈夫杜氏忿忿不平,初以妇礼规诫,其妻不以为意,日久生怨,杜氏到官府状告妻子,使妻子入狱。杜氏之妻遂飞升而去。 展开更多
关键词 西安碑林 吴湖帆 盛唐时期 世俗生活 怀素 杜氏 书法大家 晋康帝
Duchenne肌营养不良的临床表现及诊断治疗进展 认领 被引量:2
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作者 董惠 宋学琴 《临床荟萃》 CAS 2019年第3期212-218,共7页
Duchenne肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy, DMD)是由编码抗肌萎缩蛋白(Dystrophy)基因突变所致的X-连锁隐性遗传病,主要表现为进行性对称性骨骼肌无力和萎缩,儿童DMD起病隐匿,临床表现多样,存在运动症状和非运动性症状,容易误... Duchenne肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy, DMD)是由编码抗肌萎缩蛋白(Dystrophy)基因突变所致的X-连锁隐性遗传病,主要表现为进行性对称性骨骼肌无力和萎缩,儿童DMD起病隐匿,临床表现多样,存在运动症状和非运动性症状,容易误诊为其他疾病。在过去的20年中,针对DMD发病机制的基因治疗取得了巨大的进展,其中外显子跳跃、无义突变通读、腺相关病毒介导的基因替代以及CRISPR基因编辑技术等新型方法是目前治疗研究的热点,正在成为治疗DMD的最佳手段。 展开更多
关键词 肌营养不良 杜氏 肌营养不良蛋白 症状和体征 基因
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Duchenne型肌营养不良症基因治疗进展与思考 认领 被引量:4
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作者 张成 林金福 廖子钰 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2019年第5期312-319,共8页
Duchenne型肌营养不良症是临床常见的遗传性肌肉病,系肌细胞膜上骨架蛋白抗肌萎缩蛋白(dystrophin)缺失所致,表现为进行性肌无力和肌萎缩并最终死于心力衰竭或呼吸衰竭。目前开展的基因治疗方法可以分为恢复dystrophin蛋白表达或补偿dys... Duchenne型肌营养不良症是临床常见的遗传性肌肉病,系肌细胞膜上骨架蛋白抗肌萎缩蛋白(dystrophin)缺失所致,表现为进行性肌无力和肌萎缩并最终死于心力衰竭或呼吸衰竭。目前开展的基因治疗方法可以分为恢复dystrophin蛋白表达或补偿dystrophin蛋白缺失两种类型,恢复dystrophin蛋白表达的方法包括无义突变通读、外显子跳跃、腺相关病毒介导的基因替代和基因编辑治疗。了解Duchenne型肌营养不良症基因治疗的最新研究进展、关注恢复dystrophin蛋白表达的研究,对选择最佳基因治疗方案将有所裨益。 展开更多
关键词 肌营养不良 杜氏 基因治疗 综述
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Duchenne型肌营养不良症腺相关病毒介导的微小抗肌萎缩蛋白基因治疗研究进展 认领 被引量:1
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作者 郑卉 张成 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2019年第5期320-328,共9页
Duchenne型肌营养不良症是人类最常见的单基因遗传病,替换突变基因是其基因治疗的热点。腺相关病毒因其无人类致病原性、免疫原性较低且能在非分化细胞中长期存在,目前已广泛应用于基因治疗的相关研究。本文拟从腺相关病毒介导的微小抗... Duchenne型肌营养不良症是人类最常见的单基因遗传病,替换突变基因是其基因治疗的热点。腺相关病毒因其无人类致病原性、免疫原性较低且能在非分化细胞中长期存在,目前已广泛应用于基因治疗的相关研究。本文拟从腺相关病毒介导的微小抗肌萎缩蛋白(AAV micro-dystrophin)基因的构建、动物实验和临床试验三方面综述采用AAV micro-dystrophin基因治疗Duchenne型肌营养不良症的研究进展。 展开更多
关键词 肌营养不良 杜氏 基因治疗 腺病毒科 肌营养不良蛋白 综述
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Duchenne型肌营养不良患儿共患注意缺陷多动障碍的临床分析 认领 被引量:1
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作者 张昊 吴士文 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2018年第8期919-923,共5页
目的 评估Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿合并注意缺陷多动障碍(ADHD)的共患率,分析相关影响因素及ADHD对DMD患儿生存质量的影响。方法 选取2017年3—10月在武警总医院DMD多学科联合门诊就诊,经基因检测及临床表现确诊为DMD患儿102例。... 目的 评估Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿合并注意缺陷多动障碍(ADHD)的共患率,分析相关影响因素及ADHD对DMD患儿生存质量的影响。方法 选取2017年3—10月在武警总医院DMD多学科联合门诊就诊,经基因检测及临床表现确诊为DMD患儿102例。采用美国《精神障碍诊断与统计手册》第4版(DSM-Ⅳ)标准评定DMD患儿是否合并ADHD。采用中文版PedsQLTM3.0神经肌肉疾病模块(PedsQLTM3.0 NMM)和PedsQLTM4.0普适性核心量表对5~7岁的DMD患儿进行生存质量调查。结果 DMD患儿合并ADHD共患率为34.31%(35/102),其中注意缺陷型14例(40.0%),多动/冲动型10例(28.6%),混合型11例(31.4%)。多因素Logistic回归分析结果显示,年龄、主要看护者为祖父母是DMD患儿共患ADHD的影响因素(P<0.05)。ADHD组患儿角色功能、心理功能评分均低于无ADHD组(P<0.05)。结论 ADHD在DMD患儿中患病率高,年龄和家庭环境因素对共患ADHD有影响,共患ADHD的患儿生存质量较差。 展开更多
关键词 肌营养不良 杜氏 注意力缺陷障碍伴多动 生命质量
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《中国假肥大型肌营养不良症诊治指南》解读 认领 被引量:4
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作者 张成 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2018年第7期475-479,共5页
本文介绍《中国假肥大型肌营养不良症诊治指南》的写作背景和写作框架,对指南的概述、诊断、治疗和预防的写作思路的详略取舍理由进行阐述,有利于读者对指南的理解。此外,对Duchenne型肌营养不良症的特征性术语如"腓肠肌假性肥大"、"... 本文介绍《中国假肥大型肌营养不良症诊治指南》的写作背景和写作框架,对指南的概述、诊断、治疗和预防的写作思路的详略取舍理由进行阐述,有利于读者对指南的理解。此外,对Duchenne型肌营养不良症的特征性术语如"腓肠肌假性肥大"、"Gowers征"和重要检查如血清肌酸激酶测定,以及Duchenne型肌营养不良症命名由来进行详细解读,以加深读者对疾病的认识。 展开更多
关键词 肌营养不良 杜氏 指南 中国 综述
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Duchenne型肌营养不良症治疗研究进展及应用前景 认领 被引量:3
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作者 张成 李欢 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2018年第7期480-493,共14页
Duchenne型肌营养不良症是定位于X染色体的DMD基因缺陷导致的严重遗传性肌肉病。目前尚无治愈方法,但在多种综合治疗干预下,患者生存期延长、生活质量提高。临床治疗方法包括药物治疗(糖皮质激素、血管紧张素转换酶抑制剂、艾地苯醌、... Duchenne型肌营养不良症是定位于X染色体的DMD基因缺陷导致的严重遗传性肌肉病。目前尚无治愈方法,但在多种综合治疗干预下,患者生存期延长、生活质量提高。临床治疗方法包括药物治疗(糖皮质激素、血管紧张素转换酶抑制剂、艾地苯醌、沙丁胺醇)、呼吸系统支持尤其是无创性呼吸机的应用、以水疗法和抗关节挛缩为主的康复治疗、营养管理等。基因治疗(外显子跳跃、无义突变通读、腺相关病毒介导的微小抗肌萎缩蛋白基因替代治疗)、抑制肌肉生长抑制素、上调肌营养相关蛋白和基因编辑治疗等新兴治疗方法也在蓬勃发展,外显子51跳跃治疗和无义突变通读治疗在临床试验中取得一定成果。本文拟对近年来Duchenne型肌营养不良症传统综合治疗和新兴治疗的临床试验和动物实验研究进展和应用前景进行概述。 展开更多
关键词 肌营养不良 杜氏 综述
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Duchenne型肌营养不良症肌肉磁共振成像脂肪浸润和水肿特点分析 认领 被引量:1
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作者 梁颖茵 黎规典 +6 位作者 何荣兴 漆微韡 徐雪 周香雪 朱荣兰 姚璐 张成 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2018年第7期501-505,共5页
目的总结Duchenne型肌营养不良症肌肉MRI脂肪浸润和水肿特点。方法共70例诊断明确的Duchenne型肌营养不良症患者均行临床严重程度分级,以及臀部(包括臀大肌、臀中肌、臀小肌、髂腰肌、梨状肌、闭孔内肌、闭孔外肌、阔筋膜张肌、耻骨肌... 目的总结Duchenne型肌营养不良症肌肉MRI脂肪浸润和水肿特点。方法共70例诊断明确的Duchenne型肌营养不良症患者均行临床严重程度分级,以及臀部(包括臀大肌、臀中肌、臀小肌、髂腰肌、梨状肌、闭孔内肌、闭孔外肌、阔筋膜张肌、耻骨肌、竖脊肌、腰大肌、髂肌)、大腿(包括大收肌、股薄肌、长收肌、缝匠肌、股直肌、股中间肌、股内侧肌、股外侧肌、股二头肌、半腱肌、半膜肌)和小腿(包括腓肠肌、比目鱼肌、腓骨长肌、胫骨后肌、胫骨前肌、长屈肌、长伸肌、趾长伸肌)共计31块肌肉MRI检查,并采用T1WI脂肪浸润分级和T2WI抑脂成像水肿分级评价肌肉脂肪浸润和水肿程度。结果31块肌肉中30块(96.77%)出现脂肪浸润,23块(74.19%)出现水肿,肌肉脂肪浸润比例高于水肿比例。臀大肌等21块肌肉T1WI脂肪浸润分级≥2级,胫骨后肌等10块肌肉T1WI脂肪浸润分级≤1级;比目鱼肌等5块肌肉T2WI抑脂成像水肿分级3级。Spearman秩相关分析显示,盆带肌群中臀大肌(rs=0.518,P=0.016)、臀中肌(rs=0.528,P=0.014)、臀小肌(rs=0.528,P=0.014)、髂腰肌(rs=0.695,P=0.000)、梨状肌(rs=0.451,P=0.040)、耻骨肌(rs=0.567,P=0.009)、竖脊肌(rs=0.499,P=0.025),大腿肌群中大收肌(rs=0.607,P=0.005)、长收肌(rs=0.547,P=0.013)、股直肌(rs=0.614,P=0.004)、股中间肌(rs=0.566,P=0.009)、股内侧肌(rs=0.522,P=0.018)、股外侧肌(rs=0.503,P=0.024)、股二头肌(rs=0.508,P=0.022),小腿肌群中腓肠肌(rs=0.715,P=0.001)、腓骨长肌(rs=0.571,P=0.017)、胫骨后肌(rs=0.514,P=0.035)T1WI脂肪浸润分级与临床严重程度分级呈正相关,其余肌肉T1WI脂肪浸润分级与临床严重程度分级无关联性(均P〉0.05);31块肌肉T2WI抑脂成像水肿分级与临床严重程度分级均无关联性(P〉0.05)。结论 Duchenne型肌营养不良症肌肉脂肪浸润与临� 展开更多
关键词 肌营养不良 杜氏 磁共振成像 脂肪组织 水肿
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23例儿童黑热病临床分析 认领 被引量:2
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作者 金丽 高利红 +1 位作者 舒敏 李黎 《中华妇幼临床医学杂志(电子版)》 CAS 2018年第1期73-76,共4页
总结23例儿童黑热病的临床特点,以提高临床医师对儿童黑热病的认识。方法选择2005年3月至2017年4月,于四川大学华西第二医院诊断为黑热病的23例患儿为研究对象,对其临床表现、实验室检查结果、治疗及预后进行回顾性分析,总结儿童黑... 总结23例儿童黑热病的临床特点,以提高临床医师对儿童黑热病的认识。方法选择2005年3月至2017年4月,于四川大学华西第二医院诊断为黑热病的23例患儿为研究对象,对其临床表现、实验室检查结果、治疗及预后进行回顾性分析,总结儿童黑热病的临床特点。对于发热、咳嗽、贫血等临床表现的发生率等计数资料,采用率(%)表示。结果①本组23例黑热病患儿,发病年龄主要集中于2~3岁,占56.5%(13/23);主要分布于四川省九寨沟县和黑水县,占39.1%(9/23);发病时间散在分布于全年。②本组23例黑热病患儿的主要临床症状依次为:发热(100.0%,23/23),咳嗽(73.9%,17/23),乏力(65.2%,15/23);主要体征依次为:贫血貌(69.6%,16/23),脾大(60.9%,14/23),淋巴结肿大(52.2%,12/23)。③本组23例黑热病患儿的主要实验室检查结果:全血细胞减少为85.7%(18/23),肝功能异常为30.4%(7/23),凝血功能异常为8.7%(2/23),骨髓穿刺涂片检查结果可见利杜小体为90.9%(20/22),rk39免疫层析试条法检测结果呈阳性为80.0%(16/20)。④本组23例黑热病患儿主要采用锑剂治疗,在本院治疗的18例患儿均痊愈出院,并且无复发。结论对于有发热、贫血、肝脾大的患儿,早期完善骨髓穿刺涂片检查、血清抗体检查等,是减少儿童黑热病漏诊及误诊的关键。临床对该病的规范治疗,有利于改善该病患儿预后。 展开更多
关键词 利什曼病 内脏 利什曼原虫 杜氏 寄生虫病 儿童
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我国Duchenne型肌营养不良症研究现状及存在问题 认领 被引量:3
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作者 张成 林金福 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2018年第7期470-474,共5页
Duchenne型肌营养不良症是最常见的遗传性肌肉病,本文拟阐述我国Duchenne型肌营养不良症的研究现状、存在问题和解决办法、未来展望,同时介绍国际Duchenne型肌营养不良症治疗的最新研究进展,并提出医疗地图的设想,即在Duchenne型肌营养... Duchenne型肌营养不良症是最常见的遗传性肌肉病,本文拟阐述我国Duchenne型肌营养不良症的研究现状、存在问题和解决办法、未来展望,同时介绍国际Duchenne型肌营养不良症治疗的最新研究进展,并提出医疗地图的设想,即在Duchenne型肌营养不良症患者居住地附近的二甲医院或社区医院培训专病医师,以方便患者在居住地附近进行疾病不同阶段的治疗和指导。 展开更多
关键词 肌营养不良 杜氏 中国 综述
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